內(nèi)淋巴囊分流術(shù)治療頸靜脈球憩室致類梅尼埃病樣癥狀1例

朱倩晨 彭安全 伍偉景 楊濤 鄒曙光 張康佳 毛秋月 汪芹

中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 湖南省 長沙市 410000

頸靜脈球憩室(JBD)是頸靜脈頂端在巖骨內(nèi)向前、向內(nèi)、向上擴展而形成，常突入內(nèi)聽道、后顱窩、后半規(guī)管之間的骨質(zhì)疏松區(qū)。當(dāng)頸靜脈球憩室累及中耳時可引起傳導(dǎo)性聽力下降，當(dāng)其累及不同的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)時，可導(dǎo)致聽力下降、眩暈、耳脹滿感等類梅尼埃病癥狀。前庭導(dǎo)水管和耳蝸導(dǎo)水管在內(nèi)、外淋巴液的循環(huán)和壓力平衡中有重要的作用。當(dāng)頸靜脈球憩室壓迫前庭導(dǎo)水管或內(nèi)淋巴囊時，內(nèi)淋巴液循環(huán)受阻，可導(dǎo)致類梅尼埃病樣癥狀,這種情況在臨床上比較少見。我們在此報道一例典型的頸靜脈球憩室壓迫前庭導(dǎo)水管的手術(shù)病例，共同探討當(dāng)頸靜脈球憩室致相應(yīng)臨床癥狀時的治療方法。

1 病歷資料

患者女，31歲，教師，因“右耳聽力下降4年，反復(fù)眩暈1年余”于2020年9月16日門診入院。患者2016年首次出現(xiàn)右耳聽力下降，無右耳流膿、流血，無耳鳴及眩暈。當(dāng)?shù)囟呛黹T診行純音測聽檢查，結(jié)果提示感音神經(jīng)性聾（具體結(jié)果遺失），口服營養(yǎng)神經(jīng)藥物后自覺好轉(zhuǎn)，未予以復(fù)查?；颊哂?019年3月首次出現(xiàn)眩暈，主觀感覺為外界物體的旋轉(zhuǎn)、行走不穩(wěn)和頭重腳輕，每月發(fā)作5～10次，每次眩暈持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時不等，發(fā)作前無明顯誘因，與體位、月經(jīng)無關(guān)。發(fā)作時伴有惡心、嘔吐、聽力下降、耳鳴及耳悶感，無意識障礙、頭痛、肢體麻木及發(fā)音、吞咽障礙。患者于2019年6月20日在門診行純音測聽檢查提示感音神經(jīng)性聾（圖1），聲導(dǎo)抗及眼震電圖均正常，門診診斷為“梅尼埃病”，建議患者低鹽飲食，限茶及咖啡攝入，同時口服鹽酸倍他司汀片2片/次，每日三次。治療期間效果欠佳，眩暈發(fā)作頻率無明顯減少，患者因頻繁發(fā)作嚴(yán)重影響生活要求手術(shù)治療。期間多次復(fù)查純音測聽，結(jié)果提示患者聽力呈波動性下降（圖1），既往無偏頭痛、暈船暈車史，無顱腦外傷及慢性化膿性中耳炎病史，個人史及家族史無特殊。入院后?？企w查提示右側(cè)感音神經(jīng)性聾，余無特殊。耳部CT平掃提示：右側(cè)頸靜脈球高位，前庭導(dǎo)水管受壓，未見內(nèi)淋巴囊壓跡（圖2），內(nèi)耳釓造影提示右側(cè)前庭重度積水（圖3）?；颊哂?020年9月25日在全麻下行耳后入路內(nèi)淋巴囊切開術(shù)+頸靜脈球回縮術(shù)。術(shù)中輪廓化乳突和內(nèi)淋巴囊區(qū)域，在后半規(guī)管和內(nèi)淋巴囊之間，可見暗紅色的頸靜脈球，且壓迫前庭導(dǎo)水管（圖4a）。將止血海綿和顳肌筋膜覆蓋在頸靜脈球表面，用剝離子輕輕將頸靜脈球向后外側(cè)移位（圖4b），最后切開內(nèi)淋巴囊，使內(nèi)淋巴液向乳突腔引流（圖4c），術(shù)腔填塞明膠海綿，逐層縫合創(chuàng)面，結(jié)束手術(shù)?；颊咝g(shù)后15天復(fù)查，患者自訴耳鳴較前明顯好轉(zhuǎn)，期間有3次1分鐘左右眩暈發(fā)作，純音測聽提示聽力較術(shù)前好轉(zhuǎn)（圖1），耳部CT提示中耳術(shù)后改變，受壓的前庭導(dǎo)水管周圍骨質(zhì)已充分減壓，頸靜脈球與前庭導(dǎo)水管之間可見筋膜分隔（圖5）。術(shù)后半年復(fù)查患者眩暈、耳鳴完全消失，聽力與術(shù)后相比無明顯改變。

圖1 患者術(shù)前及術(shù)后的純音測聽結(jié)果。Fig.1 Pure tone audiometry results of the patient before and after surgery

圖2 患者術(shù)前耳部CT平掃A:水平位可見高位頸靜脈（*）達到內(nèi)聽道水平，壓迫前庭導(dǎo)水管（黑色箭頭）；B:冠狀位可見高位頸靜脈球緊鄰前庭導(dǎo)水管Fig.2 Preoperative ear CT scan.A:The high jugular bulb(*)reaches the level of the internalauditory canal,pressing against the vestibular aqueduct(black arrow);B:In coronal view,a high jugular bulb is seen adjacent to the vestibular aqueduct

圖3 耳部釓造影結(jié)果A:可見右側(cè)前庭積水明顯，左側(cè)正常；B：勾勒積水與正常前庭面積，計算面積比為0.58，提示為明顯積水。Fig.3 Gadolinium contrast of inner ear A:Hydronephrosis is evident on the right vestibular,and the left side is normal;B:Outline the hydrocephalus and normal vestibular area.The calculated area ratio was 0.58,indicating obvious hydrocephalus

圖5 術(shù)后半月復(fù)查耳部CTA:水平位可見頸靜脈球向內(nèi)側(cè)移位，高密度影為填塞的筋膜；B：冠狀位可見頸靜脈球與前庭導(dǎo)水管之間存在高密度影。Fig.5 Ear CT A was reviewed half A month after surgery A:At the horizontal level,the jugular bulb is seen displaced medially,with a dense shadow of packed fascia;B:Coronal view shows high density shadow between jugular bulb and vestibula aqueduct.

2 討論

該患者的臨床表現(xiàn)類似梅尼埃?。?次以上的典型眩暈發(fā)作、發(fā)病過程中典型的低-中頻感音神經(jīng)性聽力下降和耳鳴、耳悶[1]，內(nèi)耳釓造影結(jié)果進一步提示患者存在膜迷路積水。但患者顳骨CT提示頸靜脈球憩室壓迫前庭水管，周圍骨質(zhì)存在缺損，考慮其眩暈及波動性聽力下降癥狀是由頸靜脈憩室壓迫所致的可能性更大?；颊呓?jīng)1年保守治療無效，且頻繁發(fā)作的眩暈嚴(yán)重影響其工作和生活，有手術(shù)治療指征?；颊哐灠l(fā)作頻率較為頻繁，且發(fā)作期會有小于1分鐘的不典型眩暈發(fā)作，耳部CT及術(shù)中探查均提示頸靜脈球憩室壓迫內(nèi)淋巴導(dǎo)管，且二者之間骨質(zhì)缺失，提示患者膜迷路積水以及不典型眩暈發(fā)作可能與前庭導(dǎo)水管受壓相關(guān)，遂于術(shù)中充分輪廓化內(nèi)淋巴囊及前庭導(dǎo)水管，予以充分減壓；患者內(nèi)淋巴囊形態(tài)基本正常，遂行單純的內(nèi)淋巴囊切開術(shù)，同時將頸靜脈球向內(nèi)側(cè)移位，在頸靜脈球與前庭導(dǎo)水管之間填塞筋膜，以減輕其對前庭導(dǎo)水管的壓迫。盡管如此，由于頸靜脈球管壁較薄，術(shù)中出血較多，且移動的位置有限，無法像乙狀竇那樣完整的回縮移位。

Friedmann等人通過顳骨CT和顳骨切片發(fā)現(xiàn)頸靜脈球解剖異常（JBA）的發(fā)生概率為10%-15%，且發(fā)生的概率在40歲之前逐漸增加，40歲后發(fā)生率趨于穩(wěn)定[2]。王晶晶等通過社區(qū)成人的顳骨CT研究顯示，中國人高位頸靜脈球發(fā)生的概率為14.5%，且發(fā)生率女性高于男性、右側(cè)高于左側(cè)[3]。頸靜脈球解剖異常一般分為兩種類型：1、高位頸靜脈球（HRJB），定義為頸靜脈球頂部達到內(nèi)聽道水平；2、頸靜脈球憩室，即頸靜脈球部出現(xiàn)的不規(guī)則突起。約1%-3%的頸靜脈球解剖異?？衫奂皟?nèi)耳結(jié)構(gòu)如前庭導(dǎo)水管、面神經(jīng)垂直段和后半規(guī)管，其中，約一半的病人會出現(xiàn)聽力下降、耳鳴或者眩暈的癥狀。Friedmann等通過進一步分析1579例顳骨標(biāo)本發(fā)現(xiàn)，其中41例顳骨標(biāo)本在組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)高位頸靜脈球壓迫前庭導(dǎo)水管證據(jù)，有2例顳骨標(biāo)本同時存在內(nèi)淋巴積水，這在組織學(xué)水平得到了高位頸靜脈球與內(nèi)淋巴積水的相關(guān)性[4]。

搏動性耳鳴、耳塞、眩暈、聽力障礙和前庭功能障礙已被發(fā)現(xiàn)與頸靜脈球高位有關(guān)[5-6]。有學(xué)者認(rèn)為，頸靜脈球解剖結(jié)構(gòu)異?？梢詨浩惹巴?dǎo)水管和內(nèi)淋巴囊，進而影響內(nèi)淋巴液的回流和吸收；也有學(xué)者認(rèn)為高位頸靜脈球或頸靜脈球憩室可以通過影響耳蝸導(dǎo)水管，使得內(nèi)、外淋巴液之間的壓力梯度改變，進而導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水的發(fā)生[7-11]。盡管如此，關(guān)于頸靜脈球高位或頸靜脈憩室所導(dǎo)致的耳鳴、耳聾及眩暈癥狀的手術(shù)治療的報道相對較少，這一方面是因為頸靜脈球的血管壁較薄，術(shù)中輕微損傷即可導(dǎo)致大出血，且較難止血，所以在耳科手術(shù)中都會盡量保護頸靜脈球，很少對其進行積極干預(yù)；另一方面，眩暈及聽力下降病因繁多，且頸靜脈憩室所致的臨床癥狀本身具有不確定性，因此頸靜脈球解剖異常與類梅尼埃樣癥狀的相關(guān)性還沒有確切的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)，也沒有廣為接受的術(shù)式。Martin Hitier等報道了3例通過血管介入的微創(chuàng)方式來治療頸靜脈球解剖異常導(dǎo)致的類似梅尼埃病癥狀的患者，雖然術(shù)后2年隨訪期間患者的眩暈和耳鳴都有一定緩解，但是患者的感音神經(jīng)性耳聾卻無明顯的改善[12]，我們推測這可能是因為患者的內(nèi)淋巴積水并沒有通過介入手術(shù)而得到緩解。在我們的手術(shù)方案中，除了常規(guī)的內(nèi)淋巴囊切開引流外，還充分的輪廓化了頸靜脈球，并將壓迫前庭導(dǎo)水管的頸靜脈球部分進行回縮移位，以期恢復(fù)其正常功能。

關(guān)于頸靜脈球解剖異常壓迫內(nèi)耳所致的耳鳴、耳聾、眩暈等癥狀，通常建議首先采取保守治療。但這類疾病藥物治療效果十分有限。當(dāng)癥狀不能用藥物緩解且難以忍受時，可考慮手術(shù)治療。這類病人如何選擇手術(shù)方式、如何處理高位頸靜脈球、如何減少術(shù)中出血都是比較大的挑戰(zhàn)。