心房內(nèi)膜肉瘤1例

李 媛，劉玉建，姜 萍，吳 萍

(1.自貢市第四人民醫(yī)院超聲醫(yī)學科，四川 自貢 643000；2.自貢市第一人民醫(yī)院放射科，四川 自貢 643000)

患者男，44歲，反復(fù)呼吸困難2月余，活動后加重，無咳嗽、胸悶等；既往無特殊病史。查體：心率105次/分，律齊，心尖聞及舒張期隆隆樣雜音。實驗室檢查：乳酸脫氫酶642 U/L，α-羥丁酸脫氫酶491 U/L。心臟超聲：左心房增大，內(nèi)見9.2 cm×3.7 cm形態(tài)不規(guī)則稍強回聲(圖1A)，與左心房后壁分界不清，活動度小，舒張期部分(4.0 cm×3.4 cm)經(jīng)二尖瓣口脫入左心室且活動度大，致二尖瓣口狹窄(圖1B)，收縮期回納入左心房；二尖瓣口開放有效內(nèi)徑寬約0.9 cm；左心耳內(nèi)未見明顯異?；芈?；診斷：左心房占位，肉瘤可能大。胸部CT：左心房內(nèi)8.9 cm×3.8 cm×5.2 cm均勻稍低密度腫塊，邊界不清，平掃CT值36 HU，增強后CT值45 HU，靜脈期見左心房內(nèi)充盈缺損(圖1C)，與左心房后壁分界不清，部分堵塞雙側(cè)上肺靜脈開口并分界不清(圖1D)，心包未見增厚；診斷：左心房占位，考慮黏液瘤伴血栓可能。行體外循環(huán)下左心房腫瘤切除術(shù)+部分心肌切除術(shù)，術(shù)中見整個左心房被9.2 cm×8.0 cm×6.1 cm果凍狀腫塊所填充，其基底部附著于近右肺靜脈處。病理：光鏡下見腫瘤細胞呈梭形，細胞質(zhì)呈弱嗜酸性，內(nèi)見束狀生長和壞死區(qū)域(圖1E)；免疫組織化學：AE1/AE3(+)，ERG(+)，CD3I(灶+)，CK5/6(-)，S-100(-)，Des(-)，SMA(-)，Myo(-)，Vim(+)，Ki-67(80%+)，P63(-)，INI-1(+)，CD34(-)。病理診斷：左心房內(nèi)膜肉瘤。

圖1 左心房內(nèi)膜肉瘤 A.心臟二維聲像圖(箭示左心房后壁)；B.CDFI(箭示二尖瓣口有效面積減小)；C.增強靜脈期四腔心CT圖(紅箭示侵犯左心房后壁，黃箭示房間隔未受侵)；D.心臟靜脈期冠狀位重組CT圖示腫瘤侵犯右上肺靜脈開口(黃圈)及左上肺靜脈口(紅圈)；E.病理圖(HE，×200)

討論內(nèi)膜肉瘤是發(fā)生于體循環(huán)和肺循環(huán)大血管的惡性間葉源性腫瘤，多位于肺動脈和主動脈等大血管，心臟罕見；常見于40歲以上女性，臨床可出現(xiàn)呼吸困難、血栓栓塞綜合征、心力衰竭甚至猝死。本例位于左心房，經(jīng)彩色多普勒超聲和 CT診斷。鑒別診斷：①心臟黏液瘤，邊緣光滑，可移動，多從瘤蒂向中心逐漸強化；②心臟血栓，多位于左心耳，常繼發(fā)于心肌梗死、心律失常、高凝狀態(tài)、外周血管栓塞等，增強CT多無強化；增強MRI早期呈低信號、晚期強化，95%的血栓于短時間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列呈高信號或等信號；③心臟轉(zhuǎn)移癌，有原發(fā)腫瘤病史。最終診斷有賴于病理學檢查。