以偏癱為首發(fā)癥狀的重癥肌無力1例報告

閆敏，石琴

（北京衛(wèi)戍區(qū)通州離職干部休養(yǎng)所，北京 101100）

0 引言

重癥肌無力(MG) 是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的自身免疫性疾病[1]。因神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損，導(dǎo)致其數(shù)目減少，從而產(chǎn)生肌無力癥狀[2]。重癥肌無力的癥狀特點具有波動性，晨輕暮重，疲勞后加重，休息后好轉(zhuǎn)，肢體無力基本對稱，近端多重于遠端，重癥肌無力多影響神經(jīng)肌肉接頭，也對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有影響。隨著免疫學(xué)研究的不斷進展，重癥肌無力的發(fā)病機制也有了更深入的研究。

1 臨床資料

1.1 現(xiàn)病史

患者主因左上肢力弱2年，加重伴雙側(cè)眼瞼下垂5月，吞咽困難1周入院，2年前患者無明顯誘因出現(xiàn)左上肢抬舉稍費力，伴四肢肉跳，未予重視，5月前（2017年12月10日）勞累后出現(xiàn)左眼眼瞼下垂，伴復(fù)視，后逐漸出現(xiàn)右眼眼瞼下垂，癥狀晨輕暮重，雙側(cè)交替出現(xiàn)，有明顯波動性，4月前（2018年01月10日）開始出現(xiàn)左側(cè)肢體無力突然加重，由左上肢抬舉費力，不能抓握物體逐漸進展為左上肢完全不能活動，伴左上肢溫度覺減退，走路左偏，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，自訴查頭顱CT檢查結(jié)果考慮“腦梗死”，經(jīng)治療左下肢力弱好轉(zhuǎn)，左上肢無力癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。2月前就診于我院，查胸部CT檢查：左側(cè)膈肌明顯上抬，左肺底肺組織膨脹不全可能，RNS提示所查神經(jīng)高、低頻波幅明顯衰減，橈神經(jīng)未引出，SFEMG：Jitter明顯異常，且纖維密度增大，送外院查AchR.Ab陽性，RyR.Ab、MUSK.Ab陰性。門診考慮診斷重癥肌無力，給予溴吡斯的明片60mg，TidA口服，右上肢無力、眼瞼下垂癥狀部分好轉(zhuǎn)，1月前逐漸出現(xiàn)右上肢抬舉、抬頭費力，將溴吡斯的明加量至60mg，Qid口服，并加用他克莫司2mg/d口服，口服2周，（2018-04-12）查血藥濃度4.7ng/mL。近1周患者逐漸出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、說話易疲勞，下午癥狀明顯，服用溴吡斯的明后癥狀好轉(zhuǎn)，因自感癥狀較前加重，故1天前就診于我院急診，急診給于查體：雙眼閉目無力，埋睫征陽性，咀嚼、咳嗽力弱，左上肢肌力1級，右上肢肌力3級，雙下肢肌力3級，雙側(cè)病理征陽性，左上肢腱反射減低，余反射正常存在，查血氣分析結(jié)果是：PH：7.40、PCO2：43mmHg，PO2：74mmHg，考慮診斷重癥肌無力，繼續(xù)溴吡斯的明+他克莫司治療，并給予丙球（30g）靜點治療，患者自覺癥狀稍好轉(zhuǎn)，收入病房繼續(xù)住院治療，自發(fā)病以來，無發(fā)熱等病史。

1.2 既往病史

5年前因口角歪斜診斷腦梗死，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，無明顯后遺癥；有腰椎管狹窄；右下肢骨折術(shù)后。

1.3 查體

體溫：36.3℃，脈搏：76次/分，呼吸：18次/分，血壓：146/105mmHg。神經(jīng)系統(tǒng)查體：雙眼眼瞼下垂，左側(cè)10-2點位，右側(cè)9-3點位，右眼外展露白2mm，無復(fù)視，閉目力弱，埋睫征不全，鼓腮無漏氣，咽反射遲鈍，左上肢近端肌力0級，遠端肌力3級，右上肢近端肌力4級，右手背伸3級，握力5級，雙下肢肌力5級，雙上肢三角肌萎縮，左側(cè)明顯，雙側(cè)魚際肌欠飽滿。左上肢腱反射減低，余肢體腱反射活躍。左上肢橈側(cè)痛覺減退。雙側(cè)病理征陽性。疲勞試驗：左眼瞼15s，右眼瞼0s，右上肢10s，雙下肢10s。

1.4 輔助檢查

頭顱核磁：（1）右側(cè)基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁陳舊性出血軟化灶；（2）（見圖1、圖2）。頸椎核磁：（1）頸椎退行性改變，頸3-5椎體不穩(wěn)；（2）頸2-7椎間盤不同程度突出；（3）頸3-6節(jié)段脊髓中央節(jié)段高信號，考慮中央管擴張可能（圖4-6）。腹部CT：胃管留置術(shù)后，腸管積氣，未見明確腸管擴張；余腹部CT檢查未見異常；盆腔CT未見異常。新斯的明試驗陽性：用藥后30-40分鐘眼瞼下垂癥狀明顯改善，四肢肌力及疲勞時間亦有所改善，考慮除眼瞼外，四肢無力也存在重癥肌無力影響可能，但不能完全用重癥肌無力解釋肢體無力、肌肉萎縮及下肢病理征陽性。肌電圖檢查結(jié)果：（1）符合神經(jīng)源性病變，其中右胸9脊旁肌輕度，右脛前肌提示脊髓性改變，右胸鎖乳突肌正常；（2）雙下肢RNS減慢，波幅降低，右腓神經(jīng)顯著，雙正中神經(jīng)MCV、左尺神經(jīng)NCV偏慢，雙上肢波幅低。

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

圖6

1.5 治療及轉(zhuǎn)歸

給予溴吡斯的明片（60mg，Qd+QN口服），他克莫司膠囊（2mg，Qd+QN口服），丙種球蛋白（30mg，靜點5天），阿司匹林腸溶片（100mg，Qd口服），甲鈷胺片（1片，Tid口服）

經(jīng)過治療后：雙眼眼瞼下垂，左側(cè)11-1點位，右側(cè)10-2點位，右眼外展露白2mm，無復(fù)視，閉目可，埋睫征陰性，鼓腮無漏氣，咽反射遲鈍，左上肢近端肌力0級，遠端肌力3級，右上肢近端肌力4+級，右手背伸3+級，握力5級，雙下肢肌力5級，雙上肢三角肌萎縮，左側(cè)明顯，雙側(cè)魚際肌欠飽滿。左上肢腱反射減低，余肢體腱反射活躍。左上肢橈側(cè)痛覺減退，余感覺正常。雙側(cè)病理征陽性。疲勞試驗：左眼瞼35s，右眼瞼10s，右上肢＞120s，雙下肢＞120s。

2 討論

患者中年男性，病程進行性加重，雙側(cè)眼瞼交替性眼瞼下垂、眼肌癥狀有明顯波動性及晨輕幕重，新斯的明試驗陽性，RNS及SFEMG明顯異常，經(jīng)治療后閉目無力癥狀好轉(zhuǎn)，考慮神經(jīng)肌肉接頭病變，初步診斷重癥肌無力[3-4]。

患者單側(cè)起病，逐漸出現(xiàn)雙上肢無力伴肌肉萎縮、咽反射遲鈍、Hoffmann征、下頜反射陰性、左上肢橈側(cè)痛覺減退，下肢病理征陽性，考慮病變定位于頸膨大以下?；颊咦笊现洶c、肌萎縮可以用頸椎間盤突出解釋，左手水腫考慮錐體束損傷后植物神經(jīng)紊亂引起肩手綜合征。結(jié)合患者影像學(xué)，目前考慮患者同時存在重癥肌無力、腦血管病及脊髓、神經(jīng)根型頸椎病。

對于明確診斷重癥肌無力，同時合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，既往李柱一等人曾發(fā)現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的重癥肌無力大鼠模型，應(yīng)用免疫學(xué)研究AchR.Ab在中樞神經(jīng)系統(tǒng)煙堿型AchR也存在免疫反應(yīng)，因而出現(xiàn)相應(yīng)的體征，其發(fā)病機制值得深入探討[5]。

此患者基礎(chǔ)疾病多，病情復(fù)雜，慢性進展，醫(yī)師很難做到全面而系統(tǒng)地診治，遇到此種情況應(yīng)進行肌酶、新斯的明試驗、電生理等檢查，綜合考慮制定全面而系統(tǒng)的個體化治療方案，不僅可以使患者得到精準化治療，促進病情康復(fù)，同時減少醫(yī)療費用。