施珊瑚 郭建鋒
患者男,83 歲,因發(fā)現(xiàn)膽管結(jié)石2 周于我院消化科就診。腎臟超聲檢查:左腎皮質(zhì)變薄,呈紙樣,左腎可見2個集合系統(tǒng),下位腎竇分離48.0 mm,上位腎竇分離30.0 mm(圖1A);上輸尿管擴(kuò)張,內(nèi)徑11.8 mm,其內(nèi)未見明顯團(tuán)塊狀回聲;下輸尿管擴(kuò)張,中段明顯增粗,內(nèi)徑12.7 mm,管腔內(nèi)見不規(guī)則低回聲,病變長度48.0 mm,CDFI 于其內(nèi)探及少許血流信號(圖1B);輸尿管膀胱開口處壁局部增厚,可見一“管道”樣結(jié)構(gòu),延伸至膀胱內(nèi),長度24.0 mm,未見噴尿現(xiàn)象(圖1C);右側(cè)輸尿管見噴尿現(xiàn)象。腎臟超聲提示:左側(cè)重復(fù)腎畸形,上輸尿管積水,下輸尿管中段異?;芈暎紤]占位可能伴左腎嚴(yán)重積水,左腎萎縮)。磁共振胰膽管成像提示左側(cè)雙腎盂輸尿管畸形,下輸尿管明顯狹窄(圖2A),下輸尿管中段占位伴狹窄(圖2B),左腎積液。腹部增強(qiáng)CT提示:左側(cè)雙腎盂畸形,左腎積水,左腎萎縮,膀胱后壁不規(guī)則增厚及左側(cè)下輸尿管廣泛實(shí)性軟組織,考慮轉(zhuǎn)移可能(圖3)。為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入泌尿外科。體格檢查:雙側(cè)肋脊角對稱,局部無壓痛及叩擊痛,雙側(cè)腎臟均未捫及;沿雙側(cè)輸尿管走行無壓痛,未捫及腫塊。實(shí)驗室檢查:肌酐126.0 μmol/L,尿白細(xì)胞(++),尿隱血(+++),尿蛋白(+++),尿培養(yǎng)(陽性),糖類抗原199 28.70 U/ml,糖類抗原125 96.20 U/ml,角蛋白CYFRA 21-1 10.80 ng/ml,Pro-GRP 79.00 pg/ml。完善術(shù)前各項檢查,于全身麻醉下行腹腔鏡下左腎輸尿管根治術(shù)+經(jīng)尿道輸尿管膀胱壁內(nèi)段等離子電切術(shù)。術(shù)中見左側(cè)下輸尿管中段管腔內(nèi)見一大小為4.5 cm×2.5 cm×0.5 cm 隆起型腫塊,累及輸尿管1 周,似浸潤全層;左腎大小為10.4 cm×6.0 cm×3.5 cm,腎盂切開灶區(qū)見疑似腫瘤多灶性累及。術(shù)中診斷:左側(cè)重復(fù)腎,左側(cè)下輸尿管腫瘤,左腎積水。病理結(jié)果:(左腎+輸尿管)高級別尿路上皮癌,浸潤輸尿管壁深肌層,累及腎盂(圖4)。
圖2 本例患者磁共振胰膽管成像圖
圖3 腹部增強(qiáng)CT 圖示左側(cè)下輸尿管廣泛實(shí)性軟組織(黃色箭頭示),左側(cè)上輸尿管擴(kuò)張(紅色箭頭示)
圖4 上尿路尿路上皮癌病理圖(HE 染色,×100)
討論:重復(fù)腎是泌尿系統(tǒng)較常見的一種先天性畸形,分為完全性和不完全性兩類[1],患者多無明顯癥狀,當(dāng)合并感染、結(jié)石或積水后會出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。上尿路尿路上皮癌是一種相對少見的泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤,其合并重復(fù)腎更是少見。本例患者為完全性重復(fù)腎合并上尿路尿路上皮癌,伴上尿路積水,術(shù)中證實(shí)左側(cè)2 條輸尿管均開口于膀胱內(nèi)。超聲及CT 漏診腎盂腫瘤的原因可能是腎盂病變較小,占位效應(yīng)不明顯。重復(fù)腎合并上尿路尿路上皮癌的診斷臨床多依賴于輸尿管鏡、膀胱鏡及影像學(xué)檢查方法(如超聲、逆行腎盂造影、靜脈腎盂造影、CT尿路造影及MRI尿路成像)[2]。輸尿管鏡和膀胱鏡可以直接觀察尿路情況,并對可疑病變進(jìn)行活檢;逆行腎盂造影對于梗阻以上部分顯示不佳;靜脈腎盂造影可以清楚顯示腎盂、輸尿管,但對于長期梗阻伴腎功能不全患者可能顯影不佳,CT 尿路造影及MRI 尿路成像可彌補(bǔ)此缺陷。超聲具有無創(chuàng)、操作方便、重復(fù)性佳等優(yōu)點(diǎn),尤其是對于嚴(yán)重腎積水、輸尿管擴(kuò)張的患者,能夠準(zhǔn)確定位腫瘤位置[3]。對于重復(fù)腎合并上尿路尿路上皮癌,不僅需要超聲醫(yī)師掌握重復(fù)腎及上尿路腫瘤的超聲表現(xiàn),還應(yīng)在檢查過程中結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及其他檢查結(jié)果進(jìn)行多切面掃查,避免漏誤診。