寰椎變異致反復(fù)腦梗死1例報(bào)道

林慶金，楊雅玲，盧武生

1 病例介紹

患者男性，11歲，因“頭暈、頭重1月余，加重3天”于2020年9月7日入院。入院1個(gè)月余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭重，以后枕部明顯，伴惡心、嘔吐，無(wú)發(fā)熱、咳嗽，無(wú)肢體無(wú)力、麻木，無(wú)意識(shí)不清、肢體抽搐等。入院前3天感頭暈、頭重癥狀加重，以“血管性頭暈”收住神經(jīng)內(nèi)科。

既往史：無(wú)特殊，足月順產(chǎn)，體型中等，智力發(fā)育同同齡人，否認(rèn)外傷史。

入院查體：血壓102/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脈搏78次/分。心、肺、腹未見(jiàn)明顯異常。神志清楚，言語(yǔ)清晰，雙眼眼震不明顯，余顱神經(jīng)檢查陰性。四肢肌力、肌張力正常，腱反射對(duì)稱活躍。左上肢指鼻試驗(yàn)稍欠穩(wěn)準(zhǔn)，閉目難立征陽(yáng)性。深淺感覺(jué)正常。腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：

實(shí)驗(yàn)室檢查（2020-09-07）：血小板計(jì)數(shù)441×109/L（正常100×109～300×109/L）。凝血功能、血生化指標(biāo)、紅細(xì)胞沉降率、血糖、Hcy、甲狀腺功能3項(xiàng)、抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞抗體未見(jiàn)異常。

影像學(xué)檢查（2020-09-07）：心電圖、頸動(dòng)脈彩超、心臟彩超未見(jiàn)明顯異常。頭顱MRI：左側(cè)小腦半球新鮮腦梗死（圖1A）；雙側(cè)海馬區(qū)MRS成像未見(jiàn)明顯異常。頭頸部CTA：雙側(cè)椎動(dòng)脈走行迂曲；雙側(cè)頸動(dòng)脈，大腦前、中、后動(dòng)脈及椎基底動(dòng)脈走行正常，未見(jiàn)明顯中斷或擴(kuò)張（圖2A）。TCD：發(fā)泡試驗(yàn)陰性。

圖1 頭顱MRI檢查結(jié)果

圖2 頭頸部CTA檢查結(jié)果

診治經(jīng)過(guò)：入院后予以硫酸氫氯吡格雷片75 mg 1次/日抗血小板聚集、阿托伐他汀鈣片20 mg 1次/晚調(diào)脂、活血、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療后，頭暈、頭重癥狀緩解不明顯，2020年9月21日出現(xiàn)發(fā)作性左側(cè)面部及肢體麻木、乏力。復(fù)查頭顱MRI（2020-09-21）示左側(cè)小腦扁桃體多處新鮮腦梗死（圖1B）。繼續(xù)原治療方案3周后患者出院，出院時(shí)偶有頭暈，無(wú)肢體無(wú)力、麻木，出院診斷：腦梗死（左側(cè)小腦）。

半年后患者因“頭暈伴惡心、嘔吐2天”于2021年4月10日再次入院。查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰，顱神經(jīng)檢查陰性。四肢肌力、肌張力正常。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。復(fù)查頭顱MRI（2021-04-10）示：左側(cè)小腦半球腔隙性腦梗死（圖1C）。頭頸部CTA（2021-04-10）示：左側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，左側(cè)椎動(dòng)脈枕骨大孔段未顯影（圖2B～D）。頸椎CT（2021-04-10）示：環(huán)椎左側(cè)側(cè)塊上緣尖角狀骨性突起，其外側(cè)旁環(huán)枕間隙內(nèi)卵圓形骨密度，考慮為先天變異（圖3）。后患者轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治。半年后隨訪，患者偶有頭暈不適，復(fù)查頭頸部CTA（2021-10-17）較前變化不大（圖2E～F）。

圖3 頸椎CT三維重建結(jié)果

最終診斷：

腦梗死（左側(cè)小腦）

椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)

其他病因

寰椎變異

寰椎溝環(huán)綜合征

2 討論

椎動(dòng)脈在從鎖骨下動(dòng)脈到基底動(dòng)脈的過(guò)程中，向上穿過(guò)第6至第1頸椎橫突孔后向后內(nèi)繞過(guò)側(cè)塊走行于椎動(dòng)脈溝內(nèi)，再經(jīng)枕骨大孔入顱，此段很容易受到外部因素如骨質(zhì)、韌帶或肌肉組織的影響而損傷或變形。在寰椎中，上關(guān)節(jié)面或側(cè)塊的骨質(zhì)增生或外生骨突形成使椎動(dòng)脈通過(guò)椎間孔到枕骨大孔的路徑中存在外部壓力。如果這種壓力足夠嚴(yán)重，可能影響頸脊髓、椎動(dòng)脈、神經(jīng)根以及相鄰結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。如當(dāng)頭頸部旋轉(zhuǎn)或過(guò)伸過(guò)屈時(shí)易造成椎動(dòng)脈受壓或神經(jīng)反射痙攣，導(dǎo)致血流急劇減少，產(chǎn)生眩暈、猝倒等椎基底動(dòng)脈缺血癥狀。此外，椎動(dòng)脈周圍豐富的交感神經(jīng)纖維受刺激后，可引起枕頸交界處疼痛、眼部痛感、視力模糊等癥狀[1]。

寰椎椎動(dòng)脈溝是由寰椎側(cè)塊、后弓及椎弓根共同組成，部分可見(jiàn)骨橋或溝環(huán)橫跨其上與之形成一個(gè)骨性通道，即寰椎椎動(dòng)脈溝環(huán)，其內(nèi)有椎動(dòng)脈、椎靜脈、交感神經(jīng)叢及第1頸神經(jīng)穿過(guò)。寰椎椎動(dòng)脈溝環(huán)發(fā)生率報(bào)道不一，2.4%～16.7%，臨床病例中，多次發(fā)現(xiàn)一個(gè)家系中有幾代人有溝環(huán)，但無(wú)明顯性別差異，推測(cè)可能與遺傳有關(guān)[2-3]。解剖學(xué)者認(rèn)為溝環(huán)是一種頸椎先天畸形，是人類進(jìn)化過(guò)程的退變特征。原始人類的椎動(dòng)脈溝周圍圍繞著完整的骨性通道，若該骨性通道的側(cè)壁和（或）頂壁退化不完全，椎動(dòng)脈溝周圍遺留的部分骨性結(jié)構(gòu)即形成溝橋。廖余勝等[4]研究認(rèn)為所有圍繞于椎動(dòng)脈溝周圍退化不完全的骨性結(jié)構(gòu)均應(yīng)歸屬于溝橋，并根據(jù)其與椎動(dòng)脈溝管的位置關(guān)系分為五大類型，即寰椎后橋（寰椎上關(guān)節(jié)凹后緣至后弓上方間的骨性橋接）、寰椎側(cè)橋（寰椎上關(guān)節(jié)凹上端與橫突上緣間的骨性橋接）、寰椎邊橋（寰椎后弓結(jié)節(jié)外緣與橫突后根基底部后緣間的骨性橋接）、寰椎中橋（寰椎上關(guān)節(jié)突后緣的額外骨性突起）及復(fù)合橋（多種溝橋同時(shí)發(fā)生）。根據(jù)形態(tài)可分為完全型、不完全型（前半環(huán)型、后半環(huán)型）和斷環(huán)型。有學(xué)者指出中國(guó)人椎動(dòng)脈溝環(huán)半環(huán)型者占大部分（約65%）[5]。而陳關(guān)富等[6]根據(jù)溝環(huán)形態(tài)將其分為增生型、斷橋型、鐘乳石型和骨刺型，其中以骨刺型對(duì)椎動(dòng)脈的威脅最大。萬(wàn)平華等[7]通過(guò)多層螺旋CT成像分析溝橋與椎動(dòng)脈的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)溝橋?qū)ψ祫?dòng)脈的影響可表現(xiàn)為局部受壓變形；受激惹痙攣；長(zhǎng)期痙攣性狹窄及椎動(dòng)脈走行異常，而相應(yīng)的CTA則分別表現(xiàn)為椎動(dòng)脈局部受壓變窄或環(huán)形狹窄；血管波浪樣或串珠樣改變；節(jié)段、多段或全段血管變細(xì)且粗細(xì)不一；椎動(dòng)脈開(kāi)窗，椎動(dòng)脈未經(jīng)橫突孔及椎動(dòng)脈溝走行。溝橋的形態(tài)、位置及數(shù)量不同，與椎動(dòng)脈造成影響的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)聯(lián)，然而具體機(jī)制尚待進(jìn)一步深入研究。

寰椎溝橋是一種少見(jiàn)的寰椎椎體先天變異，椎動(dòng)脈穿過(guò)溝橋組成的溝環(huán)時(shí)，如受到壓迫或刺激，可引起動(dòng)脈痙攣、血流受阻，造成椎動(dòng)脈供血不足而導(dǎo)致眩暈、心腦血管系統(tǒng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)等一系列癥狀發(fā)生，即“寰椎溝環(huán)綜合征”，又稱“溝環(huán)綜合征”。已有許多關(guān)于寰椎溝橋誘發(fā)頸性眩暈的文獻(xiàn)報(bào)道[8-9]，研究發(fā)現(xiàn)多于頸部活動(dòng)至特定位置時(shí)發(fā)生，且年紀(jì)較輕者多見(jiàn)，50歲以前者占90%[10]，推測(cè)寰椎溝橋出生后可能已經(jīng)存在，年幼時(shí)椎動(dòng)脈柔軟尚能適應(yīng)，隨著年齡增長(zhǎng)，血管逐漸增厚、硬化，當(dāng)溝環(huán)對(duì)椎動(dòng)脈和頸神經(jīng)產(chǎn)生壓迫后引起臨床癥狀。目前國(guó)內(nèi)尚未有關(guān)于寰椎變異引起后循環(huán)腦梗死的報(bào)道。本例患者寰椎變異表現(xiàn)為寰椎左側(cè)側(cè)塊2個(gè)異常骨性突起，似寰椎中橋（后半環(huán)型）?；颊邽榍嗌倌昴行?，無(wú)動(dòng)脈粥樣硬化、心源性、小血管病、顱內(nèi)動(dòng)脈夾層、血管炎、自身免疫疾病等青年卒中相關(guān)高危因素[11]，結(jié)合影像學(xué)檢查，病因考慮系溝橋擠壓椎動(dòng)脈，引起椎動(dòng)脈枕骨大孔段狹窄及多節(jié)段血管變細(xì)，引起血流動(dòng)力學(xué)改變從而導(dǎo)致缺血性卒中。發(fā)現(xiàn)該病變后，應(yīng)避免頭部猛然轉(zhuǎn)動(dòng)，應(yīng)用活血化瘀及擴(kuò)血管治療解除血管痙攣、改善腦部血供可緩解癥狀，臨床癥狀嚴(yán)重和保守治療無(wú)效者則需手術(shù)干預(yù)。

外科手術(shù)常通過(guò)頸椎后中線入路、椎旁經(jīng)肌肉入路切除骨橋用于椎動(dòng)脈減壓。通過(guò)咬骨鉗分次徹底咬除溝橋，擴(kuò)大椎動(dòng)脈溝，或用超聲骨切割儀打開(kāi)環(huán)，從后、上、腹側(cè)為動(dòng)脈減壓，只留下動(dòng)脈下方的骨，從而解除血管壓迫，使缺血癥狀改善[12-13]。但外科手術(shù)切除溝環(huán)最嚴(yán)重的并發(fā)癥是易損傷椎動(dòng)脈及伴行的第一頸神經(jīng)。近年來(lái)屢見(jiàn)關(guān)于針刀治療寰椎椎動(dòng)脈溝環(huán)性眩暈的報(bào)道。徐洪法等[14]在納入67例伴寰椎椎動(dòng)脈溝環(huán)的頸性眩暈患者的病例對(duì)照研究中發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用針刀治療組較僅應(yīng)用活血化瘀藥物對(duì)照組的治療有效率顯著提高，治療組治療前后椎基底動(dòng)脈血液流速增幅高于對(duì)照組。推測(cè)先天存在的溝橋?qū)ψ祫?dòng)脈供血的影響尚處于代償范圍內(nèi)，當(dāng)頸椎退變，或一些外源性傷害致頸段椎體失穩(wěn)，出現(xiàn)相應(yīng)的軟組織痙攣和無(wú)菌性損傷，以及椎動(dòng)脈動(dòng)力性痙攣，進(jìn)一步影響椎動(dòng)脈供血超過(guò)代償范圍時(shí)造成顱內(nèi)椎基底動(dòng)脈供血不足癥狀。通過(guò)針刀松解緊張攣縮的肌肉、筋膜、橫突結(jié)節(jié)及關(guān)節(jié)囊等，改善局部血液循環(huán)，促進(jìn)椎動(dòng)脈周圍無(wú)菌性炎癥的吸收，緩解椎動(dòng)脈所受壓迫，從而使溝環(huán)對(duì)椎動(dòng)脈供血的影響回到代償范圍，最終達(dá)到治療目的。相比外科手術(shù)直接切除溝橋，針刀治療雖不能達(dá)到“根治”，但操作簡(jiǎn)便，并發(fā)癥少，療效滿意，不失為另一種較好的治療方法。

頸椎X線能清晰顯示溝橋，但因影像重疊的局限性，需與寰椎后弓偏斜假象、寰枕韌帶骨化及乳突氣房等相鑒別。隨著多層螺旋CT血管成像技術(shù)的廣泛應(yīng)用，頭頸部CTA可以更加直觀地顯示椎動(dòng)脈的形態(tài)、走行、受壓情況及狹窄程度，為溝橋的診斷及分型提供更為可靠的參考依據(jù)。

寰椎溝橋可能系誘發(fā)腦缺血事件的重要病因，在臨床工作中，對(duì)不明原因反復(fù)卒中的青少年患者，應(yīng)考慮到該變異可能，通過(guò)螺旋CT三維重建提供更為詳細(xì)的影像學(xué)資料，從而更好地指導(dǎo)臨床診療。

點(diǎn)評(píng)專家：吳鋼 主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師

E-mail：gangwu48@aliyun.com

工作單位：福建三博福能腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

主要研究方向：腦血管病的診斷與治療，帕金森病和癡呆的診斷和治療，重癥肌無(wú)力、吉蘭-巴雷綜合征、腦炎的診斷與治療等

出診時(shí)間：周一、周三、周五上午

專家點(diǎn)評(píng)：

青少年缺血性卒中發(fā)病率較青年及成人低，但遺留神經(jīng)功能障礙和病死率卻較高。青少年卒中的危險(xiǎn)因素有別于成人，主要是先天性或獲得性心臟病、鐮狀細(xì)胞病、頭頸部疾患、自身免疫性疾病等。本例報(bào)道的寰椎變異致腦梗死的病例較少見(jiàn)。目前臨床工作中，對(duì)青少年缺血性卒中的認(rèn)識(shí)尚不足，容易誤診及延誤治療。結(jié)合本病例，對(duì)于青少年卒中患者，除常規(guī)完善頭顱血管成像以及心臟相關(guān)檢查外，對(duì)于不明原因反復(fù)發(fā)作者，還應(yīng)積極完善螺旋CT三維重建，篩查是否存在寰椎變異等解剖變異可能，并注意隨訪觀察。