除了用藥，白血病患者還需要做哪些

吳蕾

白血病又稱“血癌”，是指造血細(xì)胞的某一系列、主要是某一白細(xì)胞系列的前體細(xì)胞失去分化成熟能力，在骨髓中和其他造血組織中呈惡性克隆性增生、積聚，并侵犯肝、脾、淋巴結(jié)，最終浸潤(rùn)破壞全身組織、器官，使正常造血功能受到抑制的一種惡性疾病。白血病與實(shí)體腫瘤不同，不是生長(zhǎng)在局部的贅生物，而是全身散播，可能侵犯各系統(tǒng)、器官和組織。臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染及各器官浸潤(rùn)癥狀。

根據(jù)白血病細(xì)胞的分化成熟程度和自然病程，臨床將白血病分為急性和慢性兩大類。

急性白血病 細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾個(gè)月。根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列又可將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性髓系白血病（AML）。

慢性白血病 細(xì)胞分化停滯在較晚的階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展緩慢，自然病程為數(shù)年。根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列又將慢性白血病分為慢性髓系白血病（CML）、慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）及少見類型的白血病，如毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等。

白血病的確切病因至今未明，多認(rèn)為與感染、放射因素、化學(xué)因素、遺傳因素等有關(guān)。

病毒因素 RNA腫瘤病毒在鼠、貓、雞和牛等動(dòng)物的致白血病作用已經(jīng)肯定，這類病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型。

生物因素 主要是病毒感染和免疫功能異常。成人T細(xì)胞白血病可由人類T淋巴細(xì)胞病毒I型所致，病毒感染機(jī)體后，作為內(nèi)源性病毒整合并潛伏在宿主細(xì)胞內(nèi)，在某些理化因素作用下，可被激活表達(dá)而誘發(fā)白血??；或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染，直接致病。部分免疫功能異常者，如某些自身免疫性疾病患者白血病危險(xiǎn)度會(huì)增加。

物理因素 包括X射線、γ射線等電離輻射，研究表明，大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機(jī)體免疫力下降，DNA突變、斷裂和重組，導(dǎo)致白血病發(fā)生。

化學(xué)因素 多年接觸苯以及含有苯的有機(jī)溶劑與白血病發(fā)生有關(guān)；乙雙嗎啉具有極強(qiáng)的致染色體畸變和致白血病作用；抗腫瘤藥物中烷化劑和拓?fù)洚悩?gòu)酶I抑制劑也能導(dǎo)致白血病。

遺傳因素 家族性白血病約占白血病的0.7%。單卵孿生子，如果一個(gè)人發(fā)生白血病，另一個(gè)人的發(fā)病率為1/5，比雙卵孿生者高12倍；唐氏綜合征有21號(hào)染色體三體改變，其白血病發(fā)病率達(dá)50/10萬，比正常人群高20倍；先天性再生障礙性貧血、Bloom綜合征、共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥及先天性免疫球蛋白缺乏癥等患者白血病發(fā)病率均較高。

其他 某些血液病最終可能發(fā)展為白血病，如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

當(dāng)出現(xiàn)發(fā)熱、面色蒼白、盜汗、疲倦乏力、出血不止、皮膚淤斑、淋巴結(jié)或肝脾腫大、骨骼關(guān)節(jié)疼痛、眼球突出、視力障礙時(shí)，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)，醫(yī)生會(huì)先詢問一些基本情況，再對(duì)患者進(jìn)行體格檢查，必要時(shí)會(huì)建議行包括血象檢查、骨髓穿刺檢查、細(xì)胞化學(xué)檢查、免疫學(xué)檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查在內(nèi)多項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行確診，并了解病情進(jìn)展情況。

針對(duì)本病，有化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細(xì)胞移植等治療方法，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的疾病類型和臨床特點(diǎn)，設(shè)計(jì)個(gè)性化的治療方案。通過合理的綜合性治療，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長(zhǎng)期穩(wěn)定。

AML治療（非M3） 通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療，即所謂“誘導(dǎo)化療”，常用DA（3+7）方案。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解，根據(jù)預(yù)后分層安排可以繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后，通常不進(jìn)行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。

靶向藥物 酪氨酸激酶抑制劑（TKI）的治療期間可發(fā)生白細(xì)胞、血小板減少和貧血的血液學(xué)毒性以及水腫、頭痛、皮疹、膽紅素升高等非血液學(xué)毒性，所以醫(yī)生會(huì)在開始藥物治療后的第3、6、12、18個(gè)月分別進(jìn)行療效監(jiān)測(cè)，對(duì)治療失敗的患者進(jìn)行ABL激酶區(qū)基因突變檢查，并根據(jù)突變形式以及對(duì)藥物的反應(yīng)更換藥物或考慮造血干細(xì)胞移植。

干擾素 干擾素是分子靶向藥物出現(xiàn)之前治療CML的首選藥物。目前常用于不適合TKI和allo-HSCT的患者。一般通過皮下或肌內(nèi)注射途徑給藥，常與小劑量阿糖胞苷（Ara-C）合用，其主要副作用包括乏力、發(fā)熱、頭痛、食欲缺乏、肌肉骨骼酸痛等流感樣癥狀及體重下降，肝功能異常等，可引起輕到中度的血細(xì)胞減少。預(yù)防性使用對(duì)乙酰氨基酚等能夠減輕流感樣癥狀。

免疫治療 （1）嵌合型抗原受體T（CAR-T）細(xì)胞治療。是一種具有特異性殺傷功效、副作用可控的抗腫瘤免疫治療新技術(shù)，是目前除了放化療可選擇的殺傷腫瘤的方法，已應(yīng)用于臨床難治復(fù)發(fā)病例并有望于進(jìn)入一線治療。（2）利妥昔單抗。用于CLL的治療，是人鼠嵌合型抗CD20單克隆抗體，對(duì)于表達(dá)CD20的CLL細(xì)胞有顯著的治療作用，也能和其他藥物聯(lián)合化療。

手術(shù)治療 條件合適患者可以行異基因造血干細(xì)胞移植，是目前唯一可能根治疾病的方法。

心理護(hù)理 確診白血病后，患者會(huì)產(chǎn)生焦慮、恐懼等消極情緒，常因疾病引起的嚴(yán)重身體不適和沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，萌生放棄治療想法，化療導(dǎo)致的脫發(fā)也會(huì)使患者極度自卑，不想出門和見人。對(duì)此，患者要正視自身的疾病，積極配合治療，必要時(shí)可咨詢心理醫(yī)生。家屬應(yīng)多理解、關(guān)懷、疏導(dǎo)患者，消除其心理負(fù)擔(dān)。

用藥護(hù)理 某些化療藥物，如柔紅霉素、阿霉素、長(zhǎng)春新堿等對(duì)局部組織刺激性大，發(fā)生藥液外漏會(huì)引起局部組織疼痛、紅腫，甚至壞死。因此家屬在輸注中要密切觀察，發(fā)現(xiàn)滲漏時(shí)，立即告知醫(yī)護(hù)人員處理。

還有些化療藥可引起惡心、嘔吐、納差等反應(yīng)，患者常在化療后有明顯的消瘦、機(jī)體抵抗力降低。當(dāng)患者嘔吐時(shí)家屬要及時(shí)清除嘔吐物，輔助其漱口，并給予安慰和陪伴。

術(shù)后護(hù)理 若患者出現(xiàn)發(fā)熱，家屬可予溫水擦浴，使用冰枕，忌用安乃近和酒精擦浴，以免降低白細(xì)胞和增加出血傾向?；颊咝璞３挚谇磺鍧?，睡前、飯前、飯后要用氯已定含漱，口腔有真菌感染者，可遵醫(yī)囑用碳酸氫鈉+制霉菌素涂口腔。

生活管理 保證充足休息，避免熬夜和過度勞累，防止影響機(jī)體恢復(fù)。保持居住室內(nèi)的干凈、整潔，勤通風(fēng)，勤消毒，對(duì)疾病恢復(fù)有一定幫助。適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)，如散步、健身操等，以增強(qiáng)機(jī)體免疫力。遵醫(yī)囑堅(jiān)持用藥，不得私自停藥和更改劑量，并定期體檢和復(fù)查，以了解自身病情。

飲食調(diào)理 合理均衡的飲食可促進(jìn)機(jī)體盡快恢復(fù)，保持飲食規(guī)律，以高熱量、高蛋白、高維生素、含鐵的食物為主，多飲水，每日少量多餐，并避免食用辛辣刺激性的食物。