胃鈣化性纖維性腫瘤一例

呂鴻澤 童儒 陳文

鈣化性纖維性腫瘤（calcifying fibrous tumor，CFT）是一少見(jiàn)種良性間葉源性腫瘤，可發(fā)生于全身各個(gè)部位［1］。其中胃鈣化性纖維性腫瘤更為少見(jiàn)，并且臨床表現(xiàn)并無(wú)特殊性，而影像表現(xiàn)具有一定的特異性。筆者回顧性分析一例胃鈣化性纖維性腫瘤患者的影像學(xué)及病理表現(xiàn)，以加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

病例資料患者，女，34 歲，因間斷左上腹撕裂樣疼痛程度較劇，持續(xù)5～10 s 后可自行緩解，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)反酸、噯氣等不適，來(lái)我院就診，既往因左側(cè)股骨骨折行手術(shù)治療，右側(cè)輸卵管宮外孕行對(duì)癥治療。?？撇轶w無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：甲胎蛋白：1.48 ng/ml（正常范圍：0～7 ng/ml），丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：5.4 U/L（正常范圍0～40 U/L），天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶10 U/L（正常范圍0～35 U/L），γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶11 U/L（正常范圍0～45 U/L），均未見(jiàn)明顯異常。上腹部增強(qiáng)CT（圖1）示肝胃間隙內(nèi)見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度灶，邊界尚清，大小約4.1 cm×3.5 cm×3.2 cm，病灶內(nèi)見(jiàn)較多斑片狀、環(huán)狀鈣化，增強(qiáng)病灶實(shí)性部呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，鄰近胃壁受壓內(nèi)陷，與鄰近肝實(shí)質(zhì)分界欠清，診斷為肝胃間隙腫瘤性病變，胃間質(zhì)瘤可能。胃鏡（圖2）下表現(xiàn)為黏膜充血、水腫，散在出血點(diǎn)，診斷為慢性淺表性胃炎。

圖1 a)腹部CT 增強(qiáng)動(dòng)脈期、b)門靜脈期、c)門靜脈期冠狀位，可見(jiàn)肝胃間隙軟組織密度腫塊，腫塊邊緣鈣化，增強(qiáng)呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化圖2 胃鏡下示黏膜充血、水腫，散在出血點(diǎn) 圖3 a)膠原化的纖維組織伴鈣化（HE×100）；b)梭形卵圓核瘤細(xì)胞及炎細(xì)胞浸潤(rùn)（HE×400）；c)瘤周淋巴細(xì)胞聚集（HE×100）

手術(shù)及病理示：腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞稀少，伴有大量玻璃樣變性的膠原纖維，其內(nèi)見(jiàn)較多砂礫體樣鈣化，間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)散在灶狀淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)（圖3）。病理診斷：（胃壁腫塊）鈣化性纖維性腫瘤，腫瘤大小4.3 cm×3.5 cm×2.5 cm。免疫組化：CD117（-），CD34（-），Desmin（-），Ki-67（小于1%+），S-100（-），SDHB（+），SMA（-），SOX10（-），CD38（腫瘤間質(zhì)內(nèi)漿細(xì)胞+），MUM1（腫瘤間質(zhì)內(nèi)漿細(xì)胞+），LCA（腫瘤內(nèi)淋巴細(xì)胞+），Vimentin（+）。

討論鈣化性纖維性腫瘤（CFT）是一種罕見(jiàn)的良性間葉源性腫瘤，可發(fā)生在如胃、小腸、結(jié)腸、胸膜等任何部位，其中胃較為常見(jiàn)。多見(jiàn)于兒童和青年，女性略多于男性，約占57.3%［1-4］。該腫瘤是由Rosenthal 和Abdul-Karim 在1988 年首次報(bào)道，并在2002 年，WHO 將其歸納為軟組織和骨腫瘤的分類中，同時(shí)將其命名為鈣化性纖維性腫瘤。在最新版2020 年軟組織腫瘤分類中，鈣化性纖維性腫瘤屬于成纖維細(xì)胞/肌纖維細(xì)胞腫瘤分類之中。

CFT 的發(fā)病機(jī)制尚不明確，病因可能包括慢性炎性改變或創(chuàng)傷，有學(xué)者認(rèn)為食物內(nèi)容物通過(guò)胃腸道，導(dǎo)致局部組織損傷，從而誘發(fā)炎癥硬化反應(yīng)，最終導(dǎo)致CFT［5,6］。本病例患者胃鏡提示慢性淺表性胃炎，食物刺激局部組織，誘導(dǎo)炎癥硬化反應(yīng)，逐漸發(fā)展成腫瘤。有學(xué)者提出CFT 的漿細(xì)胞IgG 和IgG4 染色呈陽(yáng)性，這可能提示CFT 是IgG4相關(guān)疾?。?］；也有學(xué)者認(rèn)為CFT 可能是炎性肌成纖維細(xì)胞瘤硬化期的表現(xiàn)［6］，還有些學(xué)者認(rèn)為CFT 與透明血管型Castleman 病有關(guān)，并報(bào)道了其相關(guān)性［7］，但其相關(guān)性的原因尚不明確。以上幾種說(shuō)法均有爭(zhēng)議，CFT 的發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步研究。

CFT 通常體積較小，且會(huì)發(fā)生鈣化，常常表現(xiàn)為腹痛不適，同時(shí)也包含其他癥狀，包括食欲不振、發(fā)燒、惡心、嘔吐、疲勞等，有時(shí)會(huì)合并更嚴(yán)重的癥狀，如潰瘍、腸梗阻、腸套疊、腸扭轉(zhuǎn)等［8,9］，但無(wú)特殊的臨床表現(xiàn)。本例患者臨床表現(xiàn)為間斷性的上腹部撕裂樣疼痛，可自行緩解，并無(wú)其他不適，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。

CT 作為一種無(wú)創(chuàng)檢查的方式，在診斷腫瘤方面具有許多不可替代的優(yōu)勢(shì)，它不僅能清晰顯示病變位置，還能準(zhǔn)確評(píng)價(jià)病變與周圍組織或器官的關(guān)系。本病例腫塊主要是呈外生性生長(zhǎng)，向胃壁外生長(zhǎng)，胃鏡無(wú)法觀察到胃壁向外生長(zhǎng)的腫塊，CT 檢查可以從橫斷面觀察胃壁外生性腫塊的位置，彌補(bǔ)了這一缺陷，此時(shí)CT 檢查便起到了重要的作用。CFT 的特征性表現(xiàn)包括位于腫瘤中央或周圍分布的鈣化灶，表現(xiàn)為粗大的條狀鈣化或散在的沙粒樣鈣化［10］，常常單發(fā)，邊界清晰，增強(qiáng)掃描呈漸近性輕度至中度強(qiáng)化，增強(qiáng)前后CT 特征主要根據(jù)胃CFT 中梭形細(xì)胞、膠原、鈣化、纖維成分和淋巴漿細(xì)胞炎性浸潤(rùn)的比例來(lái)確定。本病例表現(xiàn)為病灶周圍條片狀鈣化灶，增強(qiáng)呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，與文獻(xiàn)所報(bào)道的影像表現(xiàn)相一致。

包括膠原化背景中有少許纖維母細(xì)胞瘤，同時(shí)伴有砂礫體和鈣化灶，間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)慢性炎性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞為主［11］。本病例的病理表現(xiàn)符合胃CFT的特征性病理表現(xiàn)，鏡下見(jiàn)纖維細(xì)胞伴鈣化，同時(shí)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞聚集。

胃CFT 常與胃間質(zhì)瘤、胃平滑肌瘤、胃息肉及胃神經(jīng)鞘瘤相鑒別。胃間質(zhì)瘤：胃腸道間質(zhì)瘤多發(fā)于中老年患者，40 歲以下患者少見(jiàn)，年齡偏大，在CT 表現(xiàn)上鈣化少見(jiàn)，少數(shù)出現(xiàn)針尖樣鈣化或散發(fā)在瘤體內(nèi)的微小鈣化灶［12］。與胃間質(zhì)瘤相比，胃鈣化性纖維性腫瘤患者更年輕，腫瘤較小，鈣化率較高。病理學(xué)中CD34 和CD117 的免疫組化染色可以幫助區(qū)分胃CFT 與胃間質(zhì)瘤，胃間質(zhì)瘤常表現(xiàn)為CD34和CD117 陽(yáng)性［13］。胃平滑肌瘤：好發(fā)于賁門，密度均勻，強(qiáng)化呈輕至中度強(qiáng)化，囊性變及鈣化罕見(jiàn)。胃息肉：多發(fā)生于胃竇黏膜下層，表現(xiàn)為腔內(nèi)生長(zhǎng)，有蒂，強(qiáng)化明顯，少見(jiàn)鈣化［14,15］。胃神經(jīng)鞘瘤與胃CFT 有許多相似的特征，包括多見(jiàn)于胃體，有內(nèi)生性生長(zhǎng)，強(qiáng)化呈漸近性強(qiáng)化，但胃神經(jīng)鞘瘤少見(jiàn)鈣化［16］。

胃CFT 是一種良性腫瘤，最常見(jiàn)的治療方法是手術(shù)切除，目前尚無(wú)腫瘤切除后復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移的報(bào)告，大多數(shù)預(yù)后良好，也沒(méi)有CFT 導(dǎo)致患者死亡的病例［17］。

綜上所述，胃CFT 是一種罕見(jiàn)的間葉源性良性腫瘤，發(fā)病機(jī)制尚不明確，多發(fā)生于兒童與青少年，其中女性稍多，臨床表現(xiàn)不典型，常有腹部不適等表現(xiàn)，在影像表現(xiàn)上有一定的特異性，常呈橢圓形或圓形，常單發(fā)，鈣化常見(jiàn)，增強(qiáng)呈漸近性強(qiáng)化，邊界清晰，確診還需依靠病理學(xué)檢查。當(dāng)CT 提示胃腫塊并伴鈣化時(shí)，應(yīng)考慮到此病。