先天性耳畸形患者面神經(jīng)畸形的術(shù)前評估及術(shù)中防護

李潔楊勁松王丹妮任冉趙守琴*

1首都醫(yī)科大學(xué)附屬復(fù)興醫(yī)院耳鼻喉科（北京 100038）

2首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科北京市耳鼻咽喉科研究所教育部耳鼻咽喉頭頸科學(xué)重點實驗室（首都醫(yī)科大學(xué)）（北京 100730）

先天性耳畸形是面部最重要的出生缺陷之一，除表現(xiàn)為不同程度的耳廓畸形外，常伴有外耳道骨性閉鎖（congenital aural atresia,CAA）或外耳道狹窄，可導(dǎo)致容貌缺陷和聽力障礙。調(diào)查顯示，約80%-90%的CAA患者可表現(xiàn)為患側(cè)中重度傳導(dǎo)性聾[1]。目前，改善此類患者聽力的手術(shù)主要有兩大類，一是傳統(tǒng)的聽力重建手術(shù)，即外耳道成形+鼓室成形術(shù)，另一類是人工聽覺植入手術(shù)。近年來，盡管人工聽覺技術(shù)的飛速發(fā)展為此類患者聽力改善帶來了很大便捷，但受限于我國經(jīng)濟發(fā)展不平衡的現(xiàn)狀，時至今日，仍有部分患者首選傳統(tǒng)聽力重建手術(shù)。

由于CAA患者乳突及鼓室發(fā)育差，面神經(jīng)畸形的發(fā)生率很高，聽力重建手術(shù)常極具挑戰(zhàn)性，術(shù)者不僅需具備豐富的耳科手術(shù)經(jīng)驗，術(shù)前還應(yīng)進行詳盡的影像學(xué)評估，明確可能存在的面神經(jīng)畸形，最大限度避免手術(shù)失敗或出現(xiàn)面癱等并發(fā)癥。

本文結(jié)合CAA患者術(shù)前顳骨HRCT的特征與術(shù)中面神經(jīng)所見進行對比，證實二者之間高度一致，同時，對面神經(jīng)畸形與顳骨畸形程度之間的相關(guān)性，以及面神經(jīng)不同部位畸形對聽力重建手術(shù)靈活性的影響進行探討。

1 材料與方法

1.1 研究對象

選取2000年3月至2009年12月北京同仁醫(yī)院收入院擬行聽力重建手術(shù)的CAA患者，診斷明確，并排除合并內(nèi)耳發(fā)育異?；蚱渌忍煨园l(fā)育異常綜合征者。

參照患者顳骨HRCT，依據(jù)Jahrsdoerfer評分將研究對象分為三組。A組：Jahrsdoerfer評分8分及以上；B組：Jahrsdoerfer評分6至7分；C組：Jahrsdoerfer評分5分及以下。本研究中C組患者均屬雙耳重度畸形，入組時植入式助聽設(shè)備尚未在國內(nèi)推廣，術(shù)前向患兒父母詳細告知手術(shù)風險可能大于手術(shù)獲益，家屬仍堅持嘗試外耳道成形+鼓室探查術(shù)，認為即使不能改善患耳聽力，或許可通過再造外耳道佩戴氣導(dǎo)助聽器。

1.2 影像學(xué)檢查

所有患者術(shù)前完善顳骨HRCT檢查。使用北京同仁醫(yī)院放射科GE LightSpeed 64全身CT掃描儀，受檢者取仰臥位，均行顳骨橫斷位螺旋CT掃描，掃描范圍包含所有顳骨氣房。電壓120kV，電流200mA，準直器寬0.625mm，層厚0.625mm/16i，床速5.625mm/s，螺距0.562，矩陣512×512，F(xiàn)OV 18cm×18cm，骨算法重建成像。窗寬4000，窗位700。

兩位放射科醫(yī)師以及兩位高年資手術(shù)醫(yī)師分別評估患者的顳骨HRCT，對手術(shù)相關(guān)的解剖細節(jié)達成統(tǒng)一。

1.3 手術(shù)方式

所有患者均采用鼓竇徑路，在顳頜關(guān)節(jié)窩后緣、顳線下方及篩區(qū)前方的區(qū)域內(nèi)進入，開放部分鼓竇及鼓竇入口，首先暴露砧骨短腳，再于其外側(cè)定位并磨除閉鎖板，然后向前、向下依次暴露錘砧融合體、砧骨長腳、砧鐙關(guān)節(jié)及鐙骨。手術(shù)方式：外耳道成形+鼓室成形（聽骨鏈重建）。鼓室成形術(shù)式：根據(jù)術(shù)中聽骨鏈及面神經(jīng)畸形程度，采用不同類型的鼓室成形術(shù)式。以前庭窗和蝸窗為參考標志定義面神經(jīng)畸形程度，并確定有無分支畸形等。通過視頻采集系統(tǒng)，完整留取手術(shù)資料，并與影像學(xué)結(jié)果作對比。

2 結(jié)果

共入組65例（69耳）患者進行手術(shù)治療，年齡6-22歲（平均13.7歲）。根據(jù)Jahrsdoerfer評分，A組46耳，B組18耳，C組5耳。

2.1 影像學(xué)檢查結(jié)果

2.1.1 面神經(jīng)鼓室段

骨管完整性：63耳顯示骨管缺如，僅A組中的6耳在冠狀位HRCT上顯示鼓室段骨管完整。

走形異常：主要表現(xiàn)為低位或分支畸形。8耳鼓室段位置正常，61耳呈低位。依據(jù)低位的程度不同，可分為部分遮窗、完全遮窗及越過前庭窗（即面神經(jīng)位于前庭窗與蝸窗之間）。具體數(shù)據(jù)見表1。此外，有1耳的HRCT顯示面神經(jīng)鼓室段雙分支（圖1）。

表1 面神經(jīng)鼓室段走行的HRCT特點與術(shù)中所見Table 1 Incidence of deformities of the tympanic segment of the facial nerve identified on HRCT and intraoperatively

圖1 a顳骨HRCT（右耳）,示面神經(jīng)鼓室段（黑箭頭）呈雙分支；b術(shù)中照片,示面神經(jīng)鼓室段（黑箭頭）雙分支，無骨管，位于上方者稍細，下方者稍粗，鐙骨呈環(huán)狀（白箭頭）.Fig.1 a.HRCT of right temperal bone shows that the tympanic segment of the facial nerve has two branches(black arrows);b.Intraoperative photo of the same ear confirms the bifurcation(black arrows).In this case,the superior branch is thinner than the inferior branch.The stapes is ring-shaped(white arrow).

2.1.2 面神經(jīng)第二膝及乳突段

依據(jù)HRCT特點，我們將乳突段前移分為四個程度，即前庭窗層面，蝸窗層面（圖2），蝸窗后緣層面和外半規(guī)管后緣層面，各組具體走行情況見表2。

表2 面神經(jīng)乳突段走行的HRCT特點與術(shù)中所見Table 2 Incidence of ventral displacement of the mastoid segment of the facial nerve identified on HRCT and intraoperatively

圖2 顳骨HRCT（右），示面神經(jīng)乳突段（黑實箭頭）位于蝸窗（黑虛箭頭）層面。Fig.2 HRCT of right temporal bone shows that the matoid segment of the facial nerve(solid arrow)is located at the level of round window(dotted arrow).

2.2 術(shù)中所見

2.2.1 面神經(jīng)鼓室段

骨管完整性：52耳骨管缺如(鼓室面完全裸露)或部分缺如，17耳骨管完整。

走行異常：部分或完全遮窗率達91%，正常者僅6耳（圖3），部分遮窗者45耳（圖4），完全遮窗者18耳（圖5），未發(fā)現(xiàn)低位越過前庭窗的病例。具體數(shù)據(jù)見表1。

圖3 術(shù)中照片（左耳），顯示面神經(jīng)鼓室段（黑虛箭頭）位置基本正常，但骨管欠連續(xù)，鐙骨（黑實箭頭）正常Fig.3 Intraoperative photo of left ear shows that the bony canal of the tympanic segment of the facial nerve(dotted arrow)is dehiscent in a normal position.The stapes(solid arrow)is normal.

圖4 術(shù)中照片（左耳），示鐙骨頭（黑實箭頭）與鐙骨弓（黑虛箭頭）連接角度變形，面神經(jīng)鼓室段（白箭頭）骨管不連續(xù)，且部分遮擋前庭窗Fig.4 Intraoperative photo(left ear)shows the angular distortion between the head(black solid arrow)and the arch(black dotted arrow)of the stapes,and the bony canal of the tympanic segment of the facial nerve(white arrow)is dehiscent and that it partially overlaps the oval window.

圖5 術(shù)中照片（右耳），顯示砧骨取出后，面神經(jīng)鼓室段（黑實箭頭）骨管完整、完全遮窗，鐙骨（黑虛箭頭）指環(huán)狀固定。Fig.5 Intraoperative photo(left ear)shows that after removal of the incus,the bony canal of the tympanic segment(solid arrow)is intact and it completely overlaps the oval window.The stapes(dotted arrow)is ring-shaped and fixed.

分支畸形：3耳呈現(xiàn)鼓室段雙分支（術(shù)中經(jīng)面神經(jīng)監(jiān)測證實）。

2.2.2 面神經(jīng)第二膝和乳突段

共18耳表現(xiàn)為面神經(jīng)第二膝角度變小(急轉(zhuǎn)彎)及乳突段向前移位，面神經(jīng)完全遮蓋前庭窗，其中C組5耳（圖6），B組9耳，A組4耳。

圖6 a顳骨HRCT（右）,示面神經(jīng)鼓室段（黑實箭頭）部分遮窗，乳突段（黑虛箭頭）前移至前庭窗層面，砧鐙連接（白箭頭）形態(tài)可；b顳骨HRCT(圖a的后一層面),示面神經(jīng)（白箭頭）完全遮窗；c同耳術(shù)中照片,示面神經(jīng)第二膝（黑實箭頭）呈“C”形、無骨管，完全遮窗，錘骨缺如，砧骨（黑色虛箭頭）粗大、砧鐙連接好，活動正常。Fig.6 a.HRCT of the right temporal bone shows the tympanic segment of the facial nerve(black solid arrow)overlaps the oval window partially,and the mastoid segment(black dotted arrow)is located at the level of oval window,with normal incus-stapes connection;b.HRCT shows facial nerve(white arrow)overlaps the oval window completely;c.Intraoperative photo of the same ear shows the second genu of the facial nerve(black solid arrow)is C-shaped and that it completely overlaps the oval window.The bony canal is dehiscent,the malleus is absent,and the incus(black dotted arrow)is thick.

2.3 鼓室成形術(shù)式

A組中，鼓室成形II型者43耳：術(shù)中見錘、砧骨不同程度畸形，但鐙骨形態(tài)正?；蛏约毿?，斷“骨橋”后，聽骨鏈活動好，將人工鼓膜放置在錘砧融合體上；鼓室成形IIIa型（2004年，西安）者3耳：術(shù)中見砧、鐙骨之間軟組織連接或者不連接，鐙骨頭細小或未發(fā)育，鐙骨呈“指環(huán)狀”，但活動良。將人工聽骨（PORP鈦質(zhì)聽骨，Spiggle&Thels公司生產(chǎn)，共1耳）或自體砧骨（2耳）立于鐙骨上，植入人工鼓膜。

B組中，鼓室成形II型者5耳；鼓室成形IIIa型者10耳；鐙骨固定，面神經(jīng)輕度遮窗，行鐙骨足板切除者1耳；鐙骨固定，面神經(jīng)遮窗而放棄聽力重建者2耳。

C組中，鼓室成形II型者1耳；鼓室成形IIIa型者1耳；鐙骨固定，面神經(jīng)遮窗而放棄聽力重建2耳；鐙骨未發(fā)育，面神經(jīng)遮窗而放棄聽力重建1耳。

2.4 術(shù)后聽力

共69耳擬實施聽力重建手術(shù)，其中5耳（7.2%）因鐙骨固定或未發(fā)育伴面神經(jīng)遮窗而放棄手術(shù)，共64耳順利完成手術(shù)。術(shù)前純音測聽顯示，全部患耳均為傳導(dǎo)性聾，骨導(dǎo)平均閾值為6.32dB,氣導(dǎo)平均閾值為66.61dB,骨氣導(dǎo)差平均值57.22dB。術(shù)后一個月復(fù)查純音測聽，氣導(dǎo)閾值20～45dB，平均氣導(dǎo)閾值38.32 dB，骨氣導(dǎo)差平均值為26.88 dB。C組患者中共有2例完成聽力重建手術(shù)，但遠期聽力改善效果欠佳，分別于術(shù)后7個月及術(shù)后10個月起長期佩戴氣導(dǎo)助聽器，另3例放棄聽力重建手術(shù)者，后期接受了骨橋植入手術(shù)。

2.5 并發(fā)癥

所有患者術(shù)后耳部切口愈合良，無局部感染或破潰，均未出現(xiàn)面癱、感音神經(jīng)性聾或面部感覺異常等并發(fā)癥。

3 討論

隨著人工聽覺植入技術(shù)的飛速發(fā)展，越來越多的CAA患者愿意接受植入式助聽設(shè)備，但由于諸如骨橋、振動聲橋等植入設(shè)備價格相對昂貴，且體外機在一定程度上影響美觀，目前我國（尤其是經(jīng)濟欠發(fā)達地區(qū)）仍有不少CAA患者選擇傳統(tǒng)聽力重建手術(shù)。由于CAA常合并面神經(jīng)畸形[2，3]，異常走形的面神經(jīng)一旦受損，會導(dǎo)致面癱等難以接受的并發(fā)癥。這不僅是患者及家屬最擔心的事，也是大多數(shù)耳科醫(yī)生開展手術(shù)的最大障礙。

本研究結(jié)合HRCT及術(shù)中所見，證實了CAA患者面神經(jīng)畸形發(fā)生率極高，表現(xiàn)為面神經(jīng)鼓室段骨管缺如或不完整（骨管裂），鼓室段低位、第二膝及乳突段前移并遮蓋前庭窗或出現(xiàn)分支畸形等。

3.1 面神經(jīng)鼓室段畸形

鼓室段低位遮窗是CAA中最常見的面神經(jīng)畸形[4]，本研究中術(shù)前HRCT和術(shù)中所見診斷該畸形的符合率高達97%，僅有2耳術(shù)前HRCT顯示鼓室段位置正常，術(shù)中發(fā)現(xiàn)輕度遮窗。說明顳骨HRCT診斷面神經(jīng)鼓室段走行的準確率極高。

術(shù)中證實75.36%的面神經(jīng)鼓室段骨管缺如，低于術(shù)前HRCT所示（91.30%），可見HRCT診斷骨管完整性有一定局限。因為在冠狀位HRCT上，面神經(jīng)鼓室段僅表現(xiàn)為外半規(guī)管下方的一個圓形斷面，而水平位HRCT上，因為存在“容積效應(yīng)”，也難以判斷骨管的完整性，尤其是管壁部分缺損者。對于重度CAA患者，由于鼓室腔可能被液體或軟組織填充，更難鑒別面神經(jīng)鼓室段，此種情況下，從HRCT上判斷骨管是否完整，往往基于醫(yī)師的閱片經(jīng)驗，難免存在誤差。

術(shù)中發(fā)現(xiàn)有3耳呈現(xiàn)面神經(jīng)鼓室段雙支畸形，且骨管均缺如，術(shù)后回顧閱讀HRCT時，只能在2耳的冠狀位HRCT上辨別外半規(guī)管下方、前庭窗龕上方兩個半圓形陰影。另有1例患耳術(shù)中發(fā)現(xiàn)雙分支，但HRCT上很難辨別。由于冠狀位上面神經(jīng)鼓室段的斷面本身很小，有時受影像學(xué)技術(shù)的影響顯示不清，往往是術(shù)中發(fā)現(xiàn)雙分支，再核對HRCT時才證實。

3.2 面神經(jīng)乳突段及第二膝畸形

CAA患者面神經(jīng)乳突段畸形的發(fā)生率很高，多表現(xiàn)為前、外側(cè)移位[5-8]。與鼓室段不同，面神經(jīng)乳突段畸形，只有重度前移才能在術(shù)中觀察到。一般而言，只要乳突段前移程度不重，不超過蝸窗，對手術(shù)的影響并不大。但如果是重度畸形，如移位至前庭窗，則術(shù)中極易被傷及。正如Jahrsdoerfer[9]報導(dǎo)的，評分低于5分者，術(shù)中面神經(jīng)受損傷的幾率最高，因此，這部分患者的聽力重建手術(shù)要慎之又慎。值得一提的是，本研究發(fā)現(xiàn)，面神經(jīng)乳突段的重度前移必然伴隨第二膝角度減小，即鼓室段急轉(zhuǎn)彎至乳突段，同時伴有鼓室段重度低位。本課題組前期研究通過對顳骨HRCT進行多曲面重建證實CAA患者面神經(jīng)第二膝角度較正常人明顯變小[10]。這與Takegoshi H等研究結(jié)果相符[11]，他認為乳突段前移變淺是第二膝發(fā)育障礙所致，因此總是相伴出現(xiàn)。

3.3 面神經(jīng)畸形對聽力重建手術(shù)的影響

鼓室成形術(shù)術(shù)式的選擇一般與聽骨鏈及面神經(jīng)畸形的程度相關(guān)。首先，術(shù)前充分評估面神經(jīng)的走行及骨管完整性，可避免術(shù)中誤傷面神經(jīng)，尤其骨管缺損者[12]。本研究中，66.67%的患者評分在8分以上，面神經(jīng)的低位遮窗程度也以輕度為主，因此，盡管有遮窗，但聽骨鏈畸形較輕，對聽力重建手術(shù)的影響不大。其次，在CAA患者中，面神經(jīng)可能在第二膝急轉(zhuǎn)彎，向前外走形，而非單純向前走形。這種情況下面神經(jīng)更易受損傷，尤其當經(jīng)外側(cè)入路進入中耳時。再者，基于對中耳畸形程度的判斷，術(shù)者可合理評估聽力重建手術(shù)的靈活性。如果，聽骨鏈連接基本正常且前庭窗正常，面神經(jīng)走行及骨管完整性對聽力重建手術(shù)的影響較小。如果鐙骨固定或前庭窗閉鎖、面神經(jīng)低位遮窗，則需考慮以下情況：①面神經(jīng)部分遮窗伴骨管缺如，可行鐙骨切除術(shù)。②面神經(jīng)完全遮窗伴骨管缺如，可將面神經(jīng)移位后行鐙骨切除或前庭開窗術(shù)。③面神經(jīng)骨管完整伴遮窗，尤其是鼓室段完整，而且伴鐙骨固定，手術(shù)難度高，容易發(fā)生面癱或感音神經(jīng)性聾等嚴重并發(fā)癥，應(yīng)及時終止手術(shù)[13]。本文有5耳術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)完全遮窗，同時伴有鐙骨固定或未發(fā)育而終止手術(shù)。這也證實鐙骨的發(fā)育狀況在耳畸形手術(shù)中的重要性，可見在Jahrsdoerfer評分量表中，突出鐙骨的權(quán)重有很重要的意義。

近年來，人工聽覺植入技術(shù)包括植入式骨錨式助聽器、振動聲橋等的發(fā)展可有效解決CAA患者的聽力損失[14]。相比較而言，傳統(tǒng)聽力重建手術(shù)的風險較大，且遠期聽力改善效果不甚理想[15,16]。因此，對于面神經(jīng)重度畸形或聽骨鏈重度畸形，以及Jahrsdoerfer評分較低的CAA患者，術(shù)前應(yīng)詳盡閱讀HRCT，選擇適當?shù)娜斯ぢ犛X植入裝置。

3.4 面癱并發(fā)癥及預(yù)防

有關(guān)CAA術(shù)后面癱的發(fā)生率各家報導(dǎo)不一，Jahrsdoerfer[17]認為若手術(shù)醫(yī)生經(jīng)驗不足，當面神經(jīng)走行于閉鎖板的后下時最容易受損傷。對于CAA的聽力重建手術(shù)而言，精湛的外科技術(shù)、豐富的手術(shù)經(jīng)驗以及對手術(shù)適應(yīng)癥的精準把握等，可有效防止手術(shù)并發(fā)癥，提高手術(shù)療效。本研究中無面癱并發(fā)癥出現(xiàn)，與術(shù)者熟悉畸形顳骨的解剖標志及術(shù)前詳盡閱讀顳骨HRCT密不可分。術(shù)中面神經(jīng)保護的關(guān)鍵是盡早辨認面神經(jīng)，必要時應(yīng)配合術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測。

4 結(jié)論

CAA患者面神經(jīng)畸形發(fā)生率較高，Jahrsdoerfer評分越低，面神經(jīng)畸形越重。面神經(jīng)鼓室段畸形的程度對聽力重建手術(shù)影響更大。術(shù)前進行詳盡的HRCT閱片結(jié)合術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測，有助于最大限度保護面神經(jīng)免受損傷。