陰道血管肌纖維母細胞瘤1例并文獻復習

原志娜 宋建勛

寶安區(qū)人民醫(yī)院MR室 (廣東 深圳 518100)

患者女，61歲，因絕經(jīng)后陰道無痛性流血2天來我院就診，入院實驗室檢查腫瘤標志物均屬正常范圍。超聲檢查提示：陰道內(nèi)可探及一低回聲實性包塊，邊界清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，CDFI病變周邊可見環(huán)狀血流信號。MRI檢查：陰道前壁可見一橢圓形占位，邊界清楚，邊緣光滑，有包膜，大小約為1.7cm×2.3cm×3.7cm，T1WI呈等-稍高信號，T2WI呈高-低混雜信號，DWI未見彌散受限，增強掃描呈漸進性不均勻明顯強化，后期病變強化均勻。MRI提示：陰道前壁良性占位性病變可能性大。術中示陰道前壁中度膨出，陰道上段、陰道穹隆近宮頸前唇處見一大小約2.5cm×2.0cm×3.5cm腫物，質(zhì)韌，邊界清楚，仔細分離切除。肉眼見切除腫物剖面質(zhì)韌；鏡下示腫瘤組織由彌漫梭形細胞組成，未見核分裂象，間質(zhì)血管較豐富。結合組織形態(tài)及免疫組化結果：Vimentin(+)，Desmin(+)，CD34(血管+)，SMA(灶+)，ER(+)，S-100(-)，Ki-67(+<2%)，符合血管肌纖維母細胞瘤。

討 論

血管肌纖維母細胞瘤(angiomyofibroblastoma，AMF)是一種少見的間葉組織來源腫瘤，發(fā)病高峰為35~40歲，好發(fā)于中年女性下生殖道，如外陰、陰道[1-2]，也有少量報道發(fā)生在宮頸及男性陰囊、精索或腹股溝區(qū)[3]。臨床表現(xiàn)因腫瘤發(fā)生部位而異，位于外陰者常表現(xiàn)為小于5cm的無痛性腫塊，位于陰道者可表現(xiàn)為陰道不規(guī)則出血[4]。大體病理境界清楚，有薄層纖維包膜，切面呈灰白色或黃棕色，鏡下由梭形細胞構成，分布不均勻，核分裂象罕見，瘤細胞間可見密集血管區(qū)，免疫組化：Vimentin呈陽性，亦可表達ER、PR，偶可表達CD34、SMA，但不表達S-100、CK[5-6]。本例患者病變位于陰道前壁，臨床表現(xiàn)為絕經(jīng)后陰道不規(guī)則無痛性出血，手術切除質(zhì)韌，切面呈灰白色，與以往文獻報道相似。AMF影像學表現(xiàn)：超聲檢查及CT檢查可觀察到外陰部或盆底部腫塊影，CT表現(xiàn)為盆底密度不均勻腫塊，增強檢查不均勻強化，但病變性質(zhì)及良惡性判定存在一定困難。MRI檢查有良好的軟組織分辨率，故能更好的評價病變與周圍陰道及盆底軟組織之間的關系[7]，表現(xiàn)為T1WI低信號T2WI高信號邊界清楚的腫塊影，增強檢查呈明顯強化。大部分病變內(nèi)部信號不均勻，T2WI可見“漩渦狀”改變，認為與纖維血管基質(zhì)的拉伸及腫瘤內(nèi)不規(guī)則血管網(wǎng)有關[2,7]。AMF需要與盆底部侵襲性血管粘液瘤、肌纖維母細胞瘤、纖維上皮性間質(zhì)息肉等間葉組織來源腫瘤鑒別，這類腫瘤臨床上均表現(xiàn)為盆底部無痛性腫塊，伴或不伴有陰道出血，但由于腫瘤來源類似，影像學表現(xiàn)上也存在一定程度的重疊[8]，最終診斷需要結合病理及免疫組化分析明確診斷。AMF治療方式以手術切除為主，多數(shù)預后良好，罕有復發(fā)報道。