先天性右冠狀動脈缺如伴左心衰竭1例

王全政 劉國文 楊曉麗

1壽光市人民醫(yī)院心內(nèi)二科，濰坊 262700；2壽光市人民醫(yī)院血液科，濰坊 262700

冠脈造影是中老年心力衰竭患者明確病因診斷的重要檢查方法，常為缺血性心肌病和擴張性心肌病提供診斷依據(jù)。在行冠脈造影檢查中我們發(fā)現(xiàn)罕見的冠脈畸形-先天性右冠狀動脈缺如并左心衰竭，且左心衰竭原因無法用前降支病變解釋。

臨床資料

患者59歲，男性，2022年9月4日因“胸悶、憋氣7 d”入院。7 d前無明顯原因出現(xiàn)胸悶、憋氣，無胸痛及其他部位放射痛，無心慌、頭暈，無發(fā)熱、畏寒，無咳嗽、咳痰，無惡心、嘔吐?；顒訒r加重，休息逐漸緩解，夜間無憋醒，外院行胸部CT檢查未見明顯異常，未行特殊治療。查體：神志清，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音。心律絕對不齊，心音強弱不等，脈搏短處，雙下肢無水腫。既往無高血壓、冠心病、心肌炎、甲狀腺功能亢進、糖尿病病史。無吸煙、大量飲酒史。心臟超聲提示：左心大（左房41 mm，左室舒張末內(nèi)徑62 mm），左室間隔下壁、后壁節(jié)段性室壁運動不良，左心功能減低（射血分?jǐn)?shù)37%）。心電圖示：心房顫動，心率102次/分，多導(dǎo)聯(lián)ST-T改變，ⅠavL導(dǎo)聯(lián)T波導(dǎo)致，V4-V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，T波導(dǎo)致。N末端B型鈉尿肽原（NT-proBNP）2 564.9 ng/L（正常值0～300 ng/L），血常規(guī)、電解質(zhì)、心梗三項、血漿D-二聚體未見明顯異常。以“左心衰竭，心房顫動”收入本科。入院完善相關(guān)輔助檢查：血凝常規(guī)、肝功、腎功、血糖、血脂、甲功五項均未見明顯異常，給抗血小板、抗凝、調(diào)酯、擴血管、利尿、預(yù)防心肌重構(gòu)及對癥治療，胸悶、憋氣逐漸好轉(zhuǎn)，復(fù)查NT-proBNP 256.3 ng/L，為明確心力衰竭病因，于2022年9月13日行冠脈造影檢查：左主干未見明顯狹窄，前降支近中段局限性狹窄約80%，回旋支異常粗大，散在斑塊，走形遙遠（圖1A）。右冠造影困難，未發(fā)現(xiàn)右冠脈蹤跡（圖1B）。將5F左右共同造影導(dǎo)管置于左冠脈開口，左前斜位投照，發(fā)現(xiàn)回旋支發(fā)出一分支沿右側(cè)房室溝走行于右冠脈走形區(qū)，終止于右冠狀竇附近（圖1C）。升主動脈非選擇性造影，未見右冠狀動脈（圖1D）。考慮右冠脈缺如，于左前降支植入支架1枚。

圖1 患者59歲，男性，左心衰竭，于2022年9月13日行冠脈造影檢查。A為左前斜足位：回旋支粗大，散在斑塊，走形遙遠；B為右前斜頭位：前降支近中段局限性狹窄約80%；C為左前斜位:回旋支分支沿右側(cè)房室溝走行于右冠脈走形區(qū)，終止于右冠狀竇附近；D為主動脈根部非選擇性造影未見右冠狀動脈

討 論

先天性右冠狀動脈缺如是單支冠脈畸形的一種，是臨床上罕見的一種冠狀動脈畸形。大樣本研究結(jié)果顯示，冠脈造影發(fā)現(xiàn)先天性右冠狀動脈缺如的發(fā)生率在0.01%～0.03%［1-3］。其原因可能是胚胎時期右冠狀動脈先天性未發(fā)育或先天性右冠狀動脈閉塞所致［4］。目前國內(nèi)外報道的先天性右冠狀動脈缺如的病例越來越多，但先天性右冠狀動脈缺如伴左心衰竭尚屬首例。我院自2010年開展冠脈造影以來，也是首次發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈缺如。

先天性右冠狀動脈缺如患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可以無癥狀或不典型胸痛、胸悶發(fā)作，也可以表現(xiàn)為心絞痛、心肌梗死、緩慢性心律失常、甚至猝死［5］。心電圖常表現(xiàn)為非特異性的ST-T改變、竇性心動過緩、竇性停搏、竇房阻滯、高度方式傳導(dǎo)阻滯、房顫等。劉瑞杰等［6］匯總了有完整心電圖資料的右冠脈缺如患者37例，發(fā)現(xiàn)有6例合并心房顫動、3例合并病態(tài)竇房結(jié)綜合征、2例合并竇性心動過緩、1例合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，心房顫動發(fā)生率為16.22%，緩慢型心律失常發(fā)生率為16.22%，房顫的發(fā)生率遠高于中國人群發(fā)生率0.77%［7］；44例先天性右冠脈缺如患者，約50%合并冠狀動脈粥樣硬化。本例患者行冠脈造影示右冠狀動脈先天性缺如合并前降支重度狹窄，回旋支散在斑塊，考慮與右冠狀動脈缺如存在一定的相關(guān)性。但前降支病變并不能解釋左心功能衰竭。

本例患者以左心衰竭伴心房顫動發(fā)病就診，是房顫誘發(fā)的心衰還是心力衰竭合并房顫，在本病例無法佐證，因為其心力衰竭和房顫病史均不明確。相關(guān)研究表明臨床上超過1/3的房顫患者誘發(fā)心力衰竭［7］。房顫引起射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭有2種類型，一種是房顫快速心室率引起的左室收縮功能障礙，一種是患者本身存在心肌病，房顫加速心力衰竭的發(fā)生［8-9］。前者恢復(fù)竇性心律或心室率控制后，心功能完全逆轉(zhuǎn)，后者恢復(fù)竇性心律后心功能可部分逆轉(zhuǎn)。另外心力衰竭并發(fā)房顫，也是臨床常見病、多發(fā)病。慢性心衰竭可激活交感神經(jīng)，加劇炎性反應(yīng)和氧化應(yīng)激，同時可激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，促進心房重構(gòu)，引起心房顫動［10］。本例患者后續(xù)可行房顫射頻消融術(shù)恢復(fù)竇性心律，定期門診復(fù)查心臟超聲，觀察心臟大小變化。

先天性右冠狀動脈缺如雖然臨床罕見，作為冠狀動脈介入治療醫(yī)生，應(yīng)充分了解右冠狀動脈缺如等先天性冠脈畸形的存在及發(fā)生率，了解相關(guān)冠脈畸形的解剖特點、病理生理及臨床表現(xiàn)，避免漏診、誤診。