2例先天性無(wú)痛無(wú)汗癥合并肘部骨折患兒的護(hù)理

代瑞玲

（天津市天津醫(yī)院，天津 300211）

先天性無(wú)痛無(wú)汗癥（congenital insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）是以無(wú)痛無(wú)汗為主要癥狀的一種遺傳性疾病，患者痛覺(jué)喪失、全身無(wú)汗，還會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的發(fā)熱、感染、智力發(fā)育遲鈍等癥狀[1]。CIPA是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性疾病。肘部骨折是兒童創(chuàng)傷中常見(jiàn)的損傷部位，包括肱骨髁上骨折、內(nèi)外髁骨折、尺骨鷹嘴骨折等，其中最常見(jiàn)的為肱骨髁上骨折和肱骨外髁骨折。無(wú)痛無(wú)汗癥患兒在骨折后，會(huì)產(chǎn)生很多特殊的護(hù)理問(wèn)題，比如在沒(méi)有保護(hù)性疼痛下，患肢仍然多動(dòng)，不會(huì)一直處于治療體位，容易出現(xiàn)再折等并發(fā)癥；痛覺(jué)的缺失也使得護(hù)理人員不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)骨筋膜室綜合征；患兒容易高熱，但普通的退熱方法很難使其降溫。諸如以上情況，此類患兒給護(hù)理人員帶來(lái)了新的挑戰(zhàn)。我科曾收治2例先天性無(wú)痛無(wú)汗癥合并肘部骨折的患兒，通過(guò)積極有效的治療護(hù)理措施，患兒均好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將治療及護(hù)理體會(huì)介紹如下。

1 臨床資料

患兒1，男，6歲，主因入院前1天玩耍時(shí)不慎摔傷致左肘部腫脹畸形收住院，診斷為“左肱骨髁上骨折”?；純?，女，8歲，主因入院前1天下樓梯時(shí)不慎摔傷致右肘部腫脹畸形收住院，診斷為“右肱骨外髁骨折”。兩例患兒均家長(zhǎng)代述自出生后發(fā)育遲緩，主要表現(xiàn)為智力發(fā)育遲緩，言語(yǔ)能力差，全身無(wú)汗，反復(fù)發(fā)熱，發(fā)熱時(shí)煩躁不安，經(jīng)冷水擦洗后體溫漸降，體溫隨天氣及室溫變化而改變?；純?痛覺(jué)缺失，患兒2痛覺(jué)遲鈍，均曾確診為先天性無(wú)痛無(wú)汗癥?；純?查體配合度較差，多動(dòng)，智力遲緩，難以交流，全身多處外傷，愈合緩慢，舌尖可見(jiàn)缺損，多數(shù)指尖指甲缺如，手指末端皮膚結(jié)繭、干裂，全身檢查各部位均無(wú)痛感。專科查體可見(jiàn)患肢有石膏托外固定，末梢血運(yùn)好，手指活動(dòng)不配合，橈動(dòng)脈可觸及。患兒2查體較能配合，智力發(fā)育明顯較同齡人落后，可以簡(jiǎn)單交流，可見(jiàn)全身皮膚干燥，部分指尖指甲缺如，牙齒稀疏，全身檢查各部位均痛感遲鈍。?？撇轶w可見(jiàn)患肢有石膏托外固定，末梢血運(yùn)好，手指拇背伸、握拳、對(duì)掌、分并指功能可，橈動(dòng)脈可觸及。2例患兒入院完善相關(guān)術(shù)前檢查后，在手術(shù)室全麻下行閉合復(fù)位經(jīng)皮穿針內(nèi)固定術(shù)。于術(shù)后均出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.8℃，經(jīng)積極對(duì)癥治療護(hù)理后體溫恢復(fù)正常，術(shù)后傷口干燥無(wú)滲出?；純?于術(shù)后第3天好轉(zhuǎn)出院，患兒2于術(shù)后第4天好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1術(shù)前護(hù)理

2.1.1安全護(hù)理 無(wú)痛無(wú)汗癥患兒常有多動(dòng)癥狀，故需特別注意其安全護(hù)理，避免受傷[2]。責(zé)任護(hù)士將骨科專用治療器具、輸液架等妥善放置，以防磕碰到患兒。囑家長(zhǎng)拉好兩側(cè)床擋，暫時(shí)離開(kāi)時(shí)一定告知護(hù)士，待護(hù)士在旁看護(hù)后方可離開(kāi)。囑家長(zhǎng)將玻璃制品、尖銳物及開(kāi)水瓶等放于患兒無(wú)法觸及的地方，患兒的玩具應(yīng)柔軟、圓滑，如無(wú)毒的塑料玩具或布制的圖書(shū)等。給予患兒的食物、牛奶、飲料等先試溫，對(duì)家長(zhǎng)做好安全告知，防止患兒發(fā)生自殘行為。本組2例患兒住院期間未發(fā)生意外傷害。

2.1.2患肢管理

2.1.2.1體位 患兒盡量平臥，患肢石膏托臨時(shí)固定，用體位墊抬高，使“手超過(guò)肘，肘超過(guò)心臟”。如廁時(shí)可下地，需佩戴三角巾，避免摔倒。

2.1.2.2警惕骨筋膜室綜合征的發(fā)生 由于外固定過(guò)緊或肢體高度腫脹，而致筋膜室內(nèi)壓力增高，前臂組織血液灌流不足引起，通常發(fā)生在傷后4～24小時(shí)。臨床醫(yī)生提倡早期觀察“5P”征，即疼痛、蒼白、麻痹、無(wú)脈、皮膚感覺(jué)異常。疼痛是這種并發(fā)癥最明顯的標(biāo)志[3]。由于患兒痛覺(jué)缺失，故只能靠觀察指端顏色、壓甲實(shí)驗(yàn)、腫脹程度等情況進(jìn)行判斷。每2~4小時(shí)觀察上肢末梢循環(huán)情況，若指端偏冷，色澤蒼白，壓甲實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，腫脹明顯，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生給予處理。本組2例患兒在入院時(shí)即發(fā)現(xiàn)患肢稍腫脹，護(hù)理人員首先檢查確認(rèn)了2例患兒石膏托松緊適宜，然后協(xié)助患兒臥床，用體位墊將患肢抬高，給予冰袋外敷，指導(dǎo)患兒做握拳伸指活動(dòng)，促進(jìn)血液回流，減輕腫脹。由于患兒沒(méi)有保護(hù)性的疼痛，患肢依然頻繁活動(dòng)，也不能長(zhǎng)時(shí)間保持以上的治療體位，因此除了以上措施，護(hù)理人員還協(xié)助患兒下地時(shí)佩戴好三角巾，指導(dǎo)家長(zhǎng)為患兒做被動(dòng)握拳伸指活動(dòng)，囑家長(zhǎng)在盡量限制患肢活動(dòng)的情況下，可以不必限制患兒玩耍時(shí)手指的抓握活動(dòng)。經(jīng)過(guò)以上對(duì)癥處理及密切觀察，2例患兒均未發(fā)生骨筋膜室綜合征。

2.1.3術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備 清潔皮膚，修剪指甲，術(shù)前2小時(shí)飲用清亮液體，如清水、碳酸飲料、清茶等，飲用量不超過(guò)200 mL。向家長(zhǎng)講解術(shù)前注意事項(xiàng)，使其配合，讓患兒得到充分休息。

2.2術(shù)后護(hù)理

2.2.1術(shù)后常規(guī)護(hù)理 患兒術(shù)后返回病房，給予平臥位，頭偏向一側(cè)，防止誤吸。持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，密切觀察血壓、血氧、脈搏、呼吸情況。本組患兒1返回病房時(shí)有輕微躁動(dòng)，經(jīng)給予蓋被保暖，家長(zhǎng)陪伴，播放患兒喜愛(ài)的兒歌，約2小時(shí)后患兒恢復(fù)安靜狀態(tài)。

2.2.2飲食護(hù)理

2.2.2.1術(shù)后禁食水護(hù)理 術(shù)后麻醉清醒后試飲水，少于10 mL。飲水無(wú)障礙后1小時(shí)，飲用焦米汁100 mL。6小時(shí)后正常進(jìn)食水。本組2例患兒全麻術(shù)后均順利過(guò)渡到正常飲食，無(wú)惡心嘔吐等并發(fā)癥發(fā)生。

2.2.2.2日常飲食護(hù)理 由于患兒牙齒稀疏，故日常飲食以易消化的軟食為主(如米粥、面條等)，并補(bǔ)充蔬菜、水果等富含維生素的食物，每天可適當(dāng)飲用牛奶，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，促進(jìn)骨生長(zhǎng)。喂食食物、飲料時(shí)先試溫，避免患兒因感覺(jué)障礙發(fā)生燙傷。

2.2.3患肢護(hù)理 用體位墊抬高患肢。術(shù)后密切觀察患肢末梢血運(yùn)及腫脹情況，遵醫(yī)囑給予冰袋外敷以消腫?；贾樽硐撕?，及時(shí)檢查患肢手的拇背伸、握拳、対掌及分并指功能，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)有無(wú)神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。本組患兒1由于智力發(fā)育遲緩，術(shù)后手指活動(dòng)不能配合，護(hù)士采取誘導(dǎo)其抓握各類物品的方式來(lái)判斷患兒手指功能。通過(guò)誘導(dǎo)，患兒成功地用患手捏起一顆他最喜歡的糖并握在手里，當(dāng)家長(zhǎng)把一整袋糖放患兒面前時(shí)，患兒伸開(kāi)五指去抓，最后跟著家長(zhǎng)一起豎起大拇指比了個(gè)“你真棒”的手勢(shì)，由此判斷患兒手功能良好?；純?術(shù)后手功能良好。

2.2.4靜脈輸液護(hù)理 由于患兒對(duì)針刺無(wú)痛感，在進(jìn)行靜脈穿刺及其他各項(xiàng)護(hù)理操作時(shí)更應(yīng)小心仔細(xì)、動(dòng)作輕柔?；純菏褂渺o脈留置針，用彈力繃帶固定。指導(dǎo)家長(zhǎng)做好靜脈通路的保護(hù)工作，勿讓患兒抓撓穿刺處。輸液過(guò)程中經(jīng)常巡視穿刺部位情況，防止患兒因好動(dòng)和無(wú)疼痛感受，發(fā)生液體外滲或套管針脫出等。經(jīng)過(guò)護(hù)理人員和家長(zhǎng)的共同努力，本組2例患兒至出院前靜脈通路維持良好。

2.2.5石膏固定護(hù)理 本組2例患兒術(shù)后均有石膏托外固定。近年來(lái)，我科使用的石膏均為新型的樹(shù)脂石膏，它在透氣性、舒適性等方面都優(yōu)于傳統(tǒng)石膏，但其硬度較強(qiáng)，邊緣鋒利，石膏邊緣與皮膚接觸的地方容易形成壓力性損傷。壓力性損傷的早期癥狀是局部持續(xù)性疼痛，因患兒先天性痛覺(jué)缺失而無(wú)法表達(dá)，故術(shù)后及時(shí)檢查石膏托松緊度是否合適，邊緣受壓處及時(shí)增加棉墊，每天查看石膏邊緣皮膚情況。本組患兒1在術(shù)后第2天發(fā)現(xiàn)其上臂石膏邊緣皮膚發(fā)紅，立即給予增加棉墊，定時(shí)按摩皮膚后緩解，2例患兒術(shù)后均未出現(xiàn)因石膏固定導(dǎo)致的壓力性損傷。

2.2.6傷口觀察 傷口感染早期表現(xiàn)為局部紅、腫、熱、痛，由于患兒無(wú)痛覺(jué)，因此傷口的觀察很重要。術(shù)后密切觀察傷口處外敷料滲血滲液情況，必要時(shí)通知醫(yī)生給予傷口換藥，時(shí)刻保持傷口外敷料的清潔干燥。本組2例患兒術(shù)后傷口均愈合良好。

2.2.7體溫護(hù)理 由于患兒不能排汗，熱感、刺痛均無(wú)法刺激出汗，故普通退燒藥對(duì)其無(wú)效，其散熱主要通過(guò)傳導(dǎo)、輻射和排尿的方式，因此發(fā)熱時(shí)以物理降溫為主。高熱時(shí)呼吸增快，需補(bǔ)給充足的水分，增加尿量，促進(jìn)體內(nèi)毒素排出。冰袋冷敷腋下及腹股溝處，每20～30分鐘間歇更換冷敷部位，用溫水擦浴。患兒體溫升高與外界環(huán)境溫度密切相關(guān)，病室溫度控制在18～22℃。本組2例患兒術(shù)后均出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.8℃。給予病室定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)，冰袋外敷及溫水擦浴，協(xié)助患兒多飲水，由于患兒1依從性較差，不肯多飲水，遵醫(yī)囑給予補(bǔ)液治療。2例患兒出院前體溫均降至正常，無(wú)其他并發(fā)癥發(fā)生。

2.2.8功能鍛煉 術(shù)后當(dāng)天麻醉消退后患肢做握拳-松開(kāi)動(dòng)作，每天4次，每次10分鐘。第2天增加腕關(guān)節(jié)的屈伸練習(xí)，胸前懸掛三角巾懸吊患肢，做肩關(guān)節(jié)的前后擺動(dòng)練習(xí)，l周后增加肩部的主動(dòng)練習(xí)，包括肩部的屈伸、內(nèi)收、外展與聳肩，并逐步增加其運(yùn)動(dòng)幅度。3周后去除石膏托，主動(dòng)行肘關(guān)節(jié)屈伸練習(xí)和旋前、旋后練習(xí)。一般情況下功能鍛煉均以患兒不感到疼痛為宜，但2例患兒沒(méi)有疼痛感受，容易屈伸過(guò)度造成再折等并發(fā)癥，且患兒1依從性差，因此在石膏托拆除之前，教會(huì)家長(zhǎng)為患兒做被動(dòng)鍛煉，3周去除石膏托后，患兒來(lái)門(mén)診由我院專業(yè)的康復(fù)師為其鍛煉。本組2例患兒術(shù)后肘關(guān)節(jié)功能恢復(fù)良好。

2.3出院指導(dǎo) 出院前責(zé)任護(hù)士確認(rèn)家長(zhǎng)已和主管醫(yī)生取得移動(dòng)醫(yī)療App聯(lián)系，并指導(dǎo)門(mén)診預(yù)約掛號(hào)方法。保持傷口外敷料清潔干燥，骨折未愈克氏針未拔除前，需每3～4天行針尾消毒換藥。如果針眼處有明顯紅腫滲出，必要時(shí)遵醫(yī)囑口服頭孢類消炎藥。密切監(jiān)測(cè)患兒體溫，指導(dǎo)患兒家長(zhǎng)正確使用物理降溫方法。由于患兒痛覺(jué)遲鈍，好動(dòng)，容易發(fā)生再骨折，家長(zhǎng)需加強(qiáng)看護(hù)。提前預(yù)約主治醫(yī)生門(mén)診復(fù)查，根據(jù)骨折愈合情況決定是否拆除石膏托及拔除克氏針，拆石膏托后門(mén)診康復(fù)師開(kāi)始指導(dǎo)功能鍛煉。

3 小結(jié)

先天性無(wú)痛無(wú)汗癥合并肘部骨折的患兒極其罕見(jiàn)。護(hù)理時(shí)應(yīng)充分根據(jù)患兒特點(diǎn)，術(shù)前著重做好安全護(hù)理，避免意外發(fā)生，同時(shí)給予患肢管理，避免骨筋膜室綜合征等并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)后做好飲食、患肢、靜脈輸液、石膏、傷口、體溫等方面的個(gè)性化護(hù)理?；純旱墓δ苠憻捰衅涮厥庑?，最好在專業(yè)的康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行。