激素受體陽(yáng)性男性副乳癌伴骨轉(zhuǎn)移1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

樊 莉，陳茂山（通信作者）

（遂寧市中心醫(yī)院腺甲狀腺外科 四川 遂寧 629000）

副乳腺癌是起源于副乳腺上皮組織的原發(fā)惡性腫瘤，是特殊類型的乳腺癌，臨床非常罕見，發(fā)病率極低，約占全部乳腺癌的0.2%～0.6%[1-2]。副乳癌最好發(fā)的部位為腋窩，此外，腹股溝區(qū)副乳腺癌也有少量報(bào)道。由于男性副乳癌，尤其是老年副乳癌伴骨轉(zhuǎn)移者極為罕見，常被誤診，導(dǎo)致預(yù)后較差。

1 病例資料

患者為75歲老年男性，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)腋窩腫塊5+年”于2019年6月11日就診。查體：左側(cè)腋窩腫塊突出皮膚表面，表面皮膚破潰，少許暗紅色分泌物，腫塊大小約6.0 cm×5.0 cm，表面欠光滑，移動(dòng)度尚可，邊界欠清。輔助檢查：彩超顯示左側(cè)腋窩皮下脂肪層內(nèi)查見一個(gè)31.3 mm×16.4 mm的稍強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)，邊界較清楚，形態(tài)欠規(guī)則。左側(cè)腋窩查見1個(gè)弱回聲結(jié)節(jié)，大小約6.4 mm×8.7 mm，呈類圓形，皮髓質(zhì)分界不清。乳腺M(fèi)RI示：①左側(cè)腋窩下緣腋前線旁胸壁皮下脂肪區(qū)不規(guī)則軟組織腫塊，最大徑約4.0 cm，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)[圖1（a）]。②腫塊周圍及左側(cè)腋窩多發(fā)結(jié)節(jié)，呈長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，彌散受限[圖1（b）、圖1（c）]。骨掃描示：SPECT/CT斷層圖像融合顯示T3椎體中心骨質(zhì)密度降低，顯像劑異常濃聚，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移（圖2、圖3）。左側(cè)腋窩腫塊穿刺活檢查見癌，結(jié)合免疫組化，符合副乳腺組織來(lái)源。免疫組化示：“腋窩腫物”，雌激素受體（estrogen receptor，ER）[強(qiáng)+，約90%，圖4（c）]，孕激素受體（progesterone receptor，PR）[強(qiáng)+，約70%，圖4（d）]，人表皮生長(zhǎng)因子受體-2（human epidermal growth factor receptor 2，HER-2）[-，圖4（e）]，Ki-67陽(yáng)性率約30%[圖4（f）]。

圖1 乳腺M(fèi)RI示左側(cè)腋窩腫塊及左側(cè)肱骨骨質(zhì)破壞

圖2 骨掃描示錐體破壞

圖3 骨掃描全身顯影情況

治療方面：患者要求直接手術(shù)，遂行左側(cè)乳房切除 +左側(cè)副乳切成+左側(cè)腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后病檢示：①“左腋窩包塊”見混合性癌：60%浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌，Ⅱ級(jí)，黏液癌[圖4（a）、圖4（b）]，符合副乳來(lái)源；②“左乳腺”組織未見癌；③“腋窩”淋巴結(jié)1/4查見浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌轉(zhuǎn)移。免疫組化檢測(cè)結(jié)果：ER（中-強(qiáng)+，～80%），PR（中-強(qiáng)+，～40%），HER2（0），Ki-67（+，～30%）。診斷：左側(cè)副乳癌伴骨轉(zhuǎn)移（T4N1M1，Luminal B型）。患者拒絕術(shù)后輔助放化療及內(nèi)分泌治療，出院后電話隨訪至2022年10月31日，未見疾病進(jìn)展。

圖4 男性副乳癌患者腫物組織病理學(xué)表達(dá)特點(diǎn)

2 討論

副乳癌（accessory breast carcinoma）是指以副乳腺組織為原發(fā)灶的異位乳腺癌，屬于一種特殊類型的乳腺癌，多發(fā)生于腋窩，預(yù)后差。由于低發(fā)病率，缺乏大樣本量系統(tǒng)性臨床研究及診療指南。基于此，本文報(bào)道激素受體陽(yáng)性高齡男性副乳癌伴骨轉(zhuǎn)移患者1例并回顧相關(guān)文獻(xiàn)，為男性副乳癌的個(gè)體化臨床研究提供證據(jù)支持。

2.1 診斷與鑒別診斷

男性副乳癌起病隱匿，早期無(wú)特異性表現(xiàn)加上患者不加重視、醫(yī)生的漏診、誤診等原因而使患者錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)。副乳癌的診斷存在一定困難，需要病理確診癌組織不與正常乳腺腺管或小葉相連，同時(shí)要排除遠(yuǎn)處其他部位腫瘤轉(zhuǎn)移[3]。較早時(shí)期便有將副乳癌誤診為淋巴結(jié)炎而耽誤治療的案例[4]，因此副乳癌病理確診時(shí)需符合3個(gè)要求：①病灶周圍可見腺體結(jié)構(gòu)；②正常乳腺未發(fā)現(xiàn)癌；③副乳腺與正常乳腺組織無(wú)關(guān)系。

2.2 治療

副乳癌多表現(xiàn)為雌激素受體陽(yáng)性、孕激素受體陽(yáng)性、人類表皮生長(zhǎng)因子受體-2陰性。本例患者術(shù)后病檢與上述相符。副乳癌目前主要以手術(shù)治療為主的綜合治療，包括乳腺切除+腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)、副乳腺區(qū)擴(kuò)大切除加腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)[5]。相關(guān)副乳癌治療的研究發(fā)現(xiàn)，新輔助化療聯(lián)合手術(shù)治療期間易出現(xiàn)病情進(jìn)展，因此不建議副乳腺患者行新輔助化療[6]。本例患者為L(zhǎng)uminal B型副乳癌，且伴骨轉(zhuǎn)移，既往有報(bào)道內(nèi)分泌治療男性副乳癌療效極佳的研究[7]，因此推薦該患者行新輔助內(nèi)分泌治療，之后再評(píng)估是否手術(shù)治療，但該患者及家屬要求直接手術(shù)。目前研究考慮，只有當(dāng)區(qū)域淋巴結(jié)受累時(shí)才會(huì)考慮將同側(cè)正常乳腺切除，然而早期有部分學(xué)者認(rèn)為，切除同側(cè)正常乳腺組織并不能改善患者的預(yù)后[8-9]。Cogswell提出，對(duì)于腋窩異位乳腺組織癌的治療，只有擴(kuò)大切除腋窩區(qū)域，包括副乳腺組織和淋巴結(jié)才能改善患者預(yù)后[7]。若癌灶與同側(cè)乳腺組織在解剖學(xué)上距離較近時(shí)，手術(shù)方式應(yīng)按照該腫瘤位于正常乳房?jī)?nèi)的標(biāo)準(zhǔn)方案治療；當(dāng)癌灶與解剖學(xué)上的同側(cè)乳腺組織相距較遠(yuǎn)且無(wú)相應(yīng)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，可以保留同側(cè)乳房。

目前對(duì)乳腺癌骨轉(zhuǎn)移的治療主要包括靶向治療藥物如雙膦酸鹽類和地諾單抗；新興治療靶點(diǎn)藥物阿曲生坦可靶向抑制成骨性骨轉(zhuǎn)移[10]；奧當(dāng)卡替能顯著降低乳腺癌骨轉(zhuǎn)移患者的骨吸收標(biāo)志物[11]。該患者術(shù)前乳腺M(fèi)RI及骨掃描提示T3錐體及左側(cè)肱骨轉(zhuǎn)移，患者拒絕骨轉(zhuǎn)移解救治療，隨訪至今依舊未發(fā)現(xiàn)疾病進(jìn)展跡象。

綜上所述，男性副乳癌發(fā)病率低，伴骨轉(zhuǎn)移者更是罕見，而此類病例又缺少大樣本臨床究資料，缺乏相應(yīng)的臨床診療指南。一旦確診男性副乳癌，應(yīng)該檢測(cè)相應(yīng)的生物標(biāo)志物表達(dá)情況，同時(shí)組織多學(xué)科會(huì)診，以現(xiàn)有乳腺癌的診療指南為依據(jù)，行以外科手術(shù)為主的化療、放射治療、內(nèi)分泌治療以及靶向治療相結(jié)合的綜合治療。