王益茹 周勇芳 解騫 梁宗輝
病例資料患者,男,51 歲,發(fā)現(xiàn)右睪丸腫塊一周。體檢:觸診右睪丸腫痛,質(zhì)硬。實驗室檢查:人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)4.42 mIU/ml,余性激素及腫瘤指標均正常。影像表現(xiàn):陰囊CT 平掃加增強掃描(圖1)見右側(cè)睪丸稍腫大,局部邊界欠清,密度不均勻增高,平掃CT 值24~50 HU,增強后輕度強化,CT 值35~70 HU。陰囊MRI 平掃加增強掃描(圖2)見右側(cè)睪丸較對側(cè)增大,大小約55 mm×34 mm,形態(tài)不規(guī)則,略呈分葉狀,信號欠均勻,呈T1WI 等信號、T2WI 略低信號,DWI 略高信號、ADC 明顯低信號,增強后輕度強化。雙側(cè)精索靜脈迂曲。雙側(cè)腹股溝區(qū)未見明顯腫大淋巴結(jié)信號。
圖1 陰囊CT 平掃及增強,右側(cè)睪丸稍腫大,密度不均勻,增強后輕度強化 圖2 陰囊MRI 平掃及增強,右側(cè)睪丸腫大,見片狀異常信號,最大截面約55 mm×34 mm。a)冠狀面T2WI 呈不均勻略低信號;b)橫斷面T2WI 呈不均勻略低信號;c)橫斷面T1WI 示病灶等信號;d)增強后橫斷面T1WI 示病灶輕度強化,局部分隔強化;e)橫斷面DWI 呈略高信號;f)橫斷面ADC 呈明顯低信號
手術記錄:患者入院后行單側(cè)睪丸切除術,右側(cè)腹股溝切口,將陰囊內(nèi)容物從陰囊切口拉出切口外,于睪丸底部鉗夾、切斷并結(jié)扎睪丸引帶,將睪丸取出。術后留置導尿。
病理結(jié)果:右睪丸5 cm×4 cm×2.5 cm,切面肉色,質(zhì)軟。診斷:睪丸精原細胞瘤,脈管、神經(jīng)未見明顯累及,腫瘤緊貼白膜,附睪見腫瘤細胞累及,精索切緣陰性。腫瘤細胞CD30(-),D2-40(+),AFP(+/-),SALL4(+),PLAP(+),CD117(+),CK(-),Ki67(+約60%)。
討論睪丸腫瘤在總?cè)丝谥休^少見,只占所有男性腫瘤中的1%~1.5%,青春期前多數(shù)為良性[1,2],發(fā)病高峰為3歲以下男童,而15~19 歲青春期后則和成年類似,其中絕大多數(shù)(約95%)是惡性[3]。睪丸腫瘤中90%~95%是生殖細胞腫瘤,其余為非生殖細胞腫瘤如性索間質(zhì)腫瘤、淋巴瘤或轉(zhuǎn)移瘤等[4],少數(shù)極罕見的如睪丸惡性纖維組織細胞瘤[5]。睪丸生殖細胞腫瘤是15~49歲男性中最常見的非血液惡性腫瘤[6]。臨床上,睪丸生殖細胞腫瘤分為精原細胞瘤和非精原細胞生殖細胞腫瘤,前者約占50%~60%,后者約占40%~50%[4]。根據(jù)2022 年WHO 第五版《泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤分類》,睪丸腫瘤被分為原位生殖細胞瘤(germ cell neoplasia in situ,GCNIS)、非原位生殖細胞來源的生殖細胞瘤和性索間質(zhì)腫瘤[7]。青春期前的睪丸腫瘤最常見的是畸胎瘤,見于1~2 歲低齡兒童,多為良性,最常見的惡性腫瘤是卵黃囊瘤[1]。睪丸腫瘤的類型與年齡有關:0~10 歲卵黃囊腫瘤,20~30 歲絨毛膜癌,25~30 歲胚胎癌和畸胎瘤,30~40 歲精原細胞瘤,50 歲以上原發(fā)性淋巴 瘤 多 見[8]。
睪丸腫瘤臨床表現(xiàn)大多為無意中發(fā)現(xiàn)睪丸進行性腫大,可伴腫痛或下墜感,臨床觸診可有觸痛,質(zhì)硬。血清標記物甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)、HCG、乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase,LDH)升高有助于診斷、分期和術后復發(fā)轉(zhuǎn)移的監(jiān)測[1]。血清AFP 水平通常兒童高于成年人,大約在1 歲時降至正常。因此在小于1 歲的睪丸腫瘤患者中良性腫瘤也可伴有AFP 升高,大于1 歲的兒童AFP 正常通常提示良性腫瘤可能,超過90%的卵黃囊瘤伴有AFP明顯升高,未成熟畸胎瘤也可出現(xiàn)AFP 輕度升高。HCG 在絨毛膜癌、胚胎性癌或精原細胞瘤中升高,但通常只見于成年患者。LDH 在腫塊較大時常出現(xiàn)升高,在治療后出現(xiàn)升高提示疾病復發(fā)。
影像檢查上,超聲常作為首選檢查方法,高頻超聲、彩色多普勒、增強超聲和彈性成像由于安全無輻射、應用廣泛、價格相對低廉且有一定的診斷符合率,通??梢蕴峁╆幠壹膊〉某醪皆\斷。但超聲依賴操作者水平、圖像視野相對較小和存在組織特征分辨困難的局限[9]。胸部CT、腹部和盆腔CT 檢查在疾病初次分期、評估治療方法、診斷手術和化療并發(fā)癥及治療后隨訪復查方面都起到重要作用[10]。MRI 因具有大視野、多平面掃描技術和高空間分辨率能很好地顯示睪丸及周圍組織解剖細節(jié),通過對脂肪、出血、纖維、液化、強化組織的不同顯示能分辨睪丸內(nèi)和睪丸旁病灶并準確顯示組織特征[9]。DWI、MRS、動態(tài)增強掃描(dynamic contrast-enhanced,DCE)等多參數(shù)MRI 方案可以為手術前后評估提供重要信息,術前鑒別腫瘤良惡性、進行局部分期以指導制定臨床治療決策,術后可有效判斷腫瘤殘余、局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移[8]。
睪丸精原細胞瘤表現(xiàn)為睪丸增大,因腫瘤細胞排列致密,含水量低于正常睪丸組織,MRI 上T1WI 等信號,T2WI顯示稍低信號,腫瘤內(nèi)存在纖維血管間隔可顯示為T2WI更低信號的瘤內(nèi)分隔且增強后強化[8],腫瘤細胞排列致密使水分子擴散受限,高b 值DWI 呈高信號,ADC 值降低。腫瘤較大時內(nèi)部可出現(xiàn)出血、壞死[11]。
睪丸腫瘤以手術治療為主,術后仍有一定的復發(fā)率,在睪丸全切術后密切隨訪的Ⅰ期患者中大約30%出現(xiàn)復發(fā),精原細胞瘤復發(fā)率約15%~20%,非精原細胞瘤約20%~50%。復發(fā)率在前三年最高,約80%復發(fā)發(fā)生在1 年內(nèi),90%發(fā)生在2 年內(nèi),5 年后的復發(fā)率低于1%,10 年后復發(fā)十分罕見但仍有可能。復發(fā)最常見于腹膜后和肺,精原細胞瘤的主要復發(fā)危險因素是腫瘤大于4 cm 和睪丸網(wǎng)受侵犯[10]。精原細胞瘤對放化療敏感,對基于順鉑的化療藥物的特殊敏感性,睪丸生殖細胞腫瘤有超過95%的長期治愈率[6]。使用有效的化療,可以明顯降低復發(fā)率,Ⅰ期精原細胞瘤5 年復發(fā)率可降至6%以下[10]。
本例患者為中年男性,以睪丸腫痛就診,實驗室檢查HCG 升高。CT 及MRI顯示患側(cè)睪丸腫大,MRI 示T1WI 等信號、T2WI 略低信號,DWI 略高信號、ADC 明顯低信號,增強后輕度強化。實驗室檢查和MRI 影像表現(xiàn)提示精原細胞瘤診斷。
影像診斷思維影像診斷都要遵循先定位、后定性的原則,如果考慮惡性腫瘤還要定期。陰囊內(nèi)腫塊明確病灶是位于睪丸內(nèi)還是睪丸旁是很重要的。因為睪丸內(nèi)實性腫塊在超過95%的病例中是惡性的,而睪丸旁腫塊大多數(shù)是良性的[9,12],附睪腫瘤是最常見的睪丸旁腫瘤,大約占陰囊內(nèi)腫瘤的5%,報道中良性和惡性的比例超過3∶1[13]。定位是否準確影響后續(xù)治療方案的制定,可以避免一些不必要的根治性睪丸切除術。病變定位通??捎沙曋苯釉\斷,在超聲檢查結(jié)果可疑時,包括陰囊明顯增大的患者,可進行MRI 檢查,MRI 在區(qū)分睪丸內(nèi)和睪丸旁病變方面具有高度準確性[9,12]。
定性和定期的重點在于分析影像學表現(xiàn)。在MRI 上診斷睪丸腫瘤需要綜合分析形態(tài),是否有包膜,與對側(cè)正常睪丸相比的信號、增強、間隔、出血性或囊性改變[8]。MRI中DWI 有助于鑒別腫瘤良惡性,惡性睪丸腫瘤的ADC 值明顯低于良性病變,ADC 值為0.90 mm2/s 是惡性腫瘤的診斷閾值[3]。測量ADC值選取ROI時小范圍一致性最好[14]。良性病變MRI 增強常表現(xiàn)為快速、明顯且持續(xù)的強化,而惡性病變的強化程度較輕,呈漸進性強化[12]。MRI 為睪丸惡性腫瘤的局部分期提供了有價值的信息,如腫瘤大小、睪丸網(wǎng)、睪丸外膜、睪丸旁結(jié)構(gòu)和/或精索的可能侵犯[9]。CT 圖像在確定N 期淋巴結(jié)范圍和M 期遠處轉(zhuǎn)移時起到重要作用,腹膜后淋巴結(jié)是生殖細胞腫瘤最常見的淋巴結(jié)受累部位,CT 是用于評估淋巴結(jié)受累的標準模式,區(qū)分Ⅱ期(腹膜后淋巴結(jié)被視為局部淋巴結(jié))和Ⅲ期(膈上淋巴結(jié)被視為轉(zhuǎn)移性疾?。I臣毎[瘤可通過胸導管擴散至膈上至后縱隔,非精原細胞的生殖細胞瘤的擴散還可累及前縱隔、主肺動脈窗、肺門、鎖骨上和頸部淋巴結(jié)。遠處轉(zhuǎn)移最常見于絨毛膜癌和卵黃囊瘤,最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺。其他部位包括肝臟、骨骼等診斷為睪丸生殖細胞腫瘤的患者應進行胸部、腹部和盆腔的CT 增強成像來評估淋巴結(jié)和轉(zhuǎn)移情況用于分期[10]。
精原細胞瘤多為多發(fā)結(jié)節(jié),可能與其多中心發(fā)展有關,在T1WI 上與正常睪丸實質(zhì)比較呈等信號,T2WI 表現(xiàn)低信號,常見瘤內(nèi)分隔,可見瘤周侵犯,增強可見纖維間隔強化,病理基礎為腫瘤纖維血管間隔。精原細胞瘤T2WI 低信號、較少出血和壞死、存在強化的T2WI 低信號分隔為其較特征性表現(xiàn),這些征象出現(xiàn)的比率明顯高于非精原細胞的生殖細胞腫瘤[15]。非精原細胞生殖細胞腫瘤包括胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤和混合性生殖細胞瘤。后者因其常含有1 種以上的生殖細胞成分或組織學亞型,表現(xiàn)為不均勻高信號,含水量高于正常睪丸[3]。出血和囊性變是其常見MRI 表現(xiàn),在T1WI 及T2WI 上均表現(xiàn)為不均勻混合信號,增強后表現(xiàn)為明顯不均勻強化[8]。
間質(zhì)細胞瘤是最常見的睪丸間質(zhì)腫瘤,間質(zhì)細胞瘤多數(shù)為良性,通常較小,邊界清晰,T1WI 為等信號,T2WI 為低信號,沒有出血、壞死,增強后病灶早期即明顯均勻強化,隨后緩慢消退[8,16,17]。其他T2WI 特征包括存在包膜高信號和高信號中心瘢痕[16]。間質(zhì)細胞瘤對擴散的限制小于精原細胞瘤,但差異無統(tǒng)計學意義[17]。
原發(fā)性睪丸淋巴瘤雖不多見,卻是最常見的雙側(cè)睪丸腫瘤,發(fā)病年齡較大,大多數(shù)為彌漫性大B 細胞淋巴瘤。在MRI 上,淋巴瘤通常在T2WI 上呈低信號,增強后明顯強化或輕中度強化,并引起顯著的擴散受限[16],ADC 值較精原細胞瘤低。
總之,本例為中年男性單側(cè)睪丸腫瘤,邊界欠清晰,T1WI 等信號,T2WI 低信號伴分隔,增強后輕度強化,DWI高信號,具有精原細胞瘤的一般特征。睪丸腫瘤的病理成分復雜,其影像表現(xiàn)也多樣,診斷時需要結(jié)合臨床資料、實驗室檢查,對CT、MRI 圖像進行綜合分析。