胸腔鏡手術(shù)治療嬰兒先天性肺氣道畸形合并完全性心包缺如1例報(bào)告

趙華善 翟允鵬 郭 銳 許洪修 呂龍飛 張士松

(山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 濟(jì)南市兒童醫(yī)院胸外腫瘤外科，濟(jì)南 250022)

先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)在兒童肺部畸形疾病中發(fā)病率較低，占出生活胎的1/72 000～1/35 000，隨著產(chǎn)檢超聲等篩查手段的提高呈現(xiàn)增加態(tài)勢(shì)[1，2]。先天性心包缺如是一種非常罕見(jiàn)的心臟疾病，大多數(shù)是在其他手術(shù)及尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。CPAM合并先天性心包缺如更為罕見(jiàn)，嬰兒病例更是鮮有報(bào)告。對(duì)于CPAM的手術(shù)治療，胸腔鏡手術(shù)與開(kāi)胸手術(shù)一樣有效和安全，但胸腔鏡手術(shù)的優(yōu)勢(shì)更被大家接受[3]。2021年3月我們采用胸腔鏡手術(shù)成功治療1例CPAM合并完全性心包缺如，報(bào)道如下。

1 臨床資料

男，7個(gè)月10天，因“孕期產(chǎn)檢彩超示左肺CPAM 10個(gè)月”于2021年3月11日入院?；純耗冈?6周時(shí)產(chǎn)檢彩超示左側(cè)CPAM，定期在當(dāng)?shù)禺a(chǎn)檢復(fù)查肺部病變持續(xù)存在，患兒足月順產(chǎn)，出生體重3.5 kg，生后無(wú)呼吸道異常表現(xiàn)，為求治療CPAM入住我院。無(wú)家族史。體格檢查：左肺上葉呼吸音稍低，胸廓外觀及其他呼吸音未見(jiàn)異常。胸部增強(qiáng)CT：左肺上葉前段見(jiàn)團(tuán)狀軟組織密度灶，增強(qiáng)掃描后軟組織密度灶呈較明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)片狀較低密度未強(qiáng)化區(qū)，可見(jiàn)鄰近縱隔區(qū)多發(fā)細(xì)小血管顯示，向軟組織內(nèi)走行，部分起源于左肺動(dòng)脈主干，部分血管起源顯示欠清，似為支氣管動(dòng)脈，病變范圍大小約33.3 mm×28.7 mm×18.9 mm，未見(jiàn)確切前段支氣管顯示，符合左肺上葉CPAM的CT表現(xiàn)(圖1)。肺病變超聲：左肺上葉探及范圍約30 mm×22 mm×14 mm的中等回聲團(tuán)塊，邊界不清，內(nèi)回聲不均質(zhì)，內(nèi)有小囊狀無(wú)回聲區(qū)，透聲尚可，隨呼吸運(yùn)動(dòng)移動(dòng)，彩色多普勒血流顯像 (color Doppler flow imaging，CDFI)：團(tuán)塊內(nèi)示有稀疏血流信號(hào)，提示左肺上葉CPAM。心臟超聲：房間隔中部探及一裂隙樣回聲中斷，缺損周?chē)商郊胺块g隔結(jié)構(gòu)回聲；CDFI：于房間隔缺損處可見(jiàn)左向右過(guò)隔血流束，連續(xù)波(continuous wave，CW)多普勒測(cè)最大壓差4 mm Hg，峰速1.0 m/s，提示卵圓孔未閉。

積極完善相關(guān)檢查及化驗(yàn)，排除手術(shù)禁忌證后2021年3月15日行胸腔鏡手術(shù)。右側(cè)臥位，全麻氣管插管單肺通氣。左側(cè)腋后線(xiàn)第4肋間為觀察孔，左側(cè)腋中線(xiàn)第3、5肋間為操作孔，均為5 mm trocar。術(shù)中見(jiàn)病變肺葉，肺動(dòng)脈3根，肺靜脈2根，無(wú)氣管，位于左肺上葉上方；心臟完全心包缺如，左側(cè)心耳及冠脈顯露明顯。使用結(jié)扎夾夾閉病變肺葉血管后見(jiàn)結(jié)扎夾與裸露心臟摩擦狀況比較嚴(yán)重，心外科會(huì)診后將牛心包補(bǔ)片覆蓋固定于結(jié)扎夾表面，將結(jié)扎夾與裸露心臟隔離開(kāi)(圖2)。術(shù)后病理(圖3)：CPAM 3型(細(xì)支氣管/肺泡型)，大部分細(xì)支氣管內(nèi)和部分肺泡內(nèi)腔內(nèi)充滿(mǎn)黏液，局灶肺組織呈肺不張的形態(tài)改變。術(shù)后3 d停胸腔閉式引流管，術(shù)后5 d恢復(fù)順利出院。2021年5月20日復(fù)查CT恢復(fù)良好(圖4)。術(shù)后半年電話(huà)回訪(fǎng)恢復(fù)良好，無(wú)呼吸異常,無(wú)心臟及胸部不適，生長(zhǎng)發(fā)育良好。

2 討論

CPAM無(wú)種族、性別及肺葉發(fā)病的明顯不同[4]。本例患兒其母26孕周時(shí)產(chǎn)檢彩超示左側(cè)CPAM，出生后7個(gè)月復(fù)查CT提示左肺上葉前段見(jiàn)團(tuán)狀軟組織密度灶，符合左肺上葉CPAM。目前,查閱相關(guān)文獻(xiàn)有1例16歲開(kāi)胸手術(shù)治療CPAM合并先天性部分心包缺如的報(bào)道[5]，有4例肺隔離癥伴先天性心包缺如的報(bào)道[6～9]。本例7個(gè)月嬰兒CPAM合并完全性心包缺比較少見(jiàn)。

目前，CPAM大部分是在孕期彩超發(fā)現(xiàn)，根據(jù)患兒檢測(cè)狀況及肺頭比來(lái)進(jìn)行定期復(fù)查隨訪(fǎng)[10]。出生后進(jìn)行胸部CT檢查可將CPAM的大小、位置及病變與周?chē)M織器官關(guān)系清晰地顯示出來(lái)[11]。先天性心包缺如是一種非常罕見(jiàn)的心臟病，隨著超聲及影像醫(yī)學(xué)的高水平發(fā)展，偶然發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)逐漸增多。對(duì)于高度考慮心包缺如的病人，可以行心臟CT、心臟MRI來(lái)明確心包缺如的診斷，其中心臟MRI檢查可以作為診斷心包缺如的金標(biāo)準(zhǔn)[12～16]。遺憾的是，本例術(shù)前心臟超聲及胸部增強(qiáng)CT未能發(fā)現(xiàn)先天性心包缺如。對(duì)于完全雙側(cè)或完全左側(cè)心包缺如的患者，無(wú)需治療，但是部分心包缺如的患者存在心包嵌頓風(fēng)險(xiǎn)，往往需要手術(shù)處理[12]。

CPAM的治療原則依據(jù)“先天性肺氣道畸形診療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(2021版)”[17]，如果出生后有臨床癥狀(呼吸、循環(huán)障礙)建議盡早手術(shù)或相應(yīng)對(duì)癥治療；出生后如果沒(méi)有臨床表現(xiàn)，是否需要盡早手術(shù)目前有爭(zhēng)議[18，19]。本例患兒生后7個(gè)月復(fù)查CT示左側(cè)胸腔見(jiàn)軟組織腫塊影像，腫塊性質(zhì)不明，對(duì)于實(shí)性腫塊需要手術(shù)探查。胸腔鏡手術(shù)探查見(jiàn)患兒左側(cè)肺部病變，結(jié)扎夾夾閉血管后切除病灶，同時(shí)術(shù)中見(jiàn)先天性心包性缺如，屬于心包完全缺如類(lèi)型，左側(cè)心耳及冠脈顯露明顯。對(duì)于完全雙側(cè)或完全左側(cè)心包缺如無(wú)需治療[12]。

手術(shù)心得體會(huì)：①操作盡量緊貼病變，繼而減少操作對(duì)無(wú)心包心臟的刺激及損傷，因?yàn)樾陌耆笔Ш笮呐K缺乏保護(hù)，更容易發(fā)生機(jī)械與電生理的損傷。②術(shù)中使用結(jié)扎夾(結(jié)扎操作方便)，但使用后發(fā)現(xiàn)結(jié)扎夾與缺如心包的心臟機(jī)械摩擦嚴(yán)重，由于心臟跳動(dòng)及結(jié)扎安全距離較小等因素影響絲線(xiàn)結(jié)扎代替結(jié)扎失敗，之后選用牛心包補(bǔ)片覆蓋結(jié)扎夾(包裹結(jié)扎夾)，從而減小結(jié)扎與裸露心臟的摩擦損傷。這種操作方式為使用結(jié)扎夾者提供臨床借鑒。③術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)心包缺如建議先試行絲線(xiàn)結(jié)扎及縫扎處理血管，這樣可避免結(jié)扎夾的不良反應(yīng)。術(shù)后患兒順利出院，術(shù)后2個(gè)月復(fù)查胸部CT恢復(fù)良好，術(shù)后半年電話(huà)隨訪(fǎng)恢復(fù)良好。