早發(fā)型脊柱側(cè)凸畸形治療的臨床進(jìn)展

李小婭 張子程 王華東 原艷麗 尹欣

2012 年國(guó)際脊柱側(cè)凸研究會(huì) ( Scoliosis Research Society，SRS ) 發(fā)布早發(fā)型脊柱側(cè)凸畸形 ( early-onset scoliosis，EOS ) 的最新定義：各種病因?qū)е?10 歲之前出現(xiàn)且側(cè)凸角度 ＞ 10° 的脊柱畸形[1-2]。根據(jù)病因?qū)W分為特發(fā)性脊柱側(cè)凸、先天性脊柱側(cè)凸 ( congenital scoliosis，CS )、神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸、綜合征型脊柱側(cè)凸等類型[1,3-5]。EOS的準(zhǔn)確發(fā)病率尚不得而知。有研究報(bào)道特發(fā)性 EOS 的發(fā)病率不到總體脊柱側(cè)凸畸形的 1%[1]。EOS 的致病因素較為復(fù)雜，包括先天發(fā)育異常、神經(jīng)肌肉障礙、內(nèi)源性骨代謝不良、特發(fā)性側(cè)凸等情況?；颊叱Ｌ幱谏眢w發(fā)育期，病情的進(jìn)展會(huì)對(duì)脊柱、胸腔、肺臟的結(jié)構(gòu)及發(fā)育造成影響[4,6-7]，導(dǎo)致肌肉、神經(jīng)、心肺功能異常。對(duì)于低齡兒童而言，脊柱畸形造成肺部發(fā)育異常及功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)較高。因此，EOS 的治療目的是維持畸形矯正的同時(shí)盡可能保留脊柱及胸廓的發(fā)育潛能，主要包括矯形石膏和支具、物理治療、內(nèi)固定物矯形技術(shù)等方法[8-9]。長(zhǎng)期以來(lái)，EOS治療方式的選擇仍存在一定爭(zhēng)議。需要根據(jù)術(shù)前影像學(xué)評(píng)估，結(jié)合患者的病情特點(diǎn)以及不同治療方法的優(yōu)勢(shì)進(jìn)行選擇。目前，EOS 多以保留脊柱生長(zhǎng)潛能的內(nèi)固定技術(shù)為首選治療方式，避免早期進(jìn)行融合。另一方面，各種矯形技術(shù)的并發(fā)癥增加了治療的難度。脊柱外科醫(yī)師充分了解EOS 的疾病規(guī)律特點(diǎn)、不同治療方法的技術(shù)優(yōu)勢(shì)及問(wèn)題，有助于提高 EOS 的治療效果。

一、脊柱、胸廓、肺部的發(fā)育

脊柱的生長(zhǎng)發(fā)育主要集中在兩個(gè)時(shí)間段：第一個(gè)階段為出生后 5 年內(nèi)，T1～S1的長(zhǎng)度平均增長(zhǎng)約 10 cm；第二個(gè)階段為 10 歲開(kāi)始直至成年，脊柱平均每年增長(zhǎng)約2 cm[10]。多項(xiàng)研究證實(shí)，T1～12的長(zhǎng)度至少 ＞ 18 cm 才能夠保持較好的肺功能[10-12]。肺部的形態(tài)發(fā)育在 3 歲時(shí)已接近成年人，隨后肺功能逐漸發(fā)育成熟。在 8 歲時(shí)，肺泡的數(shù)量和成人相差無(wú)幾[13]。胸腔體積在 5 歲時(shí)達(dá)到成人體積的30%，10 歲左右達(dá)到 50%[5]。因此，EOS 病程的進(jìn)展期與脊柱和胸廓的快速發(fā)育期相互重疊，同時(shí)存在脊柱和胸腔畸形，可能導(dǎo)致側(cè)凸持續(xù)加重，引發(fā)心肺等多臟器的功能障礙。

相比同齡正常人或者青少年發(fā)病的患者，嬰幼兒或者兒童時(shí)期發(fā)病的患者因肺功能障礙導(dǎo)致死亡的風(fēng)險(xiǎn)顯著增高[14]。有關(guān) EOS 兒童肺功能的研究證實(shí)，肺容積減小、胸腔順應(yīng)性下降及呼吸肌功能障礙可導(dǎo)致嚴(yán)重的限制性肺疾病[1,15]。因此，Campbell 和 Smith 等提出胸廓功能障礙綜合征 ( thoracic insufficient syndrome，TIS ) 的概念，即胸廓不能有效支持正常呼吸和肺臟發(fā)育的情況稱為 TIS。脊柱畸形可能導(dǎo)致胸腔順應(yīng)性的下降，影響肺泡的數(shù)量和體積，造成肺功能異常，使患者的生活質(zhì)量嚴(yán)重下降?？梢?jiàn)，了解 EOS 的自然病史有助于在合適的時(shí)機(jī)選擇正確的治療方式控制畸形的發(fā)展。另一方面，EOS 術(shù)后內(nèi)固定物導(dǎo)致胸腔順應(yīng)性下降，呼吸肌功能減弱，患者的用力肺活量 ( forced vital capacity，F(xiàn)VC ) 明顯減少，這與胸椎固定融合的節(jié)段數(shù)量密切相關(guān)。因此避免醫(yī)源性胸腔功能障礙成為治療低齡 EOS 患者遵循的標(biāo)準(zhǔn)之一[16]。

二、EOS 的分型

由于 EOS 的病因和自然病史均表現(xiàn)出多樣性的變化。因此，EOS 尚無(wú)統(tǒng)一的分型用于指導(dǎo)疾病的治療和預(yù)后評(píng)估?，F(xiàn)有的成年人脊柱側(cè)凸和青少年脊柱側(cè)凸分型系統(tǒng)無(wú)法準(zhǔn)確體現(xiàn) EOS 復(fù)雜的病理特點(diǎn)，從而難以有效指導(dǎo) EOS 的治療。此外，脊柱外科醫(yī)師已經(jīng)開(kāi)始避免對(duì)未成熟的脊柱進(jìn)行內(nèi)固定手術(shù)。因?yàn)檫@種治療方法可能對(duì)EOS 患者造成不良的后果?；谏鲜鲈?，William 等[17]通過(guò)對(duì)既往文獻(xiàn)的回顧和總結(jié)，結(jié)合對(duì)病例的討論和分析，提出一種 EOS 的分型 ( classification of EOS，C-EOS )，確定了該分型的 3 個(gè)核心要素：主彎角度 ( 1：＜ 20°；2：20°～50°；3：51°～90°；4：＞ 90° )、病因 ( 先天性、特發(fā)性、神經(jīng)肌肉型及綜合征型 ) 和后凸情況 ( -：＜ 20°、N：20°～50° 和 +：＞ 50° )，以及側(cè)凸進(jìn)展的修正分型 ( P0：＜10° / 年；P1：10°～20° / 年；P2：＞ 20° / 年 )。不同于其它脊柱側(cè)凸畸形的分型注重于手術(shù)固定范圍的選擇，C-EOS 分型強(qiáng)調(diào)了臨床病情的進(jìn)展而不是手術(shù)干預(yù)。

三、EOS 的治療

1. 非手術(shù)治療：分為石膏治療 ( casting )、支具治療( bracing )、頭盆環(huán)撐開(kāi)治療 ( halo-gravity traction，HGT )及物理治療 ( physiotherapy ) 等 4 種方式。

石膏治療是一種基于三維矯形原理對(duì)于脊柱畸形進(jìn)行治療的技術(shù)，安全性和可靠性較高，適用于多種類型EOS 的治療。該方法能夠有效遏制畸形的進(jìn)展，保留脊柱的生長(zhǎng)能力，延遲患者接受初次手術(shù)的時(shí)間，特別是對(duì)于畸形角度較小但是處于持續(xù)進(jìn)展?fàn)顟B(tài) ( 年齡 ＜ 18 個(gè)月，Cobb’s 角 ＜ 60° ) 的特發(fā)性 EOS 具有良好的治療效果[18]。石膏治療的適應(yīng)證為 Cobb’s 角 ＞ 25°，畸形進(jìn)展角度至少為10°，或者肋椎角差 ( rib-vertebral angle difference，RVAD ) ＞20° 的患者[1,19]。治療需要在全身麻醉下進(jìn)行，包括牽引、去旋轉(zhuǎn)、側(cè)屈等操作步驟，每 8～12 周需調(diào)整石膏形態(tài)便于適應(yīng)軀干的變化，以達(dá)到更加理想的矯形效果。后期維持治療可選擇支具直至脊柱發(fā)育成熟。石膏治療的并發(fā)癥包括壓瘡、肺炎、皮膚過(guò)敏、胃腸道反應(yīng)、靜脈血栓形成，頻繁全麻可能對(duì)大腦發(fā)育和認(rèn)知產(chǎn)生影響。石膏對(duì)軀干的壓力可能造成心肺功能和胸廓?jiǎng)佣鹊漠惓?。此外，由于先天性畸形患者的脊柱較為僵硬，且存在病情持續(xù)加重的可能性，因此石膏治療的效果有限[20-21]。

支具治療常用于脊柱畸形進(jìn)展緩慢的患者或者使用石膏矯形獲得改善后的維持治療，特別是對(duì)于年齡 ＜ 6 歲且存在輕中度胸腰段畸形的患者效果明顯。該方法的適應(yīng)證為患者 Cobb’s 角為 25°～45°，Risser 征 0～1 級(jí)，且處于快速生長(zhǎng)期；或 Cobb’s 角 ＜ 25° 且近期畸形明顯加重；或者 Cobb’s 角為 30°～45°，伴有 Risser 征 2～3 級(jí)；或者存在雙胸主彎伴畸形快速進(jìn)展等情況。通常建議患者長(zhǎng)時(shí)間佩戴支具 ( 至少 20 h / 天 )，并持續(xù)至少 2～4 年，直到脊柱發(fā)育停止。支具治療的另一個(gè)目的是延遲 EOS 患者接受手術(shù)治療的時(shí)間。研究發(fā)現(xiàn)支具治療能夠延遲手術(shù)至少 2 年時(shí)間。無(wú)論是石膏或是支具治療，主要存在的問(wèn)題是患者年齡較小，長(zhǎng)時(shí)間佩戴石膏或者支具可能影響生活質(zhì)量，特別是存在肺功能障礙的人群，治療耐受性較低。Sugawara 等[22]觀察了石膏或者支具治療 EOS 的效果，患者手術(shù)推遲平均時(shí)間間隔為 6.1 年，畸形矯正角度為 ( 26.5±8.7 ) °，矯形率為 40.3%。Negrini 等[23]的研究結(jié)果證實(shí)支具治療幼兒特發(fā)性側(cè)凸畸形 ( infantile idiopathic scoliosis，IIS ) 患者可獲得良好的矯形效果。而繼發(fā)性側(cè)凸畸形 ( secondary idiopathic scoliosis，SIS ) 患者可以適當(dāng)延緩接受手術(shù)的時(shí)間。支具治療同樣包括壓瘡、血栓、皮膚反應(yīng)等并發(fā)癥。此外，長(zhǎng)時(shí)間佩戴支具可導(dǎo)致使用者出現(xiàn)腰背部肌肉萎縮伴肌力下降，甚至出現(xiàn)平背畸形，伴胸椎后凸不足和腰椎前凸不足等情況。

頭盆環(huán)牽引治療通常作為其它治療的輔助方式應(yīng)用于臨床，特別是對(duì)于矯形后可能導(dǎo)致神經(jīng)并發(fā)癥，或者后凸畸形明顯且肺功能和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)較差的重度側(cè)凸畸形的患者常應(yīng)用此方法。頭盆環(huán)牽引可以緩慢對(duì)脊柱進(jìn)行矯正，同時(shí)給肺部發(fā)育創(chuàng)造合適條件。術(shù)前可以通過(guò)改善凹側(cè)的胸肋結(jié)構(gòu)，提高重度呼吸障礙患者的肺功能，有利于后續(xù)矯形手術(shù)的展開(kāi)[24]。使用頭盆環(huán)牽引治療時(shí)需要關(guān)注神經(jīng)牽拉導(dǎo)致的癥狀，及時(shí)調(diào)整治療方案。

物理治療用于骨骼肌肉尚未發(fā)育成熟的先天性脊柱側(cè)彎患者，或者輕度畸形 ( Cobb’s 角 ＜ 20° ) 患者的矯形治療，但有效性依舊存在爭(zhēng)議，需要研究進(jìn)一步驗(yàn)證。對(duì)輕度畸形的 AIS 患者進(jìn)行短期隨訪發(fā)現(xiàn)，物理治療通過(guò)增加脊柱和軀干肌肉的穩(wěn)定性，能夠部分改善軀干功能及形態(tài)，從而阻止脊柱畸形加重后導(dǎo)致的功能損傷[8]。國(guó)際脊柱側(cè)凸矯形外科和康復(fù)治療學(xué)會(huì) ( Society On Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation Treatment，SOSORT ) 認(rèn)為物理治療對(duì)于畸形在 10°～25° 的 IS 患者具有較好的治療效果，主要通過(guò)增強(qiáng)腰背部肌肉力量，維持脊柱兩側(cè)肌肉及軟組織平衡，控制畸形的進(jìn)展，嘗試推遲支具或者手術(shù)治療的時(shí)間[25]。近年來(lái)，脊柱側(cè)凸特定運(yùn)動(dòng)療法( physiotherapy scoliosis specific exercise，PSSE ) 的概念受到普遍的關(guān)注和認(rèn)可，主要根據(jù)脊柱畸形的位置和程度制訂個(gè)體化的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練方案，是一種基于脊柱三維平面特性的主動(dòng)矯形模式和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練方法。Liu 等[26]對(duì) 29 例特發(fā)性EOS 患者展開(kāi)家庭日常生活姿勢(shì)矯正以及強(qiáng)化運(yùn)動(dòng)療法訓(xùn)練，平均 Cobb’s 角從 15.7° 降至 8.9°，成功率達(dá) 69% ( 即Cobb’s 減小 50° 以上 )，年齡越小的患者依從性及治療效果更好。

2. 手術(shù)治療：決定 EOS 是否要手術(shù)的關(guān)鍵因素不僅是 Cobb’s 角的大小，還包括畸形的進(jìn)展程度和胸廓的發(fā)育形態(tài)。EOS 治療一般不采取早期長(zhǎng)節(jié)段固定融合的手術(shù)方式，這樣可能影響脊柱和胸廓的發(fā)育，導(dǎo)致遠(yuǎn)端附加現(xiàn)象，增加脊柱平衡失代償?shù)娘L(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)治療的基本原則是最大限度的糾正脊柱畸形，同時(shí)盡可能保留脊柱、胸腔及肺臟的發(fā)育能力。近年來(lái)，伴隨內(nèi)固定技術(shù)發(fā)展和臨床治療理念的更新，不同類型的矯形內(nèi)固定技術(shù)應(yīng)運(yùn)而生并廣泛用于臨床治療。

( 1 ) 半椎體切除術(shù)：常用于無(wú)遠(yuǎn)近端結(jié)構(gòu)性側(cè)凸的單一脊柱畸形患者的治療，并對(duì)責(zé)任椎體上下端進(jìn)行固定，可采用前后路聯(lián)合或者單一后路的方式進(jìn)行操作。由于半椎體異常導(dǎo)致的脊柱畸形預(yù)后較差，對(duì)于此類型患者建議早期接受手術(shù)治療。此外，先天性脊柱畸形的患者由于椎體發(fā)育異常，截骨聯(lián)合短節(jié)段固定是治療的基本原則。Royle 首次報(bào)道了半椎體切除術(shù)，使之成為治療先天性脊柱側(cè)凸畸形的金標(biāo)準(zhǔn)[27]。Wang 等[28]對(duì)伴有側(cè)后凸畸形的EOS 患者采取了半椎體切除結(jié)合前路重建伴短節(jié)段固定手術(shù)，Cobb’s 角從 40.1° 矯正至 5.7°，后凸角從 27.6° 改善至 3.9°，軀干偏移從 17.7 mm 減少至 5.3 mm。結(jié)果證實(shí)半椎體切除對(duì)于側(cè)后凸畸形具有良好的矯形效果，可以避免過(guò)度矯形，防止術(shù)后冠狀面失衡。Basu 等[29]對(duì) 20 例 CS患者進(jìn)行半椎體切除伴短節(jié)段固定術(shù)治療，冠狀面 Cobb’s角從 48.8° 減少至 24.2°，矢狀面 Cobb’s 角從 32.1° 減少至13.6°，矯形率分別為 50.2% 和 51.8%。矢狀面最大矯形效果為 3 個(gè)節(jié)段半椎體切除，而冠狀面最大矯形效果為 2 個(gè)節(jié)段半椎體切除，充分證實(shí)后路半椎體切除手術(shù)是一種安全有效的治療 CS 的方法。

( 2 ) 截骨手術(shù)：對(duì)于柔韌性較差的側(cè)凸畸形，經(jīng)常在側(cè)凸的頂點(diǎn)進(jìn)行截骨手術(shù)以達(dá)到矯形的目的，同時(shí)阻止繼發(fā)性側(cè)凸的出現(xiàn)，主要包括 Ponte、經(jīng)椎弓根截骨術(shù) ( pedicle subtraction osteotomy，PSO )、全脊椎截骨術(shù)( vertebral column resection，VCR ) 等方法。Verma 等[30]采用 VCR 進(jìn)行矯形手術(shù)，冠狀面 Cobb’s 角從 55° 減小至21°，代償彎角度從 37° 減小至 13°，矢狀面后凸角度從85° 減少至 41°，代償性前凸角度從 56° 減少至 39°，T1～12長(zhǎng)度從 137 mm 增加至 157 mm，T1～S1長(zhǎng)度從 219 mm 增加至 271 mm。全部患者均進(jìn)行術(shù)中神經(jīng)監(jiān)護(hù)，7 例術(shù)中出現(xiàn)神經(jīng)波幅異常和血壓升高，但術(shù)后未出現(xiàn)任何持續(xù)性神經(jīng)損傷的表現(xiàn)。4 例因 PJK 和切口感染接受二次手術(shù)治療。證實(shí) VCR 手術(shù)可以充分糾正 EOS 患者的畸形程度，但并發(fā)癥的發(fā)生率相對(duì)較高。在脊柱發(fā)育期進(jìn)行截骨手術(shù)可能導(dǎo)致神經(jīng)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率增高。因此，術(shù)前需要對(duì)EOS 患者進(jìn)行影像學(xué)檢查以排除脊髓是否存在發(fā)育異常。此外，脊柱撐開(kāi)更容易導(dǎo)致并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)中神經(jīng)監(jiān)護(hù)成為必要的輔助方法。同樣，術(shù)中需要合理控制患者的血壓，避免出現(xiàn)脊髓缺血。由此可見(jiàn)，椎體切除或者截骨手術(shù)需要富有經(jīng)驗(yàn)的主刀醫(yī)師及團(tuán)隊(duì)操作才可以保證治療的安全性和有效性。

3. 撐開(kāi)技術(shù)

( 1 ) 傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒 ( traditional growth rod，TGR ) 技術(shù)：1962 年 Harrington 首次報(bào)道了利用單側(cè)生長(zhǎng)棒固定技術(shù)治療 EOS。TGR 技術(shù)適用于年齡 ＜ 10 歲，側(cè)凸 ＞ 60° 且石膏及支具治療無(wú)效的 EOS 患者。該技術(shù)可以避免早期脊柱融合，并根據(jù)脊柱生長(zhǎng)情況，定期調(diào)整固定棒長(zhǎng)度( 平均 6～12 個(gè)月 )，保留脊柱以及肺部的生長(zhǎng)潛能直至身體發(fā)育結(jié)束[31-33]。Akbarnia 等[34]提出雙側(cè)生長(zhǎng)棒固定技術(shù)治療 EOS，隨訪 4 年平均接受 6.6 次手術(shù)，冠狀位畸形從 82° 糾正至 36°，T1～S1的長(zhǎng)度從術(shù)后的 23.0 cm 增長(zhǎng)至32.6 cm ( 平均生長(zhǎng)約 1.2 cm / 年 )。手術(shù)間隔期 ＜ 6 個(gè)月的EOS 患者脊柱生長(zhǎng)速度達(dá)到平均約 1.8 cm / 年，證實(shí)雙側(cè)TGR 技術(shù)可以在初次手術(shù)后便獲得良好的矯形效果，且能夠長(zhǎng)期維持，同時(shí)保留脊柱的生長(zhǎng)潛能。相比較而言，單側(cè) TRG 固定結(jié)合頂椎區(qū)域融合治療 EOS 的側(cè)彎矯形和保留脊柱生長(zhǎng)的效果均欠佳[34-35]。

TGR 的并發(fā)癥也是需要關(guān)注的問(wèn)題之一。文獻(xiàn)報(bào)道TGR 的并發(fā)癥發(fā)生率可能高達(dá)近 58%，主要包括：內(nèi)固定物的移位、固定棒的斷裂、切口感染、切口愈合障礙、神經(jīng)損傷、近端交界性后凸畸形等[19,35-36]，而導(dǎo)致并發(fā)癥的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)因素為初次接受手術(shù)治療的時(shí)間、治療周期時(shí)長(zhǎng)、生長(zhǎng)棒類型、延長(zhǎng)撐開(kāi)手術(shù)的次數(shù)、是否存在胸椎后凸畸形等[37-38]。Bess 等[39]隨訪發(fā)現(xiàn) TGR 治療 EOS 患者的并發(fā)癥發(fā)生率為 55% ( 140 例 )，58% 的患者至少存在 1 個(gè)并發(fā)癥，10% 的患者接受了非計(jì)劃手術(shù)，每增加一次手術(shù)可導(dǎo)致并發(fā)癥出現(xiàn)的概率升高 24%。而患者首次治療的年齡每增加 1 歲，并發(fā)癥發(fā)生率降低 13%。因此許多專家建議早期盡可采取保守治療，推遲初次手術(shù)治療時(shí)間。關(guān)于非計(jì)劃內(nèi)手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率，單側(cè) TGR 顯著高于雙側(cè) TGR 技術(shù) ( 27%vs.10% )。頻繁的、短時(shí)間間隔的固定棒延長(zhǎng)手術(shù)更容易導(dǎo)致切口感染、愈合不佳等情況。相反，較長(zhǎng)時(shí)間間隔的手術(shù)方案容易引發(fā)內(nèi)固定物相關(guān)并發(fā)癥，例如釘棒斷裂等。Sankar 等[40]發(fā)現(xiàn)患者通常在第一次撐開(kāi)手術(shù)治療時(shí)的效果最佳，可使 T1～S1大約增長(zhǎng)1.04 cm，后續(xù)治療效果逐漸減低，遵循“收益遞減法則”的規(guī)律。即使通過(guò)手術(shù)調(diào)節(jié)內(nèi)固定物，脊柱的生長(zhǎng)能力依舊逐漸減少，甚至消失，導(dǎo)致脊柱僵硬。

( 2 ) 縱向可撐開(kāi)人工鈦肋 ( vertical expandable prosthetic titanium rib，VEPTR )：由 Campbell 和 Melvni Smith 設(shè)計(jì)并推廣應(yīng)用，主要適用于患有胸廓功能障礙的患者[41-42]。VEPTR 包括兩個(gè)可伸縮套管結(jié)構(gòu)，向不同的方向延伸。其固定方式可分為肋骨 - 肋骨、肋骨 - 腰椎或者肋骨 - 骨盆；肋骨固定裝置由固定鉤和鉤帽組成，圍繞肋骨形成一個(gè)環(huán)形結(jié)構(gòu)；而腰椎和髂骨端分別使用椎板鉤和髂骨釘進(jìn)行固定。VEPTR 可以通過(guò)手術(shù)改善胸廓的形態(tài)，以控制側(cè)彎持續(xù)加重，同時(shí)改善心肺功能。VEPTR 技術(shù)同樣需要進(jìn)行多次手術(shù)治療，間隔周期約為 4～6 個(gè)月。Dede等[43]發(fā)現(xiàn)胸廓功能障礙綜合征的 EOS 患者接受 VEPTR 治療后平均肺活量從 0.65 L 增加至 0.95 L，平均 Cobb’s 角從80° 減少為 67°，T1～T12長(zhǎng)度增加了 18 mm ( 平均 2.9 mm /年 )，證實(shí) VEPTR 技術(shù)可以較好地改善脊柱和胸廓畸形。Caubet 等[44]觀察 VEPTR 手術(shù)患者術(shù)前及術(shù)后 6～24 個(gè)月的血紅蛋白含量變化，發(fā)現(xiàn) 23% 慢性低氧血癥的患者血清血紅蛋白含量顯著增高，證實(shí)該技術(shù)有助于提高患者術(shù)后的肺功能和氧合能力。VEPTR 技術(shù)的并發(fā)癥主要包括切口感染、肋骨骨折、肌肉萎縮、臂叢神經(jīng)損傷等[45-46]。由于該技術(shù)并發(fā)癥的高發(fā)率，需要術(shù)前精準(zhǔn)評(píng)估和嚴(yán)格掌握適應(yīng)證的選擇。不僅局限于對(duì)椎體和肋骨的畸形評(píng)估，還需要進(jìn)行心肺功能的檢測(cè)。

( 3 ) 磁控生長(zhǎng)棒 ( magnetically controlled growing rod，MCGR ) 技術(shù)：使用體外磁感控制裝置對(duì)金屬棒進(jìn)行撐開(kāi)操作，于 2015 年通過(guò)美國(guó)食品藥品管理局 ( Food and Drug Administration，F(xiàn)DA ) 批準(zhǔn)上市。該技術(shù)優(yōu)勢(shì)在于避免患者在延長(zhǎng)金屬棒時(shí)遭受多次麻醉和手術(shù)創(chuàng)傷，同時(shí)減少切口感染、延遲愈合、瘢痕形成、發(fā)熱等情況的發(fā)生。該技術(shù)的適應(yīng)證和操作方式類似 TGR，金屬棒常選取 4.5～5.5 mm，使用螺釘或者椎板鉤進(jìn)行固定[2,47-48]。

MCGR 技術(shù)具有良好的短期矯形效果，平均矯形約27°～36°，但并發(fā)癥和 TGR 技術(shù)并無(wú)顯著差異。另一項(xiàng)研究對(duì)比兩種技術(shù)發(fā)現(xiàn)患者均獲得良好的矯形效果和脊柱生長(zhǎng)，但 MCGR 組患者共減少約 57 次手術(shù)操作。證實(shí)MCGR 技術(shù)在發(fā)揮良好的矯形作用的同時(shí)減少患者接受手術(shù)的次數(shù)。目前，對(duì)于 MCGR 技術(shù)的撐開(kāi)周期尚無(wú)一致性的結(jié)論。根據(jù)患者的生長(zhǎng)發(fā)育情況，大部分脊柱外科醫(yī)師選擇更為頻繁的撐開(kāi)周期，一般為 3～6 個(gè)月[47-50]。雖然MCGR 技術(shù)的費(fèi)用較高，但能夠減少麻醉和手術(shù)的次數(shù)，因而可以為患者節(jié)省部分的治療費(fèi)用[51]。此外，MCGR 技術(shù)在術(shù)后疼痛、患者情緒、生活質(zhì)量相關(guān)滿意度評(píng)分方面同樣具有較好的臨床效果[52]。

雖然 MCGR 技術(shù)具有一定的治療優(yōu)勢(shì)，但并發(fā)癥問(wèn)題依舊值得關(guān)注。一項(xiàng)多中心研究證實(shí)，MCGR 技術(shù)可以發(fā)揮良好的矯形效果 ( 術(shù)前 Cobb’s 角 66° 減少至末次隨訪44° )，相比 TGR 技術(shù)平均減少 2 次手術(shù)操作，脊柱長(zhǎng)度增加近 22 mm。然而，30 例患者共出現(xiàn) 24 次并發(fā)癥，包括近端內(nèi)固定拔出、金屬板斷裂、金屬棒延長(zhǎng)失敗、近端交界性后凸、切口感染移除內(nèi)固定物以及 13 次計(jì)劃外翻修手術(shù)[53]。此外，MCGR 技術(shù)作為相對(duì)新型的 EOS 治療方法，多中心的長(zhǎng)期大樣本的隨訪研究仍需要進(jìn)一步展開(kāi)。

4. 減壓技術(shù)

( 1 ) 椎體 U 形釘技術(shù) ( vertebral body staple，VBS )：又稱前方 SMA 釘技術(shù)，是一種將合金釘固定在脊柱凸側(cè)，通過(guò)調(diào)節(jié)脊柱生長(zhǎng)方式而發(fā)揮矯形作用的技術(shù)。由于早期產(chǎn)品易松動(dòng)脫出，因此 Guille 等研發(fā)出了 C 型的 nitinol 螺釘，抑制凸側(cè)生長(zhǎng)，避免早期融合發(fā)生，同時(shí)保留節(jié)段的活動(dòng)度。該技術(shù)主要用 Risser 征 ＜ 2 級(jí)，冠狀面胸彎和腰彎 ＜ 40°，椎體旋轉(zhuǎn) ＜ 20°，柔韌性 ＜ 20°，且胸椎后凸 ＜40°，支具治療無(wú)明顯改善的 EOS 患者。該技術(shù)可采取微創(chuàng)手術(shù)的方式，特別是胸椎矯形時(shí)可以通過(guò)胸腔鏡或者經(jīng)胸膜后的小切口進(jìn)行操作。

Betz 等[54]對(duì)骨骼肌發(fā)育未成熟的 EOS 患者采用 VBS手術(shù)治療，發(fā)現(xiàn)胸彎的矯形率達(dá) 77.7%，代償彎的矯形率達(dá) 71.4%，腰彎的矯形率達(dá) 86.7%。Haber 等[55]通過(guò)長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)，73.0% 的 EOS 患者接受 VBS 手術(shù)能夠獲得較好的矯形效果或者畸形進(jìn)展 ＜ 10°。Murray 等[56]發(fā)現(xiàn) VBS術(shù)后 6 年脊柱平均生長(zhǎng) 0.86 mm / 年，固定側(cè)脊柱平均生長(zhǎng) 0.83 mm / 年，非固定側(cè)為 0.91 mm / 年，遠(yuǎn)近固定端之間的距離從 3.0 mm 增長(zhǎng)至 8.4 mm，證實(shí)該技術(shù)在矯正畸形的同時(shí)可以保留脊柱的生長(zhǎng)能力。VBS 手術(shù)的并發(fā)癥主要為過(guò)度矯形、肺不張、腸系膜上動(dòng)脈綜合征等。

( 2 ) 椎體栓系技術(shù) ( vertebral body tethering，VBT )：2010 年由 Crowford 和 Lenke 等首次提出，通過(guò)阻止脊柱凸側(cè)生長(zhǎng)而發(fā)揮矯形作用的彈性內(nèi)植物。該技術(shù)可以采用內(nèi)鏡的方式進(jìn)行，通過(guò)栓繩完成對(duì)脊柱的平移矯形。主要適用于骨骼發(fā)育未成熟，胸彎在 30°～70° 之間，或者胸腰彎 / 腰彎在 30°～70° 之間的患者。對(duì)于胸椎后凸畸形 ＞40° 的患者 VBT 技術(shù)是相對(duì)禁忌證。Cantanzano 等的回顧性研究證實(shí)，2 年內(nèi) VBT 的胸彎矯形率為 43%，腰椎為18%，118 例患者可以維持較好的矯形率，未固定的腰彎出現(xiàn)自發(fā)性矯形，提示 VBT 在胸椎的矯形方面具有一定的優(yōu)勢(shì)。另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn) VBT 可以使 EOS 患者主胸彎從51° 減少至 27°，胸腰彎從 37° 減少至 19°；胸腰主彎患者的胸彎從 37° 減少至 19°，胸腰彎從 49° 減少至 20°。其中20 例 ( 41% ) 患者出現(xiàn)栓繩斷裂的情況。VBT 和 VBS 技術(shù)具有嚴(yán)格的臨床適應(yīng)證，優(yōu)勢(shì)在于對(duì)脊柱節(jié)段活動(dòng)度和生長(zhǎng)潛能的保留。但缺點(diǎn)在于前路手術(shù)操作過(guò)程中對(duì)肺部和胃腸道可能造成損傷。

5. 輔助生長(zhǎng)技術(shù)

( 1 ) Shilla 技術(shù)：由 McCarthy 等[57]首次提出，在側(cè)凸的頂椎區(qū)進(jìn)行融合，遠(yuǎn)近端椎體使用多軸螺釘，固定棒頭尾部端均預(yù)留出部分長(zhǎng)度，通過(guò)滑動(dòng)裝置連接螺釘帽，使固定棒可以伴隨脊柱的生長(zhǎng)發(fā)育而自行延長(zhǎng)。多軸螺釘?shù)膽?yīng)用使金屬棒存在局部的微動(dòng)，這種微動(dòng)有助于降低螺釘與骨交界面產(chǎn)生的壓力。Shilla 技術(shù)能保留脊柱生長(zhǎng)潛能，盡可能恢復(fù)脊柱在冠狀面、矢狀面、水平面的中立位參數(shù)，減少內(nèi)固定延長(zhǎng)手術(shù)次數(shù)，有助于患者成年后脊柱在長(zhǎng)度、結(jié)構(gòu)參數(shù)及柔韌性均到達(dá)理想狀態(tài)。其主要適應(yīng)證為冠狀位畸形 ＞ 50° 的 EOS 患者。

Luhmann 等[58-59]的對(duì)比研究發(fā)現(xiàn) Shilla 組 Cobb’s 角從術(shù)前 70.3° 降低至 22.4°，T1～S1長(zhǎng)度為 32.9 cm ( 平均0.14 cm / 月 )；TGR 組從術(shù)前 68.3° 降至 32.2°，T1～S1長(zhǎng)度為 34.0 cm ( 平均 0.11 cm / 月 )。TGR 組所有患者經(jīng)歷了40 次撐開(kāi)手術(shù) ( 發(fā)生率 100% )。另一項(xiàng)多中心研究證實(shí)，TGR 組矯形效果和術(shù)后 T1～S1的長(zhǎng)度優(yōu)于 Shilla 組。然而，Shilla 組的手術(shù)次數(shù)明顯減少 ( 2.8 次vs.7.4 次 )。上述研究證實(shí) Shilla 技術(shù)具有良好畸形矯正效果，同時(shí)大幅度降低手術(shù)的次數(shù)，提高患者的生活質(zhì)量。Shilla 技術(shù)的器械相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率較高，主要是由于患者脊柱生長(zhǎng)過(guò)程中，固定棒從螺釘中滑脫、螺釘拔出、固定棒斷裂或者其它原因?qū)е碌姆怯?jì)劃手術(shù)次數(shù)的增加。

( 2 ) MLT 技術(shù)：同樣是一種固定棒可伴隨脊柱生長(zhǎng)而滑動(dòng)的技術(shù)。主要包括可滑動(dòng)的固定點(diǎn)和交疊設(shè)計(jì)的固定棒組成，其適應(yīng)證為 Cobb’s 角 ＞ 40°，保守治療無(wú)效且具有生長(zhǎng)潛能的 EOS 患者。Ouellet 等[60]觀察 5 例接受MLT 技術(shù)治療的 EOS 患者，Cobb’s 角從 60° 矯正至 21°，矯形效果至少維持 2 年；平均固定 10 個(gè)椎體，4 年之內(nèi)脊柱生長(zhǎng)了約 3 cm。2 例患者出現(xiàn)內(nèi)固定失效，1 例患者由于畸形加重接受翻修手術(shù)。該團(tuán)隊(duì)將 MLT 器械進(jìn)行了改良，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)脊柱生長(zhǎng)率高達(dá) 96%，但是器械在固定位置存在異位骨化以及螺釘和金屬滑動(dòng)裝置松動(dòng)的現(xiàn)象( 42% )。證實(shí)應(yīng)用 MLT 技術(shù)有助于脊柱的生長(zhǎng)發(fā)育[61]。

( 3 ) APC 技術(shù)：是一種改良的非融合 Shilla 技術(shù)，通過(guò)在側(cè)凸的遠(yuǎn)近側(cè)植入的椎弓根螺釘對(duì)凸側(cè)椎體產(chǎn)生壓力以阻止畸形加重，逐漸重塑脊柱形態(tài)。相比傳統(tǒng) Shilla 技術(shù)，APC 技術(shù)可預(yù)防術(shù)后畸形再進(jìn)展，減少截骨導(dǎo)致的并發(fā)癥[62]。Agarwal 等[63]研究發(fā)現(xiàn) APC 治療的患者凹凸側(cè)高度增長(zhǎng)比為 17%，凹側(cè)高度增長(zhǎng)達(dá) 36%，而對(duì)照組患者則無(wú)明顯變化。證實(shí) APC 技術(shù)可以替代傳統(tǒng) Shilla 技術(shù)，不僅避免了側(cè)凸頂椎處的融合，還有助于減輕由于遠(yuǎn)端附加現(xiàn)象和軸曲現(xiàn)象導(dǎo)致的矯形丟失。另一項(xiàng)研究證實(shí)相比TGR 技術(shù)，APC 技術(shù)可以重塑側(cè)凸頂端椎體的結(jié)構(gòu)，固定棒的滑動(dòng)可以促進(jìn)脊柱生長(zhǎng)發(fā)育，減少手術(shù)次數(shù)。兩種技術(shù)具有相似的矯形效果，但是 TGR 技術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率較高[64]。

四、綜合和展望

時(shí)至今日，EOS 的外科治療標(biāo)準(zhǔn)尚未達(dá)成統(tǒng)一的共識(shí)，仍存在巨大的挑戰(zhàn)。保守治療依舊是脊柱外科醫(yī)師的首要選擇。特別是針對(duì)嬰幼兒 EOS 患者，保守治療能夠有效延遲患者接受初次手術(shù)的時(shí)間。不過(guò)，該方法的矯形效果有限，且舒適度較低，患者往往難以長(zhǎng)時(shí)間堅(jiān)持。因此，手術(shù)仍是 EOS 治療的重要方法之一。理想的手術(shù)策略是有效阻止脊柱畸形進(jìn)展，同時(shí)保留一定的脊柱生長(zhǎng)能力，有助于胸腔、肋骨、肺臟等進(jìn)一步發(fā)育成熟的臨床技術(shù)。技術(shù)關(guān)鍵點(diǎn)在于減少延長(zhǎng)手術(shù)的次數(shù)，避免軟組織反復(fù)剝離，阻止椎體局部自發(fā)性融合，維持畸形矯正效果，保持良好的軀干結(jié)構(gòu)平衡，防止固定棒發(fā)生疲勞性斷裂等。此外，可以通過(guò)推遲初次手術(shù)的年齡、使用雙棒固定技術(shù)、微創(chuàng)內(nèi)固定植入、減少手術(shù)操作次數(shù)等方法減低并發(fā)癥的發(fā)生率。

盡管 EOS 的治療過(guò)程依舊復(fù)雜并且存在各類挑戰(zhàn)。未來(lái)希望通過(guò)知識(shí)理論體系的完善、術(shù)前病情個(gè)體化評(píng)估的展開(kāi)、手術(shù)器械的設(shè)計(jì)改進(jìn)等方式，提高 EOS 的治療效果，解決患者病痛，為其帶來(lái)希望和福音。