原發(fā)性腎上腺非霍奇金淋巴瘤1例

曹涵 張文 周水陽 夏進(jìn)東 張麗娟

1上海市松江區(qū)中心醫(yī)院內(nèi)分泌科，上海 201600；2上海市松江區(qū)中心醫(yī)院腫瘤血液科，上海 201600；3上海市松江區(qū)中心醫(yī)院放射科，上海 201600

原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）是一種罕見疾?。?-3］，現(xiàn)對(duì)上海市松江區(qū)中心醫(yī)院收治的1例PAL病例進(jìn)行回顧性分析和探討。

臨床資料

女性，59歲，“發(fā)現(xiàn)腎上腺占位3 個(gè)月余”為主訴于2014 年3 月入上海市松江區(qū)中心醫(yī)院內(nèi)分泌科?；颊咴谌朐呵? 個(gè)月因咳嗽1 周偶然檢查腎上腺B 超提示右側(cè)腎上腺占位，55 mm×19 mm，邊界清，回聲尚均勻，內(nèi)見條索狀高回聲，因無明顯腰部不適，未介意。入院前1 d 再次復(fù)查腎上腺B 超提示右腎上腺見低回聲團(tuán)塊（較之前明顯增大）75 mm×42 mm，邊界清，回聲尚均勻，內(nèi)見條索狀高回聲。為進(jìn)一步明確占位的功能與性質(zhì)收入內(nèi)分泌科。入院前近3 個(gè)月飲食、睡眠、二便正常，體質(zhì)量無明顯改變。查體：無陽性體征。輔查：血尿便常規(guī)、血脂、血糖、肝腎功正常。腫瘤相關(guān)抗原及甲狀旁腺激素均正常。甲狀腺激素及甲狀腺相關(guān)抗體均正常。性腺激素符合絕經(jīng)后婦女。腎上腺相關(guān)激素均正常。影像學(xué)檢查：心電圖，心臟彩色超聲正常。CT：雙側(cè)腎上腺區(qū)增粗，右側(cè)66 mm×37 mm，邊界清，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，左側(cè)見13 mm 類似病灶；肝內(nèi)小囊腫10 mm，右側(cè)腎囊腫約12 mm；兩肺未見活動(dòng)性病變（圖1）。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像儀（PET/CT）：（1）雙腎上腺腫塊葡萄糖代謝增高，右側(cè)為著，大小約6.9 cm×3.3 cm，左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)約1.6 cm×1.1 cm，放射性均勻增高，標(biāo)準(zhǔn)攝取值（SUV）最大值25.5。考慮惡性可能性大，淋巴瘤？十二指腸水平段、升段腸壁可疑增厚，左上腹區(qū)腸系膜水腫增厚，葡萄糖代謝均輕度增高，建議小腸鏡協(xié)診。肝多發(fā)囊腫。膽囊結(jié)石。（2）右肺上葉多發(fā)小結(jié)節(jié)，建議隨訪（圖2）。骨穿：增生活躍，粒紅比降低，粒、紅二系增生活躍，巨細(xì)增生尚活躍，血小板散在或成簇可見。治療過程：該患者考慮腎上腺淋巴瘤可能性大，泌尿外科會(huì)診后，轉(zhuǎn)科進(jìn)一步行手術(shù)治療。在腹腔鏡下行右側(cè)腎上腺占位切除術(shù)。術(shù)后病理：免疫組化支持彌漫性大B 淋巴瘤。診斷為非霍奇金淋巴瘤IEA 期。確診后即開始化療，化療方案采用R-CHOP（美羅華+環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松）。化療第2 周期，復(fù)查腎上腺CT，雙側(cè)腎上腺無明顯占位（圖3）?；颊呓?jīng)過8 個(gè)周期的化療，無明顯不適，查體：無陽性體征，進(jìn)行臨床評(píng)估提示為完全緩解。于第8 個(gè)周期結(jié)束后1.5 個(gè)月患者突然昏迷，緊急收入院后考慮淋巴瘤腦轉(zhuǎn)移，家屬拒絕進(jìn)一步救治，于入院后7 d死亡。該患者從發(fā)現(xiàn)腎上腺占位到死亡時(shí)間共11.0個(gè)月。

圖1 術(shù)前CT 結(jié)果 圖2 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像儀（PET/CT）檢查結(jié)果。A 為PET圖，B 為CT圖，C 為PET/CT融合圖，D為最大密度投影（MIP）圖 圖3 化療后CT結(jié)果

討論

該患者為59 歲女性，為雙側(cè)腎上腺同時(shí)發(fā)病，初期除腎上腺占位影像學(xué)表現(xiàn)外，無任何其他臨床表現(xiàn)，術(shù)后病理提示彌漫性大B 淋巴瘤。該患者術(shù)前CT 和PET/CT 檢查結(jié)果均無其他臟器和淋巴結(jié)受累表現(xiàn)，外周血及骨髓內(nèi)無任何異常細(xì)胞，故診斷PAL明確。

PAL于1961年首次報(bào)道，病例罕見，文獻(xiàn)報(bào)道僅占非霍奇金淋巴瘤的1%［1-3］。其中，男性發(fā)病率約是女性發(fā)病率的2倍，雙側(cè)PAL 為單側(cè)PAL 的3倍［4］。腎上腺淋巴瘤因無分泌功能，故一般無高血壓、低鉀血癥等腎上腺疾病常見的特異性癥狀，當(dāng)腫瘤壓迫周圍組織時(shí)會(huì)表現(xiàn)出如腹痛、腰痛等癥狀［5］。雙側(cè)PAL 可對(duì)腎上腺造成一定的損傷，患者可因腎上腺皮質(zhì)功能低下而就診［6-7］。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)受損嚴(yán)重時(shí)，患者表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)激素晝夜節(jié)律紊亂，水平下降，食欲減退，虛弱，水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，皮膚色素沉著等，但腎上腺淋巴瘤大小與腎上腺皮質(zhì)功能無相關(guān)性［8-9］。

PAL 臨床癥狀及體征表現(xiàn)無特異性，影像學(xué)檢查包括超聲、CT 以及MRI 可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)或單側(cè)腎上腺區(qū)占位，但定性困難［10］。當(dāng)PET/CT 顯示腎上腺示蹤濃聚，而其他部位未見明顯濃聚，有助于PAL 的診斷［11］。本例患者就是無任何癥狀，除CT 提示雙側(cè)腎上腺占位以外，其他檢測(cè)皆為陰性的情況下，PET/CT 提示淋巴瘤可能，最后經(jīng)手術(shù)后病理進(jìn)一步證實(shí)。PAL 作為發(fā)病罕見、預(yù)后較差的腫瘤，由于其不典型的臨床癥狀以及影像學(xué)檢查，病理結(jié)果為其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)［12］。臨床上通常采取超聲和CT 引導(dǎo)下細(xì)針穿刺的措施去獲取病理組織，這種方法較為安全［13］。因此在臨床工作中，對(duì)一些高度懷疑的患者，可行PET/CT 檢測(cè)，通過超聲或CT 引導(dǎo)下穿刺取活檢獲取病理診斷，有助于避免不必要的手術(shù)治療［14］。目前PAL 尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，早期規(guī)范的診療可以延長患者的存活期，以及改善患者預(yù)后［15-16］。由于手術(shù)治療難以完全切除及根治PAL，因此，PAL 多采用手術(shù)切除+術(shù)后聯(lián)合化療。其中R-CHOP 作為治療彌漫大B 淋巴瘤的常用化療方案，化療效果較好［17］。當(dāng)腎上腺組織破壞超過90%，可出現(xiàn)Addison病，因此在化療過程中密切關(guān)注是否有乏力、納差、低鈉、低血壓、低血糖等腎上腺皮質(zhì)功能不足的表現(xiàn)，及時(shí)予腎上腺皮質(zhì)激素替代，以免發(fā)生腎上腺危象［18］。

PAL 惡性程度高預(yù)后差，普遍認(rèn)為伴有腎上腺皮質(zhì)功能低下的患者預(yù)后較差。既往文獻(xiàn)報(bào)道PAL的平均生存期約為15 個(gè)月，且彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤1 年生存率僅為17.5%［19-20］。目前認(rèn)為年齡、腫瘤體積、乳酸脫氫酶水平以及是否合并腎上腺皮質(zhì)功能低下可作為預(yù)后的預(yù)測(cè)指證［21］。既往文獻(xiàn)表明PAL中，淋巴瘤轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)的概率為2%～10%［22］。該患者先行腹腔鏡下減瘤手術(shù)，術(shù)后確診，行化療共8 個(gè)周期后臨床評(píng)估為完全緩解，但是仍在化療結(jié)束1.5個(gè)月后出現(xiàn)淋巴瘤腦部轉(zhuǎn)移可能，最終發(fā)現(xiàn)腎上腺淋巴瘤11個(gè)月后死亡，提示PAL預(yù)后較差。

作者貢獻(xiàn)聲明曹涵、張麗娟：論文撰寫；張文：臨床資料收集及指導(dǎo)治療方案；周水陽：臨床資料分析及指導(dǎo)治療方案；夏進(jìn)東：影像資料收集與分析