腎臟黏液性小管和梭形細(xì)胞癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄭星星，張轉(zhuǎn)敏，李薇

腎臟黏液性小管和梭形細(xì)胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCC）是一種罕見的腎癌類型，目前國內(nèi)外報道不足200例，大多為個案報道[1]。本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，大多在體檢時發(fā)現(xiàn)，術(shù)前檢查誤診率較高。本文對1例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的MTSCC病人的臨床資料及影像表現(xiàn)進(jìn)行分析，以提高本病影像診斷水平，避免術(shù)前誤診及過度治療。

1 臨床資料

病人女，48歲，因體檢超聲發(fā)現(xiàn)右腎下極占位入院。病人自發(fā)病以來，無腰背部疼痛不適，無血尿，無尿頻、尿急、尿痛，無寒戰(zhàn)、高熱，無惡心、嘔吐，睡眠欠佳，體質(zhì)量無明顯變化。病人既往體健，無相關(guān)家族史。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、肝功能、腫瘤標(biāo)志物均未發(fā)現(xiàn)異常。自述既往高血壓病史4年，未予診療。

2 影像表現(xiàn)

超聲可見右腎下極低回聲包塊（約3.0cm×2.9 cm×3.0 cm大小），有明顯“球體感”并向外突出，邊界清；彩色多普勒血流成像（color doppler flow imaging，CDFI）上包塊周邊可見血流信號；腎動脈CT血管成像（CTA）上可見右腎下極約3．2 cm×2．7 cm×2．9 cm大小的輕度強(qiáng)化密度影，邊界清晰，CT值約43 HU，右腎下動脈從腫塊外側(cè)緣弧形繞行（圖1）。MRI平掃示病灶T1WI呈低信號、T2WI呈稍高信號，信號均勻、邊界清楚，呈淺分葉；DWI呈明顯高信號，ADC圖呈低信號，ADC值為1．27×10-3mm2/s；增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期病變輕微強(qiáng)化，髓質(zhì)期有所增高，延遲期呈最大強(qiáng)化，然而不同階段強(qiáng)化程度較正常腎組織皆偏低（圖2）。

圖1 MTSCC的超聲和CTA影像。超聲（A）示右腎下極見低回聲包塊，邊界清，明顯向外突；CDFI（B）可見包塊周邊血流信號；腎動脈CTA（C）示右腎下動脈分支在腫塊周圍弧形繞行。

圖2 MTSCC的MRI影像及病理圖。病變T1WI呈低信號（A）、T2WI呈稍高信號（B），DWI呈高信號（C），ADC圖呈低信號（D）；增強(qiáng)掃描皮質(zhì)早期腫瘤呈輕度較均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見條絮狀較明顯強(qiáng)化區(qū)域（E），髓質(zhì)期和延遲期呈持續(xù)弱強(qiáng)化（F、G）。病理（H）鏡下可見條索狀、巢狀分布的腫瘤細(xì)胞，存在于黏液樣基質(zhì)內(nèi)（HE，×100）。

3 手術(shù)與病理

病人行腹腔鏡下右腎部分切除術(shù)。切除標(biāo)本示腫物呈灰黃色，質(zhì)地致密，無出血或壞死，侵及腎被膜但未穿透，病變大小約3．5 cm×3．5 cm×2．5 cm。免疫組化顯示：CK（+）、CK7（+），CD117（-）、Vimentin（-）、SMA（-）、CA9（-）、CD10（-），PAX-8（+++），Ki-67（＜5%）。病理診斷為右腎下極MTSCC，見圖2H。病人術(shù)后恢復(fù)良好，門診隨訪6個月，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

4 討論

200 4 版WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖系統(tǒng)腫瘤分類將MTSCC界定為低度惡性的獨(dú)立多形性腎上皮性腫瘤，將其劃分為腎細(xì)胞癌的一種獨(dú)立亞型，以黏液性小管和梭形細(xì)胞為腫瘤病理學(xué)特征[2]。大多數(shù)MTSCC均進(jìn)行手術(shù)切除，與其他類型的腎細(xì)胞癌相比，MTSCC預(yù)后良好，術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移少見。也有文獻(xiàn)[3]報道MTSCC伴肉瘤樣分化，術(shù)后隨訪可出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

4.1 臨床特征MTSCC發(fā)病年齡為17～82歲，女性發(fā)病率高于男性，男女發(fā)病比為1∶4。多數(shù)病人沒有明顯的臨床癥狀，大多是在體檢或其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。如果腫瘤體積較大，病人可能會出現(xiàn)腰腹痛、腹部腫塊或肉眼血尿[4-5]。本例病人臨床癥狀并不明顯，只是在體檢中發(fā)現(xiàn)，與以往文獻(xiàn)報道一致。

4.2 影像學(xué)表現(xiàn)MTSCC主要檢查方法以CT與MRI為主。CT平掃病變多呈等密度或稍低密度，可合并鈣化，少數(shù)病例可能會出血。Zhu等[6]研究了17例MTSCC病人的CT特征，發(fā)現(xiàn)腫瘤中心均位于腎髓質(zhì)；在平掃CT上呈低密度，邊界清或不清，在所有階段的強(qiáng)化程度均低于腎皮質(zhì)和髓質(zhì)。該腫瘤T1WI上呈等信號或低信號，T2WI的信號特點(diǎn)與腫瘤的成分有關(guān)，其T2WI高信號主要是由于黏液間質(zhì)不同比例造成，黏蛋白越多，信號強(qiáng)度越高，T2WI低信號主要為出血或鈣化。DWI有助于區(qū)分惡性和良性實(shí)體腎臟病變，有研究[7]表明ADC值＜2.2×10-3mm2/s在表征惡性腎臟腫瘤時具有接近90%的敏感度和特異度。本病例DWI呈高信號，ADC圖呈低信號且ADC值較低，病變明顯擴(kuò)散受限，主要是與梭形細(xì)胞為主有關(guān)。該腫瘤中分布著較少微血管，體積通常也非常小，此為乏血供腫瘤的典型強(qiáng)化特征[8]。在本例中，病變各期強(qiáng)化程度明顯低于正常腎組織，表明為乏血供腫瘤，這與以往文獻(xiàn)報道一致。

4.3 鑒別診斷MTSCC常和少/乏血供的腎癌混淆，主要涉及腎集合管癌、乳頭狀腎細(xì)胞癌與腎嫌色細(xì)胞癌。①集合管癌，發(fā)病年齡輕且預(yù)后差，主要位于腎髓質(zhì)。CT平掃上表現(xiàn)為不均勻低密度腫塊，可伴有鈣化或囊性成分，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性由周邊向中心填充式輕中度強(qiáng)化；病變向周圍浸潤性生長，與周圍腎臟分界不清，同時會出現(xiàn)淋巴結(jié)或者遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等多種征象。②乳頭狀腎細(xì)胞癌，T2WI多呈低信號，少數(shù)呈等信號或高信號，且具有較高的囊變壞死率。此外，可同時發(fā)生在同一腎臟的多個區(qū)域或雙側(cè)腎臟，腫瘤直徑一般＜2 cm。③嫌色細(xì)胞癌，鈣化更多見，增強(qiáng)比MTSCC更明顯，且強(qiáng)化峰值多出現(xiàn)在皮髓質(zhì)期及實(shí)質(zhì)期。如果腫瘤較大，通常會出現(xiàn)放射狀或輻條狀強(qiáng)化。

4.4 病理診斷 病理表現(xiàn)上，MTSCC邊界清晰，不存在包膜結(jié)構(gòu)，多數(shù)分布在腎實(shí)質(zhì)中，表面結(jié)節(jié)狀突出，若其較大，會造成腎盂腎盞受壓。切面顯示灰白色或者棕黃色，質(zhì)地致密，少數(shù)可發(fā)生出血或壞死，極少數(shù)可呈囊性變。鏡下典型病變可見小管狀結(jié)構(gòu)、梭形細(xì)胞及細(xì)胞外黏液性間質(zhì)，這幾種成分在不同的位置內(nèi)其對應(yīng)比例也有一定差別。MTSCC免疫表型較為復(fù)雜，通常上皮標(biāo)志物（CK19、CK7、AE1/AE3等）和遠(yuǎn)端腎小管標(biāo)志物（CK7，EMA、E-鈣黏蛋白等）多呈陽性，而近端腎單位標(biāo)志物（CD10、CD15等）通常陰性[9]。

4.5 小結(jié)MTSCC是一種低度惡性腫瘤，預(yù)后較好，早期手術(shù)切除被認(rèn)為是治療的主要手段，結(jié)合腫瘤大小、位置、腎臟功能及有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等多項(xiàng)因素合理選擇手術(shù)形式。但隨著該病復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移且致死的報道持續(xù)增多，我們需要更為深入分析其相關(guān)診治原則與術(shù)后效果等。此外，有必要進(jìn)一步建立MTSCC的系統(tǒng)治療指南。