劉春玲 梁中華 劉義勇 王飛 朱承峰 葛嵐
大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團(tuán))放射科(遼寧 大連 116021)
胼胝體發(fā)育不良(ACC)是先天性顱腦畸形的一種,表現(xiàn)為胼胝體完全或部分性節(jié)段缺如,可單獨(dú)存在,也可同時(shí)合并其他畸形[1]。胼胝體嘴、膝及體部是由大腦前動(dòng)脈供血,壓部是由大腦后動(dòng)脈供血,在胚胎發(fā)育的初期和中期,大腦的前后動(dòng)脈缺血、缺氧、炎癥等,都有可能造成胼胝體發(fā)育不良,在胚胎發(fā)育后期,胎兒腦內(nèi)若受到感染等不良因素影響,可引發(fā)胼胝體狹窄、萎縮[2]。胼胝體發(fā)育不良的病因目前尚不清楚,可能與遺傳或感染相關(guān)[3]。單獨(dú)的胼胝體發(fā)育不良而不伴有其他顱腦畸形可無臨床癥狀,檢出率較低,隨著CT、MRI檢查及產(chǎn)前超聲檢查的普及,本病的病例報(bào)道逐漸增多,超聲檢查是常用的檢查方法,具有方便無創(chuàng),便捷安全的優(yōu)點(diǎn),可動(dòng)態(tài)觀察胎兒的心血管系統(tǒng)發(fā)育情況[4-5]。MRI檢查是一種三位斷面的成像檢查技術(shù),能夠顯示人體組織、器官的清晰圖像,不需要重建即可獲得患者多方位的圖像,并且不會(huì)對(duì)人體造成電離輻射的損傷[6],本研究通過對(duì)孕中期胎兒胼胝體發(fā)育不良的MRI診斷價(jià)值進(jìn)行分析,以期為臨床診斷此種疾病提供多種參考診斷手段,現(xiàn)報(bào)告如下。
1.1 一般資料收集2018年9月到2021年9月在我院孕檢過程中懷疑胎兒胼胝體發(fā)育不良的60例孕中期孕婦的臨床資料,患者年齡21~39歲,平均(28.48±2.71)歲;孕齡21~27周,平均(24.01±3.32)周;初產(chǎn)婦43例,經(jīng)產(chǎn)婦17例。
納入標(biāo)準(zhǔn):孕齡為21~27周的孕婦;孕婦年齡在40歲以下(不包括40歲);對(duì)本研究知情同意并自愿參加;無家族遺傳病史。排除標(biāo)準(zhǔn):伴有嚴(yán)重心肺功能障礙的患者;患有癲癇等精神障礙疾病的孕婦;合并妊娠期高血壓、糖尿病的患者。
1.2 方法
1.2.1 超聲檢查方法 儀器采用飛利浦或GE公司生產(chǎn)的彩色多普勒超聲診斷儀,孕婦平臥位或側(cè)臥位行多方位腹部檢查,遵守系統(tǒng)超聲檢查規(guī)范按順序?qū)μ哼M(jìn)行全面檢查,包括胎兒雙頂徑、大腦、小腦、胼胝體、腦干等結(jié)構(gòu),對(duì)懷疑胼胝體發(fā)育不良的胎兒,在橫斷面位置,逐層掃查顱腦頂部至底部,加做顱腦矢狀切面及冠狀切面檢查,同時(shí)注意仔細(xì)觀察胼胝體周圍動(dòng)脈的特異性變化,存儲(chǔ)圖像資料,由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的影像科醫(yī)師雙盲閱片,得出診斷意見。
1.2.2 MRI檢查方法 檢查前所有孕婦均簽署知情同意書,采用1.5T磁共振掃描儀,所有操作均嚴(yán)格遵守產(chǎn)科系統(tǒng)檢查規(guī)范。孕婦根據(jù)自身情況取仰臥位或側(cè)臥位,均未注射造影劑,囑受檢者平靜呼吸以減少呼吸偽影的形成,使孕婦頭先進(jìn),先進(jìn)行盆腔定位掃描,以明確胎兒體位,確定胎兒頭顱是否在掃描的中心位置,判斷胎頭位置后,沿胎頭位置行顱腦橫斷面、冠狀位、矢狀位掃描。胼胝體多在MRI正中矢狀面進(jìn)行觀察,因?yàn)樘弘蓦阵w較薄,正中矢狀面有時(shí)顯像不清,易發(fā)生誤診和漏診,所以應(yīng)結(jié)合橫斷面和冠狀位圖像進(jìn)行綜合判定。采用T2WI屏氣單次激發(fā)快速自旋回波序列采集圖像。由于胎動(dòng)的存在,檢測(cè)時(shí)為追求清晰的圖像信息,及時(shí)調(diào)整掃描區(qū)域和方位,可對(duì)胼胝體部位進(jìn)行多次掃描,追蹤記錄、儲(chǔ)存圖像。所有影像學(xué)資料均由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的影像科醫(yī)生采用雙盲法閱片,分析胼胝體發(fā)育不良胎兒的MRI圖像表現(xiàn),共同得出診斷意見。
1.3 超聲或MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.3.1 超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]:胎兒胼胝體橫切面間接征象表現(xiàn):①雙側(cè)側(cè)腦室前角、體部分離,向外展開,雙側(cè)腦室分離呈平行排列;②透明隔腔缺如,側(cè)腦室后角及三角區(qū)域擴(kuò)張?jiān)鰧挘省皽I滴狀”;③大腦縱裂增寬,腦室不同程度擴(kuò)張并上移位于分離的側(cè)腦室之間,徑線變大;④在矢狀面觀察胼胝體周圍動(dòng)脈下陷,失去正?;⌒涡螒B(tài)。
1.3.2 MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]:①側(cè)腦室前角向外側(cè)突,并呈“羊角”狀;②雙側(cè)側(cè)腦室分離呈近乎平行狀態(tài);③第三腦室擴(kuò)大并上移位于分離的側(cè)腦室之間,有時(shí)呈囊狀;④側(cè)腦室后角局部增寬呈“淚滴”狀;⑤腦回呈放射狀分布。
具有上述直接征象(即通過超聲或MRI檢查直接觀察到胎兒顱腦正中矢狀位或冠狀位及橫軸位上胼胝體結(jié)構(gòu)完全缺如或部分性缺如)或者檢查出間接典型征象的患者,可提示完全性胼胝體缺如或發(fā)育不良;若直接征象不典型或僅顯示部分間接征象,則提示部分性胼胝體缺如或可疑性胼胝體發(fā)育不良。
1.4 數(shù)據(jù)分析運(yùn)用SPSS 21.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,計(jì)數(shù)資料(%)采用χ2檢驗(yàn),計(jì)量資料()采用t檢驗(yàn),等級(jí)資料采用秩和檢驗(yàn),以P<0.05有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。
2.1 出生后或引產(chǎn)結(jié)果60例胎兒中被證實(shí)為完全性ACC 39例,部分性或可疑性ACC 21例。
2.2 MRI診斷結(jié)果與超聲診斷結(jié)果比較MRI檢查診斷ACC符合率明顯高于超聲檢查(P<0.05);誤診或漏診率明顯小于超聲檢查(P<0.05),見表1。
表1 MRI診斷結(jié)果與超聲診斷結(jié)果比較[n(%)]
2.3 MRI檢查結(jié)果60例胎兒MRI診斷表現(xiàn)見表2。37例MRI診斷為完全性ACC,MRI檢查T2WI序列表現(xiàn):橫軸位見雙側(cè)側(cè)腦室分離;第三腦室不同程度擴(kuò)張并向頭側(cè)移位;側(cè)腦室前角向外側(cè)突,并呈“羊角”狀;透明隔消失;側(cè)腦室后角略增寬,部分呈“淚滴”狀改變;正中矢狀位未顯示胼胝體,大腦內(nèi)側(cè)面的腦溝腦回呈放射狀排列;超聲顯示胼胝體周圍動(dòng)脈下陷或無法檢測(cè)出血流信號(hào)。
表2 60例胎兒MRI診斷表現(xiàn)
20例診斷為部分性或可疑性ACC的MRI檢查表現(xiàn)為胼胝體部分消失或者顯示不清,雙側(cè)枕角擴(kuò)大,縱裂池處局部增寬或合并囊腫,部分胎兒透明隔仍可見,第三腦室擴(kuò)張可不明顯;胼胝體周微動(dòng)脈下陷,部分血流信號(hào)減低。
2.4 典型MRI圖像表現(xiàn)下圖示典型病例,單胎孕婦,年齡29歲,孕24周,MRI檢查軸位T2WI序列圖。圖1A示冠狀位T2WI序列圖,雙側(cè)腦室前角分離;圖1B示雙側(cè)側(cè)腦室前角分離,透明隔腔缺如,后角略增寬,呈“淚滴”狀;圖1C示雙側(cè)側(cè)腦室分離呈平行排列;圖1D示雙側(cè)側(cè)腦室分離,平行排列,大腦縱裂略增寬。
胼胝體是聯(lián)合左右大腦半球的纖維板,起到連接大腦半球的作用,它位于大腦縱裂的底部,把兩大腦半球?qū)?yīng)部位聯(lián)系起來,使大腦在功能上成為一個(gè)整體,對(duì)于兩半球間的協(xié)調(diào)活動(dòng)有重要作用[9]。它的發(fā)育順序是由前向后進(jìn)行的,在孕7周左右可見胼胝體膝部發(fā)育,隨后依次發(fā)育的是體部、壓部等,到孕18~20周時(shí),胼胝體形態(tài)基本形成,因此孕中期是診斷胼胝體發(fā)育不良的重要時(shí)期[10]。胼胝體發(fā)育不良主要是在胚胎期胼胝體發(fā)育障礙導(dǎo)致的,可部分或完全缺如,常伴有透明隔和穹窿缺如、腦積水及小腦畸形,此病原因尚未明確,臨床表現(xiàn)不一,可無癥狀或身材矮小、智力低下、共濟(jì)失調(diào)、抽搐、失明等,與伴發(fā)畸形有關(guān)[11];另外,胼胝體發(fā)育不良如不及時(shí)發(fā)現(xiàn),及時(shí)治療,會(huì)導(dǎo)致患兒小腦發(fā)育不良,出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),語言障礙等癥狀;還會(huì)造成患兒腦室擴(kuò)張形成腦積水,引起顱內(nèi)壓升高,威脅胎兒生命安全[12]。因此及時(shí)做出診斷,對(duì)胚胎后期發(fā)育和胎兒預(yù)后很重要。
胼胝體發(fā)育不良可分為完全性和部分性兩種類型。正常情況下,在大腦的正中矢狀位置切面上,胼胝體呈弓狀,前端連接終板的是胼胝體嘴部,彎曲處是胼胝體膝部,中部是胼胝體干,后部是胼胝體壓部,超聲檢查其呈弧形薄帶狀低回聲結(jié)構(gòu),若胼胝體結(jié)構(gòu)發(fā)育不良或存在缺陷,則會(huì)造成兩側(cè)腦室分離,繼之出現(xiàn)第三腦室膨大并上移。超聲檢查能夠顯示其特有的圖像特征,具有方便、價(jià)格便宜、可重復(fù)操作的優(yōu)點(diǎn),是產(chǎn)檢的主要檢查手段,但超聲檢查容易受胎頭位置的影響,很難獲得顱腦正中矢狀面的影像資料,增加了診斷胼胝體發(fā)育不良的難度,容易漏診或誤診[13],并且超聲圖像分辨力和清晰度不及MRI、CT等檢查,因此對(duì)疾病的定性、定量診斷不如MRI準(zhǔn)確。MRI具有良好的組織分辨力,尤其在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中更有優(yōu)勢(shì),定位準(zhǔn)確,無電離輻射等。在產(chǎn)前檢查中,MRI檢查可以清晰顯示發(fā)育不完全的胼胝體,側(cè)腦室間距增寬,呈“八”字分離,第三腦室上移,雙側(cè)額角狹小而遠(yuǎn)離;側(cè)腦室前角向外側(cè)突,并呈“羊角”狀;透明隔消失,同時(shí)MRI檢查視野大,組織顯像清晰,受胎兒體位、母體等因素影響較小,正中矢狀位可觀察到胼胝體的全貌,結(jié)合冠狀位圖像可對(duì)胼胝體發(fā)育不良的情況進(jìn)行診斷[14]。
本研究60例患者中,MRI檢查診斷為完全性ACC的有37例,其MRI圖像表現(xiàn)為第三腦室不同程度擴(kuò)張并向頭側(cè)移位,透明隔消失,矢狀切面未顯示胼胝體,胼胝體周圍動(dòng)脈血流信號(hào)不易檢出;診斷為部分性或可疑性胼胝體發(fā)育不良的有20例。這與以往相關(guān)研究診斷結(jié)果的表現(xiàn)類似[15],透明隔腔的缺失對(duì)觀察、診斷具有重要作用,因?yàn)橥该鞲羟慌c胼胝體有共同的胚胎起源,所以其異常常提示胼胝體異常。本研究結(jié)果還發(fā)現(xiàn),超聲檢查和MRI檢查都存在誤診或漏診的情況,分析漏診、誤診的原因可能是:一方面與孕婦脂肪組織過厚、羊水減少等因素影響成像有關(guān);另一方面,有學(xué)者研究表明[16],透明隔腔在發(fā)育過程中可能出現(xiàn)短暫停滯,或是某些物質(zhì)沉積于透明隔腔內(nèi),MRI成像顯示透明隔腔缺失,提示胼胝體可能有發(fā)育不良,這些原因都會(huì)造成MRI診斷結(jié)果出錯(cuò),導(dǎo)致漏診或誤診。
綜上所述,MRI對(duì)胎兒胼胝體發(fā)育不良的顯示明顯優(yōu)于超聲,有助于明確診斷,可作為輔助檢查手段幫助篩查和確診疾病。