先天性完全并指畸形矯正術(shù)后繼發(fā)畸形的診療策略

裴蛟淼，張娟，竇文婕，陳永軍，張仔昂，宋保強(qiáng)

（空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院整形外科，陜西西安，710032）

先天性并指畸形是一種由肢體分化障礙導(dǎo)致相鄰手指皮膚軟組織相連的手部畸形[1,2]，發(fā)病率約為0.2‰～0.3‰[3,4]，男性發(fā)病率約為女性的兩倍[5,6]，可單獨(dú)發(fā)生或合并其他遺傳性疾病構(gòu)成綜合征[7-10]。根據(jù)皮膚軟組織的相連程度分為完全性和不完性并指，若伴有骨相連的則稱(chēng)為復(fù)雜并指。并指畸形嚴(yán)重影響患兒手部外觀(guān)及功能發(fā)育，患兒家長(zhǎng)也承受著巨大的心理壓力、對(duì)畸形的早期矯正有著迫切的心理需求和較高的期望值[11,12]，但術(shù)后因局部病理性瘢痕所致的繼發(fā)畸形也時(shí)有發(fā)生，特別是治療難度相對(duì)較大的完全性并指，其特點(diǎn)在于指間皮膚由末端指節(jié)延續(xù)至掌指關(guān)節(jié)、先天指間皮膚缺失量大，指蹼結(jié)構(gòu)消失或伴不同程度的骨質(zhì)相連[13]。分指術(shù)中指?jìng)?cè)方遺留創(chuàng)面大或伴有骨外露，局部皮瓣無(wú)法完全予以覆蓋，需聯(lián)合皮片移植修復(fù)，若皮片受創(chuàng)基條件欠佳、術(shù)后制動(dòng)不良、手術(shù)操作不當(dāng)?shù)纫蛩赜绊懓l(fā)生壞死，后期不同程度瘢痕攣縮、指蹼爬移也會(huì)隨之出現(xiàn)，局部繼發(fā)畸形對(duì)患兒手指功能發(fā)育也會(huì)造成不良影響，所以分指術(shù)后繼發(fā)畸形的早期診治至關(guān)重要。本課題組回顧分析近9年完全性并指矯正術(shù)后瘢痕攣縮及指蹼爬移的診療方法和效果，總結(jié)相關(guān)經(jīng)驗(yàn)為臨床治療提供參考。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

回顧性分析2010年1月至2018年12月空軍軍醫(yī)大學(xué)整形外科收治的先天性完全并指術(shù)后繼發(fā)畸形患兒臨床資料，記錄隨訪(fǎng)情況，歸納并發(fā)癥特點(diǎn)，總結(jié)手術(shù)方法和術(shù)后恢復(fù)情況。納入標(biāo)準(zhǔn)：先天性完全并指患兒術(shù)后出現(xiàn)指體瘢痕攣縮畸形；手指運(yùn)動(dòng)功能受限；出現(xiàn)II 度以上指蹼爬移；患兒家屬同意手術(shù)并簽署知情同意書(shū)。排除標(biāo)準(zhǔn)：不完全性并指畸形；骨相連的復(fù)雜并指；合并多指、Poland 綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer 等綜合征者；首次分指手術(shù)出現(xiàn)傷口感染、皮片壞死或局部皮瓣血運(yùn)障礙者；嚴(yán)重先天性心臟病或心肺功能不全者；患兒無(wú)法配合治療或家屬不同意手術(shù)方案者。本研究已參考赫爾辛基宣言，患者及家屬均知情同意。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備

入院前給予胸部X 光片、心電圖、心臟彩超及血尿便常規(guī)檢查，排除嚴(yán)重心肺疾病，確認(rèn)2周以上無(wú)上呼吸道感染，行手部正斜位X 光片。麻醉方式：全身麻醉聯(lián)合指根神經(jīng)阻滯麻醉。

1.2.2 瘢痕攣縮及指蹼爬移矯正

患兒取仰臥位、全麻后患肢外展。沿指體瘢痕攣縮帶及兩側(cè)標(biāo)記連續(xù)對(duì)偶三角形皮瓣（連續(xù)Z成形術(shù)）（圖1A ），以爬移指蹼攣縮帶為軸按“五瓣法”設(shè)計(jì)手術(shù)切口（圖1B,C ）。止血帶驅(qū)血后沿設(shè)計(jì)線(xiàn)切開(kāi)瘢痕及皮膚組織，注意保留一定的皮瓣厚度、避免傷及真皮下血管網(wǎng)，徹底松解瘢痕同時(shí)需保護(hù)血管神經(jīng)束。瘢痕松解后將皮瓣交錯(cuò)對(duì)合，部分患兒存在少許遺留創(chuàng)面給予小面積全厚皮移植覆蓋。松開(kāi)止血帶、傷口止血后6-0絲線(xiàn)全層縫合。

圖1 指體瘢痕松解及指蹼成形示意圖 A 指體采用連續(xù)Z 成形術(shù)完成瘢痕松解、畸形矯正；B-C 利用“五瓣法”進(jìn)行指蹼的松解與成形。

1.3 包扎及術(shù)后治療

傷口縫合完畢后給予油紗覆蓋，若聯(lián)合皮片移植者植皮區(qū)用小片無(wú)菌濕紗布適度加壓。無(wú)菌紗布填充各指間，繃帶包扎手指至伸直分指位，植皮者石膏托跨腕關(guān)節(jié)固定于掌側(cè)面。圍手術(shù)期24小時(shí)內(nèi)給予靜滴抗生素抗感染治療，患肢制動(dòng)并觀(guān)察指端血運(yùn)，僅皮瓣轉(zhuǎn)移的患兒術(shù)后3天拆除外層敷料傷口換藥，植皮者術(shù)后7-10天打開(kāi)敷料并同時(shí)拆線(xiàn)。

1.4 術(shù)后瘢痕管理和功能鍛煉

縫線(xiàn)拆除后一周開(kāi)始手術(shù)切口均勻涂抹適量硅酮凝膠。指蹼處傷口將自粘性硅凝膠敷料貼于表面，如出現(xiàn)皮膚泛紅、瘙癢等不適可間斷使用，每天使用時(shí)間從4小時(shí)開(kāi)始逐漸延長(zhǎng)至20小時(shí)以上。如出現(xiàn)皮膚嚴(yán)重紅疹或水泡可暫停使用，待癥狀緩解后繼續(xù)使用。外層佩戴定制彈手套套或分指支具，治療時(shí)間不少于1年。

1.5 隨訪(fǎng)及功能評(píng)價(jià)

術(shù)后1、3、6、12、24月隨訪(fǎng)，隨訪(fǎng)方式以面診為主，結(jié)合微信及視頻電話(huà)方式，觀(guān)察患指形態(tài)、瘢痕狀態(tài)、屈伸功能、指蹼高度。瘢痕評(píng)價(jià)采用溫哥華瘢痕量表（Vancouver Scar Scale,VSS ）[14]，（表1）,從瘢痕的厚度、色澤、質(zhì)地以及色素沉著情況記錄并評(píng)分，評(píng)分越高瘢痕增生越重。指蹼爬移按指蹼高度衡量并分為0-4度[15]，0度：指蹼柔軟，與相鄰或健側(cè)指蹼等高；I 度：指蹼增厚、寬度變窄但高度正常；II 度：指蹼高度位于指蹼基底部至第一指間關(guān)節(jié)1/3處；III 度：指蹼高度位于指蹼基底部至第一指間關(guān)節(jié)2/3處；IV 度：指蹼達(dá)第一指間關(guān)節(jié)處（圖2）。手指活動(dòng)度采用美國(guó)手外科學(xué)會(huì)制定的總活動(dòng)度（Total Active Movement,TAM ）來(lái)衡量[16]，優(yōu)：活動(dòng)范圍正常，良好：正常>TAM≥健側(cè)活動(dòng)度75%，尚可：健側(cè)活動(dòng)度75%>TAM≥健側(cè)活動(dòng)度50%，差：健側(cè)活動(dòng)度50%>TAM 。

圖2 指蹼爬移分度示意圖 由指蹼基底部向指間關(guān)節(jié)處劃分綠色、藍(lán)色、紫色、紅色四條線(xiàn)，分別代表0-1 度,2 度,3度和4 度。

表1 溫哥華瘢痕量表各項(xiàng)指標(biāo)及評(píng)分

2 結(jié)果

2.1 整體結(jié)果

本研究納入先天性完全并指術(shù)后出現(xiàn)指體瘢痕攣縮或伴有II 度以上指蹼爬移患兒16例，男性12例，女性4例，單側(cè)13例、雙側(cè)3例，共19個(gè)并指。納入病例中均有不同程度的1、2指間關(guān)節(jié)屈曲，伴有掌指關(guān)節(jié)屈曲畸形者5例，II 度以上指蹼爬移8例，初次手術(shù)與二次手術(shù)間隔時(shí)長(zhǎng)：6月～14年；指體瘢痕松解后行連續(xù)Z 成形術(shù)，五瓣法矯正8例指蹼爬移，遺留創(chuàng)面聯(lián)合皮片移植6例。受累手指：中、環(huán)指并指14個(gè)，環(huán)、小指并指3個(gè)，示、中指并指2個(gè)。術(shù)后隨訪(fǎng)12-24月，未發(fā)生傷口感染、裂開(kāi)、皮瓣血運(yùn)障礙、皮片壞死，手指形態(tài)良好，無(wú)屈曲或嚴(yán)重的旋轉(zhuǎn)畸形，重建指蹼發(fā)生II 度指蹼爬移者1例，術(shù)后1年給予瘢痕松解、Z 成形術(shù)得以矯正。切口瘢痕色澤與正常皮膚接近、為正?！奂t之間，瘢痕高度≤2mm，質(zhì)地介于柔軟～柔順。VSS評(píng)分：9例≤4分，6例5分，1例6分。TAM 評(píng)級(jí)：優(yōu)秀：5例，良好：8例，尚可3例。各手指均未發(fā)生再次攣縮畸形及運(yùn)動(dòng)功能障礙。

2.2 典型病例

男性患兒2歲4月以先天性左手4-5指并指畸形收入我科，查體見(jiàn)左手4-5指由指端向指根部皮膚軟組織完全相連，指蹼結(jié)構(gòu)消失（圖3A,B）。第4指呈屈曲并尺側(cè)偏斜位，第一指間關(guān)節(jié)受累嚴(yán)重，內(nèi)收與背伸功能受限，與第3指無(wú)法并攏并呈30°角，指甲完整。第5指尺側(cè)偏斜以末端指間關(guān)節(jié)受累嚴(yán)重，運(yùn)動(dòng)功能受限，橈側(cè)指甲部分缺失。手部正斜位X片提示指骨發(fā)育基本正常，未見(jiàn)指骨融合。初次手術(shù)行指間鋸齒狀切口分開(kāi)指體，手背及掌側(cè)以?xún)擅度前晖瓿芍铬氤尚?，腹部取皮植皮覆蓋殘留創(chuàng)面。術(shù)后傷口愈合及移植皮片存活良好，手指屈曲和橈偏畸形矯正，拆線(xiàn)后2周開(kāi)始功能鍛煉。由于患兒及家屬配合度低，術(shù)后彈力手套及支具佩戴不及時(shí)，隨時(shí)間推移4、5指出現(xiàn)瘢痕增生、攣縮（圖3C，D ）。初次術(shù)后1年1月行瘢痕松解，連續(xù)Z 成形矯正指體畸形，結(jié)合游離皮片移植覆蓋創(chuàng)面，術(shù)后積極抗瘢痕增生治療、佩戴彈力手套及支具，拆線(xiàn)后2周開(kāi)始規(guī)范功能鍛煉。術(shù)后11個(gè)月隨訪(fǎng)手指形態(tài)良好、運(yùn)動(dòng)功能正常，無(wú)瘢痕攣縮及畸形，患兒可正常生活、學(xué)習(xí)，家長(zhǎng)對(duì)治療效果滿(mǎn)意（圖3E，F(xiàn)）。

圖3 男性患兒左手4-5 指分指后攣縮畸形矯正。A-B 分指術(shù)前手背及手掌外觀(guān)，4-5 指完全性并指、尺側(cè)偏斜伴屈曲畸形；C-D 分指術(shù)后4、5 指瘢痕攣縮伴屈曲畸形，指蹼形態(tài)良好；E-F 瘢痕松解、植皮后攣縮畸形矯正，手指形態(tài)良好。

3 討論

先天性并指畸形是常見(jiàn)的手部畸形之一，目前手術(shù)仍然是最有效的治療手段，治療目的在于分離并指、覆蓋創(chuàng)面、重建功能、重塑外形[17]，治療的難點(diǎn)是分指術(shù)后繼發(fā)創(chuàng)面的覆蓋及并發(fā)癥預(yù)防。完全性并指的特點(diǎn)在于相連區(qū)域貫穿指尖至指根、指蹼結(jié)構(gòu)完全消失，相連部位存在天然的皮膚軟組織缺失，分指后創(chuàng)面遺留面積大，單純依靠局部皮瓣轉(zhuǎn)移難以完全覆蓋，強(qiáng)行拉攏縫合會(huì)造成局部組織張力過(guò)大，皮瓣血運(yùn)障礙及壞死，瘢痕再次增生、攣縮風(fēng)險(xiǎn)高。本課題組對(duì)完全性并指初次分指術(shù)式采用鋸齒狀切口分離指體、三角瓣完成指蹼成形，患兒手術(shù)年齡在6月至3歲且能夠耐受全身麻醉，遺留創(chuàng)面采用腹部取皮植皮覆蓋。分指術(shù)后手指瘢痕攣縮和指蹼爬移發(fā)生時(shí)間個(gè)體差異較大，所以手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇在局部瘢痕軟化、周?chē)M織具有一定的松動(dòng)性時(shí)較為理想，通常在初次分指術(shù)6個(gè)月后實(shí)施，當(dāng)攣縮導(dǎo)致手指背伸輕度受限時(shí)就應(yīng)當(dāng)盡快手術(shù)，以免影響指骨正常發(fā)育。

分指術(shù)后手部繼發(fā)畸形主要為指體瘢痕攣縮和指蹼爬移[18]，本研究主要針對(duì)這兩種畸形進(jìn)行矯正和分析。充分的術(shù)前評(píng)估和手術(shù)設(shè)計(jì)對(duì)于畸形矯正至關(guān)重要，通過(guò)術(shù)前患肢正斜位X 光片判斷關(guān)節(jié)屈曲程度及關(guān)節(jié)面對(duì)位情況，如果發(fā)生關(guān)節(jié)融合或骨化可考慮楔形截骨矯正外形，但術(shù)后累及關(guān)節(jié)功能很可能無(wú)法恢復(fù)正常，術(shù)前應(yīng)當(dāng)和患兒家屬充分溝通、悉知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)方式的選擇采用傳統(tǒng)的連續(xù)Z 成形松解指體瘢痕、五瓣法重建指蹼，充分利用周?chē)M織的松動(dòng)性，珍惜正常組織的同時(shí)對(duì)于軟化的瘢痕也可加以利用，不可以切除所有瘢痕為目標(biāo)。對(duì)于瘢痕攣縮較為嚴(yán)重、周?chē)M織松動(dòng)性差的患兒應(yīng)當(dāng)做好皮片移植的準(zhǔn)備，納入病例均采用腹股溝區(qū)作為取皮供區(qū)，部位相對(duì)隱蔽、組織松動(dòng)性大，均一期拉攏縫合。

手術(shù)操作是整個(gè)治療過(guò)程中最為重要的環(huán)節(jié)，幾點(diǎn)細(xì)節(jié)總結(jié)如下：①術(shù)中止血帶驅(qū)血是必要環(huán)節(jié)，以利術(shù)野清晰，降低重要組織結(jié)構(gòu)損傷風(fēng)險(xiǎn)，消毒鋪單完畢美蘭標(biāo)記切口線(xiàn)后再予驅(qū)血，縮短上肢缺血時(shí)間；②切開(kāi)時(shí)應(yīng)當(dāng)于瘢痕正中為宜，待瘢痕松解后根據(jù)皮瓣張力和瘢痕厚度適度修剪質(zhì)地硬、血運(yùn)差的邊緣組織；③剝離時(shí)應(yīng)均勻保留兩側(cè)皮瓣的組織厚度，不可破壞真皮下血管網(wǎng)，否則皮瓣血運(yùn)難以保障，由于驅(qū)血狀態(tài)下血管網(wǎng)不甚明顯，需格外小心；④瘢痕松解后將患指矯正至伸直位，必要時(shí)給予0.8mm克氏針固定，若指間關(guān)節(jié)屈曲小于90度則很難恢復(fù)手指伸直位及功能位，切不可強(qiáng)行復(fù)位，否則手指固有動(dòng)靜脈和神經(jīng)受損風(fēng)險(xiǎn)高，在拆除止血帶后需仔細(xì)觀(guān)察指端血運(yùn)，色澤紅潤(rùn)后方可包扎；⑤皮瓣轉(zhuǎn)移后若仍殘存創(chuàng)面不應(yīng)強(qiáng)行縫合，二次手術(shù)的患指創(chuàng)基血供條件并不理想，加之患兒術(shù)后配合度較差，且皮片移植自身存在一定的弊端[19]，本組病例中6例植皮患兒皮瓣轉(zhuǎn)移后遺留創(chuàng)面在瘢痕張力線(xiàn)上呈散在分布，將游離皮片嵌合于皮瓣之間，植皮面積均≤0.5cm2，減小單個(gè)植皮區(qū)面積有利于皮片成活，同時(shí)也避免較大面積植皮后攣縮造成的不良影響。

并指術(shù)后畸形主要由病理性瘢痕所致，由于其質(zhì)地硬、延展性和順應(yīng)性差，不能滿(mǎn)足手指正常發(fā)育所需，導(dǎo)致指體屈曲畸形和指蹼爬移，因此II期畸形矯正術(shù)后手術(shù)切口瘢痕管理對(duì)外形重塑和功能恢復(fù)必不可少[20]。本課題組采用的瘢痕防治方案主要包括：拆線(xiàn)后5～7天開(kāi)始使用硅酮凝膠類(lèi)藥物涂抹或貼敷傷口，規(guī)范的功能鍛煉，局部彈力手套加壓，特別是指蹼部位，彈力手套可持續(xù)在指蹼處給予均勻的壓力，能夠有效降低指蹼爬移風(fēng)險(xiǎn)，骨科支具固定指體，利于屈曲或側(cè)彎畸形矯正。拆線(xiàn)后每1～2月復(fù)診一次，必要時(shí)可聯(lián)合激光治療。由于多數(shù)患兒依從性差，在硅酮凝膠類(lèi)藥物使用時(shí)需注意避免其誤食，若早期佩戴彈力手套、支具難以配合，可先從2h開(kāi)始佩戴、逐漸延長(zhǎng)佩戴時(shí)間，每天至少佩戴12h為宜，在佩戴過(guò)程中應(yīng)根據(jù)患兒個(gè)體差異及生長(zhǎng)發(fā)育情況及時(shí)調(diào)整。

綜上所述，完全性并指分指術(shù)后常見(jiàn)繼發(fā)畸形以指體屈曲畸形和指蹼爬移為主，指體畸形可采用連續(xù)Z成形術(shù)矯正，五瓣法可重建指蹼，必要時(shí)聯(lián)合小面積皮片移植覆蓋殘留創(chuàng)面，術(shù)后結(jié)合科學(xué)的瘢痕防治策略可獲得良好的治療效果。