陳 燕,付貞艷,李天禹
色素失禁癥(incontinentia pigmenti,IP)又稱Bloch-Sulzberger病或Bloch-Siemens綜合征,是一種外胚葉異常的X連鎖顯性遺傳綜合征[1],發(fā)病部位在皮膚。其在新生兒期發(fā)生率為 1 /50 000,男女發(fā)病之比為1∶20,以出生時或生后第1周多見,偶見延至幼兒期乃至成人期出現(xiàn)癥狀[2],臨床表現(xiàn)為在發(fā)生紅斑、水皰、疣狀或炎癥改變后出現(xiàn)色素性皮損,可伴有眼、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷[3]。由于患兒皮膚損害嚴(yán)重,治療及護(hù)理難度大,目前治療及護(hù)理上以西醫(yī)為主,中西醫(yī)聯(lián)合治療的病例少見。我科于2021年4月29日收治了1例色素失禁癥患兒,通過使用中西醫(yī)聯(lián)合治療的方法,經(jīng)過25 d的精心治療及護(hù)理好轉(zhuǎn)出院?,F(xiàn)將護(hù)理報告如下。
患兒,女,出生8 d。出生后即出現(xiàn)全身皮膚紅斑、水皰伴膿皰疹,四肢密集,頭皮、軀干散在分布,因在外院治療(具體治療不詳)效果不佳后于2021年4月29日收入我科?;純后w溫36.5 ℃,心率140/min,呼吸45/min,血壓60/42mmHg(1mmHg=0.133 kPa),精神反應(yīng)稍差,全身皮膚見密集分布皰疹,以四肢及背部為重,水皰易破裂,破裂后有透明液體流出,部分已結(jié)痂,診斷為色素失禁癥。入院后給予持續(xù)心電監(jiān)測,頭孢噻肟鈉、氟氯西林鈉抗感染,補液維持內(nèi)環(huán)境,營養(yǎng)心肌等治療。針對患兒皮膚皰疹的護(hù)理,將患兒置于暖箱中暴露全身皮膚,先用溫生理鹽水清洗皮膚,再用5%聚維酮碘溶液1∶1稀釋消毒皮膚,待干后外噴重組人表皮生長因子,最后涂抹復(fù)方多粘菌素B軟膏,每日2次。2021年5月3日血培養(yǎng)及創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)顯示無細(xì)菌生長。2021年5月11日經(jīng)上述皮膚處理已達(dá)12 d,皮膚水皰有部分消退和結(jié)痂,但其余皮膚新皰疹反復(fù)出現(xiàn),皰疹大且數(shù)量多,易破損,疾病恢復(fù)進(jìn)程慢,故邀請中醫(yī)科會診,于當(dāng)日加用中藥藥浴及中藥濕敷皮膚皮疹及水皰。2021年5月14日患兒皮膚水皰逐漸消退、結(jié)痂,痂皮脫落處皮膚見紅斑及色素沉著。2021年5月18日皮膚水皰大部分消退,部分皮膚結(jié)痂,紅斑及色素沉著區(qū)無疣狀物增生。皮膚摩擦處水皰消退較慢,有散在新發(fā)水皰,直徑均小于1 cm。5月24日患兒皮膚水皰疹基本消退,遺留少許紅斑及色素沉著,雙側(cè)大腿根部有少許散在芝麻大小水皰,患兒反應(yīng)好,進(jìn)食好,生命體征平穩(wěn),病情明顯好轉(zhuǎn)出院,給予相關(guān)健康教育。
2.1 常規(guī)用藥及護(hù)理 將無菌紗布或消毒滅菌后的小毛巾浸于溫開水濕熱后清潔皮膚完整處,采用溫生理鹽水與聚維酮碘液1∶1稀釋后消毒患兒皮損處后[4],外噴重組人表皮生長因子促進(jìn)創(chuàng)面愈合[5],待干后再外涂復(fù)方多粘菌素B軟膏預(yù)防及控制創(chuàng)面感染、緩解疼痛[6],每日2次。
2.2 中藥藥浴及中藥濕敷
2.2.1 配方 黨參10 g,金銀花10 g,川芎5 g,蘆根10 g,連翹10 g,桑白皮10 g,黃芪15 g,當(dāng)歸10 g,茯苓10 g,牛蒡子5 g,蟬蛻5 g,白芷5 g,白芍10 g,薏苡仁10 g,荊芥5 g,僵蠶5 g。
2.2.2 操作方法 將上述配方中藥煎水去渣備用,一部分藥液溶于3 000 mL溫水中,調(diào)節(jié)水溫37~39 ℃,藥浴在喂奶后1 h進(jìn)行,浴室溫度提高至26~28 ℃。護(hù)士用手臂托住患兒頭頸肩部,將患兒全身皮膚浸于藥液中,僅頭頸部暴露于藥浴水外,藥浴時間15~20 min。藥浴過程中護(hù)士全程操作,密切觀察患兒反應(yīng)及精神狀態(tài),發(fā)現(xiàn)不適立即停止操作。藥浴完畢使用柔軟的滅菌毛巾包住患兒將水吸干后置于暖箱中[7],將無菌紗布浸滿去渣后的剩余藥液濕敷于患兒水皰疹處,鞏固及加強藥浴的療效。中藥藥浴每日1次。中藥濕敷每日2次,每次約1 h。中藥濕敷結(jié)束再外噴重組人表皮生長因子,待干后外涂復(fù)方多粘菌素B軟膏。
2.3 病情觀察及護(hù)理 將患兒置于暖箱中,充分暴露皮膚,采取保護(hù)性隔離,密切觀察患兒生命體征,集中實施各項護(hù)理操作,操作時避開皮膚有水皰部位,以免刺激患兒引起疼痛造成水皰破損。水皰直徑>1 cm時,在無菌操作下以 1 mL 注射器針頭“十字對穿”水皰,促進(jìn)水皰內(nèi)液體自然流出[4]。認(rèn)真做好皮膚損害情況交接班,觀察皮疹的范圍、分期及水皰破損情況,評估水皰破損處有無發(fā)紅、發(fā)腫、紅斑及色素沉著的分布范圍,評估皮損進(jìn)展情況,及時發(fā)現(xiàn)皮膚感染癥狀[8]。
2.4 預(yù)防感染 患兒使用的箱內(nèi)物品均要消毒滅菌,暖箱每日用500 mg/L含氯消毒劑消毒2次,床旁懸掛隔離衣,接觸患兒穿隔離衣保護(hù)患兒免受感染。嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生及無菌操作原則,中藥藥浴的盆每次使用后先用含氯消毒劑500 mg/L擦拭,再用清水擦拭晾干備用。
3.1 作用機制 水皰疹為濕濁浸淫夾風(fēng),該患兒遍身大小不一的水皰,內(nèi)容為晶瑩液體,灌漿透亮,此為水濕外透之癥,出現(xiàn)部位于皮膚,為風(fēng)邪侵襲肌表所致,及夾濕相裹注于肌表,表現(xiàn)為水皰疹,治療上采用疏風(fēng)除濕為要。新生兒為稚嫩之體,皮膚為肺所主,加強固表,故當(dāng)補肺。大皰透亮灌漿,實質(zhì)為含大量蛋白質(zhì)的組織液成分,相當(dāng)于脾虛不固,治當(dāng)健脾固攝,即促進(jìn)灌漿回吸收。結(jié)合水皰疹的病理機制,涉及肺、脾兩臟,夾風(fēng)邪犯表,治療當(dāng)補肺健脾,斂陰疏風(fēng)。新生兒皮膚稚嫩,可以通過透皮吸收藥汁,中藥藥浴及藥汁濕敷水皰處,達(dá)到了藥汁的直接作用和藥汁進(jìn)入機體發(fā)揮其調(diào)節(jié)機體臟腑功能的作用。
3.2 中藥藥浴及中藥濕敷護(hù)理的意義 患兒住院前12 d經(jīng)上述常規(guī)的皮膚用藥處理后雖有水皰消退和結(jié)痂,但新皰疹反復(fù)出現(xiàn),皰疹大且數(shù)量多,易破損,疾病恢復(fù)進(jìn)程慢,效果不佳。加用中藥后患兒皮膚水皰逐漸消退、結(jié)痂、新皰疹出現(xiàn)較少,加用中藥治療13 d患兒皮膚水皰已基本消退,消退部位皮膚存在紅斑及色素沉著,無皮膚損傷及感染,病程恢復(fù)與常規(guī)用藥相比速度加快,效果明顯。中藥藥浴及濕敷通過皮膚吸收藥汁成分發(fā)揮作用,對于新生兒操作簡單方便,便于實施,患兒接受度及適應(yīng)性好。加用中藥藥浴及中藥濕敷后患兒皮膚水皰的消退,破損皮膚的恢復(fù)速度加快,加上局部使用皮膚外用藥物預(yù)防感染,促進(jìn)組織修復(fù),聯(lián)合使用加速了損傷皮膚修復(fù)的進(jìn)程。通過此病例治療及護(hù)理過程發(fā)現(xiàn),對西醫(yī)治療方法效果不佳的色素失禁癥患兒,可嘗試中西醫(yī)聯(lián)合治療。本病例為新生兒色素失禁癥患兒的治療及護(hù)理提供了新的思路及方法。
新生兒色素失禁癥是一種遺傳病,至今仍只能對癥治療。患兒皮膚損害復(fù)雜,護(hù)理難度大,本例患兒采用了中西醫(yī)聯(lián)合治療的方法,該配方的中藥有疏風(fēng)散邪、補肺健脾的作用。中藥藥浴及中藥濕敷通過皮膚與藥汁接觸,使中藥成分透過皮膚進(jìn)入體內(nèi),操作簡單,療效顯著;重組人表皮生長因子可促進(jìn)創(chuàng)面愈合,復(fù)方多粘菌素B軟膏可預(yù)防及控制創(chuàng)面感染、緩解疼痛。聯(lián)合使用后患兒皮損范圍及嚴(yán)重程度控制較好,疼痛減輕,促進(jìn)了機體組織功能恢復(fù),加速了疾病康復(fù)進(jìn)程,為該疾病的治療及護(hù)理提供了新的思路,值得進(jìn)一步研究。