犬肝內(nèi)門體分流(EHPSS)病例報(bào)告

王文利 , 張玉仙，李 晴

(1.北京農(nóng)業(yè)職業(yè)學(xué)院畜牧獸醫(yī)系，北京 房山 102442；2. 北京全心全意連鎖動(dòng)物醫(yī)院總院，北京 大興 102628)

門體分流(PSS)是指異常的血管允許門靜脈血液在未經(jīng)過肝臟竇狀隙之前就流入體靜脈系統(tǒng)，按照發(fā)病機(jī)理可分為先天性門體分流(CPSS)和后天獲得性門體分流(APSS)[1-2]。按照發(fā)病部位可分為肝內(nèi)門體分流(EHPSS)和肝外門體分流(IHPSS)；按照分流支的多少可分為單純性門體分流和多重性門體分流[3]。先天性肝外和肝內(nèi)門體分流主要影響犬，但也影響貓，貓的先天性門體分流的發(fā)病率為1/4 000，比犬要少見。貓肝內(nèi)門體分流約占先天性門體分流的0～27%，犬的發(fā)病率高于貓[4]。肝內(nèi)門體分流又可分為左支分流、右支分流和中央分流，主要好發(fā)于大型犬[5]。門體分流患病動(dòng)物常在幼年即表現(xiàn)出神經(jīng)、胃腸道及泌尿系統(tǒng)癥狀，大部分病例主要因肝性腦病癥狀就診。該病的診斷除了依據(jù)癥狀高度懷疑外，需要進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)和影像學(xué)檢查，特別是CT血管造影，可作為確診的重要依據(jù)。本文對(duì)筆者接診的1例犬肝內(nèi)門體分流病例進(jìn)行報(bào)告，供同行參考。

1 病例介紹

1.1 基本信息 混血犬(泰迪與梗類)，4歲，雄性(去勢(shì)、隱睪)，體重4.2 kg；正常免疫、驅(qū)蟲，飲食以成犬日糧為主。時(shí)常有嘔吐、煩渴、暴躁等臨床表現(xiàn)，就診當(dāng)天畜主發(fā)現(xiàn)該犬虛弱無力，不愿意行走，遂前來就醫(yī)。

1.2 臨床檢查

1.2.1 體格檢查 患犬精神沉郁、虛弱無力，唇周毛發(fā)潮濕，鼻鏡干燥，前后肢松軟無力，腹部膨大、敏感，體況評(píng)分(BCS)4/9。體溫37.7 ℃，心率約100 次/min，呼吸頻率約 60次/min，毛細(xì)血管再充盈時(shí)間(CRT)<2 s，瞳孔反射較弱。

1.2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)檢查：白細(xì)胞檢查結(jié)果為37.2×109/L(正常范圍：6×109～17×109/L)，白細(xì)胞總數(shù)升高；紅細(xì)胞平均容積為50.8 fL(正常范圍：60～77 fL)，紅細(xì)胞平均容積降低，為小細(xì)胞正色素非再生性貧血。生化檢查結(jié)果：C反應(yīng)蛋白(CRP)為106 mg/L(<10 mg/L 為正常；>100 mg/L為嚴(yán)重炎癥)；堿性磷酸酶(ALP)為251 U/L(正常范圍：23～212 U/L)，與正常值上限相比略升高；丙氨酸轉(zhuǎn)移酶(ALT)為 155 U/L(正常范圍：10～125 U/L)，與正常值上限相比略升高；氨(NH3)為405 μmol/L(正常范圍：0～98 μmol/L)，比正常值上限高出4倍多。尿液檢查：尿色為深茶色；透明度為微不透明；潛血為“+++”；尿酸鹽為“+++”。

1.2.3 影像學(xué)檢查 (1)X線檢查：胃內(nèi)有高密度影像，肺部有滲出，腸道積有大量糞便，肝臟體積偏小(圖1)。(2)超聲檢查：未見膽囊，肝臟體積小，肝內(nèi)血管異常，膀胱結(jié)石，伴膀胱炎。肝臟縮小初步懷疑肝內(nèi)門體分流，建議進(jìn)行CT血管造影檢查。(3)CT血管造影檢查:CT平掃之后進(jìn)行CT團(tuán)注試驗(yàn)，使用高壓注射泵以3 mL/s的速度，經(jīng)頭靜脈給予600 mg I/(kg·bw)的碘海醇。在開始注射造影劑30 s后進(jìn)行靜脈相掃描，肝臟右葉內(nèi)可見擴(kuò)張扭曲的異常血管，直徑約1.3 cm；該血管(PSS)與門靜脈(PV)和后腔靜脈(CVC)相通，肝臟體積縮小。最終確診為肝臟右葉肝內(nèi)門體分流(圖2)。

圖1 X線檢查

圖2 CT血管造影檢查

1.3 治療及預(yù)后 給予患犬乳果糖、阿莫西林克拉維酸鉀、肝病處方糧進(jìn)行保守治療，到目前為止其狀態(tài)良好。

2 討論

本文中病例通過X線和超聲檢查發(fā)現(xiàn)患犬肝臟的體積變小，為了確診門體分流類型，進(jìn)一步進(jìn)行CT造影，最終確診為肝內(nèi)門體分流?；既闻K體積變小的原因是門靜脈與體循環(huán)之間的血管直接相連，血液未經(jīng)過肝臟竇狀隙，從而導(dǎo)致肝臟供血不足，肝臟血液供給約70%～80%來源于門靜脈[6]，當(dāng)發(fā)生門體分流后由門靜脈供應(yīng)肝臟的血液通過短路血管大量分流進(jìn)入體循環(huán)，肝臟血液供應(yīng)減少，肝臟發(fā)育不良，肝臟漸進(jìn)性萎縮，體積變小[7-8]。近期在我院診治的犬PSS病例較之前明顯增多，分析其原因主要有以下幾點(diǎn)：其一是門診醫(yī)生醫(yī)學(xué)知識(shí)的提高，對(duì)此病的認(rèn)識(shí)越來越到位且敏感，通過癥狀懷疑本病，再進(jìn)行高度敏感和特異的檢查；其二是診斷手段的提高，實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查技術(shù)都能提供相對(duì)敏感和特異的診斷，超聲檢查醫(yī)師熟練的超聲操作和豐富的經(jīng)驗(yàn)為診斷此病提供很大幫助，且CT設(shè)備的普及和CT血管造影操作技術(shù)的熟練應(yīng)用，使得PSS類型的診斷更加精確，從而為手術(shù)方案提供可靠依據(jù)，同時(shí)避免了開腹腸系膜造影方法診斷PSS類型時(shí)造成的創(chuàng)傷。

本文中病例的就診原因是肝性腦病癥狀，主要原因是肝門靜脈從腸道吸收的一些有毒物質(zhì)未經(jīng)過肝臟代謝直接進(jìn)入體循環(huán)而引發(fā)的，門體分流引起的肝性腦病發(fā)病頻率越來越高，病情漸進(jìn)性加強(qiáng)，但肝性腦病是可逆的，病因消除后均可恢復(fù)。

本文中病例血氨增高，血氨主要由大腸內(nèi)的厭氧菌和大腸埃希菌產(chǎn)生。大多數(shù)從腸道產(chǎn)生的氨氣可通過尿素循環(huán)在肝內(nèi)轉(zhuǎn)化成尿素氮，所以血氨升高的鑒別診斷有：(1)門脈異常：比如PSS；(2)肝功能衰竭：肝功能衰竭導(dǎo)致尿素循環(huán)功能降低70%以上時(shí)才會(huì)導(dǎo)致血氨升高；(3)尿素循環(huán)障礙：對(duì)于犬，可能主要由于原發(fā)性的尿素循環(huán)酶的缺乏；對(duì)于貓，可能主要由于尿素循環(huán)底物的獲取不足(常常是由于飲食未添加精氨酸或禁食)或厭食。血氨對(duì)于診斷PSS的敏感性和特異性相對(duì)較好，且樣本較容易獲得，操作簡(jiǎn)便，所以對(duì)于懷疑PSS的病例，實(shí)驗(yàn)室檢查有很重要的意義[9]。PSS動(dòng)物門靜脈中部分血流未能正常進(jìn)入肝臟，肝臟功能受到一定的影響，主要表現(xiàn)為蛋白、糖原和尿素合成減少，血氨、膽汁酸和膽紅素等清除率下降等。但是實(shí)驗(yàn)室檢查不能診斷PSS類型，故需要使用影像學(xué)診斷方法進(jìn)一步診斷PSS類型。

對(duì)于表現(xiàn)有肝性腦病神經(jīng)癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)血氨升高，X線提示肝臟體積變小的病例，應(yīng)懷疑存在PSS。經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲?？漆t(yī)生可以做出診斷，但對(duì)于絕大多數(shù)病例而言超聲難以確診。CT增強(qiáng)造影可以更為直觀地觀察血管的走向，是確診門體分流的一種高效影像學(xué)檢查工具，且比開腹腸系膜靜脈門靜脈造影方法操作更為便捷。

國(guó)內(nèi)已有多個(gè)手術(shù)治療先天性肝外門體分流的報(bào)道[10]，而肝內(nèi)門體分流的外科治療尚無報(bào)道，國(guó)外也主要通過血管封堵來進(jìn)行治療[11]。目前本病例患犬僅進(jìn)行了相應(yīng)的內(nèi)科保守治療，狀態(tài)穩(wěn)定，故尚未嘗試外科介入。