淺談治療1 例大皰性類天皰瘡患者的體會

谷麗艷

（中國人民解放軍河北省軍區(qū)保定第四離職干部休養(yǎng)所，河北 保定 071000）

0 引言

類天皰瘡是由于自身免疫功能異常導致的一種自身免疫性疾病，多見于60 歲以上的老年人，女性多于男性。有兩大類型，第一是大皰性類天皰瘡，第二是瘢痕性類天皰瘡。大皰性類天皰瘡，多數(shù)皮損泛發(fā)，好發(fā)于胸膜、腋下、腹股溝和四肢屈側(cè)，通常會出現(xiàn)水皰和大皰，皰液澄清，尼氏征呈陰性，患者有明顯的瘙癢；所以皮膚上面有張力性的大皰，口腔里面皰比較小。一般水皰不會累及到周圍的皮膚。這個水皰破裂之后就會形成大面積的創(chuàng)面。主要分布在表皮與真皮相交接區(qū)域，可形成較大、較深且皰壁較厚的皰，不易出現(xiàn)破潰或糜爛面，因此通常稱為大皰性類天皰瘡。由于血液循環(huán)中嗜酸性粒細胞顯著升高，導致患者出現(xiàn)劇烈瘙癢[1]。主要表現(xiàn)為軀干和皮膚部出現(xiàn)大皰性的皮損，偶爾也發(fā)生在鼻面部。這種疾病病程比較長，但是預(yù)后相對來說又比較好，大概有10%-20%左右的患者出現(xiàn)黏膜損害。

大皰性類天皰瘡不屬于遺傳性疾病[2]，病因是體內(nèi)產(chǎn)生了自身抗體，沒有病原體，沒有病毒和微生物，所以它是不具有傳染性的。但是要注意，患了天皰瘡的患者，他因為皮膚的黏膜很容易破潰，特別是出現(xiàn)紅斑和水皰的位置，十分容易繼發(fā)感染。本研究對1 例大皰性類天皰瘡患者的治療體會進行了總結(jié)

1 研究對象病例資料

一長期臥床的老年女性患者，91 歲，因左前臂尺側(cè)2 個大小不等水皰就診。1d 前患者無明顯誘因左側(cè)前臂尺側(cè)突然出現(xiàn)大小不等的2 個大水皰，直徑約2cm，內(nèi)有淡黃色液體，周圍無紅腫，邊界清楚，無疼痛。查體：體溫36.5℃，血壓120/70mmHg，脈搏72 次/分，觀察全身未見其他皰疹及出血點，扁桃體無紅腫，無咳嗽、咳痰，無鼻塞、流涕，無腹痛、腹瀉，考慮長期臥床，免疫力低下造成的皰疹。初步診斷：皰疹？給予局部對癥處理，注射器抽取皰疹內(nèi)液體，積液清澈淡黃，無異味，表面給予抗感染治療（涂擦碘伏和紅霉素軟膏），觀察病情變化。第2d觀察患者左側(cè)前胸及左側(cè)胸肋部亦出現(xiàn)數(shù)個大小不等的皰疹，形態(tài)同前，患者無疼痛、瘙癢等不適，無發(fā)熱，無光過敏，無口腔潰瘍，無關(guān)節(jié)疼痛，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛等癥狀，精神、飲食可，二便失禁，該患者高齡、意識不清，言語表達不清，無自理能力，病情變化快，為明確診斷及系統(tǒng)治療，立即送往醫(yī)院急診科檢查。皮膚科醫(yī)生檢查后初步診斷：大皰??？建議做病理檢測及相關(guān)檢查后明確診斷，因患者年齡大、長期臥床、抵抗力低，局部處理預(yù)防感染。收入中醫(yī)科進一步檢查治療。入院診斷：西醫(yī)診斷：（1）大皰性皮膚??？；（2）病態(tài)竇房結(jié)綜合征，永久性起搏器安置術(shù)后；（3）高血壓病2 級 極高危；（4）冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。中醫(yī)診斷：皰?。L熱血燥）。入院后經(jīng)相關(guān)檢驗和檢查：心電圖示：竇性心律，T 波改變；血常規(guī)：紅細胞3.76×1012/L ↓，血紅蛋白109.0g/L ↓；C 反應(yīng)蛋白（免疫比濁法）35.200mg/L ↑；纖溶三項：D-二聚體實驗13.45mg/L ↑、纖維蛋白原降解產(chǎn)物38.98μg/ml ↑；血凝四項：纖維蛋白原4.957g/L ↑；血傳四項及結(jié)核抗體測定陰性；糞便常規(guī)及糞便潛血陰性；腫瘤四項：神經(jīng)元特異性烯醇化酶28.83ng/ml ↑，余正常；肝功：白蛋白27.4g/L ↓；腎功、血脂、電解質(zhì)正常；免疫球蛋白：IgM0.30g/L；補體正常；抗鏈“O”、RF 陰性；N 末 端腦鈉肽253.2pg/ml ↑；2019-nCoV新型冠狀病毒核酸檢測陰性（-）（Negative）；胸部CT：兩肺改變符合慢性支氣管炎；冠狀動脈粥樣硬化；雙側(cè)少量胸腔積液；心包積液。請皮膚科會診行病理檢測：皮膚活檢組織：“左胸部”符合大皰性類天皰瘡，請結(jié)合臨床，建議應(yīng)用激素及丙種球蛋白治療，給予激素、丙種球蛋白、維生素C、鈣劑、擴冠、降脂、抗凝及對癥治療，患者臨床癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。7d 后復查血常規(guī)：白細胞：10.18×109/L ↑、紅細胞3.78×1012/L ↓；C 反應(yīng)蛋白（免疫比濁法）1.710mg/L；纖溶三項：D-二聚體實驗7.38mg/L ↑、纖維蛋白原降解產(chǎn)物22.96μg/ml ↑；肝功：白蛋白32.6g/L ↓；電解質(zhì)正常；出院情況：患者一般狀況尚可，周身無新增水皰，右眼分泌物明顯減少，夜間睡眠差，精神一般，飲食可，大小便可，查體較前無特殊，舌脈同前，患者臨床癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)。出院診斷：西醫(yī)診斷：（1）大皰性類天皰瘡；（2）病態(tài)竇房結(jié)綜合征，永久性起搏器安置術(shù)后；（3）高血壓病2級 極高危；（4）冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。唬?）低蛋白血癥；（6）慢性支氣管炎。中醫(yī)診斷：皰?。L熱血燥）。出院醫(yī)囑：（1）健康教育：加強陪護，避免墜床、褥瘡的發(fā)生；（2）繼續(xù)給予激素、丙種球蛋白、維生素C、鈣劑、擴冠、降脂、抗凝及對癥治療；（3）具體藥物如下：低分子量肝素鈉注射液5ku 皮下注射1/日（定期復查纖溶三項，根據(jù)結(jié)果調(diào)整用藥）；甲潑尼龍32mg（8片/日，根據(jù)醫(yī)囑規(guī)律 減量）；醋酸鈣膠囊（0.6g 1/日）；酒石酸美托洛爾片12.5mg 1/晚；纈沙坦膠囊80mg 1/日；阿托伐他汀鈣片20mg 1/晚；單硝酸異山梨酯緩釋片40mg 1/日；不適隨診。

2 大皰性類天皰瘡的診斷

首先需要問診，詢問患者病史及癥狀表現(xiàn)，然后進行抽血化驗，確診大皰性類天皰瘡的標準有三點：（1）臨床表現(xiàn)中有水皰出現(xiàn)；（2）顯微鏡下可以看到抗BP180 和BP230 抗體以及IgG 和C3 沉積；（3）水皰皰液中存在嗜酸性粒細胞。此外，診斷大皰性類天皰瘡時，還需要和尋常型天皰瘡鑒別。

目前大皰性類天皰瘡的治療方法包括：（1）糖皮質(zhì)激素治療；（2）免疫抑制劑治療；（3）丙種球蛋白治療；大皰性類天皰瘡的預(yù)后良好。對于類天皰瘡患者的護理實施有效的抗感染處理是非常重要的，需要在整個治療期間持續(xù)進行抗感染。對患者給予營養(yǎng)支持，滿足機體的需求，并觀察患者在用藥過程中的各種反應(yīng)。

3 治療

3.1 皮膚保護

因患者年齡高，抵抗力相對較低，皮損面積大，因此治療過程中最關(guān)鍵的是做好皮膚保護。（1）保證患者的皮膚處于清潔干燥的狀態(tài)，并對指甲進行定期的修剪，避免其不自覺抓撓。（2）每日定時消毒皮膚，防治感染。（3）定時觀察水皰的形態(tài)及有無新的水皰出現(xiàn)。（4）擦浴時水溫適宜，避免過熱刺激皮膚。（5）保持床單位平整、柔軟、透氣，更換體位時動作要輕、穩(wěn)，避免拖拉，以防止造成不必要的皮膚損傷[3]。

3.2 心理指導

因患者年齡高、長期臥床、意識不清、基礎(chǔ)疾病多，致使治療復雜、時間長，導致患者會呈現(xiàn)出不同程度的不良心理。因此，作為護理人員應(yīng)站在患者的角度考慮，給予患者更多的同情和理解，多與患者及其家屬進行溝通交流，并注意在交流的過程中要始終保持態(tài)度和藹、語言通俗易懂。掌握患者的不同需求并制定個性化的護理干預(yù)計劃，向患者強調(diào)積極主動地配合治療是非常關(guān)鍵的，從而讓患者及其家屬都能解除多余的顧慮，與護理人員之間形成良好的關(guān)系。在治療期間要對家人宣教注意事項，贏得患者家屬的信任，從而給予護理工作肯定與支持[4]。

3.3 病情觀察和用藥指導

對于該病患者應(yīng)使用大劑量的糖皮質(zhì)激素以及免疫抑制劑，以對病情起到有效的控制效果，且用藥時間相對較長，長時間的服用會造成不同程度副作用的產(chǎn)生。因此，在用藥期間應(yīng)觀察患者各種不良反應(yīng)[5]；嚴密監(jiān)測患者的生命體征，并對24h 的出入量做好詳細的記錄，保持水電解質(zhì)及酸堿平衡；定期測血糖、大便潛血，密切觀察患者有無發(fā)熱、感染、抽搐等情況。定期復查血常規(guī)、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、纖溶三項，以免患者出現(xiàn)低血鉀、低血鈣的情況。對患者的排便情況進行觀察，一旦有黑便出現(xiàn)應(yīng)考慮患者是否出現(xiàn)消化性潰瘍。當患者的病情得到控制并穩(wěn)定后應(yīng)減少藥物使用劑量，并觀察患者的表現(xiàn)；同時，觀察患者的睡眠情況及精神狀態(tài)。

3.4 營養(yǎng)支持與護理

根據(jù)患者的實際情況制定合理的飲食計劃，告知患者多進食蛋白質(zhì)、纖維素含量高的食物，并能保證低鹽進食，補充體內(nèi)缺失的維生素，同時要多進食新鮮的蔬菜和水果，保證高營養(yǎng)高蛋白的攝入，提高機體免疫力。建議不要食用辛辣刺激的食物，如辣椒、洋蔥、生蒜等。不要食用容易引起上火的食物，如甲魚、荔枝等。避免紫外線暴曬。盡量避免吸煙、咀嚼檳榔等[6]。

3.5 健康教育

針對患者情況及患病特點，制定個性化治療計劃。 告知患者家人為其穿純棉質(zhì)能減少機械性摩擦的衣服，防止受損皮膚或其滲液與床單粘連。皮膚瘙癢時勿讓患者抓撓皮損處。同時，提醒家人減少外人探望次數(shù)，不要輕易觸摸皮損處，為其進行基本護理后及時洗手，預(yù)防感染。勿用刺激性較大的堿性肥皂，擦洗時水溫適宜。

3.6 保護性隔離

保持室內(nèi)空氣新鮮，每日開窗通風，注意保暖，室內(nèi)紫外線燈照射消毒，地面、桌椅用84 消毒液擦拭，接觸患者前要洗手、戴口罩、帽子，嚴格無菌操作。

4 討論

4.1 大皰性類天皰瘡的發(fā)病機制

基底細胞與基底膜的連接喪失，使得抗原分子發(fā)生破壞，臨床上會表現(xiàn)為水皰；發(fā)病原因有三種：（1）自身免疫系統(tǒng)紊亂；（2）潛在疾??；（3）過度勞累。類天皰瘡不是癌癥，它是一種相對比較嚴重的自身免疫性的大皰性的皮膚病，它是由于體內(nèi)產(chǎn)生了一些破壞蛋白之間橋接的抗體，導致皮膚黏膜出現(xiàn)水皰、大皰，皮膚黏膜出現(xiàn)皮膚的損害[7]。

4.2 健康教育在治療中的重要性

健康教育是護理工作中常用的教育活動方式，通過有計劃地組織開展教育活動來改善患者的不良行為，消除或是降低危險因素，從而減少疾病及死亡的發(fā)生，保證患者的生活質(zhì)量得以提升。有相關(guān)的研究顯示，人的健康離不開其良好的生活與行為習慣，且人們的心理狀態(tài)、精神表現(xiàn)、社會及文化情況都會對疾病的轉(zhuǎn)歸有良好的作用。而對患者進行積極的健康教育則能有效地改善其行為。因此，面對大皰性類天皰瘡患者及家屬，醫(yī)生除對其給予治療服務(wù)外，還要對其進行健康知識宣教，讓患者養(yǎng)成良好的生活習慣，減少危險因素，降低疾病的復發(fā)率，從而提升生活質(zhì)量[8，9]。

4.3 遵醫(yī)行為在治療中的重要性

遵醫(yī)行為就是患者的行為改善與臨床醫(yī)囑相符合的程度。患者出院后并不代表治療結(jié)束，仍需要患者按照醫(yī)囑改善自身的行為，提升自己的保健意識。注意調(diào)整自我心態(tài)，學會放松技巧和情緒轉(zhuǎn)移，保持心境平和，避免情緒激動。

4.4 年齡、病程在治療中的影響

患者的年齡、病程均影響患者的遵醫(yī)行為，年齡越大，病程越長，患者的遵醫(yī)行為就越差。病程長的患者對疾病的治療信心越差，特別是并發(fā)癥的出現(xiàn)，患者會失去信心，心理健康狀況較差，既有心理因素，又有疾病因素，兩者之間會產(chǎn)生相互的影響與相互的作用，對患者的康復及預(yù)后造成不良的影響。負性情緒可導致惡性事件發(fā)生，從而引起惡性循環(huán)。加之年齡大，記憶力出現(xiàn)明顯的衰退，遵醫(yī)行為就會受到影響。對該類患者醫(yī)生要經(jīng)常與患者家屬溝通，督促患者按時吃藥，對于病程長的患者，醫(yī)生要對其介紹疾病的相關(guān)知識并能傾聽患者的訴說，加強與家屬的聯(lián)系贏得他們的支持，使其能夠多鼓勵和關(guān)心患者，根據(jù)患者表現(xiàn)出的心理狀態(tài)實施個性化的干預(yù)，最大限度地緩解患者的心理壓力，增強適應(yīng)能力，改善病人的心理狀況[10]。

4.5 家庭配合情況在治療中的影響

家庭成員不支持、不配合患者的治療會影響冠心病的治療。原因是多方面的：患者家屬不了解大皰性類天皰瘡疾病的知識，認識不到大皰性類天皰瘡及并發(fā)癥的危害性，從而在日常生活中起不到監(jiān)督作用；對患者家屬加強健康教育不容忽視，在對患者進行治療干預(yù)的同時也讓家屬參加，與患者家屬聯(lián)合，使家屬參與督導護理，從而建立醫(yī)院-家庭雙重監(jiān)督機制。家庭督導可以隨時監(jiān)督患者，及時發(fā)現(xiàn)治療中的問題，隨時與醫(yī)護人員聯(lián)系，使患者得到相應(yīng)的指導和幫助。

4.6 文化程度在治療中的影響

文化程度對患者及家人出院后影響較大。應(yīng)重視并加強對文化程度低人群的教育，防止患者家人接受事物較慢，對醫(yī)護人員的講解沒有理解，在癥狀好轉(zhuǎn)后就減量或停藥，不能很好地理解醫(yī)囑，從而導致不能完全遵醫(yī)囑治療。盡量采用通俗易懂的語言，反復強化患者及家人循序漸進學習疾病知識，樹立健康信念，提高自我管控能力。

4.7 生活方式在治療中的影響

健康的生活方式是最好的預(yù)防方法。應(yīng)鼓勵大皰性類天皰瘡患者改變生活方式：如戒煙、戒酒，宜進低鹽低脂、易消化、富含維生素和纖維素飲食，要少食多餐，忌飽餐，做到勤翻身、勤擦洗、勤整理、勤檢查、勤按摩。另外，適當?shù)剡\動能夠?qū)颊叩囊钟羟闆r產(chǎn)生明顯的減輕效果，大大減少病死的發(fā)生。保證足夠休息和睡眠、保持大便通暢，避免精神緊張和情緒激動[11]。

5 體會

大皰性類天皰瘡在中老年人群中較為高發(fā)，該類人群自身免疫力降低，導致在表皮下出現(xiàn)大皰病。表現(xiàn)出的主要特征為皰壁厚、緊張不易破的大皰，組織病理表現(xiàn)為表皮下的水皰，免疫病理顯示基底膜IgG 和（或）C3 沉積，血清中存在針對基底膜帶成分的自身抗體。皰體存在的部位主要在胸腹部及四肢近端。典型皮損的表現(xiàn)為在外觀正?；蚴怯屑t斑的皮膚上有緊張性水皰或是大皰存在，具體表現(xiàn)為皰壁較厚，且形狀為半球狀，直徑大小不一，呈現(xiàn)出清亮的皰液，少數(shù)可呈血腥；本例患者高齡、長期臥床、意識不清、言語表達不清、無明顯誘因出現(xiàn)左前臂、左胸肋部水皰，發(fā)現(xiàn)后及時給予局部處理、藥物治療和轉(zhuǎn)診至上級醫(yī)院進一步檢查治療，皮膚科會診行病理檢測：皮膚活檢組織：“左胸部”符合大皰性類天皰瘡。經(jīng)系統(tǒng)住院治療后患者臨床癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。鑒于上述情況，提醒基層醫(yī)務(wù)工作者，發(fā)現(xiàn)非典型皰疹時：一要詳細詢問了解病史，并進行細致的檢查；二要注意中老年人病情變化快，需立即到醫(yī)院明確診斷治療，防止過大的緊張性水皰和創(chuàng)面造成繼發(fā)性病變，以免新皮損的發(fā)生；三要考慮大皰性類天皰瘡臨床少見，需及時果斷正確處理；四要定期復查相關(guān)檢驗和檢查，根據(jù)復查結(jié)果調(diào)整藥物用量；五要健康教育，加強陪護，避免墜床、褥瘡的發(fā)生；六要隨時觀察患者皮膚狀況，避免耽誤病情給患者帶來痛苦。