成人腦實質(zhì)間變性室管膜瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

胡曉甜 劉佳宏

四川友誼醫(yī)院放射科,四川省成都市 610000

室管膜瘤可起源于整個神經(jīng)軸,在兒童腫瘤主要發(fā)生在顱內(nèi),而脊柱是成人發(fā)病最常見的位置。大多數(shù)顱內(nèi)室管膜瘤來源于腦室或脊髓中央管,很少會出現(xiàn)與腦室無關(guān)的病例,因此幕上室外的間變性室管膜瘤(SEAE)患病率極低、較為罕見。本文結(jié)合以往文獻,報告1例SEAE患者并對其影像表現(xiàn)進行分析。

1 臨床資料

患者男,33歲。1周前,患者無明顯誘因暈倒,據(jù)路人描述暈倒后有肢體抽搐,約10min后患者逐漸轉(zhuǎn)醒,轉(zhuǎn)醒后無明顯意識障礙,無肢體抽搐,無肢體功能障礙,無頭暈頭痛,無惡心嘔吐等不適。查體未見異常陽性體征。MRI平掃示右側(cè)頂葉見結(jié)節(jié)影,信號不均勻,其內(nèi)可見出血,T1呈稍長、稍短信號,T2呈等、稍長、稍短信號,邊界尚清,周圍見斑片狀腦水腫信號(見圖1a、1b)。DWI上信號亦欠均勻,未見明顯彌散受限(見圖1c)。注入Gd-DTPA后,上述病變呈明顯不均勻強化,大小約為2.2cm×2.2cm×2.3cm,形態(tài)欠規(guī)則(見圖1d)。右側(cè)腦室輕度受壓變窄,中線結(jié)構(gòu)局部略左偏,腦溝、腦裂無增寬?；颊哂?021年8月全麻下行開顱右頂葉占位性病變切除術(shù),術(shù)中見腦膜張力高,有腫瘤侵犯,局部隆起;右頂葉占位性病變大小約為2.0cm×2.0cm×2.0cm,質(zhì)軟,觸之易出血,周圍水腫明顯,部分切除腫瘤組織后可見腫瘤內(nèi)有血腫形成。病理結(jié)果示右頂占位,腦組織伴出血,膠質(zhì)細(xì)胞增生、變性,符合間變性室管膜瘤,WHOⅢ級(見圖2)。免疫組化示GFAP(-)、S-100(+)、Vim(+)、EMA(+)、Ki-67(+,40%)、TTF-1(-)、CgA(-)、Syn(±)、olig2(+)、P53(+,80%)?；颊咝g(shù)后立即復(fù)查CT示,右側(cè)頂枕葉水腫,少許積氣;右側(cè)頂部硬膜下積氣;頂骨呈術(shù)后改變(見圖3a);術(shù)后1個月復(fù)查MR掃描示術(shù)區(qū)邊緣異常強化,鄰近腦膜稍厚、強化(見圖3b)。于2021年9月28日經(jīng)定位后開始放療+口服替莫唑胺同步化療,同步放化療期間定期監(jiān)測白細(xì)胞、肝腎功能等,并根據(jù)檢查結(jié)果及時調(diào)整治療方式。術(shù)后3個月復(fù)查提示術(shù)區(qū)強化成分稍減少,病變周圍水腫變化不明顯(見圖3c)。放化療完成后,患者一般情況良好,要求出院,出院后定期隨訪。

a b c d

圖2 病理切片(HE×100)

a b c

狀彌散受限,大部分不受限(c);增強后呈明顯不均勻環(huán)形強化(d)。

2 討論

室管膜瘤是一種神經(jīng)上皮性腫瘤,它主要起源于腦室壁或腦室周圍室管膜上皮細(xì)胞[1]。WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的組織病理學(xué)上將室管膜瘤分為Ⅰ級、Ⅱ級和Ⅲ級,包括室管膜下瘤、黏液乳頭型室管膜瘤、室管膜瘤和間變性室管膜瘤,新增了室管膜瘤亞型,即室管膜瘤-RELA融合基因陽性[2]。這些腫瘤好發(fā)于年齡分別為0～4歲和55～59歲左右的人群中,沒有發(fā)現(xiàn)性別上的顯著差異。本例發(fā)生于33歲成人,顱內(nèi)室管膜瘤占成人腦腫瘤的4%,而成人腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤報道更少,且額葉和頂葉較常見。幕上腦實質(zhì)間變性室管膜瘤是一種非常罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,既往只有少數(shù)病例在文獻中報道過[3]。這種類型腫瘤的病理生理機制尚未完全確定,可能起源于生發(fā)基質(zhì)遷移障礙、分化為室管膜譜系的神經(jīng)外胚層腫瘤或起源于異位的室管膜細(xì)胞[4]。本例患者腫瘤發(fā)生于右頂葉皮質(zhì)區(qū),離右側(cè)側(cè)腦室較遠,右側(cè)側(cè)腦室未見明顯受壓,因而筆者認(rèn)為腫瘤可能是由腦實質(zhì)異位的室管膜細(xì)胞發(fā)展而來的[4]。

間變性室管膜瘤屬于WHOⅢ級腫瘤,惡性程度較高,其特征是具有豐富的有絲分裂活性、假性壞死和微血管增生[5]。像大多數(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤一樣,SEAE患者的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤位置及引起的癥狀,比如本例發(fā)生于腦皮質(zhì)區(qū),主要表現(xiàn)為頭痛、癲癇;若發(fā)生于后顱窩可引起顱內(nèi)高壓、梗阻性腦積水或局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。MRI檢查是SEAE的主要診斷方式,典型表現(xiàn)為長T1長T2信號的囊實性或?qū)嵭阅[塊,增強呈不均勻強化,可伴有出血及瘤周水腫,實質(zhì)內(nèi)鈣化少見。有學(xué)者認(rèn)為瘤周水腫是因為血腦屏障破壞所致[6]。在以往的報道中,也有瘤內(nèi)出血的表現(xiàn),大部分學(xué)者認(rèn)為出血與間變性室管膜瘤的高度惡性及豐富的微血管增生有關(guān)[4]。本例發(fā)生在幕上頂葉皮質(zhì)區(qū),腫瘤以實性為主伴有出血,基本符合其以上影像特點,但本例瘤體較小,信號混雜,離側(cè)腦室較遠,定性診斷及鑒別診斷比較困難。在既往的文獻中,采用MRS、APT成像、ADC值等方法提供輔助診斷價值。有學(xué)者提出APT 成像有助于病變的病理分級,其值越高,腫瘤級別越高[7];也有學(xué)者通過分析不同級別室管膜瘤的ADC圖,對其分級在診斷上提供重要補充[8]。

腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特點,但仍需與多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進行鑒別,包括:(1)多形性黃色星形細(xì)胞瘤:兩者發(fā)病年齡相似,均可呈囊實性,但多形性黃色星形細(xì)胞瘤離軟腦膜更近、實性成分強化更明顯。(2)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤:兩者均可出現(xiàn)鈣化、瘤周水腫較輕,當(dāng)幕上室管膜瘤與側(cè)腦室距離較遠時則鑒別困難。(3)高、低級別膠質(zhì)瘤:兩者均可發(fā)生出血,強化不均勻,但膠質(zhì)瘤水腫范圍大,鈣化較少見。

手術(shù)切除是各級室管膜瘤的首要治療方法,但能否全切與患者預(yù)后有明顯的相關(guān)性,據(jù)報道幕上室管膜瘤的預(yù)后比幕下室管膜瘤差,且復(fù)發(fā)性預(yù)后更差。由于SEAE的發(fā)病率很低,治療間變性室管膜瘤的策略存在爭議,但腫瘤總體切除仍然是關(guān)鍵因素。一些報道表明,總切除術(shù)聯(lián)合輔助放療是SEAE的主要治療方法。如果不選擇放療可考慮腫瘤切除后的輔助立體定向放射手術(shù),化療的作用尚不清楚,化療的使用應(yīng)針對個別患者量身定制。腫瘤不完全切除、患者年齡(較年輕)、組織學(xué)發(fā)育不全、腦室外位置和未輔助放療均有可能是顱內(nèi)室管膜瘤的不良預(yù)后因素。

綜上所述,腦實質(zhì)間變性室管膜瘤發(fā)病率低、惡性程度高,影像表現(xiàn)雖有一定的特點,需與各級別膠質(zhì)瘤進行鑒別,影像診斷率較低。本例患者證實了總切除術(shù)和輔助放射治療是治療SEAE的最重要因素,未來還需要進一步的隨訪研究和大規(guī)模的多中心研究。