前胸壁皮膚原發(fā)性黏液表皮樣癌1例

侯國旗 唐燕 李英明

青島大學附屬威海市中心醫(yī)院病理科，威海 264400

黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）是一種常見的涎腺原發(fā)性惡性腫瘤，中老年女性常見，病變一般比較局限，原發(fā)于皮膚者非常罕見，僅有少數(shù)報道［1-3］。本文通過回顧性分析1例前胸壁皮膚原發(fā)性MEC 患者的臨床資料，結合文獻報道分析其臨床病理學特征及診療經(jīng)過，旨在提高對皮膚原發(fā)性MEC的認識。

病例資料

患者，男，72 歲，1 個月前發(fā)現(xiàn)前胸壁“花生米”大小包塊，質韌，高出皮面，邊界清，無疼痛、麻木，無破潰流膿，無惡心嘔吐，無發(fā)熱，無心悸胸悶，初始未在意，未予診治，后腫物逐漸增大，無疼痛、破潰等癥狀，為求進一步診治遂于2022 年6 月來青島大學附屬威海市中心醫(yī)院就診。查體：前胸壁可捫及大小約5.0 cm×5.0 cm 的單發(fā)腫物，隆起于皮面，質韌，活動度一般，表面皮膚菲薄，其他部位未見明確腫瘤。完善相關輔助檢查后，于全身麻醉及區(qū)域阻滯復合麻醉下，行胸壁腫物切除皮瓣轉移術，術中切開皮膚及皮下組織，暴露腫物，見腫物未侵及深筋膜層，于深筋膜層鈍性分離，將腫物完整切除。由于腫物切除后胸壁缺損范圍較大，單純拉攏難以縫合，故于創(chuàng)面外側設計一5.0 cm×3.0 cm 旋轉皮瓣，蒂位于上部，形成皮瓣后向缺損區(qū)域旋轉覆蓋上述創(chuàng)面，間斷縫合皮下及皮膚切口，無菌敷料覆蓋包扎，手術順利。術后手術標本大體所見：帶皮膚組織一塊，大小6.0 cm×4.5 cm×3.5 cm，皮膚中央見一隆起型腫物，面積4.5 cm×4.5 cm，高出皮面2.0 cm，表面光滑，未見糜爛及潰瘍，切面灰白、質細，邊界較清（圖1）。術中快速病理示：（前胸壁）形態(tài)學傾向于鱗狀細胞癌，表皮未見侵犯，考慮皮膚附屬器來源可能，轉移性病變及黏液表皮樣癌不能除外，待常規(guī)病理進一步明確診斷。術后病理鏡下所見：表皮形態(tài)正常，皮下表皮樣細胞、中間細胞及透明細胞排列成巢狀及片狀，細胞異性明顯，核分裂象易見，部分區(qū)域可見大小不等的囊腔，管腔內襯黏液細胞，胞質淡染（圖2）。免疫組化及特殊染色：CK19（+）、CK5/6（+）、P40（+）、Ki-67（陽性率30%）、HER-2（部分弱+）、S-100（-）、AB-PAS 染色（黏液細胞+）。最終診斷：（前胸壁）低分化黏液表皮樣癌。術后患者病情穩(wěn)定，恢復良好，隨訪4個月無復發(fā)及轉移。

圖1 1例前胸壁皮膚原發(fā)性黏液表皮樣癌患者手術大體標本。A示前胸壁皮膚中央見隆起型腫物，表面光滑，未見糜爛及潰瘍；B示腫物切面灰白，質細，邊界較清

圖2 1例前胸壁皮膚原發(fā)性黏液表皮樣癌患者病理結果（HE染色 ×200）。A示腫物位于表皮下；B示表皮樣細胞、中間細胞、黏液細胞及透明細胞排列成巢片狀

討 論

MEC是涎腺最常見的惡性腫瘤，大多發(fā)生于腮腺，也可發(fā)生于口頰部、支氣管、肺、食管、肝臟等部位，原發(fā)于皮膚非常罕見［1-3］。皮膚原發(fā)性MEC國內外文獻僅有少數(shù)報道，且多為個案報道，好發(fā)于中老年人，男性更為常見，頭頸部是常見的受累部位［4］。鑒于皮膚原發(fā)性MEC 的罕見性，診斷皮膚原發(fā)性MEC 時一定要首先排除其他部位（如涎腺、肺、女性生殖系統(tǒng)等）MEC轉移。本例患者全身其他部位未見MEC病變，故可診斷前胸壁皮膚原發(fā)性MEC。

目前，對于皮膚原發(fā)性MEC 的組織學發(fā)生認識尚不統(tǒng)一，有人認為其可能是新生的［5］；還有學者推測皮膚MEC起源于汗腺的異位唾液腺［6］；Landman 和Farmer［7］則提出了MEC汗腺起源假說；多數(shù)學者認為，其為皮膚附屬器來源的伴有奇異分化的鱗狀細胞癌亞型［1，8］。皮膚原發(fā)性MEC 臨床上常表現(xiàn)為緩慢生長的結節(jié)性紅斑或結節(jié)，多為隆起性斑塊，部分可能出現(xiàn)繼發(fā)性潰瘍。

皮膚原發(fā)性MEC 的診斷主要依據(jù)組織病理學檢查，鏡下表現(xiàn)與涎腺MEC 的組織學形態(tài)一致，主要由黏液細胞、表皮樣細胞和中間細胞組成，有時亦可見透明細胞。由于不同類型的細胞比例和組織結構在腫瘤內和不同腫瘤之間有所不同，故可根據(jù)組織學形態(tài)將其分為高分化和低分化，疾病的惡性程度與組織學分級密切相關［8-9］。免疫組化表達與其他部位的MEC 也無明顯差異，常表達CK7、CK19、P63、CK5/6及特殊染色AB-PAS等。

皮膚原發(fā)性MEC 需與以下疾病鑒別。⑴腺鱗癌：腺鱗癌具有明確的腺癌和鱗癌成分，兩者界限清楚或逐漸過渡，MEC中兩者混合存在，且腺鱗癌一般也不會出現(xiàn)中間細胞。⑵微囊性附屬癌：可見管狀結構，未見明確黏液成分，腫瘤細胞高分子細胞角蛋白及黏液染色均呈陰性表達。⑶轉移性癌：由于皮膚原發(fā)性MEC 十分罕見，所以要排除轉移性病變后方可診斷。

MEC 的首選治療方法是手術切除，切除時要注意手術范圍，必須在距腫瘤1.0 cm 以外的正常組織內進行切除，保證切除的廣度與深度［1，10-12］。研究顯示，若手術徹底切除腫物及周圍組織，術后不易復發(fā)，患者生存率高，預后較好［13］。對于低分化者，術后可輔助放化療，有助于提高其療效［14-15］。

綜上所述，由于皮膚原發(fā)性MEC 極為少見，其生物學行為及治療方法尚未得到深入的研究。目前，皮膚原發(fā)性MEC仍沒有標準治療方案，手術切除是首選治療方案，分子靶向治療等新的治療方案有待進一步研究。