手術(shù)時(shí)機(jī)對(duì)兒童先天性拇指多指畸形手術(shù)的效果體會(huì)

韋顯高 王照卿 韋萬(wàn)勉 饒遠(yuǎn)勇 楊家林 程勇 藍(lán)耿亮 覃廣央 何永恒

河池市第一人民醫(yī)院，河池 546300

先天性多指畸形是兒童高發(fā)的一種手部畸形疾病，該疾病類(lèi)型較多，結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，其中又以拇指畸形最為多見(jiàn)［1］。據(jù)相關(guān)資料統(tǒng)計(jì)，在多指畸形中拇指畸形患兒占2/3，由于多余畸形部分無(wú)其他功能，且會(huì)影響患兒手部功能和美觀度，需通過(guò)手術(shù)切除畸形部分，但如果手術(shù)時(shí)機(jī)未選擇好，可能給手術(shù)功能恢復(fù)帶來(lái)不利影響［2］。目前，關(guān)于先天性拇指多指畸形手術(shù)時(shí)機(jī)臨床尚無(wú)統(tǒng)一定論，本研究特收集河池市第一人民醫(yī)院50 例先天性拇指多指畸形手術(shù)患兒，對(duì)不同手術(shù)時(shí)機(jī)效果進(jìn)行分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

1、一般資料

選取2017年5月至2021年5月期間在河池市第一人民醫(yī)院接受先天性拇指多指畸形手術(shù)的患兒50 例，其中男26 例，女 24 例，年齡（1.6±0.4）歲（0.3 個(gè)月～3 歲），患病部位：22 例為左側(cè)，19 例為右側(cè)，9 例為雙側(cè)；病變類(lèi)型：WasselⅠ型為遠(yuǎn)節(jié)指骨分叉型共計(jì)7 例，WasselⅡ型為遠(yuǎn)節(jié)指骨重復(fù)型共計(jì)9 例，WasselⅢ型為近節(jié)指骨分叉型共計(jì)10例，WasselⅣ型為近節(jié)指骨重復(fù)型共計(jì)12例，WasselⅤ型為掌骨分叉型共計(jì)5 例，WasselⅥ型為掌骨重復(fù)型共計(jì)4例，WasselⅦ型為三節(jié)指骨型共計(jì)3例。

2、手術(shù)方法和手術(shù)時(shí)機(jī)

WasselⅠ型和Ⅱ型：選擇在患兒1.5 歲左右時(shí)接受手術(shù)治療，如果患兒屬于雙拇指畸形發(fā)育不均，如果術(shù)中可以保留拇指比健側(cè)＞65%，但比健側(cè)＜75%，手術(shù)過(guò)程中可全部切除多指指甲、指骨、甲床，對(duì)皮瓣進(jìn)行充分保留，擴(kuò)大保留指寬度，以便外形二期改進(jìn)。如果保留拇指大?。窘?cè)75%，可以直接將多指切除。如果患者多指為均等發(fā)育，可以楔形切除患兒患指掌側(cè)皮膚、末節(jié)背側(cè)、指甲、指骨，采取Bilhaut-Cloquert 氏法進(jìn)行縫合，切除遠(yuǎn)側(cè)指間關(guān)節(jié)囊和患指肌腱止點(diǎn)。如果患者僅患指兩側(cè)末節(jié)存在不對(duì)稱(chēng)情況，拇指保留大小大于健側(cè)2/3，可以直接切除發(fā)育不良側(cè)拇指，并對(duì)拇指?jìng)?cè)進(jìn)行保留，做好皮瓣修復(fù)，使拇指形狀進(jìn)行重建。雖該手術(shù)類(lèi)型保留的拇指指骨比健側(cè)小，但功能、外觀更好。

WasselⅢ型和Ⅳ型：選擇在患兒1.0 歲左右時(shí)接受手術(shù)治療，一般情況下，患兒多指多在橈側(cè)，直接切除發(fā)育不良的多指，手術(shù)過(guò)程中對(duì)橈側(cè)多指皮膚進(jìn)行剝離，將伸、屈肌腱游離后再切斷，使用蚊式鉗鉗夾做好固定，使末節(jié)指骨、近節(jié)元充分暴露，并將其切除。分離魚(yú)際肌，將掌指關(guān)節(jié)囊切開(kāi)，把多指向橈側(cè)翻開(kāi)并切除，使關(guān)節(jié)面充分暴露，近節(jié)指骨從軟骨和骨膜處剝離、切除，保護(hù)好魚(yú)際肌、周?chē)街M織和掌指關(guān)節(jié)橈側(cè)關(guān)節(jié)囊。修整好掌骨頭部，把拇指近節(jié)指骨向橈側(cè)推開(kāi)并保護(hù)好，使用細(xì)克氏鋼針做好固定。將掌指關(guān)節(jié)橈側(cè)關(guān)節(jié)囊和魚(yú)際肌固定在殘留指近節(jié)指骨底橈側(cè)，保護(hù)好魚(yú)際肌張力。如果指間關(guān)節(jié)偏斜至橈側(cè)，可以通過(guò)截骨術(shù)進(jìn)行糾正，但如果患者偏斜程度較輕，可以不做處理，切除指橈側(cè)多指皮瓣覆蓋。

WasselⅤ型和Ⅵ型：選擇在患兒2.5 歲左右時(shí)接受手術(shù)治療，這類(lèi)畸形患兒橈側(cè)多指發(fā)育多比較差，可以直接將橈側(cè)多指切除。如果患兒掌骨軸線，可以先矯正好斜型截骨，將拇指末節(jié)指骨附著伸肌腱切除。參考血管造影，將多指帶血管神經(jīng)蒂向橈側(cè)移植，做好保留措施，將固定拇短展肌縫合在近節(jié)指骨，對(duì)皮膚進(jìn)行修剪，縫合好創(chuàng)面。

WasselⅦ型：選擇在患兒2.5 歲左右時(shí)接受手術(shù)治療，該類(lèi)型手術(shù)操作難度較高。尺橈側(cè)多指發(fā)育不良患兒，為提高手術(shù)成功率，可以對(duì)二指進(jìn)行合并。如果患兒多指大于不良，但一側(cè)肌腱發(fā)育好，多側(cè)神經(jīng)、血管發(fā)育好，可以直接切除肌腱發(fā)育好的部分，把肌腱轉(zhuǎn)移至到保留拇指，提高患指伸屈功能，并判斷患兒是否需要接受關(guān)節(jié)切除術(shù)和截骨矯形。

結(jié) 果

通過(guò)改良Tada評(píng)分法對(duì)患兒關(guān)節(jié)活動(dòng)度、拇指力線、穩(wěn)定性、家庭主觀評(píng)價(jià)等內(nèi)容進(jìn)行評(píng)估，判斷患兒治療效果［3］。50 例患兒中 31 例為優(yōu)，12 例為良，5 例為中，2 例為差，優(yōu)良率為86.00%（43/50）。1 年后對(duì)患兒手術(shù)情況進(jìn)行隨訪，1 例患兒患指出現(xiàn)成角畸形，1 例患兒出現(xiàn)患指掌功能障礙，2 年后對(duì)患兒手術(shù)情況進(jìn)行隨訪，1 例出現(xiàn)患指掌指關(guān)節(jié)殘留骨骺，再次對(duì)以上患兒進(jìn)行手術(shù)后，患兒拇指外觀、伸屈功能恢復(fù)良好，位置滿意度高，對(duì)日常生活完全無(wú)影響。

討 論

在小兒先天性疾病中先天性拇指多指畸形發(fā)病率相對(duì)較高，先天性拇指多指畸形單側(cè)發(fā)病較多，在先天性拇指多指畸形占90%，雙側(cè)畸形相對(duì)少見(jiàn)，畸形部位多集中于拇指，發(fā)病原因多與環(huán)境、遺傳等因素相關(guān)［4］。據(jù)相關(guān)資料統(tǒng)計(jì)，先天性拇指多指畸形中2/3 患兒存在家族遺傳病史，還存在隔代遺傳史，而環(huán)境因素則多與放射性物質(zhì)、外傷、病毒性感染、藥物刺激等有關(guān)［5］，特別是近年來(lái)，隨著現(xiàn)代經(jīng)濟(jì)不斷發(fā)展，工業(yè)污染加劇，導(dǎo)致先天性拇指多指畸形發(fā)病率明顯升高，另外，孕婦在妊娠期中抽煙、酗酒也可能導(dǎo)致先天性拇指多指畸形，患兒拇指外胚層頂嵴發(fā)育出現(xiàn)異常，拇指?jìng)?cè)頂嵴延長(zhǎng)至近位，退縮變得遲緩［6］。目前，臨床根據(jù)多指組織結(jié)構(gòu)分成WasselⅠ型、WasselⅡ型、WasselⅢ型、WasselⅣ型、WasselⅤ型、WasselⅥ型、WasselⅦ型7種類(lèi)型，而根據(jù)病理解剖形狀異常又可以分為掌指關(guān)節(jié)型、指骨型、掌腕型、指關(guān)節(jié)型、漂浮拇指，但總的來(lái)說(shuō)，Wassel分型更加通俗易懂，且更為詳細(xì)［7］。

目前，針對(duì)先天性拇指多指畸形臨床多以手術(shù)治療為主，但目前關(guān)于兒童先天性拇指多指畸形手術(shù)時(shí)機(jī)還存在較多爭(zhēng)議。如果手術(shù)時(shí)機(jī)把握不當(dāng)可能會(huì)影響患兒拇指功能發(fā)育，導(dǎo)致拇指功能障礙，影響患兒終身生活［8］。以往傳統(tǒng)觀念認(rèn)為4～6 歲學(xué)齡前是糾正畸形最佳時(shí)間，一般情況下，兒童在2.5歲左右是會(huì)逐漸注意到自己肢體外形，因此，日本、歐美國(guó)家認(rèn)為，越早糾正畸形，不僅患兒解剖結(jié)構(gòu)更加清晰，且患兒不會(huì)存在不良記憶，還能減輕患兒心理壓力，6 個(gè)月～3 歲時(shí)期，是手部基本功能建立重要時(shí)期，在此階段進(jìn)行手術(shù)，能更好保護(hù)手部功能［9］。本研究中WasselⅠ型和Ⅱ型患兒在1.5 歲左右時(shí)接受手術(shù)，WasselⅢ型和Ⅳ型患兒在1.0 歲左右時(shí)接受手術(shù)，WasselⅤ型、Ⅵ型、Ⅶ型患兒在2.5 歲左右時(shí)接受手術(shù)，手術(shù)類(lèi)型包括單純多指切除術(shù)、關(guān)節(jié)囊修復(fù)術(shù)、皮瓣成形術(shù)、截骨矯形、肌腱移位、移植、韌帶重建，分別在術(shù)后1年和2年進(jìn)行隨訪，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，31例為優(yōu)，12例為良，5例為中，2例為差，優(yōu)良率達(dá)到86.00%，雖1 例出現(xiàn)成角畸形，1 例患兒出現(xiàn)患指掌功能障礙，1 例出現(xiàn)患指掌指關(guān)節(jié)殘留骨骺，但再次手術(shù)后，患兒拇指外觀、伸屈功能恢復(fù)良好，位置滿意度高，由于WasselⅠ型畸形多指多為肌腱、骨組織等“肉贅”皮膚軟組織組成，而Ⅱ型多指包含發(fā)育不良的指骨、肌腱、指甲，功能缺陷，Ⅲ型組織結(jié)構(gòu)已經(jīng)與正常手接近，具備指骨、指甲、肌腱、神經(jīng)血管，且外形、功能良好［10］。拇指遠(yuǎn)節(jié)指骨在1歲6個(gè)月時(shí)會(huì)開(kāi)始骨化，而近節(jié)指骨在1 歲時(shí)開(kāi)始骨化，第一掌骨在2 歲6 個(gè)月時(shí)開(kāi)始骨化，因此，臨床認(rèn)為應(yīng)根據(jù)患兒具體情況合理選擇手術(shù)時(shí)機(jī)［11］。一般情況下，WasselⅠ型和Ⅱ型手術(shù)最佳時(shí)機(jī)多為1.5 歲左右，WasselⅢ型和Ⅳ型1 歲以后就可以接受手術(shù)，WasselⅤ型、Ⅵ型、Ⅶ型則可以在2.5 歲左右時(shí)接受手術(shù)，雖然WasselⅦ型指骨已完全重復(fù)，但由于一指屬于三節(jié)指骨，結(jié)構(gòu)相對(duì)復(fù)雜，需保留三節(jié)指骨，因此，患兒多在2.5歲左右時(shí)接受手術(shù)［12］。而手掌骨、指骨骨骺縱向生長(zhǎng)僅1 個(gè)，第一掌骨、指骨骨骺均為近端生長(zhǎng)，其他掌骨骨骺屬于遠(yuǎn)端生長(zhǎng)，因此，針對(duì)WasselⅠ型和Ⅱ型手術(shù)患兒在切除多指時(shí)應(yīng)和遠(yuǎn)節(jié)指骨近端保持一定距離，而WasselⅢ型和Ⅳ型患兒則需和近節(jié)指骨近端保持距離，WasselⅤ型、Ⅵ型手術(shù)過(guò)程中需保護(hù)好第一掌骨近端骨骺，Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型截骨過(guò)程中應(yīng)保護(hù)好骨骺［13］。另外，在先天性拇指多指畸形手術(shù)中還應(yīng)預(yù)估好預(yù)留皮瓣大小，避免皮瓣過(guò)小導(dǎo)致張力增大，在截骨時(shí)根據(jù)患兒情況，合理選擇微型器械，以免關(guān)節(jié)軟骨受損，韌帶、拇短展肌重建時(shí)，應(yīng)盡量擴(kuò)大張力，以免術(shù)后患兒掌指關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降，拇指外展，導(dǎo)致肌力下降［14］。如果患兒肌腱在次拇指，需通過(guò)肌腱移植、移位重建主拇指肌腱，截骨前，需要通過(guò)影像學(xué)檢查及常規(guī)檢查確認(rèn)復(fù)位和截骨程度，方能提高截骨準(zhǔn)確性［15］。

綜上所述，先天性拇指多指畸形手術(shù)需根據(jù)患兒拇指骨化中心出現(xiàn)時(shí)間、畸形結(jié)構(gòu)、嚴(yán)重程度合理判斷手術(shù)時(shí)機(jī)，結(jié)合不同患兒情況，制定個(gè)性化治療方案，提高手術(shù)操作精細(xì)度，加強(qiáng)術(shù)后隨訪，方能更好確保手術(shù)效果。