順向型房室折返性心動過速伴室內(nèi)差異性傳導疑似兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速一例

金鄂 周夢橋 李慎 鄭萍

患者男性,17 歲,因“反復心悸3 年,暈厥1 次”就診。近3年運動或情緒緊張時反復發(fā)作心悸,每次持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘,有時蹲位憋氣可終止。2年4個月前在當?shù)蒯t(yī)院就診,動態(tài)心電圖示房性早搏(簡稱房早)277 個,可疑多形性室性心動過速(簡稱室速)1陣(圖1,心率275次/分,QRS波寬窄不一,形態(tài)多變),持續(xù)20 余秒終止。4 天前夜間工作時突發(fā)心悸,伴胸悶、出汗,隨后出現(xiàn)意識喪失,倒地前被同事扶起,坐位休息后仍覺間斷黑矇、頭暈,約2 h后癥狀完全緩解,為進一步明確病因就診。體格檢查:神志清楚,P 84次/分,規(guī)則,血壓112/66 mm Hg。雙肺呼吸音清晰,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,心濁音界無擴大。

圖1 患者動態(tài)心電圖

入院輔助檢查:大便常規(guī)潛血陽性;其余凝血功能、肝腎功能、尿液分析、血常規(guī)、心肌酶、甲狀腺功能均無明顯異常。心電圖、心臟超聲、肺部CT 未見明顯異常,腹部＋泌尿系超聲提示雙腎結(jié)石。既往無特殊病史及家族早發(fā)猝死史。診斷:兒茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)? 陣發(fā)性室上性心動過速?

入院后第2天行平板運動試驗擬誘發(fā)心動過速。運動14 min時測血壓178/58 mm Hg、心率190次/分,14 min 24 s誘發(fā)出心動過速,寬QRS 波呈完全性右束支阻滯型(圖2A),心率300次/分,立即終止運動坐位休息,患者訴心慌、頭暈。運動終止1 min時測血壓126/54 mm Hg,心率267次/分(圖2B)。寬QRS 波持續(xù)約8 min 后,自行轉(zhuǎn)為窄QRS波(圖2C),RR 間期不變,測血壓103/74 mm Hg,心率242次/分?；颊唛_始行蹲位憋氣,窄QRS波心動過速持續(xù)約2 min后終止,轉(zhuǎn)為竇性心律前出現(xiàn)連續(xù)3個寬QRS波(圖2D)。約2 min后,自行發(fā)作窄QRS波心動過速,心率241次/分,立即行經(jīng)食管心臟電生理檢查,食管心電圖顯示QRS波與P-波比例1∶1,P-I倒置,P-V1直立,R-P-間期100 ms,R-P-食管＜R-P-V1,診斷:隱匿性左側(cè)旁道,順向型房室折返性心動過速(AVRT)。采用RS2S3S4220 ms、220 ms、200 ms刺激終止心動過速,終止后出現(xiàn)3次成對室性早搏(簡稱室早)(圖3)。

圖2 患者平板運動試驗心電圖

入院后第3天行動態(tài)心電圖檢查示房早904個,房早誘發(fā)順向型AVRT 6陣,R-P-間期恒定,心動過速均持續(xù)1 s左右自行終止,QRS波形態(tài)不規(guī)整(圖4)。

圖4 患者動態(tài)心電圖

入院后第5天行心內(nèi)電生理檢查＋射頻消融術(shù),術(shù)中反復發(fā)作寬窄QRS波交替心動過速,心率237次/分,冠狀竇1、2極逆?zhèn)鰽 波最早,診斷隱匿性左側(cè)旁道、順向型AVRT。行旁道消融后,復查動態(tài)心電圖示房早418 個,成對室早1次,無心動過速發(fā)作。

出院后多次隨訪,患者無不適,未再發(fā)作心動過速。

討論 該病例為年輕男性,無器質(zhì)性心臟病,心動過速易在運動或情緒緊張時發(fā)作,曾有1次暈厥史。常規(guī)心電圖無明顯異常,動態(tài)心電圖記錄心動過速由房早誘發(fā),因頻率極快,QRS波形態(tài)不規(guī)整呈多形性,Q-T 間期正常,疑似多形性室速,應首先與CPVT 相鑒別。CPVT 是一種嚴重的原發(fā)性心臟電紊亂,多發(fā)生于無器質(zhì)性心臟病、QT 間期正常的兒童或青少年,運動或情緒激動時誘發(fā)雙向性或多形性室速。目前認為運動負荷試驗是診斷CPVT 的金標準[1]。

運動過程中CPVT 患者典型的心電圖表現(xiàn)如下:①絕大多數(shù)CPVT 患者可重現(xiàn)室性心律失常;②隨心率增加出現(xiàn)復雜的心律失常,從孤立性室早到室早二聯(lián)律,到非持續(xù)性室速、持續(xù)性室速,再到心室顫動發(fā)生;③運動試驗中常伴發(fā)快速房性心律失常,如心房撲動、心房顫動,并且多發(fā)生在室速、心室顫動出現(xiàn)之前[1]。該患者運動試驗誘發(fā)心動過速心率達300次/分,寬QRS波呈完全性右束支阻滯型,還需考慮心房撲動伴旁道前傳可能。但運動終止后心率逐漸下降至242次/分,后自行轉(zhuǎn)為窄QRS波心動過速,RR 間期沒有變化,因此考慮診斷室上性心動過速部分伴右束支阻滯蟬聯(lián)現(xiàn)象。再次發(fā)作心動過速時,與運動試驗誘發(fā)窄QRS波心動過速形態(tài)一致,依據(jù)食管心電圖特征診斷為隱匿性左側(cè)旁道、順向型AVRT,后經(jīng)心內(nèi)電生理證實。

回顧分析術(shù)前動態(tài)心電圖,QRS波形態(tài)多變?yōu)闃O快心室率致室內(nèi)不同程度差異性傳導形成,因心動過速易在運動或情緒緊張時發(fā)作,有一次暈厥史,易誤診為CPVT。寬QRS波心動過速鑒別診斷流程并不適用多形性心動過速,當室上性心動過速伴室內(nèi)差傳時易誤診為室速[2]。此病例提示對于多形性寬QRS波心動過速并血流動力學障礙患者也須考慮室上性心動過速的可能,應結(jié)合病史資料、心電圖動態(tài)變化特點、電生理檢查等綜合分析作出正確診斷。