• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    兒童Miller-Fisher 綜合征不同分型及非典型表現(xiàn)臨床分析

    2022-12-28 08:28:42王蕾鄧亞仙徐娟玉王雅潔
    臨床兒科雜志 2022年12期
    關(guān)鍵詞:肌麻痹眼瞼瞳孔

    王蕾 鄧亞仙 徐娟玉 王雅潔

    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院(北京 100070)

    2014 年多國專家制定了吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)和Miller-Fisher綜合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)新的診斷和分類標(biāo)準(zhǔn)[1]。其中,MFS 分為經(jīng)典型MFS、急性眼肌麻痹(acute ophthalmoparesis,AO)、急性共濟(jì)失調(diào)、急性上瞼下垂、急性瞳孔散大、Bickerstaff腦干腦炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)和急性共濟(jì)失調(diào)嗜睡7型,早期治療多數(shù)預(yù)后良好。由于該病存在較多變異型,故認(rèn)識不同分型的典型和非典型表現(xiàn),可規(guī)范診斷、及時治療。本文分析19例MFS患兒的臨床特點(diǎn),以提高對該病的認(rèn)識。

    1 對象與方法

    1.1 研究對象

    回顧收集2018年1月至2022年3月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院收治的19例MFS患兒的臨床資料。經(jīng)典型MFS10例,不完全MFS(急性眼肌麻痹)1例,MFS/BBE重疊2例,MFS/GBS重疊6例。納入標(biāo)準(zhǔn):符合MFS診斷及分類標(biāo)準(zhǔn)[1]。排除標(biāo)準(zhǔn):除外其他原因所致的周圍神經(jīng)病變。

    1.2 方法

    回顧性分析患兒的臨床資料,包括年齡、性別、前驅(qū)感染史、臨床癥狀、體征、腦脊液檢查結(jié)果(腦脊液蛋白正常值<45 mg/dL)、周圍神經(jīng)病抗體、神經(jīng)電生理檢查、頭及脊髓MRI、自身免疫性抗體、甲狀腺抗體等。周圍神經(jīng)病抗體采用免疫印跡法進(jìn)行檢測。神經(jīng)電生理檢查包括雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)的潛伏期,傳導(dǎo)速度,復(fù)合肌肉動作電位以及F波等。

    1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

    數(shù)據(jù)分析采用SPSS 23.0統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)數(shù)資料用百分比表示,計(jì)量資料用M(P25~P75)表示。

    2 結(jié)果

    2.1 一般資料及臨床表現(xiàn)

    19例患兒中,男性7例,女性12例,中位年齡是9歲(6~11歲),病程中位時間18天(11~30天)。

    19例患兒中,存在誘因10例(52.6%),前驅(qū)癥狀至出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀中位時間是7天(3.5~8天)。19例均有顱神經(jīng)受損,三組眼動神經(jīng)(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)均受損18例,表現(xiàn)為不同程度的眼肌麻痹,眼瞼下垂,眼球活動受限,視物重影(其中僅右側(cè)受累2 例),1例僅損傷動眼神經(jīng)表現(xiàn)為眼瞼下垂,3例存在眼內(nèi)肌麻痹,表現(xiàn)為雙側(cè)瞳孔散大或不等大,對光反射遲鈍。第Ⅶ顱神經(jīng)受損5例,第Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)受損5例。13例有感覺異常。2例有自主神經(jīng)功能障礙,表現(xiàn)為排尿困難、皮疹、多汗。7例存在其他少見癥狀,表現(xiàn)為凸眼、雙眼脹痛、視力下降、頭暈、上眼瞼腫脹。

    2.2 輔助檢查

    所有患兒均行腰穿,腦脊液細(xì)胞數(shù)均正常,腦脊液蛋白-細(xì)胞分離7 例,自起病至發(fā)現(xiàn)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離中位時間為18 天(11.5~28.5 天)。16例送檢腦脊液24 小時鞘內(nèi)IgG 合成率和特異性寡克隆區(qū)帶(SOB),2例24小時鞘內(nèi)IgG合成率升高,最高37.75,SOB 均正常。8 例周圍神經(jīng)病抗體陽性。1 例重癥肌無力抗體陽性。神經(jīng)電生理檢查異常6 例。7 例伴有甲狀腺抗體和/或自身抗體譜部分抗體陽性。均行頭顱及脊髓增強(qiáng)MRI,1例頭顱影像學(xué)檢查異常(圖1),余病例未見明顯異常。1 例腦電圖異常,表現(xiàn)為廣泛性慢波發(fā)放。2 例血EBV-DNA陽性。

    圖1 MFS/BBE 患兒影像學(xué)表現(xiàn)

    2.3 治療及預(yù)后

    19例均給予靜脈用丙種球蛋白(IVIG)治療,總量2 g/kg,分5天靜點(diǎn);同時應(yīng)用B族維生素如甲鈷胺等營養(yǎng)神經(jīng)藥物及康復(fù)治療。2例給予2輪IVIG,1例給予3輪IVIG,余16例均為1輪IVIG。均未接受血漿置換及其他免疫治療。其中2 例遺留輕度眼瞼下垂、構(gòu)音障礙及肢體肌力減退,其余17例呈單相病程,病情完全恢復(fù),此17例從發(fā)病至恢復(fù)中位時間為4個月(2~7個月)。

    3 討論

    MFS在兒童任何年齡段均可發(fā)病,文獻(xiàn)報道125例GBS 患兒各年齡占比分別為:0~3 歲26%,4~7歲26%,8~11歲23%,12~15歲26%[2]。本研究無明顯年齡分布特點(diǎn)。MFS 四季均可起病,本研究中于11~3月份起病12例(63%),以冬春季節(jié)起病居多,可能與冬季前驅(qū)病毒感染增多有關(guān)[3]。不同文獻(xiàn)報道的易感季節(jié)不同,可能與前驅(qū)疾病季節(jié)性區(qū)域差異有關(guān)。前驅(qū)感染的可能機(jī)制為分子模擬產(chǎn)生交叉免疫反應(yīng),引起周圍神經(jīng)的髓鞘或軸突受損。本文報道的10例有前驅(qū)感染,其中8例呼吸道感染,提示MFS以呼吸道感染多見。文獻(xiàn)報道107例MFS患兒的前驅(qū)感染中,上呼吸道感染37例、胃腸道感染4例[4]。尚無證據(jù)支持與疫苗接種有關(guān)[5]。

    以眼外肌麻痹為主要表現(xiàn)者需與以下疾病進(jìn)行鑒別:神經(jīng)源性損傷如動眼神經(jīng)麻痹(顱內(nèi)腫瘤、動脈瘤、炎癥、外傷等所致)、神經(jīng)肌肉接頭疾病如重癥肌無力(眼肌型)、肌源性疾病如慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹等。本文中1例患兒有眼瞼下垂及眼外肌麻痹,有凸眼表現(xiàn),甲狀腺功能及抗體正常,且無其他甲狀腺功能亢進(jìn)表現(xiàn),不支持甲亢,凸眼原因可能為眼外肌薄弱致眼球位置松弛有關(guān);此患兒病初查血重癥肌無力抗體陽性,但1個月后復(fù)查抗體轉(zhuǎn)陰,癥狀無晨輕暮重波動性,新斯的明實(shí)驗(yàn)陰性,低頻重復(fù)電刺激陰性,不支持重癥肌無力;該患兒發(fā)育正常,眼底及頭增強(qiáng)MRI未見明顯異常,除外其他疾病,同時存在共濟(jì)失調(diào)及腱反射消失,符合MFS三聯(lián)征,存在腦脊液蛋白-細(xì)胞分離,丙種球蛋白治療后6個月癥狀逐漸緩解,呈單相病程,未復(fù)發(fā),支持MFS,此例提示不應(yīng)單以抗體陽性為診斷標(biāo)準(zhǔn),應(yīng)結(jié)合臨床等綜合分析,且存在凸眼,為非典型臨床表現(xiàn),此例患兒表現(xiàn)擴(kuò)大了MFS表型譜。

    不完全MFS癥狀單一,診斷困難。本文中1例患兒表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂及外展受限,就診時病程已6個月,但達(dá)峰時間為3周,之后無特殊診治進(jìn)入平臺期,結(jié)合發(fā)育正常,無家族史,四肢肌力正常,血乳酸正常,眼底及頭顱影像學(xué)正常,癥狀無波動性,新斯的明試驗(yàn)陰性,低頻重復(fù)電刺激陰性,血GQ1b-IgM、GD1b-IgM陽性,除外其他疾病,診斷為不完全MFS(急性眼肌麻痹),抗體陽性為支持證據(jù)。眼肌麻痹包括眼外肌麻痹和眼內(nèi)肌麻痹(瞳孔改變),3例有瞳孔散大,直徑約4 mm,雙側(cè)直接、間接對光反射遲鈍。本文中未見僅表現(xiàn)為眼內(nèi)肌麻痹患兒,但結(jié)合文獻(xiàn)報道,瞳孔麻痹可伴或不伴有眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及腱反射減弱或消失[6],瞳孔麻痹比復(fù)視更早恢復(fù)[7]。

    本文中2 例存在視物模糊的非典型表現(xiàn),查眼底及視覺誘發(fā)電位均未見明顯異常,結(jié)合臨床表現(xiàn)、頭脊髓影像學(xué)檢查、血和腦脊液AQP4等抗體,不支持視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病,此2 例患兒均有瞳孔散大,對光反射遲鈍,考慮視物模糊原因可能與睫狀肌收縮功能受到影響有關(guān),目前尚無證據(jù)支持MFS致視神經(jīng)受損。陳丹陽等[8]報道1 例患者表現(xiàn)為單側(cè)瞳孔散大、對光反射遲鈍及視物模糊,無其他伴隨癥狀,結(jié)合血抗GQ1b抗體陽性診斷為不完全MFS(急性瞳孔散大)。本文中其他非典型表現(xiàn)為眼球脹痛1例,上眼瞼腫脹1例,此2例患兒均行甲狀腺功能等相關(guān)檢查除外其他疾病,國外有相關(guān)癥狀報道[9]。上眼瞼腫脹為國內(nèi)首例報道,機(jī)制不明。

    本文中累及面神經(jīng)5例(26%),累及舌咽、迷走神經(jīng)5例(26%),提示MFS患兒除最易累及的眼動神經(jīng)外,其次易受損的是面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)。一項(xiàng)研究顯示48例MFS患者中球麻痹發(fā)生率較高,單純MFS組22%,MFS/GBS或MFS/BBE重疊組78%,82%患者在起病7天內(nèi)出現(xiàn)球麻痹[10]。一項(xiàng)納入42例伴有顱神經(jīng)受損的GBS患者研究中,同樣以舌咽、迷走、動眼、面神經(jīng)最易受累[11]。

    本文中3 例有全頭部脹痛、頭暈。一項(xiàng)對38 例MFS 患者分析中,6 例伴有頭痛,分別位于框周、顳葉及全頭部,病因不明[12]。

    本文中2例有自主神經(jīng)功能受損,1例為MFS/BBE重疊,1例為MFS/GBS重疊,表現(xiàn)為排尿障礙、出汗增多等,均為交感神經(jīng)受累的癥狀。重疊型更易出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙,交感神經(jīng)更易受累,預(yù)后更差[13-15]。

    抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體方面,本病血清抗體陽性高于腦脊液,腦脊液陽性者多與血清重疊,推測免疫反應(yīng)破壞血腦屏障,血清抗體產(chǎn)生后進(jìn)入腦脊液所致。本文中8例抗體陽性,其中1例腦脊液和血清同時陽性。本文有3例可診斷抗GQ1b抗體綜合征,2001年Odaka等[16]提出抗GQ1b抗體綜合征的概念,核心癥狀是眼外肌麻痹,特征性抗體是GQ1b陽性,同時也可伴有其他抗體的陽性。主要包括MFS、BBE、伴有眼外肌麻痹的GBS和不伴有共濟(jì)失調(diào)的急性眼外肌麻痹這四類疾病。GQ1b高表達(dá)于顱神經(jīng)(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ)、神經(jīng)肌肉接頭和肌梭中,故常見眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào),嚴(yán)重者侵犯腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),出現(xiàn)意識障礙。本文2例經(jīng)典型MFS血清GM1-IgG陽性,GM 1 在空腸彎曲菌感染的急性運(yùn)動軸索神經(jīng)病中陽性率較高,在MFS 中報道較少,既往報道1 例33歲女性,以復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn),伴有GM 1和GD1a抗體陽性,確診MFS[17]。本文1例血GM2-IgM陽性,存在EB病毒感染,有舌咽、迷走神經(jīng)受累,病情重、病程長,但預(yù)后較好。GM2可以出現(xiàn)在所有顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腹根和背跟中,其濃度低于其他抗體。GM2-IgG陽性以顱神經(jīng)受累和共濟(jì)失調(diào)更常見,顱神經(jīng)中以面癱和球麻痹更多見[18]。本文2 例Sulfatide抗體陽性的患兒均有感覺異常,Sulfatide抗體陽性常有疼痛或感覺異常,特異性差,多合并其他抗體陽性。本文報道增加了MFS的抗體譜。

    新診斷方法有助于識別MFS不同分型,隨著疾病進(jìn)展,分型可能會隨之變化。詳細(xì)詢問病史,注意鑒別診斷,遇到單純眼外肌或眼內(nèi)肌麻痹、單純共濟(jì)失調(diào)的患兒,應(yīng)注意識別不完全MFS,在考慮診斷MFS后,應(yīng)詳細(xì)查體,包括眼球運(yùn)動、瞳孔、視力、眼瞼、自主神經(jīng)、肌力、感覺、共濟(jì)等,進(jìn)行充分的診斷和鑒別診斷。

    猜你喜歡
    肌麻痹眼瞼瞳孔
    226例后天性眼外肌麻痹病因分析
    “天眼”的“瞳孔保健師”
    軍事文摘(2023年20期)2023-10-31 08:42:40
    為什么人哭泣后眼睛會腫
    兒童眼肌型重癥肌無力發(fā)生眼肌麻痹的相關(guān)因素研究
    瞳孔里的太陽
    青年歌聲(2018年2期)2018-10-20 02:02:50
    瞳孔
    瞳孔
    改進(jìn)式提上眼瞼肌縮短術(shù)治療兒童青少年上瞼下垂的臨床觀察
    眼瞼外翻矯正術(shù)的護(hù)理
    復(fù)雜眼瞼裂傷分型及手術(shù)整形的臨床分析
    十八禁网站免费在线| 亚洲欧美精品综合一区二区三区| 高清欧美精品videossex| 午夜91福利影院| 午夜福利影视在线免费观看| 精品久久久精品久久久| 亚洲国产精品合色在线| 精品福利观看| 国产成人欧美| 亚洲成人免费av在线播放| 亚洲精品久久成人aⅴ小说| 深夜精品福利| 国产亚洲精品久久久久5区| cao死你这个sao货| 欧美日韩视频精品一区| 日日干狠狠操夜夜爽| 手机成人av网站| 日韩免费av在线播放| 在线观看一区二区三区| 日本黄色日本黄色录像| 在线天堂中文资源库| 国产有黄有色有爽视频| 麻豆av在线久日| 美女 人体艺术 gogo| 大陆偷拍与自拍| 国产伦人伦偷精品视频| 99在线视频只有这里精品首页| 成人黄色视频免费在线看| 日韩一卡2卡3卡4卡2021年| 在线av久久热| 女人精品久久久久毛片| cao死你这个sao货| 精品国产超薄肉色丝袜足j| av免费在线观看网站| 女同久久另类99精品国产91| 九色亚洲精品在线播放| 亚洲一区中文字幕在线| 亚洲色图av天堂| 淫秽高清视频在线观看| 国产有黄有色有爽视频| 夜夜爽天天搞| 国产av又大| 女人被狂操c到高潮| 亚洲精品国产色婷婷电影| 国产成人免费无遮挡视频| 老司机深夜福利视频在线观看| 少妇 在线观看| 亚洲 国产 在线| 欧美在线黄色| 十八禁网站免费在线| 男女下面插进去视频免费观看| 这个男人来自地球电影免费观看| 久久热在线av| 久久国产精品影院| 黄色女人牲交| 亚洲五月天丁香| 久久久精品国产亚洲av高清涩受| 国产精品野战在线观看 | 长腿黑丝高跟| 香蕉国产在线看| 久久人人爽av亚洲精品天堂| 亚洲欧美激情在线| 国产免费av片在线观看野外av| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放 | 在线天堂中文资源库| 麻豆国产av国片精品| 人妻丰满熟妇av一区二区三区| 天堂俺去俺来也www色官网| 1024香蕉在线观看| 又大又爽又粗| 看免费av毛片| 欧美+亚洲+日韩+国产| 成人免费观看视频高清| 99热国产这里只有精品6| 黄色毛片三级朝国网站| ponron亚洲| 欧美激情极品国产一区二区三区| 亚洲欧美激情综合另类| 精品国产国语对白av| 亚洲伊人色综图| 黑丝袜美女国产一区| 老司机午夜十八禁免费视频| 看黄色毛片网站| 黑人巨大精品欧美一区二区蜜桃| 久久久久久久午夜电影 | 99re在线观看精品视频| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放 | 日韩视频一区二区在线观看| 夜夜夜夜夜久久久久| 午夜福利影视在线免费观看| 无遮挡黄片免费观看| 丝袜美腿诱惑在线| 久久久久国产一级毛片高清牌| 在线十欧美十亚洲十日本专区| 99re在线观看精品视频| 免费看十八禁软件| xxx96com| 亚洲精品中文字幕在线视频| 国产精品日韩av在线免费观看 | 亚洲av片天天在线观看| 亚洲第一av免费看| 夜夜爽天天搞| 亚洲 欧美一区二区三区| 午夜精品国产一区二区电影| 国产精品九九99| 亚洲人成伊人成综合网2020| 亚洲av成人一区二区三| 无遮挡黄片免费观看| 最近最新中文字幕大全免费视频| xxx96com| 亚洲精品在线观看二区| 母亲3免费完整高清在线观看| 国产精品 欧美亚洲| 久久国产精品影院| videosex国产| 精品久久久久久成人av| 97人妻天天添夜夜摸| 1024香蕉在线观看| 欧美日韩福利视频一区二区| 欧美乱码精品一区二区三区| 午夜免费观看网址| 性少妇av在线| 精品少妇一区二区三区视频日本电影| 国产黄a三级三级三级人| 99热国产这里只有精品6| 亚洲欧美一区二区三区久久| 亚洲第一av免费看| 91国产中文字幕| 99精品在免费线老司机午夜| 国产又色又爽无遮挡免费看| 黄片大片在线免费观看| 香蕉久久夜色| 国产精品免费一区二区三区在线| 精品久久久久久电影网| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 亚洲性夜色夜夜综合| 成人亚洲精品av一区二区 | 色婷婷av一区二区三区视频| 老司机在亚洲福利影院| 成年人免费黄色播放视频| 国产成人av教育| 久久精品亚洲精品国产色婷小说| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 欧美日韩视频精品一区| 岛国在线观看网站| 久久久水蜜桃国产精品网| 性少妇av在线| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 亚洲精品国产精品久久久不卡| 十分钟在线观看高清视频www| 成年版毛片免费区| 啦啦啦 在线观看视频| 亚洲一区高清亚洲精品| 黑人巨大精品欧美一区二区mp4| 99精品欧美一区二区三区四区| 国产国语露脸激情在线看| 欧美人与性动交α欧美软件| 长腿黑丝高跟| 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 亚洲av成人不卡在线观看播放网| 久久精品91无色码中文字幕| xxx96com| 国产精品免费视频内射| 欧美乱码精品一区二区三区| 国产精品偷伦视频观看了| 无人区码免费观看不卡| 色尼玛亚洲综合影院| 超碰成人久久| 老司机靠b影院| 久久久精品欧美日韩精品| 男人操女人黄网站| 成人18禁在线播放| 亚洲国产精品合色在线| 在线视频色国产色| 久久久久久大精品| 亚洲色图 男人天堂 中文字幕| 国产高清videossex| 777久久人妻少妇嫩草av网站| 啦啦啦免费观看视频1| 国产精品自产拍在线观看55亚洲| 国产色视频综合| 亚洲 欧美一区二区三区| 美女大奶头视频| 国产精品成人在线| 国产熟女xx| 免费av毛片视频| 精品久久久久久电影网| 亚洲专区国产一区二区| 天堂中文最新版在线下载| 黄色丝袜av网址大全| 成人国产一区最新在线观看| 久久亚洲真实| 韩国av一区二区三区四区| 久久精品aⅴ一区二区三区四区| 一级作爱视频免费观看| 又紧又爽又黄一区二区| 亚洲七黄色美女视频| 亚洲在线自拍视频| 久久狼人影院| av片东京热男人的天堂| 黑人巨大精品欧美一区二区mp4| 成人亚洲精品一区在线观看| 丰满迷人的少妇在线观看| 久久久久亚洲av毛片大全| 中亚洲国语对白在线视频| 亚洲中文日韩欧美视频| 亚洲成人国产一区在线观看| e午夜精品久久久久久久| 女同久久另类99精品国产91| а√天堂www在线а√下载| 我的亚洲天堂| 两个人免费观看高清视频| 操出白浆在线播放| 日本黄色视频三级网站网址| 一个人观看的视频www高清免费观看 | 男女下面插进去视频免费观看| 91老司机精品| 99re在线观看精品视频| 免费在线观看亚洲国产| 免费在线观看影片大全网站| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放 | 久久久久国内视频| 午夜日韩欧美国产| 国产精品国产av在线观看| bbb黄色大片| 97人妻天天添夜夜摸| videosex国产| 脱女人内裤的视频| 在线免费观看的www视频| 欧美黄色淫秽网站| 动漫黄色视频在线观看| 免费女性裸体啪啪无遮挡网站| 黑人欧美特级aaaaaa片| 国产真人三级小视频在线观看| 成人黄色视频免费在线看| 一边摸一边抽搐一进一出视频| 亚洲精品国产精品久久久不卡| √禁漫天堂资源中文www| 97碰自拍视频| av福利片在线| 女同久久另类99精品国产91| 欧美日韩乱码在线| 黑人操中国人逼视频| 精品乱码久久久久久99久播| 日本三级黄在线观看| 亚洲伊人色综图| 国产色视频综合| 欧美激情久久久久久爽电影 | 老司机午夜十八禁免费视频| 精品国产亚洲在线| 午夜福利在线观看吧| 一本综合久久免费| 精品久久久久久久毛片微露脸| 久久久久精品国产欧美久久久| 国产野战对白在线观看| 99久久国产精品久久久| 亚洲人成网站在线播放欧美日韩| 男女下面插进去视频免费观看| 一区二区三区国产精品乱码| 日韩三级视频一区二区三区| xxx96com| 18禁国产床啪视频网站| 黑人猛操日本美女一级片| 男女午夜视频在线观看| 无人区码免费观看不卡| ponron亚洲| 十八禁人妻一区二区| 欧美性长视频在线观看| 99国产综合亚洲精品| 国产成人av激情在线播放| 国产又爽黄色视频| 十分钟在线观看高清视频www| 99久久久亚洲精品蜜臀av| av超薄肉色丝袜交足视频| 精品国产国语对白av| 久久精品影院6| 多毛熟女@视频| 色在线成人网| 色婷婷av一区二区三区视频| 精品国产亚洲在线| 国产精品日韩av在线免费观看 | 欧美日韩一级在线毛片| 在线国产一区二区在线| 十八禁网站免费在线| 久久伊人香网站| 亚洲国产精品999在线| 久9热在线精品视频| 在线观看舔阴道视频| 婷婷精品国产亚洲av在线| 麻豆久久精品国产亚洲av | 日韩有码中文字幕| 久久国产亚洲av麻豆专区| 老熟妇仑乱视频hdxx| 国产一区二区激情短视频| 中出人妻视频一区二区| 色综合婷婷激情| 欧美亚洲日本最大视频资源| 天堂中文最新版在线下载| 精品久久久久久久久久免费视频 | 日日干狠狠操夜夜爽| 国产精品一区二区免费欧美| 老熟妇仑乱视频hdxx| 久久精品91无色码中文字幕| 久久久久久久久免费视频了| 巨乳人妻的诱惑在线观看| 中文字幕人妻熟女乱码| 成人精品一区二区免费| 欧美+亚洲+日韩+国产| 亚洲欧美一区二区三区黑人| 91大片在线观看| 日本五十路高清| 亚洲人成电影观看| 精品国产国语对白av| 在线永久观看黄色视频| 免费在线观看亚洲国产| 精品少妇一区二区三区视频日本电影| 精品人妻在线不人妻| 99国产精品免费福利视频| 亚洲色图 男人天堂 中文字幕| 超碰成人久久| 女性生殖器流出的白浆| av网站在线播放免费| 日韩免费av在线播放| 久久人妻福利社区极品人妻图片| 成人国语在线视频| 夜夜看夜夜爽夜夜摸 | 首页视频小说图片口味搜索| 在线十欧美十亚洲十日本专区| 日韩三级视频一区二区三区| 免费不卡黄色视频| 亚洲av五月六月丁香网| 国产午夜精品久久久久久| 国产激情久久老熟女| 亚洲精品国产区一区二| 中文字幕人妻丝袜一区二区| www国产在线视频色| 身体一侧抽搐| 日韩人妻精品一区2区三区| 脱女人内裤的视频| 欧美在线黄色| 亚洲人成电影免费在线| 777久久人妻少妇嫩草av网站| 国产一区二区三区在线臀色熟女 | 一区二区日韩欧美中文字幕| 国产极品粉嫩免费观看在线| 两性午夜刺激爽爽歪歪视频在线观看 | 亚洲一区二区三区色噜噜 | 久久久久国产一级毛片高清牌| 亚洲三区欧美一区| 精品免费久久久久久久清纯| 亚洲精品国产一区二区精华液| 精品少妇一区二区三区视频日本电影| 99国产精品免费福利视频| 久9热在线精品视频| av电影中文网址| 国产成年人精品一区二区 | 99久久人妻综合| 男人的好看免费观看在线视频 | 精品一品国产午夜福利视频| 欧美日韩一级在线毛片| 欧美日韩瑟瑟在线播放| 另类亚洲欧美激情| 久久久精品国产亚洲av高清涩受| 一级黄色大片毛片| 女性生殖器流出的白浆| 级片在线观看| 欧美+亚洲+日韩+国产| 视频在线观看一区二区三区| 99国产精品99久久久久| 国产精品香港三级国产av潘金莲| 无人区码免费观看不卡| 女同久久另类99精品国产91| 欧美日韩亚洲综合一区二区三区_| 久久午夜综合久久蜜桃| 亚洲精品一区av在线观看| 超色免费av| 一本大道久久a久久精品| 亚洲成av片中文字幕在线观看| 91麻豆av在线| 18禁观看日本| 99riav亚洲国产免费| 9191精品国产免费久久| 亚洲伊人色综图| 欧美乱妇无乱码| 亚洲色图av天堂| 久久人妻熟女aⅴ| 亚洲色图综合在线观看| 午夜免费成人在线视频| 久久精品亚洲av国产电影网| 欧美日韩国产mv在线观看视频| 亚洲熟妇中文字幕五十中出 | 女人被躁到高潮嗷嗷叫费观| 一边摸一边抽搐一进一小说| 久久精品亚洲精品国产色婷小说| 国产精品九九99| av天堂久久9| 亚洲成人精品中文字幕电影 | 日韩大尺度精品在线看网址 | 欧美黄色片欧美黄色片| 成年女人毛片免费观看观看9| 12—13女人毛片做爰片一| 夜夜爽天天搞| 咕卡用的链子| 天堂√8在线中文| 男女高潮啪啪啪动态图| 亚洲欧美日韩无卡精品| 欧美日韩福利视频一区二区| 国产亚洲精品久久久久久毛片| 午夜亚洲福利在线播放| 亚洲精品av麻豆狂野| 丰满的人妻完整版| 大码成人一级视频| 亚洲全国av大片| aaaaa片日本免费| 在线视频色国产色| 高清在线国产一区| 免费高清视频大片| 黄色毛片三级朝国网站| 91av网站免费观看| 黄色成人免费大全| 99在线视频只有这里精品首页| 大型黄色视频在线免费观看| 国产单亲对白刺激| 国产精品国产av在线观看| 91老司机精品| 嫩草影院精品99| 亚洲va日本ⅴa欧美va伊人久久| 亚洲黑人精品在线| 热re99久久精品国产66热6| 亚洲人成电影免费在线| 久久国产乱子伦精品免费另类| av网站在线播放免费| 他把我摸到了高潮在线观看| 99精品在免费线老司机午夜| 国产有黄有色有爽视频| 一二三四在线观看免费中文在| 超色免费av| 午夜视频精品福利| 国产亚洲欧美98| 精品一区二区三卡| 亚洲情色 制服丝袜| av有码第一页| 99国产精品一区二区三区| 啪啪无遮挡十八禁网站| 欧美日韩黄片免| 久久久精品国产亚洲av高清涩受| 国产真人三级小视频在线观看| 国产高清videossex| 长腿黑丝高跟| 亚洲专区字幕在线| 麻豆av在线久日| 国产成人欧美| 亚洲一区高清亚洲精品| 免费av毛片视频| 亚洲 欧美一区二区三区| 黄色视频,在线免费观看| a级毛片黄视频| 高清毛片免费观看视频网站 | 一区二区三区精品91| 午夜精品国产一区二区电影| 大码成人一级视频| 免费在线观看完整版高清| 日日摸夜夜添夜夜添小说| 久久中文字幕人妻熟女| 欧美精品亚洲一区二区| 1024视频免费在线观看| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 国产成人av教育| 美女大奶头视频| 正在播放国产对白刺激| 美女高潮到喷水免费观看| 欧美乱色亚洲激情| a在线观看视频网站| 国产欧美日韩一区二区三区在线| 精品久久蜜臀av无| 日本黄色视频三级网站网址| 日本wwww免费看| 国产不卡一卡二| 亚洲在线自拍视频| 国产有黄有色有爽视频| 国产精品亚洲一级av第二区| 日本wwww免费看| 日韩精品免费视频一区二区三区| 日韩大尺度精品在线看网址 | 狂野欧美激情性xxxx| 一进一出好大好爽视频| 国产成人精品久久二区二区免费| 一个人观看的视频www高清免费观看 | 男人舔女人下体高潮全视频| 久久久久久久久免费视频了| 俄罗斯特黄特色一大片| 免费日韩欧美在线观看| 久久人妻熟女aⅴ| 国产1区2区3区精品| 在线观看66精品国产| 视频在线观看一区二区三区| 亚洲欧美一区二区三区久久| 欧美激情极品国产一区二区三区| 日日夜夜操网爽| 国产黄a三级三级三级人| 日韩一卡2卡3卡4卡2021年| 男女午夜视频在线观看| 女人精品久久久久毛片| 色在线成人网| 老司机福利观看| 免费av毛片视频| 亚洲国产中文字幕在线视频| 欧美午夜高清在线| 高清在线国产一区| 一二三四社区在线视频社区8| 多毛熟女@视频| 在线免费观看的www视频| 黄色a级毛片大全视频| 久久精品影院6| 丝袜美足系列| 一夜夜www| 国产精品1区2区在线观看.| 亚洲一区二区三区欧美精品| 日本黄色视频三级网站网址| 免费在线观看黄色视频的| 国产乱人伦免费视频| 日韩大码丰满熟妇| 老司机靠b影院| 免费在线观看黄色视频的| 日本免费一区二区三区高清不卡 | 十八禁人妻一区二区| 999精品在线视频| 欧美日韩视频精品一区| 国产99白浆流出| 一区在线观看完整版| 好男人电影高清在线观看| 亚洲成国产人片在线观看| 日本 av在线| 久久国产精品人妻蜜桃| 黄色女人牲交| 91大片在线观看| 欧美日本中文国产一区发布| 国产激情欧美一区二区| 女生性感内裤真人,穿戴方法视频| 精品卡一卡二卡四卡免费| 叶爱在线成人免费视频播放| 亚洲专区字幕在线| 亚洲国产精品一区二区三区在线| 九色亚洲精品在线播放| 91国产中文字幕| 国产精品综合久久久久久久免费 | 中国美女看黄片| 精品一区二区三区视频在线观看免费 | 黄片大片在线免费观看| 亚洲成人久久性| 久久久国产成人免费| 大型黄色视频在线免费观看| 一级作爱视频免费观看| 国产高清视频在线播放一区| 人人妻人人澡人人看| 欧美乱码精品一区二区三区| 国产成人精品无人区| 国产精品乱码一区二三区的特点 | 日韩高清综合在线| 一区二区三区激情视频| 国产精品久久视频播放| 午夜两性在线视频| 一区二区三区精品91| 精品国产亚洲在线| 久久久久九九精品影院| 999精品在线视频| 视频区图区小说| 亚洲国产精品sss在线观看 | 美女午夜性视频免费| 一边摸一边抽搐一进一小说| 成人永久免费在线观看视频| 久久精品国产亚洲av高清一级| 精品少妇一区二区三区视频日本电影| 黄频高清免费视频| 欧美国产精品va在线观看不卡| 母亲3免费完整高清在线观看| 欧美精品亚洲一区二区| 中文欧美无线码| 久久人人97超碰香蕉20202| 久久精品国产99精品国产亚洲性色 | 伦理电影免费视频| 亚洲熟妇熟女久久| 女人爽到高潮嗷嗷叫在线视频| 一个人观看的视频www高清免费观看 | 69av精品久久久久久| 午夜两性在线视频| 午夜老司机福利片| 久久国产精品男人的天堂亚洲| 国产精品一区二区在线不卡| 美女高潮到喷水免费观看| 欧美人与性动交α欧美软件| 1024视频免费在线观看| 色哟哟哟哟哟哟| 97超级碰碰碰精品色视频在线观看| 免费少妇av软件| 欧美大码av| videosex国产| 手机成人av网站| 真人一进一出gif抽搐免费| 亚洲精品在线观看二区| 欧美另类亚洲清纯唯美| 99热只有精品国产| 色尼玛亚洲综合影院| 十八禁网站免费在线| 好看av亚洲va欧美ⅴa在| 一级片免费观看大全| 99久久久亚洲精品蜜臀av| bbb黄色大片| 成人三级黄色视频| 国产av一区在线观看免费| 免费高清视频大片| 搡老熟女国产l中国老女人| 交换朋友夫妻互换小说| 成人特级黄色片久久久久久久| 欧美日韩福利视频一区二区|