成人界線類偏瘤型麻風(fēng)致手足畸殘一例

李 凱 彭 云 葉 偉 劉宇倫 利超強(qiáng)

肇慶市皮膚病醫(yī)院,廣東肇慶,526020

臨床資料患者,男,57歲,廣東省肇慶市鼎湖區(qū)人,務(wù)農(nóng)。因“右大腿紅斑5年,顏面、軀干紅斑、結(jié)節(jié)3年,雙小腿疼痛一周”就診于我院門診。2018年3月患者右大腿出現(xiàn)一雞蛋大小紅斑,無明顯自覺癥狀,自行外用“皮炎平”后皮疹無明顯消退,未予進(jìn)一步治療。至2021年3月皮疹已累及顏面、雙耳、四肢、軀干等處,皮疹為大小不等、形態(tài)不規(guī)則浸潤性紅斑、斑塊及黃豆大結(jié)節(jié),伴瘙癢。就診于肇慶市某三甲醫(yī)院皮膚科,診斷為“濕疹”予抗過敏等治療(具體不詳),無明顯好轉(zhuǎn)。2023年3月9日出現(xiàn)雙小腿疼痛,部分眉毛脫落,于2023年3月16日就診于南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院,予皮膚組織病理活檢及組織液抗酸染色等檢查,病理診斷:(小腿)BL;組織液查菌:BI 4.00。未予治療。為求明確診治,于2023年3月24日來我院就診,患者既往體健,無藥物過敏史,否認(rèn)家族中有類似病史。體格檢查:發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,生命體征平穩(wěn)。心肺腹未見明顯異常。皮膚科情況:雙眉外1/2脫落,雙耳浸潤肥厚,左耳散在黃豆大結(jié)節(jié);顏面、軀干、四肢散在大小不等、形態(tài)不規(guī)則淡紅至暗紅色浸潤性斑片、結(jié)節(jié),部分皮疹觸覺減退;右手第一骨間肌萎縮,雙下肢可捫及腓總神經(jīng)粗大,左足掌外緣至足跟及第三、四、五趾,右足第五趾觸覺喪失(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、三大常規(guī)、血生化未見異常;組織液/抗酸染色-ML常規(guī):右眉弓(4+),右耳垂(6+),下頜(4+),右顴部(2+),BI=4.00。

組織病理(小腿)示:表皮萎縮,基底細(xì)胞液化變性;真皮血管周圍淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞團(tuán)灶,浸潤面積4/10(圖2a)。抗酸染色:抗酸菌(5+,桿狀)(圖2b)。診斷:BL。

根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查,診斷為界線類偏瘤型麻風(fēng)伴二級手足部畸殘。為預(yù)防氨苯砜綜合征,將患者血樣送山東省皮膚病醫(yī)院進(jìn)行HLA-B*1301篩查,2023年3月28日結(jié)果為“陰性”。

采用成人多菌型聯(lián)合化療方案,于2023年3月24日開始利福平600 mg每月頓服,醋酸潑尼松片40 mg每日頓服,3月28日開始加用氨苯砜治療,首日100 mg,第二日開始50 mg每日頓服,療程12個月。4月3日復(fù)診未見新發(fā)皮疹,原有皮疹部分消退,顏色有所變淡,浸潤減輕,雙小腿疼痛明顯減輕,4月18日復(fù)診時雙小腿疼痛消失,皮疹進(jìn)一步消退,醋酸潑尼松片減至35 mg每日頓服,目前患者按計(jì)劃治療、隨訪中。多數(shù)界線類麻風(fēng)患者發(fā)病時都伴發(fā)不同程度的麻風(fēng)反應(yīng),本例患者短期內(nèi)進(jìn)展較快,出現(xiàn)雙小腿神經(jīng)炎及眉毛脫落癥狀,給予醋酸潑尼松片治療。

討論目前我國絕大部分地區(qū)已基本達(dá)到消滅麻風(fēng)標(biāo)準(zhǔn)。但是肇慶地區(qū)近幾年連續(xù)出現(xiàn)初發(fā)病例,2022年葉偉等報道兒童界線類偏瘤型麻風(fēng)致手部畸殘1例。本例為57歲中老年男性,發(fā)病5年才得以確診,因診斷延遲,錯過早期治療時機(jī)導(dǎo)致手足二級畸殘。提示在當(dāng)前麻風(fēng)低流行狀態(tài)下,防控與監(jiān)測仍不能松懈,應(yīng)通過加強(qiáng)對綜合醫(yī)院皮膚科、眼科、神經(jīng)科以及基層醫(yī)務(wù)人員的培訓(xùn),有條件的開展麻風(fēng)癥狀監(jiān)測工作,提高對麻風(fēng)病例的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療能力,減少致殘、致畸的發(fā)生。