青少年大動(dòng)脈炎進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層1例

佟 琳,李 欣,趙碧萱,徐 卉,董春哲*

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 超聲診斷中心,吉林 長(zhǎng)春130021;2.長(zhǎng)春市第六醫(yī)院 超聲科)

大動(dòng)脈炎(TA)是指累及主動(dòng)脈及其主要分支的慢性、肉芽腫性全層動(dòng)脈炎,導(dǎo)致受累動(dòng)脈狹窄或閉塞,少數(shù)也可引起動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤,造成所供血器官缺血。本文報(bào)道1例學(xué)齡期確診為大動(dòng)脈炎,青春期合并主動(dòng)脈夾層的個(gè)例。

1 臨床資料

患者男,16歲,因運(yùn)動(dòng)后突發(fā)胸部撕裂樣疼痛1天,就診于吉林大學(xué)第一醫(yī)院。既往：9歲在本院診斷為大動(dòng)脈炎,腎動(dòng)脈狹窄,CTA檢查主動(dòng)脈弓未見(jiàn)異常(圖1),規(guī)律口服激素及免疫抑制劑治療;高血壓病史7年,最高血壓達(dá)200/100 mmHg,平日口服降壓藥治療。入院時(shí)查體：體溫36.3 ℃,呼吸18次/min,脈搏58次/min,血壓134/80 mmHg,心律規(guī)整,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)(19.72×109/L)、超敏C反應(yīng)蛋白(169.94 mg/L)和免疫球蛋白G(7.64 g/L) 均升高。超聲心動(dòng)圖檢查：各房室內(nèi)徑大小正常,主動(dòng)脈竇部及升主動(dòng)脈增寬,竇部寬約42 mm,升主動(dòng)脈內(nèi)徑48 mm,自主動(dòng)脈根部向上掃查長(zhǎng)度74 mm范圍內(nèi),升主動(dòng)脈管腔內(nèi)可見(jiàn)剝脫內(nèi)膜,呈雙腔結(jié)構(gòu),真腔較寬,可見(jiàn)血流信號(hào)充盈,假腔較窄約13 mm,并可少許實(shí)質(zhì)性回聲,降主動(dòng)脈未見(jiàn)異常。超聲提示：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(Stanford A型),主動(dòng)脈竇部及升主動(dòng)脈增寬,主動(dòng)脈瓣輕度反流(圖2～4)。進(jìn)一步CTA檢查所見(jiàn)：胸腹主動(dòng)脈顯影不佳,走行自然,管壁光滑,左側(cè)椎動(dòng)脈與左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈共干。升主動(dòng)脈增寬,最寬處5.1 cm×4.4 cm,自升主動(dòng)脈根部至主動(dòng)脈峽部呈雙腔樣改變,累及頭臂干動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈,主動(dòng)脈管腔內(nèi)見(jiàn)內(nèi)膜片影,局部假腔內(nèi)可見(jiàn)對(duì)比劑充盈,可見(jiàn)一個(gè)破口,破口位于主動(dòng)脈峽部,破口寬約1.6 cm(圖5～7)。右腎動(dòng)脈起始部隱約可見(jiàn),主干未見(jiàn)顯影,累及長(zhǎng)度約2.5 cm,右腎動(dòng)脈分支顯影良好,部分管腔粗細(xì)不均勻,局部管腔擴(kuò)張膨大,右腎周?chē)?jiàn)多發(fā)迂曲血管影,與右腎動(dòng)脈遠(yuǎn)段溝通,與腸系膜上動(dòng)脈、右側(cè)第4腰動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈分支溝通。左腎動(dòng)脈均呈單一型,左側(cè)未見(jiàn)副腎動(dòng)脈及提前分支。提示：①左側(cè)椎動(dòng)脈與左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈共干;②符合主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(Stanford A 型),累及頭臂干動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈,上述動(dòng)脈均起自真腔;③右腎動(dòng)脈主干未見(jiàn)顯影,考慮管腔閉塞,伴右腎周?chē)鷤?cè)支循環(huán)開(kāi)放,右腎動(dòng)脈分支顯影良好,部分管腔粗細(xì)不均勻、局部擴(kuò)張膨大(圖8,9)。臨床診斷：大動(dòng)脈炎,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(stanford A型),腎動(dòng)脈狹窄,高血壓病3級(jí)。入院后針對(duì)大動(dòng)脈炎給予糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑控制炎癥,針對(duì)動(dòng)脈夾層給予降壓,控制心率等支持對(duì)癥治療,患者病情平穩(wěn)后出院。后期隨訪(fǎng)患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行手術(shù)治療。

圖1 9歲時(shí)CTA影像(主動(dòng)脈弓未見(jiàn)異常)

圖2 超聲胸骨旁主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面(顯示主動(dòng)脈竇部及升主動(dòng)脈增寬,及升主動(dòng)脈前壁可見(jiàn)剝脫內(nèi)膜)

圖3 超聲胸骨旁主動(dòng)脈短軸切面(顯示升主動(dòng)脈管腔內(nèi)剝脫的內(nèi)膜片回聲,呈雙腔結(jié)構(gòu))

圖4 超聲胸骨旁主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面(CDFI顯示主動(dòng)脈瓣少量反流)

圖5 CTA檢查圖像(橫切面可見(jiàn)主動(dòng)脈呈雙腔樣改變)

圖6 患者CTA檢查(矢狀面主動(dòng)脈管腔內(nèi)見(jiàn)內(nèi)膜片影)

圖7 患者主動(dòng)脈重建影像(可見(jiàn)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤)

圖8 患者CTA檢查影像(右腎動(dòng)脈主干管腔閉塞,伴右腎周?chē)鷤?cè)支循環(huán)開(kāi)放)

圖9 腎動(dòng)脈重建影像(可見(jiàn)右腎血運(yùn)減少)

2 討論

大動(dòng)脈炎是一種罕見(jiàn)的慢性非特異性血管炎,好發(fā)于中青年,以女性居多,發(fā)病率從每百萬(wàn)人0.4例到2.6例不等,亞洲、中東地區(qū)發(fā)病率稍高[1]。該病于1908年由日本眼科醫(yī)生Takayasu首先描述,發(fā)病機(jī)制迄今尚不明確,一般認(rèn)為可能與感染、自身免疫反應(yīng)、雌性激素或遺傳因素有關(guān)。病變可廣泛累及全身血管,主要累及主動(dòng)脈及其一級(jí)分支[2]。

TA病理學(xué)表現(xiàn)為血管外膜、中膜白細(xì)胞浸潤(rùn),內(nèi)膜纖維細(xì)胞反應(yīng)性增生,管壁纖維化、瘢痕形成,最終導(dǎo)致血管狹窄、閉塞[3]。有時(shí),基質(zhì)金屬蛋白酶和活性氧的釋放所引起的動(dòng)脈壁損傷會(huì)導(dǎo)致局部動(dòng)脈瘤形成。TA患者臨床表現(xiàn)隨疾病進(jìn)展而發(fā)生變化。早期可出現(xiàn)非特異性炎癥癥狀,如發(fā)燒、身體不適、惡心、出汗、易疲勞、食欲不振、體重減輕、肌肉疼痛或關(guān)節(jié)痛。隨后癥狀隨受累血管內(nèi)炎癥部位而異,會(huì)出現(xiàn)更多具有特征性的表現(xiàn),如四肢間歇性跛行、頭痛、頭暈、暈厥、肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)脈搏減弱或消失、血管雜音、兩臂間的收縮壓差(>10 mmHg)、高血壓等[4]。

根據(jù)病變部位TA可分為5種類(lèi)型：(1)頭壁動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)：病變主要累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支。當(dāng)頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈出現(xiàn)狹窄閉塞,引起腦部缺血,可出現(xiàn)頭痛、頭暈、記憶力減退、抽搐、昏迷、視力減退,視野縮小、牙齒脫落和面肌萎縮;上肢血管病變引起缺血時(shí),可有上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木、上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失(無(wú)脈征)。(2)胸腹主動(dòng)脈型：主要累及胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈。缺血導(dǎo)致下肢出現(xiàn)皮膚發(fā)涼、麻木、疼痛或間歇性跛行等癥狀。(3)主-腎動(dòng)脈型：主要累及腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。高血壓為本型的重要臨床表現(xiàn),舒張壓升高更為明顯,主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓,可伴有頭痛、頭暈、心悸。(4)廣泛型(混合型)：具有上述三種類(lèi)型中的兩種以上臨床表現(xiàn),為我國(guó)最常見(jiàn)的TA類(lèi)型,病情較為嚴(yán)重。(5)肺動(dòng)脈型[5]：累及肺動(dòng)脈可出現(xiàn)心悸、氣短、肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第 2心音亢進(jìn)。本例患者既累及主動(dòng)脈弓又累及腎動(dòng)脈,分型屬于混合型。當(dāng)TA累及腎動(dòng)脈造成腎動(dòng)脈狹窄時(shí),可引起腎血管性高血壓,是TA繼發(fā)高血壓的最常見(jiàn)原因[6]。腎性高血壓的發(fā)生可能與：①免疫炎癥介導(dǎo)的血管壁水腫,順應(yīng)性降低。②腎實(shí)質(zhì)缺血、腎單位喪失引起血壓升高。③腎缺血后激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAAS)引起釋放腎素增多等機(jī)制有關(guān)[7]。

主動(dòng)脈夾層的病理變化主要是主動(dòng)脈中層囊樣退行性改變,血流從內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入中膜,并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向撕裂,形成夾層,其發(fā)生原因與高血壓、主動(dòng)脈粥樣硬化、累及主動(dòng)脈的遺傳性或結(jié)締組織疾病(如馬方綜合征)等造成的血管損傷有關(guān)[8]。TA進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層十分罕見(jiàn),有文獻(xiàn)報(bào)道,TA繼發(fā)動(dòng)脈夾層的病例中,男性占比為10%(男女比例約3：27)、未成年人占比為6.6%(未成年組/成年組比例：2：28)[9]。本病例為男性患兒,9歲時(shí)診斷TA,腎動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致高血壓,7年后發(fā)展為主動(dòng)脈夾層,原因可能為T(mén)A導(dǎo)致主動(dòng)脈管壁長(zhǎng)期的炎癥和纖維化使動(dòng)脈壁彈性組織減少、血管僵硬、瘢痕形成,加上高血壓使動(dòng)脈長(zhǎng)期承受較高壓力,損害主動(dòng)脈壁,這些共同因素最終引起動(dòng)脈管壁發(fā)生內(nèi)膜撕裂和主動(dòng)脈夾層發(fā)生。同時(shí)TA是一種慢性疾病,嚴(yán)重的腎動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致腎萎縮,可在受累血管壁上觀察到側(cè)支循環(huán)和新生血管形成。本例患者CTA右腎動(dòng)脈主干未見(jiàn)顯影,周?chē)梢?jiàn)多發(fā)迂曲血管影為建立的側(cè)支循環(huán)。

大動(dòng)脈炎與主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)比較相似,均能夠累及主動(dòng)脈的分支血管,引發(fā)對(duì)應(yīng)的缺血癥狀,因此需對(duì)兩種疾病進(jìn)行鑒別。(1)TA：出現(xiàn)癥狀時(shí)年齡小于40歲?；顒?dòng)期實(shí)驗(yàn)室檢查可有紅細(xì)胞沉降率(ESR)、C-反應(yīng)蛋白、血清淀粉樣蛋白A、免疫球蛋白、補(bǔ)體滴度非特異性增高[10]。二維超聲可觀察到受累節(jié)段正常的三層管壁結(jié)構(gòu)消失,管壁彌漫性、向心性增厚,管腔狹窄?？v切面呈“通心粉征”,橫切面呈“環(huán)靶征”[11]。CDFI：狹窄處管腔內(nèi)血流束變細(xì)。病程長(zhǎng)時(shí),病變周?chē)捎袀?cè)支循環(huán)建立[12]。頻譜多普勒：動(dòng)脈狹窄處,頻譜呈收縮期峰速增高的湍流樣改變。狹窄動(dòng)脈遠(yuǎn)端,頻譜呈波峰圓鈍的阻塞樣改變,血流速度減慢[13]。CTA表現(xiàn)為管腔連續(xù)性均勻增厚,向心性狹窄閉塞,偶可見(jiàn)管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤形成,晚期管壁可出現(xiàn)鈣化,需與動(dòng)脈粥樣硬化相鑒別。MRI表現(xiàn)與CT大致相同,TA活動(dòng)期受累血管壁可見(jiàn)異常強(qiáng)化,顯示血管壁的炎性水腫情況[14],但對(duì)于發(fā)現(xiàn)細(xì)小分支情況敏感性較差。(2)動(dòng)脈夾層：臨床典型表現(xiàn)為突發(fā)的嚴(yán)重的“撕裂樣”或“刀割樣”胸部劇痛,并向胸前及背部放射,可延至頸部、腹部、或下肢[15]。查體的異常結(jié)果包括低血壓、新出現(xiàn)的心臟雜音、呼吸音減弱、心臟壓塞、氣管向右側(cè)偏移和胸部叩診濁音等[16]。實(shí)驗(yàn)室檢查可有紅細(xì)胞、血紅蛋白、心肌酶譜和D-2聚體增高[17]。二維超聲可觀察到管腔內(nèi)撕裂的內(nèi)膜片將管腔分為真腔與假腔,收縮期真腔擴(kuò)張,假腔受壓[18]。CDFI：真腔內(nèi)流速快故色彩明亮。而假腔內(nèi)流速慢故色彩暗淡。頻譜多普勒：真腔流速快,假腔流速慢、阻力高[19]。CTA圖像可在主動(dòng)脈腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)線(xiàn)樣低密度的內(nèi)膜片,其內(nèi)或可包含鈣化斑塊。急性期的內(nèi)膜片薄且在管腔內(nèi)隨血流高度擺動(dòng),常因搏動(dòng)偽影顯示較為模糊;隨著時(shí)間的推移,至亞急性期時(shí)內(nèi)膜片逐步增厚,活動(dòng)度降低;慢性期的內(nèi)膜片厚且固定,重構(gòu)增加。內(nèi)膜片撕裂的程度越嚴(yán)重,橫斷面圖像顯示的周長(zhǎng)就越長(zhǎng),周長(zhǎng)的增加與不良預(yù)后相關(guān)[20]。

TA患者中約20%為自限性,無(wú)并發(fā)癥者僅需隨訪(fǎng)觀察即可,無(wú)需藥物治療。對(duì)于有癥狀的患者,治療原則為控制活動(dòng)性病變、緩解臟器缺血。糖皮質(zhì)激素為首選藥物,可有效緩解改善癥狀。治療時(shí)要定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)和肝功能、腎功能,排除激素引起的不良反應(yīng),長(zhǎng)期應(yīng)用激素者需防治骨質(zhì)疏松。糖皮質(zhì)激素效果不佳時(shí)可聯(lián)合免疫抑制劑增強(qiáng)療效,常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等[21]。針對(duì)缺血癥狀常使用擴(kuò)血管、抗凝藥物治療,改善部分因血管狹窄所致的臨床癥狀。如合并高血壓患者,應(yīng)積極控制血壓,因?yàn)門(mén)A的預(yù)后主要取決于高血壓的程度及控制情況[22]。對(duì)因血管狹窄造成的嚴(yán)重臟器缺血,可采取手術(shù)治療。微創(chuàng)經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)創(chuàng)傷面較小、愈合快,術(shù)后疼痛感較輕,可有效減輕患者痛苦,為T(mén)A的治療開(kāi)辟了一條新的途徑;微創(chuàng)無(wú)法滿(mǎn)足患者需求時(shí)可進(jìn)行手術(shù)治療。如單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者,可行腎臟自身移植術(shù)、血管重建術(shù)和支架置入術(shù),患側(cè)因嚴(yán)重腎動(dòng)脈狹窄造成的頑固性高血壓或腎臟明顯萎縮者,可考慮行腎臟切除術(shù)。TA合并主動(dòng)脈弓夾層,首先應(yīng)控制血壓心率,防止動(dòng)脈夾層進(jìn)展惡化。因病變常累及頭臂干、左頸總動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈,外科手術(shù)及支架植入較為困難。據(jù)析阜外心血管病醫(yī)院報(bào)道[23],隨訪(fǎng)了5位TA合并主動(dòng)脈夾層的患者,除1例患者行降主動(dòng)脈置入術(shù)外,其余四位患者發(fā)生動(dòng)脈夾層后均采用保守治療。在隨訪(fǎng)期內(nèi)(3個(gè)月-8.8年),四位保守治療患者夾層假腔均無(wú)進(jìn)展。其中兩例假腔無(wú)變化,一例假腔縮小,一例夾層愈合,假腔消失。據(jù)隨訪(fǎng)了解到,本例患者僅行主動(dòng)脈瓣置換手術(shù),針對(duì)夾層未進(jìn)行手術(shù)治療。

TA 一經(jīng)診斷,需要對(duì)疾病的活動(dòng)性、血管病變的部位、范圍、程度、并發(fā)癥等進(jìn)行評(píng)估。若有長(zhǎng)期高血壓病史,尤其是血壓控制不佳的大動(dòng)脈炎患者,應(yīng)警惕發(fā)生主動(dòng)脈夾層,超聲心動(dòng)圖是隨訪(fǎng)的首選檢查方法。又因其病情的復(fù)雜性,需要監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展、隨訪(fǎng)治療效果,早期干預(yù),改善預(yù)后。