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    兒童Miller-Fisher 綜合征不同分型及非典型表現(xiàn)臨床分析

    2022-12-28 08:28:42王蕾鄧亞仙徐娟玉王雅潔
    臨床兒科雜志 2022年12期
    關(guān)鍵詞:肌麻痹眼瞼瞳孔

    王蕾 鄧亞仙 徐娟玉 王雅潔

    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院(北京 100070)

    2014 年多國專家制定了吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)和Miller-Fisher綜合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)新的診斷和分類標(biāo)準(zhǔn)[1]。其中,MFS 分為經(jīng)典型MFS、急性眼肌麻痹(acute ophthalmoparesis,AO)、急性共濟(jì)失調(diào)、急性上瞼下垂、急性瞳孔散大、Bickerstaff腦干腦炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)和急性共濟(jì)失調(diào)嗜睡7型,早期治療多數(shù)預(yù)后良好。由于該病存在較多變異型,故認(rèn)識不同分型的典型和非典型表現(xiàn),可規(guī)范診斷、及時治療。本文分析19例MFS患兒的臨床特點(diǎn),以提高對該病的認(rèn)識。

    1 對象與方法

    1.1 研究對象

    回顧收集2018年1月至2022年3月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院收治的19例MFS患兒的臨床資料。經(jīng)典型MFS10例,不完全MFS(急性眼肌麻痹)1例,MFS/BBE重疊2例,MFS/GBS重疊6例。納入標(biāo)準(zhǔn):符合MFS診斷及分類標(biāo)準(zhǔn)[1]。排除標(biāo)準(zhǔn):除外其他原因所致的周圍神經(jīng)病變。

    1.2 方法

    回顧性分析患兒的臨床資料,包括年齡、性別、前驅(qū)感染史、臨床癥狀、體征、腦脊液檢查結(jié)果(腦脊液蛋白正常值<45 mg/dL)、周圍神經(jīng)病抗體、神經(jīng)電生理檢查、頭及脊髓MRI、自身免疫性抗體、甲狀腺抗體等。周圍神經(jīng)病抗體采用免疫印跡法進(jìn)行檢測。神經(jīng)電生理檢查包括雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)的潛伏期,傳導(dǎo)速度,復(fù)合肌肉動作電位以及F波等。

    1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

    數(shù)據(jù)分析采用SPSS 23.0統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)數(shù)資料用百分比表示,計(jì)量資料用M(P25~P75)表示。

    2 結(jié)果

    2.1 一般資料及臨床表現(xiàn)

    19例患兒中,男性7例,女性12例,中位年齡是9歲(6~11歲),病程中位時間18天(11~30天)。

    19例患兒中,存在誘因10例(52.6%),前驅(qū)癥狀至出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀中位時間是7天(3.5~8天)。19例均有顱神經(jīng)受損,三組眼動神經(jīng)(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)均受損18例,表現(xiàn)為不同程度的眼肌麻痹,眼瞼下垂,眼球活動受限,視物重影(其中僅右側(cè)受累2 例),1例僅損傷動眼神經(jīng)表現(xiàn)為眼瞼下垂,3例存在眼內(nèi)肌麻痹,表現(xiàn)為雙側(cè)瞳孔散大或不等大,對光反射遲鈍。第Ⅶ顱神經(jīng)受損5例,第Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)受損5例。13例有感覺異常。2例有自主神經(jīng)功能障礙,表現(xiàn)為排尿困難、皮疹、多汗。7例存在其他少見癥狀,表現(xiàn)為凸眼、雙眼脹痛、視力下降、頭暈、上眼瞼腫脹。

    2.2 輔助檢查

    所有患兒均行腰穿,腦脊液細(xì)胞數(shù)均正常,腦脊液蛋白-細(xì)胞分離7 例,自起病至發(fā)現(xiàn)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離中位時間為18 天(11.5~28.5 天)。16例送檢腦脊液24 小時鞘內(nèi)IgG 合成率和特異性寡克隆區(qū)帶(SOB),2例24小時鞘內(nèi)IgG合成率升高,最高37.75,SOB 均正常。8 例周圍神經(jīng)病抗體陽性。1 例重癥肌無力抗體陽性。神經(jīng)電生理檢查異常6 例。7 例伴有甲狀腺抗體和/或自身抗體譜部分抗體陽性。均行頭顱及脊髓增強(qiáng)MRI,1例頭顱影像學(xué)檢查異常(圖1),余病例未見明顯異常。1 例腦電圖異常,表現(xiàn)為廣泛性慢波發(fā)放。2 例血EBV-DNA陽性。

    圖1 MFS/BBE 患兒影像學(xué)表現(xiàn)

    2.3 治療及預(yù)后

    19例均給予靜脈用丙種球蛋白(IVIG)治療,總量2 g/kg,分5天靜點(diǎn);同時應(yīng)用B族維生素如甲鈷胺等營養(yǎng)神經(jīng)藥物及康復(fù)治療。2例給予2輪IVIG,1例給予3輪IVIG,余16例均為1輪IVIG。均未接受血漿置換及其他免疫治療。其中2 例遺留輕度眼瞼下垂、構(gòu)音障礙及肢體肌力減退,其余17例呈單相病程,病情完全恢復(fù),此17例從發(fā)病至恢復(fù)中位時間為4個月(2~7個月)。

    3 討論

    MFS在兒童任何年齡段均可發(fā)病,文獻(xiàn)報道125例GBS 患兒各年齡占比分別為:0~3 歲26%,4~7歲26%,8~11歲23%,12~15歲26%[2]。本研究無明顯年齡分布特點(diǎn)。MFS 四季均可起病,本研究中于11~3月份起病12例(63%),以冬春季節(jié)起病居多,可能與冬季前驅(qū)病毒感染增多有關(guān)[3]。不同文獻(xiàn)報道的易感季節(jié)不同,可能與前驅(qū)疾病季節(jié)性區(qū)域差異有關(guān)。前驅(qū)感染的可能機(jī)制為分子模擬產(chǎn)生交叉免疫反應(yīng),引起周圍神經(jīng)的髓鞘或軸突受損。本文報道的10例有前驅(qū)感染,其中8例呼吸道感染,提示MFS以呼吸道感染多見。文獻(xiàn)報道107例MFS患兒的前驅(qū)感染中,上呼吸道感染37例、胃腸道感染4例[4]。尚無證據(jù)支持與疫苗接種有關(guān)[5]。

    以眼外肌麻痹為主要表現(xiàn)者需與以下疾病進(jìn)行鑒別:神經(jīng)源性損傷如動眼神經(jīng)麻痹(顱內(nèi)腫瘤、動脈瘤、炎癥、外傷等所致)、神經(jīng)肌肉接頭疾病如重癥肌無力(眼肌型)、肌源性疾病如慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹等。本文中1例患兒有眼瞼下垂及眼外肌麻痹,有凸眼表現(xiàn),甲狀腺功能及抗體正常,且無其他甲狀腺功能亢進(jìn)表現(xiàn),不支持甲亢,凸眼原因可能為眼外肌薄弱致眼球位置松弛有關(guān);此患兒病初查血重癥肌無力抗體陽性,但1個月后復(fù)查抗體轉(zhuǎn)陰,癥狀無晨輕暮重波動性,新斯的明實(shí)驗(yàn)陰性,低頻重復(fù)電刺激陰性,不支持重癥肌無力;該患兒發(fā)育正常,眼底及頭增強(qiáng)MRI未見明顯異常,除外其他疾病,同時存在共濟(jì)失調(diào)及腱反射消失,符合MFS三聯(lián)征,存在腦脊液蛋白-細(xì)胞分離,丙種球蛋白治療后6個月癥狀逐漸緩解,呈單相病程,未復(fù)發(fā),支持MFS,此例提示不應(yīng)單以抗體陽性為診斷標(biāo)準(zhǔn),應(yīng)結(jié)合臨床等綜合分析,且存在凸眼,為非典型臨床表現(xiàn),此例患兒表現(xiàn)擴(kuò)大了MFS表型譜。

    不完全MFS癥狀單一,診斷困難。本文中1例患兒表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂及外展受限,就診時病程已6個月,但達(dá)峰時間為3周,之后無特殊診治進(jìn)入平臺期,結(jié)合發(fā)育正常,無家族史,四肢肌力正常,血乳酸正常,眼底及頭顱影像學(xué)正常,癥狀無波動性,新斯的明試驗(yàn)陰性,低頻重復(fù)電刺激陰性,血GQ1b-IgM、GD1b-IgM陽性,除外其他疾病,診斷為不完全MFS(急性眼肌麻痹),抗體陽性為支持證據(jù)。眼肌麻痹包括眼外肌麻痹和眼內(nèi)肌麻痹(瞳孔改變),3例有瞳孔散大,直徑約4 mm,雙側(cè)直接、間接對光反射遲鈍。本文中未見僅表現(xiàn)為眼內(nèi)肌麻痹患兒,但結(jié)合文獻(xiàn)報道,瞳孔麻痹可伴或不伴有眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及腱反射減弱或消失[6],瞳孔麻痹比復(fù)視更早恢復(fù)[7]。

    本文中2 例存在視物模糊的非典型表現(xiàn),查眼底及視覺誘發(fā)電位均未見明顯異常,結(jié)合臨床表現(xiàn)、頭脊髓影像學(xué)檢查、血和腦脊液AQP4等抗體,不支持視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病,此2 例患兒均有瞳孔散大,對光反射遲鈍,考慮視物模糊原因可能與睫狀肌收縮功能受到影響有關(guān),目前尚無證據(jù)支持MFS致視神經(jīng)受損。陳丹陽等[8]報道1 例患者表現(xiàn)為單側(cè)瞳孔散大、對光反射遲鈍及視物模糊,無其他伴隨癥狀,結(jié)合血抗GQ1b抗體陽性診斷為不完全MFS(急性瞳孔散大)。本文中其他非典型表現(xiàn)為眼球脹痛1例,上眼瞼腫脹1例,此2例患兒均行甲狀腺功能等相關(guān)檢查除外其他疾病,國外有相關(guān)癥狀報道[9]。上眼瞼腫脹為國內(nèi)首例報道,機(jī)制不明。

    本文中累及面神經(jīng)5例(26%),累及舌咽、迷走神經(jīng)5例(26%),提示MFS患兒除最易累及的眼動神經(jīng)外,其次易受損的是面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)。一項(xiàng)研究顯示48例MFS患者中球麻痹發(fā)生率較高,單純MFS組22%,MFS/GBS或MFS/BBE重疊組78%,82%患者在起病7天內(nèi)出現(xiàn)球麻痹[10]。一項(xiàng)納入42例伴有顱神經(jīng)受損的GBS患者研究中,同樣以舌咽、迷走、動眼、面神經(jīng)最易受累[11]。

    本文中3 例有全頭部脹痛、頭暈。一項(xiàng)對38 例MFS 患者分析中,6 例伴有頭痛,分別位于框周、顳葉及全頭部,病因不明[12]。

    本文中2例有自主神經(jīng)功能受損,1例為MFS/BBE重疊,1例為MFS/GBS重疊,表現(xiàn)為排尿障礙、出汗增多等,均為交感神經(jīng)受累的癥狀。重疊型更易出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙,交感神經(jīng)更易受累,預(yù)后更差[13-15]。

    抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體方面,本病血清抗體陽性高于腦脊液,腦脊液陽性者多與血清重疊,推測免疫反應(yīng)破壞血腦屏障,血清抗體產(chǎn)生后進(jìn)入腦脊液所致。本文中8例抗體陽性,其中1例腦脊液和血清同時陽性。本文有3例可診斷抗GQ1b抗體綜合征,2001年Odaka等[16]提出抗GQ1b抗體綜合征的概念,核心癥狀是眼外肌麻痹,特征性抗體是GQ1b陽性,同時也可伴有其他抗體的陽性。主要包括MFS、BBE、伴有眼外肌麻痹的GBS和不伴有共濟(jì)失調(diào)的急性眼外肌麻痹這四類疾病。GQ1b高表達(dá)于顱神經(jīng)(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ)、神經(jīng)肌肉接頭和肌梭中,故常見眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào),嚴(yán)重者侵犯腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),出現(xiàn)意識障礙。本文2例經(jīng)典型MFS血清GM1-IgG陽性,GM 1 在空腸彎曲菌感染的急性運(yùn)動軸索神經(jīng)病中陽性率較高,在MFS 中報道較少,既往報道1 例33歲女性,以復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn),伴有GM 1和GD1a抗體陽性,確診MFS[17]。本文1例血GM2-IgM陽性,存在EB病毒感染,有舌咽、迷走神經(jīng)受累,病情重、病程長,但預(yù)后較好。GM2可以出現(xiàn)在所有顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腹根和背跟中,其濃度低于其他抗體。GM2-IgG陽性以顱神經(jīng)受累和共濟(jì)失調(diào)更常見,顱神經(jīng)中以面癱和球麻痹更多見[18]。本文2 例Sulfatide抗體陽性的患兒均有感覺異常,Sulfatide抗體陽性常有疼痛或感覺異常,特異性差,多合并其他抗體陽性。本文報道增加了MFS的抗體譜。

    新診斷方法有助于識別MFS不同分型,隨著疾病進(jìn)展,分型可能會隨之變化。詳細(xì)詢問病史,注意鑒別診斷,遇到單純眼外肌或眼內(nèi)肌麻痹、單純共濟(jì)失調(diào)的患兒,應(yīng)注意識別不完全MFS,在考慮診斷MFS后,應(yīng)詳細(xì)查體,包括眼球運(yùn)動、瞳孔、視力、眼瞼、自主神經(jīng)、肌力、感覺、共濟(jì)等,進(jìn)行充分的診斷和鑒別診斷。

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