稀有血型壞疽性膿皮病1例的護(hù)理

劉 麗，萬(wàn)胤辰，王招娣，程麗娟

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310003

壞疽性膿皮病 (pyoderma gangrenosum，PG)是一種罕見(jiàn)的非感染性嗜中性皮膚病，每年每百萬(wàn)人中約3～10人發(fā)病[1]。PG以復(fù)發(fā)性、疼痛性、壞死性潰瘍?yōu)樘攸c(diǎn)，病因不明，可能與免疫異常有關(guān)[2]。目前，PG可通過(guò)清創(chuàng)、負(fù)壓創(chuàng)面療法等方式治療，以修復(fù)受損皮膚[3]。由于PG會(huì)引起紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板下降，臨床上需要通過(guò)輸血進(jìn)行治療，但輸血存在一定風(fēng)險(xiǎn)，尤其是對(duì)于稀有血型(RhD陰性、ABO亞型、自身抗體陽(yáng)性等表型)的異型血輸血。2020年11月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院收治1例稀有血型PG患者，經(jīng)治療與護(hù)理，患者病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，30歲，2020年11月4日因右小腿外傷半月，感染清創(chuàng)術(shù)后5 d收治入院。入院時(shí)體溫38.1℃，心率86次/min，血壓128/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，右下肢腫脹，右小腿圍43 cm，左小腿圍38 cm。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示：血型為非A1型A亞型，白細(xì)胞計(jì)數(shù)66.0×109/L，中性粒細(xì)胞59.6%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.1×1012/L，血紅蛋白98 g/L，血小板計(jì)數(shù)24×109/L，活化部分凝血活酶時(shí)間28.0 s，血漿凝血酶原時(shí)間28.1 s，超敏C反應(yīng)蛋白112.0 mg/L。入院后立即組織多學(xué)科團(tuán)隊(duì)會(huì)診，制訂診療方案。11月5日，患者進(jìn)行第一次右下肢清創(chuàng)、負(fù)壓封閉引流(vacuum sealing drainage,VSD)。術(shù)后分別使用利奈唑胺、米諾環(huán)素、兩性霉素等抗感染，加強(qiáng)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)及全身支持治療，但患者持續(xù)發(fā)熱，最高體溫39℃，心率最快148次/min，并且右下肢皮膚損傷仍有進(jìn)展，病變范圍向大腿上蔓延，組織液培養(yǎng)顯示革蘭氏陰性菌。11月9日，患者進(jìn)行骨髓穿刺，骨髓涂片提示粒系增生明顯活躍，核左移，有中毒顆粒，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高，提示自身免疫系統(tǒng)疾病，根據(jù)病情進(jìn)展最終診斷為PG。予全身抗感染、鎮(zhèn)痛及甲潑尼龍、免疫球蛋白沖擊治療、輸血等治療，并于11月13日、19日、26日和12月2日進(jìn)行清創(chuàng)、VSD治療。患者共進(jìn)行5次清創(chuàng)手術(shù)，每次手術(shù)當(dāng)天清晨均進(jìn)行血小板輸注，以預(yù)防術(shù)中出血?；颊咦≡浩陂g共輸注A型血小板123 U，O型紅細(xì)胞10 U，AB型血漿1 220 mL，輸注有效且無(wú)輸血反應(yīng)發(fā)生。通過(guò)治療與護(hù)理，患者病情好轉(zhuǎn)，于12月10日出院。

2 護(hù)理

2.1 VSD護(hù)理

2.1.1VSD管路護(hù)理

患者共進(jìn)行5次清創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后均在右小腿傷口處留置1根VSD引流管，接負(fù)壓吸引，保持負(fù)壓在-14 kPa。引流管采用“工”型貼進(jìn)行二次固定，并指導(dǎo)患者和家屬注意保護(hù)引流管，在床上翻身時(shí)，避免拉扯引流管，避免引流管彎曲、受壓、滑脫。定時(shí)觀察引流管封閉性，觀察有無(wú)漏氣，防止影響引流效果。及時(shí)觀察引流液的顏色、性狀和量。應(yīng)用呋喃西林500 mL緩慢沖洗傷口，1次/d，以清除創(chuàng)面壞死組織、減少毒素吸收、防止壞死組織堵塞引流管，促進(jìn)創(chuàng)面愈合，同時(shí)減少患者的換藥次數(shù)，減輕痛苦，使患者感染狀況得到改善。該患者VSD治療期間，每日引流量約5～10 mL，創(chuàng)面敷料無(wú)明顯滲血滲液；血液循環(huán)良好，左右兩側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)存在且正常，右側(cè)足背皮膚溫度較左側(cè)稍高，未出現(xiàn)麻木不適，未出現(xiàn)出血及明顯血腫等并發(fā)癥。

2.1.2疼痛護(hù)理

疼痛作為一種主觀的不適感覺(jué)，若不能及時(shí)有效地控制，會(huì)導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生應(yīng)激反應(yīng)，釋放應(yīng)激激素，使人出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌及其他代謝反應(yīng)等癥狀，不利于患者康復(fù)。患者VSD治療期間的主要癥狀是疼痛，且為持續(xù)性疼痛，最痛時(shí)的疼痛數(shù)字評(píng)分達(dá)5分，選擇患者自控鎮(zhèn)痛泵進(jìn)行鎮(zhèn)痛。藥物使用氫嗎啡酮10 mg/180 mL，單次劑量5 mL/h，持續(xù)量1 mL/h。同時(shí)，為避免藥物不良反應(yīng)導(dǎo)致便秘，予口服乳果糖口服溶液預(yù)防便秘。腫脹會(huì)加重疼痛，患者臥床期間予使用下肢抬高墊，以促進(jìn)靜脈回流、減輕水腫，每天測(cè)量雙腿腿圍；同時(shí)進(jìn)行0.2%乳酸依沙吖啶溶液濕敷，2次/d，每次20 min?；颊咦钥劓?zhèn)痛泵共使用30 d，期間疼痛控制較好，疼痛數(shù)字評(píng)分為1～2分；排便習(xí)慣與院前相同，未發(fā)生便秘；住院期間右小腿圍在39～41 cm之間，較入院時(shí)腫脹減輕。

2.2 輸血的護(hù)理

清創(chuàng)手術(shù)后，患者VSD持續(xù)引流35 d，期間引流液呈淡血性，導(dǎo)致血紅蛋白丟失。該患者疑似為自身免疫性疾病，會(huì)導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)紅細(xì)胞被大量破壞。血紅蛋白水平下降，若不能及時(shí)糾正，會(huì)對(duì)患者的生命安全造成不利影響。因此，輸血治療及做好輸血護(hù)理是關(guān)鍵。

2.2.1成立輸血質(zhì)控小組

小組成員包括護(hù)士長(zhǎng)1名，負(fù)責(zé)患者的心理疏導(dǎo)和異型輸血工作的督導(dǎo)；護(hù)理組長(zhǎng)1名(護(hù)理層級(jí)為N4)，指導(dǎo)輸血工作的順利進(jìn)行；責(zé)任護(hù)士2名(護(hù)理層級(jí)為N3)，負(fù)責(zé)異型輸血工作的落實(shí)和核查；副主任醫(yī)師、主治醫(yī)生及輸血科醫(yī)生各1名，負(fù)責(zé)輸血方案的制訂；另輸血科醫(yī)生1名，負(fù)責(zé)監(jiān)督血液發(fā)送。

2.2.2確定輸血方案

患者血型為非A1型A亞型，屬于稀有血型，通過(guò)配型，無(wú)法從血站直接獲取同型血液。為了避免溶血反應(yīng)或輸血相關(guān)抗體產(chǎn)生，以盡可能減少異型紅細(xì)胞血型抗原為輸入原則，避免輸入含有患者血漿中的抗體所對(duì)應(yīng)的紅細(xì)胞抗原的紅細(xì)胞以及含有其紅細(xì)胞血型抗原對(duì)應(yīng)抗體的血漿，可選擇輸注與患者配血主側(cè)相合的O型洗滌紅細(xì)胞[4-5]與A型或AB型血小板、血漿，以去除血漿中的抗A和抗B凝集素，防止抗A和抗B凝集素破壞供者紅細(xì)胞，并且要隨時(shí)檢測(cè)患者血型抗原和抗體效價(jià)的變化，選擇相應(yīng)的血液成分進(jìn)行輸注。經(jīng)副主任醫(yī)師和輸血科醫(yī)生會(huì)診討論，為該患者制訂如下輸血方案：輸注A型血小板、AB型血漿和O型洗滌紅細(xì)胞。

2.2.3輸血前準(zhǔn)備

制作輸血卡：將該患者可用血型的紅細(xì)胞、血漿和血小板輸血卡一式三份，醫(yī)生、護(hù)士及患者各一份，并與輸血科一致。血液輸注之前，由主治醫(yī)生、N3層級(jí)的責(zé)任護(hù)士與家屬共同對(duì)照輸血卡片核對(duì)患者原本血型、可輸入血型及本次輸注血型。血交叉樣本采集：在常規(guī)采集血交叉樣本的流程基礎(chǔ)上，該患者每次采集血交叉樣品兩份，使用無(wú)添加劑的干燥空管(白頭管)兩個(gè)，各采血5 mL，用作血型鑒定、抗體篩查和相容性試驗(yàn)。抽取第2管血液的目的：一是便于核實(shí)血型，避免由于采集、運(yùn)送過(guò)程中出現(xiàn)的血交叉錯(cuò)誤而導(dǎo)致的配血結(jié)果錯(cuò)誤，甚至錯(cuò)誤輸血；二是對(duì)患者多次輸血后進(jìn)行血清學(xué)檢測(cè)，檢測(cè)患者輸注異型血后對(duì)自身血液中抗體的影響。專(zhuān)人取血：由N3層級(jí)的責(zé)任護(hù)士與主治醫(yī)生兩人共同持取血單、專(zhuān)用取血箱和輸血卡到輸血科提血，與輸血科人員核對(duì)，嚴(yán)格遵守“三查八對(duì)”原則，確保血液質(zhì)量符合要求(標(biāo)簽字跡清楚，血袋無(wú)破損滲漏，血液未過(guò)期、無(wú)凝塊、無(wú)絮狀物、顏色無(wú)異常)。

2.2.4輸血時(shí)監(jiān)測(cè)

該患者長(zhǎng)期使用甲潑尼龍沖擊治療，所以輸血前未使用對(duì)乙酰氨基酚或抗組胺藥物預(yù)防非溶血性輸血反應(yīng)和變態(tài)反應(yīng)性輸血反應(yīng)。責(zé)任護(hù)士、主治醫(yī)生和患者及家屬參照輸血卡共同核對(duì)血液制品的血型，確保無(wú)誤后輸注。其中，紅細(xì)胞每次輸注時(shí)先輸注1 U，評(píng)估患者反應(yīng)后再輸1 U。為避免發(fā)生循環(huán)負(fù)荷過(guò)重的不良反應(yīng)，每日輸紅細(xì)胞不超過(guò)2 U。嚴(yán)格控制輸注速度：血小板最初15 min輸注速度15 gtt/min，剩余部分以最快速度輸注；紅細(xì)胞和血漿最初15 min輸注速度15 gtt/min，剩余部分通過(guò)評(píng)估患者反應(yīng)，控制在60～80 gtt/min，并在規(guī)定時(shí)間內(nèi)輸完(均不超過(guò)4 h)。由于臨床輸注異型血比較少見(jiàn)，為防止患者出現(xiàn)輸血不良反應(yīng)時(shí)能及時(shí)處理，該患者在輸血過(guò)程中，責(zé)任護(hù)士全程在床邊監(jiān)測(cè)，關(guān)注患者心率、呼吸、血氧飽和度、尿量及尿液顏色，每15 min測(cè)量一次血壓和體溫。輸血結(jié)束后1 h內(nèi)每15 min巡視1次，輸血結(jié)束后15 min和30 min分別測(cè)量患者生命體征。該患者住院進(jìn)行輸血治療期間，尿量正常，尿液顏色黃色澄清，未出現(xiàn)腰部疼痛等癥狀，患者血壓110～140/60～90 mmHg；體溫36.9～38.0℃，均排除由輸血導(dǎo)致的發(fā)熱反應(yīng)。

2.2.5輸血后效果檢測(cè)

在該患者每次輸血結(jié)束后30 min均抽取血液樣本進(jìn)行檢測(cè)，以確認(rèn)輸血效果。患者輸注紅細(xì)胞后，血紅蛋白逐漸上升，波動(dòng)在80～94 g/L，出院時(shí)為103 g/L。輸注血漿后，血漿凝血酶原時(shí)間波動(dòng)在10.8～15.1 s；活化部分凝血活酶時(shí)間波動(dòng)在19.3～29.7 s。輸注血小板后，血小板計(jì)數(shù)波動(dòng)在(14～99)×109/L，出院時(shí)為14×109/L，但患者未出現(xiàn)明顯的全身皮膚黏膜和內(nèi)臟出血傾向。輸血后，患者樣本血清顏色正常，超敏C反應(yīng)蛋白和白細(xì)胞未見(jiàn)明顯上升，血清膽紅素和乳酸脫氫酶水平在正常范圍，未見(jiàn)溶血性輸血反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室征象。

3 小結(jié)

VSD技術(shù)是治療PG的一種手段，治療過(guò)程中做好VSD管路護(hù)理和疼痛護(hù)理是關(guān)鍵。PG的特點(diǎn)是容易導(dǎo)致血液各項(xiàng)指標(biāo)異常，臨床在進(jìn)行清創(chuàng)治療的同時(shí)，也要觀察患者的各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，及時(shí)采取輸血等針對(duì)性的措施。對(duì)于ABO亞型患者，首選同型血輸注，難以實(shí)現(xiàn)同型血輸注時(shí)選用異型血輸注，通過(guò)加強(qiáng)各個(gè)輸血環(huán)節(jié)的質(zhì)量控制，將風(fēng)險(xiǎn)降到最低。