唇腭裂患者鼻通氣功能的研究進(jìn)展

黃藝璇 石冰 李精韜

口腔疾病研究國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 國家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科 成都 610041

相比于正常兒童，唇腭裂患兒從出生就存在更高的通氣障礙風(fēng)險(xiǎn)。早在1969年，Warren等[3]便觀察到唇腭裂患者的鼻阻力比正常人群高出20%～30%，更有2/3的患兒存在睡眠呼吸障礙（sleep disordered breathing，SDB）[4]。其原因既包括患者固有的鼻咽部結(jié)構(gòu)異常，也存在治療干預(yù)對(duì)上呼吸道形態(tài)和功能的影響[5]。鼻通氣功能是影響患者生存質(zhì)量的關(guān)鍵因素。鼻通氣障礙影響患者的食欲、嗅覺、睡眠、鼻竇引流及運(yùn)動(dòng)能力，且會(huì)增加上呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。長期未得到有效干預(yù)的患者不僅會(huì)形成口呼吸相關(guān)面部發(fā)育畸形[6]，更可能出現(xiàn)日間疲乏、學(xué)習(xí)和行為障礙以及心腦血管疾病患病風(fēng)險(xiǎn)升高[7-8]。以往研究亦表明鼻通氣情況是患者在治療過程中最為關(guān)心的因素之一。

然而，現(xiàn)有的唇腭裂序列治療內(nèi)容更多聚焦于外形、語音及咬合功能，在方案設(shè)計(jì)及治療實(shí)施中往往未充分重視鼻腔通氣功能，常存在因外形及語音功能而犧牲部分鼻通氣功能的情況，國內(nèi)相關(guān)研究亦十分有限。針對(duì)該問題，本文在全面分析唇腭裂患者鼻通氣結(jié)構(gòu)特點(diǎn)的基礎(chǔ)上，針對(duì)各項(xiàng)唇腭裂治療措施對(duì)鼻通氣功能的影響規(guī)律作一綜述，并對(duì)序列治療中加強(qiáng)鼻通氣功能評(píng)估和管理提出建議，旨在引起對(duì)唇腭裂相關(guān)鼻通氣障礙問題的重視，為建立更綜合全面的功能性唇腭裂序列治療模式提供參考。

1 先天性唇腭裂畸形相關(guān)氣道的病理基礎(chǔ)

上呼吸道中與唇腭裂治療密切相關(guān)的結(jié)構(gòu)包括鼻、腭、咽及毗鄰組織，治療前必須明確其相關(guān)解剖及功能情況。鼻是空氣進(jìn)入上呼吸道的第一個(gè)器官，由外鼻、鼻腔、鼻旁竇組成，發(fā)揮嗅覺功能，提供鼻氣道，溫暖、濕潤并凈化吸入的空氣[9]。鼻腔通過前鼻孔與外界相通，后至鼻后孔與口咽相連，兩側(cè)鼻孔由鼻中隔相隔，其結(jié)構(gòu)在顱頜面生長和發(fā)育中起著重要作用。鼻中隔偏曲是鼻氣道阻塞最常見的原因，嚴(yán)重情況可能導(dǎo)致鼻腔氣流中斷；鼻甲肥大影響正常的氣流循環(huán)；由鼻中隔軟骨前下端、外側(cè)軟骨前端和梨狀孔底部組成的狹長三角形區(qū)域被稱為內(nèi)鼻瓣區(qū)（亦稱內(nèi)鼻閥區(qū)、內(nèi)鼻孔），是鼻腔最狹窄的部分和通氣阻力最大的限流部位[10]。鼻后孔后方的腭咽區(qū)域是軟腭動(dòng)態(tài)開閉的場所，在行使言語及吞咽功能時(shí)關(guān)閉以防止鼻漏氣及食物反流的發(fā)生[11]。

唇腭裂患者的氣道結(jié)構(gòu)存在特征性的病理改變，這些異常解剖會(huì)增加鼻咽部阻塞的風(fēng)險(xiǎn)[12]。氣道半徑局部縮小會(huì)顯著增加通氣阻力和氣道坍塌傾向，特別是在睡眠期間，支持氣道肌張力的降低可能引發(fā)通氣障礙。先天性唇裂通常伴有明顯鼻畸形。唇裂胎兒的鼻骨長度小于正常胎兒[13]。單側(cè)唇裂患者鼻中隔偏曲，鼻尖不對(duì)稱，患側(cè)下鼻甲肥大，上外側(cè)軟骨和鼻翼軟骨均變扁平，并向下塌陷，兩側(cè)鼻翼軟骨內(nèi)側(cè)腳分離。雙側(cè)患者鼻上外側(cè)軟骨及鼻翼軟骨扁平，內(nèi)側(cè)腳發(fā)育不全，鼻小柱變短。其中，鼻中隔偏曲及下鼻甲肥大會(huì)顯著影響相應(yīng)區(qū)域鼻通氣道橫截面積。腭裂畸形常伴有鼻中隔軟骨、犁骨、篩骨垂直板偏離中線，且鼻中隔暴露在口腔內(nèi)，發(fā)育欠佳，較正常人位置更高、長度更短[14-15]。由于裂隙導(dǎo)致口鼻腔相通，患者整體氣道通暢，通氣阻力較小，在一期術(shù)前通常無明顯鼻通氣障礙表現(xiàn)。

此外，唇腭裂伴發(fā)的頜面生長發(fā)育異常亦可導(dǎo)致不同程度的上氣道阻塞[16]。唇腭裂繼發(fā)面中部發(fā)育不全時(shí)，上頜骨位置靠后會(huì)影響鼻咽通氣道形態(tài)。以先天性小下頜畸形、舌后墜及寬大腭裂為特征的Pierre Robin序列征通常存在會(huì)厭運(yùn)動(dòng)障礙和口咽部橫截面積減少，可能引起吸氣性呼吸困難[17]。Crouzon綜合征特征性的顱縫早閉會(huì)導(dǎo)致患兒在出生早期出現(xiàn)顱骨和面中部發(fā)育畸形，同樣對(duì)鼻咽通氣道造成廣泛影響[18]。綜合征性唇腭裂可能同時(shí)伴有喉咽及氣管等部位的通氣道發(fā)育異常，本文不進(jìn)行深入討論。

2 序列治療干預(yù)對(duì)鼻通氣功能的影響

2.1 鼻唇手術(shù)對(duì)鼻通氣功能的影響

同單純腭裂患者相比，合并唇裂畸形的患者通常在術(shù)后表現(xiàn)出更嚴(yán)重的鼻塞癥狀。盡管初次唇裂手術(shù)可大幅改善鼻唇部外觀，減少心理社會(huì)負(fù)擔(dān)，但并未對(duì)唇裂畸形固有的鼻中隔偏曲和鼻甲肥大等結(jié)構(gòu)異常進(jìn)行矯正。初次唇裂手術(shù)內(nèi)收鼻翼基腳和修復(fù)鼻底的操作會(huì)減小外鼻孔、內(nèi)鼻瓣區(qū)面積。研究[19]表明：唇裂手術(shù)后患者鼻腔總體積、最小橫截面積明顯小于對(duì)照組。單側(cè)唇裂患者術(shù)后裂側(cè)鼻腔、內(nèi)鼻瓣區(qū)、鼻甲橫截面積均小于非裂側(cè)[20-21]。Iwasaki等[22]觀察到單側(cè)患兒術(shù)后鼻阻力比正常兒童高出了近4倍。

唇腭裂患者術(shù)后通氣情況與裂隙類型及發(fā)育階段相關(guān)。鼻阻塞癥狀評(píng)估量表（nasal obstruction symptom evaluation，NOSE）的結(jié)果顯示：單側(cè)唇腭裂患者一期術(shù)后在所有通氣相關(guān)問題上出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀的頻率均顯著高于對(duì)照組，在“難以用鼻子呼吸”問題報(bào)告相當(dāng)嚴(yán)重或嚴(yán)重的患者比例較正常對(duì)照組高3.5倍。雙側(cè)患者僅在“鼻子不通氣”和“難以用鼻子呼吸”兩個(gè)問題中反映出和正常人群差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[23]。相比于雙側(cè)患者，單側(cè)唇腭裂患者通常在兒童期起表現(xiàn)出更明顯的鼻塞，但這一趨勢在成年后卻截然相反。Zhang等[24]的結(jié)果顯示：未成年單側(cè)唇腭裂患者術(shù)后鼻塞更嚴(yán)重。Warren等[25]觀察到青春期前雙側(cè)患者鼻腔體積大于單側(cè)患者。然而，F(xiàn)ukushiro等[26]用鼻阻力儀觀察發(fā)現(xiàn)：只接受一期手術(shù)的成年患者，雙側(cè)患者平均鼻腔最小橫截面積小于單側(cè)患者，低于正常值的比例更是達(dá)到了41%。兩個(gè)發(fā)育階段相反的結(jié)果提示：雙側(cè)患者的鼻腔可能存在異常的發(fā)育模式。

二期鼻畸形整復(fù)的圍手術(shù)評(píng)估和術(shù)式設(shè)計(jì)往往偏重形態(tài)改善，更容易忽視潛在的鼻通氣功能異常[27-28]，造成術(shù)后患者雖然對(duì)容貌的滿意度提高但通氣功能并沒有得到實(shí)質(zhì)性的改善。二期鼻整復(fù)術(shù)后單側(cè)唇腭裂患者鼻腔體積和患側(cè)鼻腔最小橫截面積顯著增加，雙側(cè)患者鼻翼、鼻底寬度增加，但鼻阻力幾乎沒有發(fā)生改變[29]，甚至進(jìn)一步增高[30]?；谥饔^量表的研究同樣支持該結(jié)果。NOSE量表結(jié)果顯示：二期鼻整復(fù)術(shù)后患者只有在兩個(gè)鼻通氣相關(guān)問題中有所改善[31]，鼻整形結(jié)果評(píng)估（rhinoplasty outcomes evaluation，ROE）量表結(jié)果反映患者鼻塞程度在術(shù)后沒有變化[32]，但是也有研究[33]顯示患者術(shù)后自我感覺鼻塞有所緩解。鼻阻力儀結(jié)果[30]顯示：手術(shù)后患者內(nèi)鼻瓣區(qū)的狹窄沒有得到足夠的改變。Friel等[34]通過錐形束計(jì)算機(jī)斷層掃描（cone beam computed tomography，CBCT）觀察到患者鼻中隔后部（96%由骨性結(jié)構(gòu)組成）明顯的氣道狹窄，Massie等[35]的研究顯示：犁骨和篩骨垂直板構(gòu)成的骨性鼻中隔形態(tài)同鼻氣道阻塞的發(fā)生密切相關(guān)。這表明僅局限于鼻軟骨重建的二期鼻畸形整復(fù)往往難以獲得顯著的鼻通氣功能改善。

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2.2 腭咽手術(shù)對(duì)鼻通氣的影響

一期腭裂手術(shù)關(guān)閉上腭裂隙分隔口鼻腔，并通過延長軟腭、重建肌肉、縮窄咽腔等操作重建腭咽閉合結(jié)構(gòu)及功能[36]。Scott等[37]建立數(shù)學(xué)模型預(yù)測腭裂修復(fù)術(shù)會(huì)減小鼻腔橫截面積、引起鼻通氣阻力升高，但此類研究僅限于理論預(yù)測。臨床研究提示：單純腭裂患者一期腭裂修復(fù)術(shù)后早期鼻通氣狀況和正常人無顯著差異。Yamaguchi等[38]在對(duì)231例非綜合征患者隨訪時(shí)間超過6個(gè)月的調(diào)查中發(fā)現(xiàn)：手術(shù)之后只有1例出現(xiàn)呼吸道通氣障礙。NOSE量表[23-24]分析顯示：腭裂術(shù)后鼻塞發(fā)生的頻率并未高于正常兒童。鼻阻力測量的客觀數(shù)據(jù)也同量表分析結(jié)果一致，且成年單純腭裂患者鼻腔最小橫截面積與正常人也沒有顯著差異[26]。這些數(shù)據(jù)表明腭裂患者在成長過程中對(duì)術(shù)后鼻腔結(jié)構(gòu)有良好的適應(yīng)。

盡管一期腭裂手術(shù)短期內(nèi)對(duì)患者鼻通氣功能影響較小，但可能長期影響口鼻咽結(jié)構(gòu)的生長發(fā)育。盡管有測量研究[39]提示青春期前唇腭裂患者的鼻咽、腭咽腔體積和對(duì)照組無異，但Gandedkar等[40]的研究提示青春期患者的鼻咽、口咽體積明顯小于對(duì)照組。Karia等[41]發(fā)現(xiàn)：腭裂術(shù)后腭咽、口咽傾向于垂直向增長，在后鼻棘、舌根和會(huì)厭水平的咽部前后徑、深度均顯著小于對(duì)照組。這些數(shù)據(jù)則表明腭裂手術(shù)可能對(duì)鼻咽氣道發(fā)育產(chǎn)生長期的影響，但是也有學(xué)者[42]認(rèn)為青春期生長激素的激增可能是引起氣道阻力短暫升高和咽部體積改變的主要原因。不同研究結(jié)論可能同研究對(duì)象年齡、咽腔范圍界定、樣本量、檢查體位及呼吸狀態(tài)等因素相關(guān)。

咽成型手術(shù)是鼻通氣障礙風(fēng)險(xiǎn)最大的治療干預(yù)。腭裂一期修復(fù)后，仍有5%～45%的患者需要二次手術(shù)來改善腭咽閉合不全和發(fā)音[11]。相較于一期腭裂修復(fù)，咽成型術(shù)后阻塞性睡眠呼吸暫停（obstructive sleep apnea，OSA）發(fā) 生 率 普 遍 更高[43-44]。咽后壁瓣（pharyngeal flap，PF）咽成形術(shù)和腭咽肌瓣（sphincter pharyngoplasty，SP）咽成形術(shù)是最常用的咽成型術(shù)式[45]。PF手術(shù)將軟腭同咽后壁相連，僅在兩側(cè)咽側(cè)壁保留通氣孔；SP手術(shù)則通過增高咽后壁縮短軟腭同軟腭間距離，有助于實(shí)現(xiàn)腭咽閉合[46]，二者均能有效改善腭咽閉合功能，但同時(shí)均犧牲了部分通氣道面積。PF手術(shù)形成的通氣孔遠(yuǎn)小于SP手術(shù)，理論上對(duì)鼻通氣會(huì)造成更大的影響，出現(xiàn)通氣障礙的風(fēng)險(xiǎn)也更大。部分研究結(jié)論支持這一觀點(diǎn)，即PF術(shù)后患兒OSA發(fā)生率高于SP術(shù)后[47]，但亦有研究提示二者術(shù)后發(fā)生鼻通氣障礙的比例和程度無顯著差異[48]。此外，有研究[49]顯示：咽成型術(shù)后出現(xiàn)的SDB和OSA大多為自限性，鼻通氣情況隨著年齡增長可能有所改善。咽成型術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的鼻通氣道閉鎖通常與不當(dāng)?shù)氖中g(shù)設(shè)計(jì)或操作有關(guān)。

2.3 骨性畸形整復(fù)對(duì)鼻通氣的影響

牙槽突骨缺損位于鼻底深面，其植骨修復(fù)對(duì)鼻通氣功能影響的相關(guān)研究有限，且多集中在單側(cè)唇腭裂患者。Li等[50]的研究顯示：手術(shù)對(duì)鼻形態(tài)、鼻腔對(duì)稱性或鼻孔形狀沒有顯著的長期影響，NOSE量表結(jié)果亦提示植骨手術(shù)對(duì)鼻通氣沒有顯著影響。然而，中國臺(tái)灣長庚醫(yī)院量表（Chang Gung short form-15，CGSF-15）[51]顯示患者植骨術(shù)后鼻塞癥狀有所加重。研究結(jié)果的差異可能同各單位植骨術(shù)式和植骨范圍有關(guān)。

由于先天生長潛力異常及手術(shù)干擾，唇腭裂患者常出現(xiàn)不同程度的上頜骨發(fā)育不全，表現(xiàn)上頜骨位置靠后且多向維度不足。多達(dá)14%～75%的唇腭裂患者需要接受正頜手術(shù)矯治[52]。上頜前徙對(duì)改善鼻塞癥狀具有潛在的有益影響。單側(cè)唇腭裂患者上頜前徙術(shù)后9個(gè)月時(shí)雙側(cè)鼻腔橫截面積均顯著增加，盡管裂側(cè)鼻阻力仍高于非裂側(cè)，但是相比于術(shù)前顯著下降；雙側(cè)唇腭裂患者鼻阻力同樣降低，術(shù)后的視覺模擬量表（visual analogue scale，VAS）評(píng)分也顯示鼻塞癥狀好轉(zhuǎn)[53]。一些學(xué)者[54]通過多導(dǎo)睡眠檢測儀（polysomnography，PSG）觀察發(fā)現(xiàn)：正頜術(shù)后6個(gè)月，唇腭裂患者鼾癥相關(guān)指數(shù)得到明顯改善。手術(shù)增大鼻腔和鼻咽的容積，擴(kuò)寬鼻咽通氣道，繼而解釋了術(shù)后患者報(bào)告的呼吸和睡眠狀況改善。上頜前徙后，唇腭裂患者鼻咽橫截面積、前后徑及體積均得以增大，但口咽前后徑和體積明顯減小[55]。此外，不同裂隙類型的患者對(duì)術(shù)后腭咽閉合的適應(yīng)性可能不同。相比于單側(cè)患者，雙側(cè)唇腭裂患者術(shù)后腭咽體積增長幅度較小，和術(shù)前差異沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這表示其上頜前移的幅度可能與鼻咽軟組織邊界的移動(dòng)沒有直接線性的相關(guān)關(guān)系[56-57]。

3 鼻通氣功能分析手段在唇腭裂臨床中的應(yīng)用

目前，對(duì)鼻塞的診斷尚無公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)治療前后，可以通過客觀檢查和主觀量表評(píng)價(jià)患者的鼻、咽通氣功能。鼻部臨床檢查包括3個(gè)部分：外鼻檢查、前鼻鏡檢查和鼻內(nèi)鏡檢查。鼻阻力儀、鼻吸氣峰流速儀、嗅覺探測儀等較常用的功能評(píng)估工具可以測量鼻腔阻力、強(qiáng)制鼻吸氣時(shí)所能產(chǎn)生的最大氣流和嗅覺靈敏度。鼻聲反射儀、二維（頭顱前后位、側(cè)位片）、三維（CT、CBCT）影像學(xué)等解剖學(xué)指標(biāo)測量工具則可以觀察鼻腔和咽部的結(jié)構(gòu)、體積、橫截面積等參數(shù)[58]。三維技術(shù)在口腔領(lǐng)域的應(yīng)用，使原本在二維影像中出現(xiàn)圖像放大和失真、結(jié)構(gòu)重疊等的問題得到有效改善，CBCT可以對(duì)氣道的冠狀面、矢狀面和軸面進(jìn)行精確的三維評(píng)估，但是尚無法對(duì)鼻腔和咽部的軟組織進(jìn)行準(zhǔn)確的病理評(píng)估[59]。近年，流體動(dòng)力學(xué)、三維打印和計(jì)算機(jī)輔助設(shè)計(jì)也開始被用于通氣狀況評(píng)估[60]，Brandon等[61]運(yùn)用流體動(dòng)力學(xué)模擬鼻畸形整復(fù)術(shù)后氣道結(jié)構(gòu)，流體動(dòng)力學(xué)可分析整個(gè)上呼吸道氣流特性，使研究不再局限于鼻和咽部，清楚地了解患者的通氣狀況，更有利于制定手術(shù)方案。對(duì)懷疑患有SDB的患兒，通常使用靜態(tài)和動(dòng)態(tài)技術(shù)來記錄患兒的睡眠。多導(dǎo)睡眠監(jiān)測是診斷睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，它可以對(duì)各個(gè)年齡段的患者進(jìn)行診斷，了解其有無呼吸暫停，暫停的次數(shù)、時(shí)間，發(fā)生暫停時(shí)最低動(dòng)脈血氧值及對(duì)身體健康影響的程度[62]。

臨床中，常出現(xiàn)患者鼻腔的客觀阻塞程度與主觀感受不相符的情況。近年來，對(duì)患者生活質(zhì)量的關(guān)注，使得VAS、ROE和NOSE等患者報(bào)告結(jié)局的主觀評(píng)價(jià)（patient-reported outcome measure，PROM）變得愈發(fā)重要[63]。VAS評(píng)分由患者根據(jù)鼻塞程度在標(biāo)尺上作出標(biāo)記，根據(jù)測量距離得出相應(yīng)分值，分值越高代表鼻塞癥狀越重[64]。ROE量表包含患者自身對(duì)鼻外觀的接受程度、是否希望通過手術(shù)去改善鼻通氣情況等條目，兼顧術(shù)后通氣功能和外形[65]。國際醫(yī)療效果衡量聯(lián)盟（International Consortion for Health Outcomes Measurement，ICHOM）推薦使用NOSE量表專門記錄唇腭裂人群中鼻塞的發(fā)生率及其嚴(yán)重程度[63]。NOSE量表需由研究者與患者交談溝通后完成填寫，通過鼻腔充血腫脹、鼻腔阻塞等條目用于評(píng)估患者最近1個(gè)月的鼻塞癥狀嚴(yán)重程度[23]。簡單、易行的主觀量表和準(zhǔn)確的客觀檢查相結(jié)合可以更全面地評(píng)估患者的鼻通氣狀況。

4 唇腭裂相關(guān)通氣問題的處理

4.1 術(shù)前評(píng)估

對(duì)患者的氣道評(píng)估應(yīng)貫穿序列治療的各個(gè)環(huán)節(jié)。術(shù)前全面了解患者通氣情況對(duì)制定臨床治療方案和定量評(píng)估手術(shù)或其他治療的效果均有益。建議對(duì)所有即將施行一期腭裂修復(fù)的兒童進(jìn)行氣道評(píng)估和睡眠調(diào)查，并關(guān)注通氣功能相關(guān)的進(jìn)食等行為變化；咽成型手術(shù)前評(píng)估需要包括完整的語音評(píng)估、鼻內(nèi)鏡和睡眠檢查，扁桃體切除術(shù)通常在咽成型手術(shù)前至少6周進(jìn)行[1]。在進(jìn)行牙槽突植骨、正頜及二期鼻畸形手術(shù)前，除了常規(guī)的影像檢查，應(yīng)進(jìn)一步了解患者的鼻中隔偏曲、鼻甲肥大的程度并鼓勵(lì)患者主動(dòng)提出同鼻通氣功能相關(guān)的主觀感受及體征表現(xiàn)。唇腭裂患者中OSA的發(fā)生率高于正常人，應(yīng)該告知有明顯OSA癥狀兒童的父母其住院時(shí)間可能會(huì)延長。所有患者均需要注意季節(jié)變化可能引發(fā)的上呼吸道感染和過敏反應(yīng)[39]。

對(duì)于鼻塞的治療不能完全基于客觀的鼻部生理測試，這是由于聲學(xué)反射儀、鼻阻力儀等客觀檢查結(jié)果與阻塞癥狀沒有絕對(duì)一致的相關(guān)性[66]，有研究[27]甚至不建議在常規(guī)主觀評(píng)估基礎(chǔ)上進(jìn)行鼻通氣生理檢查。但是，術(shù)前對(duì)患者進(jìn)行必要的問卷調(diào)查和臨床檢查可以讓醫(yī)生快速判斷鼻塞情況和部位[67]。如科特爾測試（Cottle test），當(dāng)患者吸氣時(shí)鼻塞而前鼻鏡檢查未發(fā)現(xiàn)鼻甲肥大或息肉等異?，F(xiàn)象時(shí)，患者可用食指及中指按住鼻翼外側(cè)向外拉動(dòng)，若鼻塞得以解除，則提示鼻塞同內(nèi)鼻瓣區(qū)狹窄相關(guān)，稱Cottle征陽性。

4.2 治療計(jì)劃的制定

各學(xué)者和單位對(duì)唇腭裂患者術(shù)后鼻通氣功能障礙的治療計(jì)劃和時(shí)間選擇意見不一，目前，僅限于回顧性研究及病例報(bào)告，且大多集中于改善綜合征患者的鼻通氣功能。鼻腔減充血?jiǎng)┑人幬镏委熆梢远唐诰徑庑g(shù)后患者的鼻塞，而對(duì)于主觀癥狀明顯的患者有必要實(shí)行手術(shù)，而且應(yīng)該有規(guī)劃、有目的地實(shí)施方案。

唇腭裂患者鼻通氣障礙主要同異常的鼻咽部結(jié)構(gòu)以及治療干預(yù)過程對(duì)上呼吸道的影響密切相關(guān)，因此，治療方案設(shè)計(jì)必須考慮鼻通氣功能相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)的重建。盡管在現(xiàn)有的研究中，幾乎沒有文獻(xiàn)將鼻唇手術(shù)術(shù)式單獨(dú)列為影響唇腭裂患者鼻通氣的因素，但是其術(shù)后鼻塞的發(fā)生情況和成因較為明確，而鼻整形術(shù)中對(duì)鼻中隔偏曲，下鼻甲肥大等的矯正已被證實(shí)在一定程度上可以改善患者鼻通氣障礙[68-69]，因此，唇裂鼻畸形整復(fù)手術(shù)在必要時(shí)可納入鼻中隔偏曲矯正及肥大鼻甲切除等內(nèi)容，對(duì)小鼻孔甚至鼻孔閉鎖的患者應(yīng)行有效的外鼻孔開大手術(shù)，改善鼻通氣及上頜竇引流功能，保證整體通氣功能的重建[15]。尚未發(fā)育完成的解剖結(jié)構(gòu)在嬰幼兒時(shí)期難以被完全矯正，患者可于4～6歲行中期鼻畸形矯正，以緩解明顯的鼻前庭黏膜皺襞和外鼻閾阻塞，面部生長完成后的二期修復(fù)可以實(shí)現(xiàn)更加徹底的鼻內(nèi)結(jié)構(gòu)解剖[19]。

腭咽閉合不全需行咽成型術(shù)的患者，術(shù)前可參照不同型號(hào)導(dǎo)尿管設(shè)計(jì)咽側(cè)壁切口起止點(diǎn)，保證通氣孔有足夠的大小，術(shù)中通氣孔周圍組織需準(zhǔn)確對(duì)位縫合，防止術(shù)后遺留新鮮創(chuàng)面收縮而引起通氣孔繼發(fā)性減小[11]。對(duì)于PF、SP成形術(shù)術(shù)后鼻通氣障礙的患者，早期可以給予觀察，必要時(shí)可采用持續(xù)氣道正壓通氣系統(tǒng)（continuous positive airway pressure，CPAP）等非手術(shù)措施輔助通氣，如果術(shù)后半年癥狀仍然無法得到緩解，則需考慮咽瓣斷蒂或進(jìn)行瓣松解手術(shù)[70]。

骨性Ⅲ類畸形的矯正中，上頜骨不同的截骨及移動(dòng)方式會(huì)對(duì)氣道產(chǎn)生不同的影響。如根尖上截骨術(shù)只涉及到前頜骨的移動(dòng)，不會(huì)影響腭咽通氣孔直徑；而LefortⅠ型截骨前徙可有效開放腭咽氣道。存在下頜前突患者可能需要通過升支垂直或矢狀劈開后退下頜骨體，造成舌體后退影響口咽通氣直徑。鑒于各類治療操作對(duì)多處鼻通氣功能相關(guān)結(jié)構(gòu)的多樣化影響，應(yīng)針對(duì)每例患者具體的通氣道結(jié)構(gòu)和功能特征制定個(gè)性化的治療方案[52]。

4.3 圍手術(shù)期對(duì)通氣狀況的護(hù)理

唇裂患者術(shù)后鼻腔的縮小、黏膜充血等原因可以引起患者圍手術(shù)期不同程度的鼻塞；唇裂手術(shù)后對(duì)氣道的影響較小，但其可能會(huì)引起呼吸和吮吸的協(xié)調(diào)問題；腭裂相關(guān)手術(shù)創(chuàng)傷造成的血腫、水腫可能影響患者的呼吸；部分麻醉藥物對(duì)呼吸中樞起抑制作用；肌松藥導(dǎo)致的呼吸肌無力和舌后墜以及氣管插管的不當(dāng)運(yùn)用也可能引起氣道的損害[5]。

圍手術(shù)期需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)護(hù)人員對(duì)患者的通氣功能進(jìn)行密切的監(jiān)護(hù)。唇裂術(shù)后只有建立了穩(wěn)定的氣道，并且患者處于適當(dāng)清醒和警覺狀態(tài)，才可以開始口腔喂養(yǎng)。手術(shù)后，患者呼吸困難的發(fā)生率為0.4%～12%，隨著時(shí)間的增長，患者的呼吸趨于平穩(wěn)[38,71]。術(shù)前有OSA病史的患兒，術(shù)后24 h之內(nèi)出現(xiàn)呼吸道并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)增高?，F(xiàn)有研究強(qiáng)調(diào)了在腭裂人群中識(shí)別OSA的重要性，應(yīng)該密切觀察腭裂患者術(shù)后24 h的血氧飽和度，有條件的應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后PSG數(shù)據(jù)的記錄；咽成型術(shù)后的患者可通過霧化吸入消除水腫、促進(jìn)排痰。除此之外，術(shù)后應(yīng)檢查患者氣道是否通暢并且及時(shí)、有效地吸凈患者的分泌物，對(duì)于安置口（鼻）咽通氣道的小年齡患者需要使用肘關(guān)節(jié)限制，防止其拔出通氣道[72]。

4.4 術(shù)后隨訪

文獻(xiàn)中，術(shù)后隨訪的時(shí)間大多為1～6個(gè)月，但是患者的通氣問題是一個(gè)長期、動(dòng)態(tài)變化的過程，需要更長時(shí)間的系統(tǒng)觀察。量化術(shù)后長期結(jié)果一直是一個(gè)難以實(shí)現(xiàn)的目標(biāo)。許多臨床醫(yī)生敏銳地觀察到患有嚴(yán)重功能解剖缺陷的青少年不會(huì)報(bào)告呼吸問題，因?yàn)樗麄兏緵]有意識(shí)到自身呼吸受到影響。通氣狀況與患者的生活質(zhì)量息息相關(guān)，定期回醫(yī)院做相關(guān)檢查可能存在諸多不便。隨著與呼吸有關(guān)主觀問卷和更加簡單、快捷的檢查方法的出現(xiàn)，臨床醫(yī)生有機(jī)會(huì)能更主動(dòng)地同患者建立長期的隨訪關(guān)系，定期了解患者的通氣和睡眠情況。

5 總結(jié)與展望

唇腭裂患者通常伴有復(fù)雜的鼻氣道結(jié)構(gòu)和功能異常，嚴(yán)重影響序列治療的最終效果和生活質(zhì)量。對(duì)鼻通氣功能的考量應(yīng)貫穿整個(gè)唇腭裂序列治療。多樣化地評(píng)估及分析手段有助于明確各項(xiàng)治療干預(yù)對(duì)鼻通氣功能的影響規(guī)律。唇腭裂治療醫(yī)生必須關(guān)注患者的通氣問題，加強(qiáng)初級(jí)保健和耳鼻喉科專家在管理氣道的合作，在各個(gè)治療環(huán)節(jié)針對(duì)通氣功能采取個(gè)體化地干預(yù)，實(shí)踐更加綜合、全面的功能性唇腭裂序列治療模式。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。