先天性食管閉鎖和氣管食管瘺影像學(xué)檢查的研究進(jìn)展

戴李華，馬慧，黃衛(wèi)保

廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院放射科，南寧530012

先天性食管閉鎖是一種嚴(yán)重的消化道畸形，在活產(chǎn)兒中的發(fā)病率為1/4 500～1/3 000［1］，常伴發(fā)氣管食管瘺，尤其多見于氣管與遠(yuǎn)端食管之間［2-3］。胚胎發(fā)育早期，食管和氣管共同起源于前腸，若胚胎8周內(nèi)出現(xiàn)前腸分化發(fā)育異常或食管上皮過度增生，將阻礙管腔重建，導(dǎo)致食管閉鎖或氣管食管瘺形成。先天性食管閉鎖和氣管食管瘺是新生兒期需要緊急手術(shù)處理的畸形疾病，如延誤治療，極易造成新生兒死亡。目前，國內(nèi)外先天性食管閉鎖和氣管食管瘺的術(shù)后生存率均在90%以上［4］，這既得益于外科手術(shù)和麻醉技術(shù)不斷提高，也離不開影像診斷技術(shù)不斷發(fā)展。影像學(xué)檢查不僅可以診斷先天性食管閉鎖和氣管食管瘺，還能明確瘺管、瘺口以及氣管支氣管樹的解剖結(jié)構(gòu)［5］，為先天性食管閉鎖和氣管食管瘺的診療提供保障。本文結(jié)合文獻(xiàn)就先天性食管閉鎖和氣管食管瘺影像學(xué)檢查的研究進(jìn)展作一綜述。

1 食管閉鎖和氣管食管瘺的臨床特征及其分型

胚胎發(fā)育早期，食管和氣管共同起源于前腸，若胚胎8周內(nèi)出現(xiàn)前腸分化發(fā)育異?；蚴彻苌掀み^度增生，將阻礙管腔重建，導(dǎo)致食管閉鎖或氣管食管瘺形成［6］。食管閉鎖可導(dǎo)致胎兒生長發(fā)育不良。有研究報道，中晚孕期胎兒因食管閉鎖每天蛋白質(zhì)攝入量比正常胎兒少2 g［7］。先天性食管閉鎖常伴發(fā)其他先天畸形，如心血管畸形、四肢骨骼畸形、消化道畸形、泌尿系統(tǒng)畸形、頭頸部畸形、縱隔部位畸形等，通常將以食管閉鎖為主要特征的新生兒多發(fā)性畸形歸納為VACTERL 綜合征［8-9］。先天性食管閉鎖典型的臨床癥狀為新生兒出生后口吐白沫，吸痰后復(fù)見，伴呼吸困難、紫紺或窒息，出現(xiàn)即喂即吐等［10］。因唾液無法下咽，容易出現(xiàn)嗆咳，導(dǎo)致吸入性肺炎，如果治療不及時，短期內(nèi)即可導(dǎo)致死亡。

根據(jù)Gross分型，先天性食管閉鎖和氣管食管瘺可分為五型［11］：Ⅰ型是指食管閉鎖的近遠(yuǎn)端均為盲端，且兩端距離較遠(yuǎn)，無氣管食管瘺；Ⅱ型是指氣管食管瘺位于近端，盲端位于遠(yuǎn)端，且兩端距離較遠(yuǎn)；Ⅲ型是指氣管食管瘺位于遠(yuǎn)端，盲端位于近端，根據(jù)食管兩盲端的距離又可分為Ⅲa型（兩端距離≥2.0 cm）、Ⅲb型（兩端距離＜2.0 cm）；Ⅳ型是指近遠(yuǎn)端均有氣管食管瘺；Ⅴ型是指有氣管食管瘺，但無食管閉鎖。臨床以Ⅲ型食管閉鎖最為常見，占86%以上［12］。

2 胎兒期食管閉鎖和氣管食管瘺的影像學(xué)檢查

2.1 產(chǎn)前超聲檢查 胎兒期氣管和食管通常關(guān)閉，未形成管道結(jié)構(gòu)，產(chǎn)前超聲無法明確診斷。但當(dāng)產(chǎn)前超聲提示胎兒食管上段盲袋狀、無胃泡或小胃泡以及孕24 周后羊水過多時，應(yīng)高度懷疑食管閉鎖［9，13-14］。羊水量增加是由于胎兒不能吞咽和汲取羊水，而泌尿排泄功能正常。有研究指出，超聲檢查提示胃泡持續(xù)不顯示、羊水量增加等征象，食管閉鎖的發(fā)生率為50%～65%［15］。但也有研究認(rèn)為，食管閉鎖胎兒同時出現(xiàn)胃泡持續(xù)不顯示和羊水過多這兩種征象僅占33.3%～49.5%［16］。這些征象的存在還取決于食管閉鎖的類型。盧丹等［17］研究報道，Ⅰ型食管閉鎖胎兒大部分存在羊水過多，胃泡不顯示征象約占85%，而在Ⅱ～Ⅴ型食管閉鎖胎兒中，僅46.3%存在羊水過多、25%存在胃泡不顯示征象。張忠路等［18］研究認(rèn)為，產(chǎn)前超聲能夠顯示胎兒食管、氣管的標(biāo)準(zhǔn)切面，通過觀察閉鎖段食管長度、盲端或瘺口位置來判斷食管閉鎖的嚴(yán)重程度，甚至確定其分型，同時還能夠顯示其他系統(tǒng)的伴發(fā)畸形。目前，隨著產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的不斷提高，越來越多學(xué)者指出胎兒食管閉鎖的超聲表現(xiàn)具有特征性。

2.2 產(chǎn)前MRI 檢查 隨著MRI 技術(shù)不斷發(fā)展，先天性食管閉鎖的產(chǎn)前MRI 診斷陽性率逐年提高，為產(chǎn)前咨詢和產(chǎn)后治療提供了可靠依據(jù)［19］。MRI檢查不受胎兒體位、孕婦肥胖、羊水增多以及孕周等因素影響，還可任意方位斷面成像，從而顯示胎兒標(biāo)準(zhǔn)的矢狀面和冠狀面，與超聲相比具有明顯優(yōu)勢。先天性食管閉鎖胎兒在MRI T2 加權(quán)像上可觀察到近端食管擴(kuò)張和遠(yuǎn)端食管消失。李旭等［20］通過MRI 快速掃描序列觀察到食管盲袋狀擴(kuò)張，并指出食管盲袋狀擴(kuò)張為診斷胎兒食管閉鎖的直接征象。譚昱等［21］研究報道，通過產(chǎn)前MRI 檢查觀察羊水在食管和胃泡內(nèi)充填情況，能夠準(zhǔn)確診斷胎兒食管閉鎖。與超聲檢查相比，產(chǎn)前MRI 檢查能夠顯示食管連續(xù)性中斷，有效避開孕婦皮膚過厚、胎動、糞塊、骨骼、周圍組織器官等干擾，從而獲得更為清晰的圖像［16］。安鵬等［19］研究指出，超聲聯(lián)合MRI 檢查可在產(chǎn)前確診食管閉鎖，但因“盲袋或食管離斷”等產(chǎn)前影像學(xué)特點在Ⅰ型、Ⅲb 型食管閉鎖中共存，并且胎兒期氣管、食管常閉合，無法診斷氣管瘺，故產(chǎn)前很難判斷是Ⅰ型還是Ⅲb 型食管閉鎖。黃莉等［22］研究報道，產(chǎn)前MRI 檢查顯示近端食管擴(kuò)張而遠(yuǎn)端食管消失診斷先天性食管閉鎖的敏感度較高，但假陽性率高。因此，產(chǎn)前MRI 檢查是產(chǎn)前超聲檢查的重要補(bǔ)充手段，對于產(chǎn)前超聲檢查懷疑存在食管閉鎖胎兒，建議聯(lián)合MRI 檢查以提高先天性食管閉鎖的產(chǎn)前確診率。

3 新生兒期食管閉鎖和氣管食管瘺的影像學(xué)檢查

3.1 超聲檢查 新生兒頸部軟組織相對較少，胸腹前后徑小，胸骨骨化尚未完全，胸腺相對較大，這為新生兒食管閉鎖的高頻超聲檢查提供了有利條件［23］。超聲能夠穿透骨化不完全胸骨，清晰顯示胸腹腔器官結(jié)構(gòu)。因此，近年來有學(xué)者將超聲檢查用于新生兒食管閉鎖的術(shù)前診斷。蘇朋俊等［24］研究指出，高頻超聲檢查可清晰顯示新生兒食管閉鎖兩盲端位置、管徑大小以及合并氣管食管瘺情況，精準(zhǔn)測量兩盲端距離，同時觀察有無心臟畸形。段星星等［23］研究報道，高頻超聲檢查聯(lián)合食管注水可清晰顯示食管閉鎖盲端主瘺管情況，提高診斷準(zhǔn)確率。覃伶伶等［25］研究指出，超聲儀器便攜，可實現(xiàn)床邊操作，部分食管閉鎖早產(chǎn)兒需要保暖和呼吸機(jī)輔助呼吸，可將患兒置于溫箱或輻射保暖臺中，實時監(jiān)測生命體征，并配備吸痰器防止嗆咳，檢查時不需要鎮(zhèn)靜，可根據(jù)病情需要反復(fù)多次檢查，實時有效。因此，超聲檢查可作為診斷新生兒食管閉鎖和氣管食管瘺的常用檢查方法。

3.2 食管造影檢查 食管造影是先天性食管閉鎖的常用診斷方法。造影前拍攝胸腹聯(lián)合片，攝片范圍自下頜至骨盆水平，通過經(jīng)鼻放置的胃管在X 線透視下將1～2 mL 碘海醇沿胃管緩慢注入，然后拍攝食管前后位和左右側(cè)位片，顯示食管盲端形態(tài)和位置［26］。食管造影能夠直觀顯示食管上段形態(tài)和盲端位置，但對于食管下段盲端以及瘺管、瘺口卻無法清晰顯示，故不能直接測量兩盲端距離［27］。如果不能確定下段食管盲端位置，臨床將依據(jù)食管上段盲端位置至氣管隆突距離來初步估計分型，易產(chǎn)生一定誤差，影響精準(zhǔn)手術(shù)治療方案的制定，故術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率較高［28］，甚至可能會因術(shù)前評估不足導(dǎo)致多次手術(shù)。同時，在食管造影操作中，造影劑易誤吸入氣管而干擾診斷，并且還易引起吸入性肺炎，甚至因反流導(dǎo)致窒息，危險系數(shù)較高。有研究提出，在制定手術(shù)計劃前需要準(zhǔn)確評估食管兩盲端距離［29-30］，還要明確瘺管、瘺口以及氣管支氣管樹的解剖結(jié)構(gòu)。因此，尚需探索更安全有效的影像學(xué)檢查方法，從而為食管閉鎖、氣管食管瘺的術(shù)前評估提供更全面客觀的影像學(xué)依據(jù)。

3.3 多層螺旋CT（MSCT）檢查 MSCT 具有很高的時間和空間分辨率，掃描層厚薄，掃描速度快，后處理功能強(qiáng)大，能夠快速對病變作出準(zhǔn)確診斷［31］。MSCT 具有先進(jìn)的后處理技術(shù)，如多平面重建、三維重建與仿真內(nèi)鏡等，能夠準(zhǔn)確觀察氣管腔內(nèi)詳細(xì)情況，并且不具有損傷性，在小兒先天性或后天性支氣管疾病檢查中應(yīng)用廣泛［32］。已有學(xué)者將低劑量MSCT 掃描用于兒童氣管或食管等中空性器官疾病的診斷［33-34］。準(zhǔn)確評估兩盲端距離是Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa 型食管閉鎖一期吻合手術(shù)成功的關(guān)鍵［1，35］。有研究指出，MSCT 檢查和3D 后處理圖像可清晰顯示先天性食管閉鎖的上下段食管、氣管食管瘺，并能夠獲得食管閉鎖兩盲端距離，尤其是Ⅲa、Ⅲb 型食管閉鎖，比傳統(tǒng)檢查方法具有無可比擬的優(yōu)勢，同時還能顯示肺部炎癥及脊柱、肋骨、心血管系統(tǒng)畸形等并發(fā)癥情況，完全可以滿足臨床要求［36-37］。因此，MSCT 檢查能夠準(zhǔn)確評估食管閉鎖、食管兩盲端距離以及氣管支氣管樹的解剖結(jié)構(gòu)，可為術(shù)前評估和手術(shù)方式選擇提供有價值的參考。但MSCT 檢查無法動態(tài)觀察，對術(shù)后食管蠕動功能、食管吻合口恢復(fù)情況無法做出準(zhǔn)確判斷。

3.4 支氣管鏡檢查 在國外60%以上的兒童醫(yī)學(xué)中心將支氣管鏡檢查作為先天性食管閉鎖和氣管食管瘺的常規(guī)術(shù)前檢查［1］。支氣管鏡檢查能夠觀察和判斷瘺口位置以及發(fā)現(xiàn)特殊類型瘺管。但支氣管鏡檢查具有創(chuàng)傷性，并且該檢查需要麻醉，有出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險，如低氧、喉痙攣、氣胸、氣道水腫、出血等。因此，支氣管鏡檢查用于新生兒先天性食管閉鎖和氣管食管瘺仍存在一定爭議［38］。

綜上所述，胎兒期食管閉鎖和氣管食管瘺的影像學(xué)檢查主要有產(chǎn)前超聲、MRI，二者聯(lián)合能夠提高食管閉鎖和氣管食管瘺的產(chǎn)前確診率，為產(chǎn)前咨詢和產(chǎn)后手術(shù)治療提供可靠的影像學(xué)依據(jù)。新生兒期食管閉鎖和氣管食管瘺的影像學(xué)檢查主要有超聲、食管造影、MSCT 等，其中MSCT 檢查能夠清晰顯示食管閉鎖位置、兩盲端距離、瘺口位置、瘺管長度等，相比其他影像學(xué)檢查具有明顯優(yōu)勢，更有利于臨床制定精準(zhǔn)的治療方案。但在食管閉鎖和氣管食管瘺修復(fù)術(shù)后，食管造影檢查能夠準(zhǔn)確評估手術(shù)效果、術(shù)后食管吻合口和并發(fā)癥恢復(fù)情況。