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    兒童胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的MRI 表現(xiàn)

    2023-05-25 07:55:48李旭胡俊胡克非
    關(guān)鍵詞:橫斷面假性實(shí)性

    李旭,胡俊,胡克非

    胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary neoplasm,SPN)是胰腺低級(jí)別惡性腫瘤[1]。1959 年由Frantz 首先報(bào)道,命名較多樣,包括Frantz 腫瘤、實(shí)性腺泡腫瘤、胰腺實(shí)性囊狀腫瘤[2]。1996 由世界衛(wèi)生組織(WHO)重新命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤,該病的發(fā)病人群90%以上為女性,發(fā)病年齡20~40 歲,發(fā)病原因可能與雌激素受體有關(guān)[3]。兒童胰腺SPN 罕見(jiàn),且起病隱匿,可無(wú)明顯的臨床表現(xiàn),多因腹部觸及包塊或伴有胃腸道、膽道的壓迫癥狀而就診,術(shù)前明確診斷較困難[4]。目前兒童胰腺SPN 的MRI 表現(xiàn)的文獻(xiàn)報(bào)道多為個(gè)案,且少見(jiàn)對(duì)SPN 的多序列MRI及增強(qiáng)MRI 表現(xiàn)的總結(jié),本文主要對(duì)兒童胰腺SPN的MRI 影像特征進(jìn)行總結(jié)分析,以輔助臨床診斷。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 回顧性納入2014 年1 月—2022年8 月于安徽省兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SPN患兒11 例,男3 例,女8 例,年齡7~16 歲,平均(10.6±2.7)歲。術(shù)前均行平掃及增強(qiáng)MRI 檢查。11例中3 例因外傷后腹痛就診,超聲考慮血腫或假性囊腫;另8 例均以腹痛就診,其中4 例合并嘔吐,1例伴發(fā)熱。

    1.2 設(shè)備與方法 采用荷蘭Philips Achieva 1.5 T MR 掃描設(shè)備,16 通道Torso 線圈?;純喝⊙雠P位,掃描范圍自膈頂至雙側(cè)髂前上棘水平,包括全部肝臟、胰腺;MR 膽胰管成像(MRCP)覆蓋肝膽胰脾的大部分。掃描序列及參數(shù):橫斷面T1WI,TR 400 ms,TE 15 ms,矩陣208×166,激勵(lì)次數(shù)(NEX)3,層厚4.0~5.0 mm,層間距2.5 mm,層數(shù)36,F(xiàn)OV 380 mm×365mm;橫斷面和冠狀面T2WI,TR4000ms,TE80ms,矩陣288×219,NEX 4,層厚5.0~6.0 mm,層間距0,層數(shù)24,橫斷面T2WI 的FOV 380 mm×365 mm,冠狀面T2WI 的FOV 400 mm×375 mm;橫斷面DWI,TR 1 271 ms,TE 73 ms,矩陣116×65,NEX 1,層厚6.5 mm,層間距1.2 mm,層數(shù)36,F(xiàn)OV 350 mm×219 mm;MRCP,TR 1 225 ms,TE 600 ms,矩陣320×319,NEX 1,層厚2 mm,層間距1 mm,層數(shù)90。橫斷面增強(qiáng)T1WI,對(duì)比劑采用釓布醇(質(zhì)量濃度為4.535 4 g/7.5 mL,拜耳公司),經(jīng)肘靜脈注射,劑量0.1 mL/kg 體質(zhì)量,流率0.3 mL/s。

    1.3 影像分析 由2 名分別從事兒童影像診斷工作16 年和18 年的副主任醫(yī)師評(píng)估MRI 影像,意見(jiàn)不一致時(shí)商討確定。平掃和增強(qiáng)MRI 上觀察病變大小、信號(hào)特點(diǎn)及強(qiáng)化方式。利用Philips IntelliSpace Portal Version 9.0 后處理工作站軟件重組表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)圖,由以上2 名醫(yī)師獨(dú)立測(cè)量3 次正常胰腺組織和病灶最大層面的ADC 值并計(jì)算出平均值,再取2 名醫(yī)師測(cè)量結(jié)果的平均值。并測(cè)量時(shí)在ADC 圖上沿病灶邊緣盡可能大地勾畫(huà)興趣區(qū)(ROI),盡量避開(kāi)病灶內(nèi)的囊變、壞死區(qū)。MRCP 影像上觀察腫瘤是否引起膽道梗阻及胰管擴(kuò)張。

    2 MRI 表現(xiàn)

    11 例SPN 均為單發(fā)病灶,邊界清晰,其中5 例位于胰頭部(圖1、2),2 例位于胰腺頭頸交界處(圖3),4 例位于胰尾部。病灶直徑23~62 mm,平均(41.27±13.98)mm。11 例中有1 例呈囊實(shí)性,10 例呈實(shí)性。病灶在T1WI 上呈等低信號(hào)(圖1A、3A),T2WI上呈高信號(hào);增強(qiáng)T1WI 上5 例病灶未見(jiàn)強(qiáng)化(圖1C),6 例呈輕度強(qiáng)化(圖3C)。6 例病灶內(nèi)可見(jiàn)片狀出血,T1WI 上呈高信號(hào),T2WI 上呈低信號(hào)(圖2A),增強(qiáng)MRI 無(wú)強(qiáng)化。DWI 上病灶呈不均勻高信號(hào)(圖1B、2B、3B),其內(nèi)可見(jiàn)散在點(diǎn)片狀更高信號(hào),正常胰腺組織的ADC 值為(1.98±0.23)×10-3mm2/s,胰腺SPN 病灶的平均ADC 值為(1.16±0.34)×10-3mm2/s(圖1E、2C、3D)。4 例合并胰腺炎,2 例同時(shí)合并膽總管擴(kuò)張,MRCP 顯示肝門部肝管、膽管及胰管擴(kuò)張(圖1D)。1 例合并膽囊炎,1 例表現(xiàn)為胸腹腔少許積液。

    圖1 患兒女,11 歲。A 圖,橫斷面T1WI 顯示胰頭部病灶呈類圓形低信號(hào)。B 圖,橫斷面DWI 序列(b=800 s/mm2)顯示病灶呈不均勻高信號(hào);C 圖,橫斷面增強(qiáng)T1WI 顯示病灶中心無(wú)強(qiáng)化,壁強(qiáng)化顯著;D 圖,MRCP 顯示肝門部肝管、膽總管及胰管擴(kuò)張。E 圖,橫斷面ADC 圖上測(cè)得病灶A(yù)DC 值為1.31×10-3 mm2/s。

    圖2 患兒女,14 歲。A 圖,橫斷面T1WI 顯示胰頭部一橢圓形混雜信號(hào),病灶中可見(jiàn)片狀高信號(hào)(出血);B圖,橫斷面DWI(b=800 s/mm2)顯示病灶中心出血呈低信號(hào),邊緣呈明顯高信號(hào)。C 圖,橫斷面ADC 圖上測(cè)得病灶A(yù)DC 值為0.90×10-3 mm2/s。

    圖3 患兒女,7 歲。A 圖,橫斷面T1WI 顯示胰腺頭頸交界處一低信號(hào);B 圖,橫斷面DWI 序列(b=800 s/mm2)顯示病灶呈明顯高信號(hào);C 圖,橫斷面增強(qiáng)T1WI 顯示病灶呈輕度強(qiáng)化,強(qiáng)化程度較正常胰腺弱。D 圖,橫斷面ADC 圖上測(cè)得病灶A(yù)DC 值為0.62×10-3 mm2/s。

    3 討論

    3.1 SPN 的病理組織及臨床表現(xiàn) 胰腺SPN 是具有低度惡性潛能的胰腺腫瘤,腫瘤由單一形態(tài)的上皮樣細(xì)胞形成的實(shí)性巢狀或假乳頭狀結(jié)構(gòu)。主要依據(jù)其典型的假乳頭狀結(jié)構(gòu)、囊性變組織形態(tài)及免疫組化標(biāo)志物做出診斷。SPN 組織學(xué)來(lái)源尚不清楚,目前多認(rèn)為該腫瘤可能起源于胰腺原始多潛能干細(xì)胞;兒童和成人的胰腺SPN 的發(fā)病機(jī)制、腫瘤學(xué)特征和治療方式相似,但兒童胰腺SPN 外科手術(shù)根治預(yù)后效果較好,5 年生存率甚至可以達(dá)到100%,腫瘤也很少會(huì)出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)[5-6]。

    臨床上胰腺SPN 患兒多無(wú)明顯癥狀或以上腹部包塊就診,其次是腹痛、嘔吐及類似胃腸炎癥狀,黃疸罕見(jiàn)[7]。部分病例是創(chuàng)傷后就診發(fā)現(xiàn),本研究中有3 例以腹部外傷后腹痛就診,超聲檢查考慮血腫或假性囊腫,但MRI 顯示病變呈邊界清晰的軟組織信號(hào)腫塊。有文獻(xiàn)[8]收集了有關(guān)兒童胰腺SPN 的135 篇文獻(xiàn)共523 例患兒進(jìn)行分析,患兒平均年齡為13.6 歲,腫瘤的平均直徑為8.2 cm。本研究中患兒平均年齡10.6 歲,病灶平均直徑為4.1 cm,小于上述報(bào)道的結(jié)果。文獻(xiàn)[9]報(bào)道的大樣本胰腺SPN 病人(含成人)的女性占比為90.7%,本研究中女孩占比略低(72.7%)。

    3.2 兒童SPN 的MRI 特征 MRI 可清晰顯示胰腺腫瘤的邊界及信號(hào)特征,對(duì)于腫瘤定位及定性診斷較為可靠,有助于判定腫瘤是否合并鄰近臟器浸潤(rùn)及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。兒童SPN 有以下MRI 特征:(1)腫瘤常表現(xiàn)為邊界清晰腫塊,多呈囊實(shí)性,也可為實(shí)性,平掃時(shí)表現(xiàn)為T1WI 低信號(hào)、T2WI 高信號(hào)。(2)胰腺SPN 易合并出血、壞死,通常表現(xiàn)為T1WI 高信號(hào),T2WI 低信號(hào),本組病例表現(xiàn)腫瘤出血者占54.5%(6/11),腫瘤中心呈輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化,可能是由于腫瘤合并壞死范圍較大時(shí)易出現(xiàn)囊變。(3)DWI 上腫瘤通常呈高信號(hào)或不均勻高信號(hào),ADC 值較正常胰腺組織減低[7]。(4)SPN 病變常表現(xiàn)為無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化,腫瘤也可呈漸進(jìn)強(qiáng)化[1]。(5)發(fā)生在胰頭部的SPN 可引起胰膽管梗阻,繼發(fā)胰腺炎及膽囊炎,MRCP 可清晰顯示胰膽管情況,這有助于術(shù)前評(píng)估。(6)本研究中SPN 均未發(fā)現(xiàn)鄰近臟器轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移征象,但Morito 等[10]提出5%~15%的SPN 可發(fā)生轉(zhuǎn)移(肝臟是最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移器官)。

    3.3 SPN 的鑒別診斷 兒童期的腹部實(shí)質(zhì)臟器腫瘤種類較成人明顯要少,常見(jiàn)的惡性腫瘤包括胰母細(xì)胞瘤和實(shí)性假乳頭狀瘤;良性腫瘤包括假性囊腫、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤等。SPN 需要與以下胰腺腫瘤相鑒別:(1)胰母細(xì)胞瘤。胰母細(xì)胞瘤患兒的年齡一般小于胰腺SPN 患兒,患兒中位年齡約為4.6歲,男孩略多于女孩[11],而SPN 女孩更常見(jiàn)。胰母細(xì)胞瘤CT 上常伴有鈣化,增強(qiáng)后腫瘤多表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化或包膜樣強(qiáng)化,而SPN 的強(qiáng)化程度通常沒(méi)有胰母細(xì)胞瘤顯著;DWI 上兩者均表現(xiàn)為明顯擴(kuò)散受限,不易區(qū)分;(2)假性囊腫。腹部外傷通常為胰腺假性囊腫的主要原因,也可因急慢性胰腺炎引起,但外傷性胰腺炎形成假性囊腫需要2 周左右時(shí)間,胰腺炎引起的假性囊腫也大約需要4 周才出現(xiàn)。本組有3 例因有外傷病史而超聲誤診為血腫或假性囊腫,但結(jié)合囊腫形成時(shí)間以及行MRI 檢查的時(shí)間(外傷后4 d 內(nèi)),且病變已表現(xiàn)為邊界清晰的腫塊,可與假性囊腫鑒別。(3)胰腺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumors,IMT)。IMT 通常發(fā)生在頭頸部、唾液腺、肺、肝臟和脾內(nèi),兒童發(fā)生在胰腺者非常少見(jiàn)。有文獻(xiàn)[12-13]報(bào)道顯示,IMT 以女孩多見(jiàn)(73%~85.7%),平均年齡約為8 歲,與SPN較為相似。增強(qiáng)檢查時(shí)IMT 通常呈延遲強(qiáng)化,而SPN 常呈輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化,可加以鑒別。

    3.4 小結(jié) 兒童胰腺SPN 在MRI 上具有邊界清晰、DWI 擴(kuò)散受限、增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化等特征,結(jié)合臨床病史有助于鑒別診斷,從而盡早進(jìn)行合適的治療。但本研究樣本量偏少,結(jié)果可能存在一定的偏倚;也未能對(duì)患兒進(jìn)行遠(yuǎn)期隨訪。今后將進(jìn)一步收集病例,擴(kuò)大樣本量,并對(duì)患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后進(jìn)行持續(xù)隨訪。

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