布加綜合征合并或不合并門靜脈血栓患者的特征及差異

韓田，常慶堯，高明，史志勇，張安紅，張麗，張瑞，徐鈞

（1.山西醫(yī)科大學 第一臨床醫(yī)學院，山西 太原 030001；2.山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院 肝膽胰外科及肝臟移植中心，山西太原 030001）

布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）定義為肝臟血流流出道的阻塞，包括肝靜脈或右心房近端的下腔靜脈阻塞[1]。肝靜脈血栓常見于西方歐美發(fā)達國家，下腔靜脈肝臟部分的閉塞性疾病常見于尼泊爾、南非、中國、印度等發(fā)展中國家。大多數(shù)閉塞性下腔靜脈病變是特發(fā)性梗阻性病變，其病理解剖可能是下腔靜脈膜、狹窄或閉塞[2-11]。

相比于單純BCS 患者，BCS 合并門靜脈血栓（BCS-portal vein thrombosis，BCS-PVT）患者構成了一個獨特的亞組[12-13]，約占10%～20%。PVT 的形成與肝臟血流流出阻塞后門靜脈血流減少[14]、全身高凝狀態(tài)以及血管壁的損傷有關。BCS-PVT 的患者更為復雜，病因因素較多[15]，BCS 和PVT 進展過程多樣，肝硬化和結節(jié)形式多樣[16-17]，從無癥狀到肝衰竭的不同臨床分期，預后不良[18]。

BCS-PVT 患者的研究主要集中在西方，以肝靜脈阻塞類型為主，下腔靜脈阻塞或下腔靜脈合并肝靜脈阻塞很少，該回顧性研究旨在總結山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院單純性BCS 和BCS-PVT 患者的特征，分析PVT 和門靜脈海綿樣變對BCS 患者的影響。

1 資料和方法

1.1 一般資料

回顧性分析2015 年1 月—2022 年6 月山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院診斷為BCS 的患者，根據是否存在PVT，將BCS 患者分為單純性BCS（n=38）和BCSPVT（n=11）。

1.2 納入和排除標準

納入標準：⑴ 多普勒超聲、計算機斷層掃描、磁共振成像或靜脈造影檢查提示肝靜脈或下腔靜脈狹窄的原發(fā)性BCS 患者；⑵ 臨床癥狀表現(xiàn)為肝后型門靜脈高壓。排除標準：⑴ 肝臟占位性病變壓迫肝靜脈或下腔靜脈的繼發(fā)性BCS 患者；⑵ 影像檢查、治療和隨訪資料缺失的患者。

1.3 觀察指標和隨訪時間

收集兩組患者的人口學特征、臨床癥狀、肝功能分級和影像檢查結果；根據病史、實驗室檢查和隨訪結果記錄患者的病因；查詢和記錄住院和院外隨訪的所有治療方式，包括溶栓、經皮腔內血管成形術和肝移植治療等；登記住院信息，通過門診復查或電話詢問患者出院后的預后和疾病復發(fā)，自我院就診后隨訪至研究截止時49 例患者均未死亡。

1.4 統(tǒng)計學處理

使用SPSS26.0 軟件進行統(tǒng)計分析，計數(shù)資料組間比較采用χ2檢驗。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 患者一般情況比較

38 例單純性BCS 患者中，男性患者23 例，女性患者15 例；中位年齡為50 歲，以下腔靜脈合并肝靜脈阻塞為主（78.9%）。單純性BCS 患者肝功能分級主要為A 級和B 級，最常見的癥狀是腹脹（52.6%）和下肢水腫（50%），通常呈慢性進行性（78.9%）。肝硬化24 例（63.2%），肝臟良性結節(jié)9例（23.7%），肝癌3例（7.9%）。11例（28.9%）患者病因明確，最常見的病因是藥物因素（如中藥、避孕藥、減肥藥）（10.5%），其次是妊娠（5.3%）等。單純性BCS 患者治療選擇最多的是經皮腔內血管成形術（81.6%），隨訪期間疾病復發(fā)率（52.6%）較高。

11 例BCS-PVT 患者中，女性患者6 例，男性患者5 例；中位年齡為40 歲，以下腔靜脈合并肝靜脈阻塞為主（54.5%），肝功能分級主要為B 級和C 級，最常見的癥狀是下肢水腫（72.7%）和腹脹（63.6%），呈慢性進行性（72.7%）和急性進行性（27.3%）。肝硬化9 例（81.8%），肝臟良性結節(jié)4 例（36.4%），肝癌1 例（9.1%）。7 例（63.6%）患者病因明確，最常見的病因也是藥物因素（18.2%），如中藥、避孕藥、減肥藥，其次是妊娠（9.1%）等。BCS-PVT 患者治療選擇最多的是經皮腔內血管成形術（45.5%）和肝移植（36.4%），隨訪期間疾病復發(fā)率（45.5%）較高。

BCS-PVT 患者肝性腦?。≒=0.031）、肝功能C 級（P=0.018）和明確病因（P=0.042）的患者比例多于單純性BCS 患者。單純性BCS 患者接受經皮腔內血管成形術治療的數(shù)量多于BCS-PVT 患者（P=0.026），接受肝移植治療的數(shù)量少于BCS-PVT患者（P=0.002）。單純性BCS 和BCS-PVT 患者中分別診斷為肝硬化、肝臟良性結節(jié)、肝癌和疾病復發(fā)的數(shù)量差異無統(tǒng)計學意義（表1）。

表1 兩組患者一般情況比較

2.2 BCS-PVT患者合并或不合并門靜脈海綿樣變

BCS 患者中，單純性BCS 患者均不合并門靜脈海綿樣變，7 例（63.6%）BCS-PVT 患者合并門靜脈海綿樣變。BCS-PVT 合并門靜脈海綿樣變的患者常以下肢水腫或腹脹入院，癥狀輕，呈慢性進行性，常接受經皮腔內血管成形術治療。BCS-PVT 不合并門靜脈海綿樣變的患者常以上消化道出血、腹水或肝功能衰竭入院，癥狀重，呈急性進行性，常接受肝移植治療。3 例（27.3%）癥狀急性進展的BCS-PVT 患者均不合并門靜脈海綿樣變（表2）。

表2 BCS-PVT患者特征

3 討論

本研究中，單純性BCS 和BCS-PVT 的患者以下腔靜脈合并肝靜脈阻塞為主，常因下肢水腫或腹脹入院，臨床癥狀主要為輕度和慢性進展。BCS 患者特征與中國既往BCS 研究相似[19-21]，不同于歐美BCS 研究[14-17]。由于回顧性研究的局限性，BCS 患者中診斷血液性疾病的骨髓活檢和血管閉塞類型的影像檢查缺乏，未明確病因的患者數(shù)量較多，藥物和妊娠是本研究中單純性BCS 和BCS-PVT 患者最常見的病因，大多數(shù)患者可能是閉塞性下腔靜脈病變，例如膜、狹窄或閉塞等。

BCS-PVT 的患者病因、肝性腦病和肝功能C 級的數(shù)量比單純性BCS 的患者多，更常接受肝移植治療。單純性BCS 患者比BCS-PVT 患者更常接受經皮腔內血管成形術治療。BCS-PVT 不合并門靜脈海綿樣變患者中有更明顯的癥狀急性進展，且接受肝移植治療更多。PVT 對單純性BCS 患者有重要影響，門靜脈海綿樣變對BCS-PVT 患者也有重要影響。

BCS-PVT 患者中，BCS 的癥狀與PVT 的癥狀相似，BCS 與PVT 的縱向演變可能存在多種作用。根據BCS 和PVT 阻塞程度和發(fā)展速度的不同，BCS 和PVT 的阻塞逐漸再通或形成側支，肝臟缺血或充血癥狀逐漸減輕或加重，包括肝靜脈側支、門靜脈海綿樣變的側支[22]、食管、胃底靜脈曲張和腹部異位血管。BCS-PVT 患者合并門靜脈海綿樣變時，門靜脈血流未減少或代償良好，不合并門靜脈海綿樣變時，門靜脈血流持續(xù)減少。

BCS 和PVT 屬于血管阻塞性疾病，合理的抗凝治療至關重要。BCS-PVT 患者似乎更需要抗凝治療，預防血栓形成，防止內臟靜脈血栓擴展[14-15]。經皮腔內血管成形術可以擴張下腔靜脈或肝靜脈阻塞處，具有微創(chuàng)、重復和恢復快的特點。BCSPVT 患者癥狀重或急性進展時，符合肝移植條件時，盡快接受肝移植治療似乎是唯一的選擇。肝移植可切除血管阻塞病變，重建門靜脈和下腔靜脈，從根本上消除肝硬化、肝結節(jié)和肝癌[23-24]。

綜上所述，單純BCS 患者癥狀輕，以下腔靜脈合并肝靜脈阻塞為主。BCS-PVT 具有復雜的BCS和PVT 相互作用，PVT 的存在影響了BCS 患者的癥狀，門靜脈海綿樣變的存在影響了BCS-PVT 患者的癥狀。單純性BCS 和BCS-PVT 合并門靜脈海綿樣變患者癥狀輕，常選擇經皮腔內血管成形術治療。BCS-PVT 不合并門靜脈海綿樣變患者的癥狀重，最好選擇肝移植治療。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。