兒童腎母細(xì)胞瘤的CT特征?

胡 文 郝躍文

陜西省西安市兒童醫(yī)院影像科(陜西 西安 710043)

兒童腎臟惡性腫瘤中最常見(jiàn)的是腎母細(xì)胞瘤，約占原發(fā)性腎腫瘤85%以上。雖然CT診斷兒童腎母細(xì)胞瘤的準(zhǔn)確率較高，但仍有較多誤診為腎母細(xì)胞瘤的病例，包括腎透明細(xì)胞肉瘤、腎惡性橫紋肌樣瘤、先天性中胚層腎瘤等[1]。本文回顧手術(shù)病理證實(shí)的兒童腎母細(xì)胞瘤CT圖像，并對(duì)比誤診病例，總結(jié)腎母細(xì)胞瘤CT特征，提高兒童腎腫瘤的CT診斷能力，具體報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性收集了西安市兒童醫(yī)院2018年6月至2021年12月期間腹部CT診斷為單側(cè)腎母細(xì)胞瘤52例,按手術(shù)病理結(jié)果分組：腎母細(xì)胞瘤組共39例，年齡段為4月15天-8歲10月，中位年齡為2歲5月；誤診組13例，年齡段為4月18天-7歲2月，中位年齡為1歲1月。

1.2 方法采用Philips Brilliance 64 channel 掃描系統(tǒng)先行平掃，然后行增強(qiáng)掃描，掃描參數(shù)：掃描層厚5mm，120kV，80mAs。靜脈推注碘海醇(300mg/mL)，劑量 1.5-2mL/kg(體重量)，采用快速手推，注射速率為2-3mL/s，一般10 s 內(nèi)注射完畢，立即開(kāi)始掃描。所有患兒術(shù)前均行腹部CT平掃和增強(qiáng)檢查，不能配合的嬰幼兒需在掃描前鎮(zhèn)靜，待其睡眠后再進(jìn)行掃描。

由2位高年資放射科醫(yī)師回顧性審閱CT圖像，記錄腫瘤最大徑，辨別腫瘤有無(wú)包膜、中等度強(qiáng)化、出血、鈣化、壞死囊變、殘腎征及蟹足征，意見(jiàn)不一致時(shí)由上級(jí)醫(yī)師確定。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析采用 SPSS18.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)數(shù)資料以百分比表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)、校正χ2檢驗(yàn)或Fisher精確概率法檢驗(yàn)，計(jì)量資料用()表示，組間比較采用t檢驗(yàn)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料與臨床首發(fā)癥狀一般資料中，誤診組性別比例高于腎母細(xì)胞瘤組，經(jīng)χ2檢驗(yàn)差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.149)；腫瘤發(fā)生左右腎的比例相同(P=1.0)；兩組的年齡均經(jīng)Shapiro-Wilk(W檢驗(yàn))不符合正態(tài)分布(腎母細(xì)胞瘤組P為0.001，誤診組為0.016)，年齡分布<3歲及≥3歲且≤5歲的病例比例相似(P>0.05)。

臨床首發(fā)癥狀上，兩組均主要表現(xiàn)為腹部包塊、肉眼血尿、腹痛、腹脹或無(wú)明顯癥狀等，其中誤診組中肉眼血尿的比例高于腎母細(xì)胞瘤組，但經(jīng)χ2檢驗(yàn)，兩組無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，如表1所示。

表1 一般資料與臨床表現(xiàn)的兩組間比較

2.2 腫瘤CT征象的兩組間比較腫瘤CT征象上腎母細(xì)胞瘤組中出現(xiàn)包膜、殘腎征以及蟹足征的比例均高于誤診組，且經(jīng)假設(shè)檢驗(yàn)，P值均<0.05，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；腎母細(xì)胞瘤組中腫瘤中等度強(qiáng)化、出血以及壞死囊變的比例高于誤診組，鈣化的比例低于誤診組，經(jīng)假設(shè)檢驗(yàn)，P值均>0.05，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；兩組腫瘤的最大徑無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差別(t=1.674，P=0.10)，如表2所示。

表2 腫瘤CT征象的兩組間比較

2.3 腎母細(xì)胞瘤的CT圖像(圖1)與誤診病例的CT表現(xiàn)(圖2-圖6)在本組39例患兒中，腫瘤均具有較為特征性的CT表現(xiàn)。腎實(shí)質(zhì)內(nèi)較大、混雜密度的軟組織腫塊，?？梢?jiàn)假包膜，腫瘤內(nèi)多發(fā)低密度壞死囊變區(qū)和稍高密度出血灶，常表現(xiàn)為中等延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于殘余腎，可見(jiàn)“殘腎征”、“蟹足征”，與誤診病例有不同(如圖1-圖6)。

圖1 女，8月24天，腎母細(xì)胞瘤。CT增強(qiáng)上腫瘤中等強(qiáng)化，與明顯強(qiáng)化的殘余腎實(shí)質(zhì)分界清晰。箭頭示包膜，細(xì)箭示“殘腎征”及“蟹足征”。圖2 女，4歲1月，神經(jīng)母細(xì)胞瘤。CT增強(qiáng)可見(jiàn)殘腎征，腫瘤大部分位于腎外，沒(méi)有包膜、蟹足征。圖3 女，4歲，B淋巴母細(xì)胞瘤。CT表現(xiàn)為右腎實(shí)質(zhì)內(nèi)彌漫性破壞，無(wú)包膜，且腎門(mén)處腫瘤包繞右腎動(dòng)脈。圖4 男，1歲，透明細(xì)胞肉瘤。CT增強(qiáng)上右腎腫瘤中囊變壞死，腎被膜下積液。圖5 男，6歲4月，橫紋肌樣瘤。CT增強(qiáng)上左腎腫瘤不均勻強(qiáng)化，腎被膜下有積液。圖6 男，1歲，神經(jīng)母細(xì)胞瘤。CT增強(qiáng)上腫瘤從腎門(mén)處侵及左腎，腫塊包繞左腎動(dòng)脈，腎被膜下積液。

3 討論

腎母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的原發(fā)性腎腫瘤，好發(fā)年齡為1-3歲。本組39例腎母細(xì)胞瘤中發(fā)生于5歲以下共34例(87.2%)，其中3歲以下25例(64.1%)，男女(18/21)比例接近，與文獻(xiàn)報(bào)道[2]一致。兩組性別、左右腎以及腹部包塊、肉眼血尿、腹痛等表現(xiàn)的占比經(jīng)卡方檢驗(yàn)均無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(見(jiàn)表1)，可見(jiàn)一般資料以及臨床首發(fā)癥狀對(duì)于減少誤診的意義不大。

本組研究中CT診斷為腎母細(xì)胞瘤共52例，其中13例手術(shù)病理證實(shí)為誤診，誤診率高達(dá)25%。對(duì)比腎母細(xì)胞瘤組與誤診組的CT征象發(fā)現(xiàn)，腎母細(xì)胞瘤組包膜、“殘腎征” 和“蟹足征”的發(fā)生率均比誤診組高，且差別存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，對(duì)于診斷腎母細(xì)胞瘤可以作為比較特征的CT征象。這與腎母細(xì)胞瘤的病理特點(diǎn)有關(guān)：腎母細(xì)胞瘤主要為膨脹性生長(zhǎng)，在增長(zhǎng)的過(guò)程中，逐漸擠壓鄰近腎實(shí)質(zhì)，由萎縮的腎實(shí)質(zhì)慢慢包繞腫瘤形成包膜[3]，本組中38例出現(xiàn)包膜,另1例腫瘤因位于腎盂內(nèi)，瘤體較小而未見(jiàn)包膜形成。同時(shí)腎母細(xì)胞瘤又多起于腎皮質(zhì)內(nèi)，因包膜的限制，不會(huì)影響殘余腎實(shí)質(zhì)的血供，所以增強(qiáng)上殘余腎與對(duì)側(cè)正常腎臟實(shí)質(zhì)強(qiáng)化相同，即殘腎征，本組中有37例出現(xiàn)，另外2例殘余腎強(qiáng)化程度低于對(duì)側(cè)腎實(shí)質(zhì)且形態(tài)較小，可能是因?yàn)槟[瘤巨大，跨中線生長(zhǎng)，腹主動(dòng)脈明顯受壓移位，腎動(dòng)脈變窄從而影響殘余腎的血供。同時(shí)上述2例也沒(méi)有觀察到蟹足征，另外1例腫瘤因位于腎盂內(nèi)未見(jiàn)蟹足征，因?yàn)樾纷阏魇侵改I皮質(zhì)內(nèi)腫瘤推移鄰近殘余腎組織，在腫瘤周?chē)纬傻男纷銟用黠@強(qiáng)化的腎組織結(jié)構(gòu)[4](如圖1)。

腫瘤CT征象中腫瘤最大徑、瘤體中等度強(qiáng)化、出血、鈣化以及壞死囊變兩組間均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，表明這些征象對(duì)于減少誤診幫助不大。在實(shí)際工作中兒童腎惡性腫瘤常常較大，可能與腎腫瘤位于腹膜后引起的癥狀隱匿，患兒年齡偏小無(wú)法表述有關(guān)。同時(shí)病理上這些惡性腫瘤又存在很多相似的地方，如腫瘤多為中等程度強(qiáng)化，可伴出血或鈣化，壞死囊變多見(jiàn)等。但是因?yàn)楸狙芯恐姓`診組的病理類(lèi)型較多，所以結(jié)論并不是意味著這些征象對(duì)于鑒別診斷毫無(wú)價(jià)值，而是表明兒童腎母細(xì)胞瘤與其他腎惡性腫瘤或侵及腎的惡性腫瘤影像學(xué)征象有很多是重疊的[5]，這是誤診的主要原因，我們不能就其中一個(gè)征象就盲目確定腫瘤的性質(zhì)。例如誤診組中5例存在定位錯(cuò)誤：左側(cè)腎上腺來(lái)源的1例神經(jīng)母細(xì)胞，該腫瘤內(nèi)鈣化不顯著，和1例腎肌纖維母細(xì)胞瘤，都因殘腎征而診斷為腎母細(xì)胞瘤，但腫瘤的大部分瘤體都位于腎外，而且未見(jiàn)包膜、蟹足征，腫塊形態(tài)也很不規(guī)則(如圖2)。2例腹主動(dòng)脈周?chē)鷣?lái)源的神經(jīng)母細(xì)胞瘤均從腎門(mén)處向腎內(nèi)侵及，腎動(dòng)脈均被瘤體包繞，1例出現(xiàn)腎被膜下積液。1例淋巴母細(xì)胞瘤中，右腎大部分實(shí)質(zhì)彌漫性破壞，無(wú)包膜，腎門(mén)處也可見(jiàn)腫瘤包繞右腎動(dòng)脈(如圖3)。而腎母細(xì)胞瘤多局限于腎筋膜下，很少侵及脊柱旁，推移腹膜后大血管是其重要的定位征象[6-7]，可以與上述誤診病例進(jìn)行鑒別。

誤診組中另外8例存在定性錯(cuò)誤，這8例腫瘤最大徑均值為8.6±4.2cm，經(jīng)t檢驗(yàn)與腎母細(xì)胞瘤組無(wú)明顯差異(p=0.093)，CT征象中包膜(7例)、中等度強(qiáng)化(7例)、出血(3例)、鈣化(1例)、壞死囊變(6例)、殘腎征(7例)及蟹足征(7例)的比例均與腎母細(xì)胞瘤相似，后經(jīng)Fisher假設(shè)檢驗(yàn)各CT征象的P值均大于0.05，可見(jiàn)通過(guò)瘤體CT征象去鑒別十分困難。但兒童其余少見(jiàn)腎惡性腫瘤有各自特點(diǎn)，如中胚葉腎瘤發(fā)病年齡小，90%發(fā)生于1歲以?xún)?nèi)的嬰兒，是與其他腎腫瘤鑒別的重要依據(jù)[8]，而本組1例中胚葉腎瘤，5月齡時(shí)因肉眼血尿就診，年齡上符合其特點(diǎn)。透明細(xì)胞肉瘤早期即可發(fā)生骨轉(zhuǎn)移[9-11]，是兒童第二常見(jiàn)的腎臟腫瘤，而腎母細(xì)胞瘤罕見(jiàn)骨轉(zhuǎn)移，但回顧本組3例透明細(xì)胞肉瘤CT圖像的骨窗，均未發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移，可見(jiàn)影像學(xué)上有時(shí)無(wú)法鑒別兩者。腎惡性橫紋肌樣瘤與胚胎性橫紋肌肉瘤，屬于兒童非腎母細(xì)胞瘤的腎腫瘤中惡性度最高的[12]，患兒就診時(shí)多有局部或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，易轉(zhuǎn)移至肺、腦，被膜下積液具有相對(duì)的特征性，另外胚胎性橫紋肌肉瘤還可早期發(fā)生輸尿管膀胱的種植轉(zhuǎn)移[13]，對(duì)診斷可能有提示意義。但本組中橫紋肌樣瘤3例，胚胎性橫紋肌肉瘤1例，均未發(fā)現(xiàn)輸尿管膀胱的種植轉(zhuǎn)移，顱內(nèi)和骨骼轉(zhuǎn)移亦未發(fā)現(xiàn)，只能依靠病理鑒別兩者。值得一提的是本組中僅1例橫紋肌樣瘤(1/3)出現(xiàn)被膜下積液，同時(shí)1例神經(jīng)母細(xì)胞瘤(共3例)和1例透明細(xì)胞肉瘤(共3例)也出現(xiàn)了硬膜下積液的表現(xiàn)(如圖4-6),是否與溫洋等[13]認(rèn)為被膜下積液是橫紋肌樣瘤相對(duì)特征性的CT表現(xiàn)不大相符，還需要進(jìn)一步研究。

綜上所述，兒童腎母細(xì)胞瘤具有較為特征性的CT表現(xiàn)，但仍多有誤診為腎母細(xì)胞瘤的病例，提高對(duì)兒童腎母細(xì)胞瘤的定位征象及罕見(jiàn)腎惡性腫瘤的特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，對(duì)于降低誤診率，提高腫瘤診斷的準(zhǔn)確性具有重要意義。