腎上腺腺瘤樣瘤MRI表現(xiàn)1例報道*

周秀智，楊君琳，翟篤昌，陸 寬，蔡 武△，范國華，居勝紅

(1.蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院影像科，江蘇 蘇州 215004；2.東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院影像科，江蘇 南京 210009)

腺瘤樣瘤(AT)是一種少見的常發(fā)生在生殖系統(tǒng)的良性腫瘤，且男性好發(fā)于附睪，女性常見于輸卵管、子宮和卵巢。這些腫瘤很少起源于生殖器外的部位，如腎上腺、大網(wǎng)膜和腸系膜[1-2]。本例患者為罕見的腎上腺腺瘤樣瘤。為提高對該病的認(rèn)識，現(xiàn)將蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院收治的1例腎上腺腺瘤樣瘤患者磁共振成像(MRI)表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫表現(xiàn)、鑒別診斷及治療預(yù)后情況探討如下。

1 臨床資料

患者，男，33歲，體檢發(fā)現(xiàn)CA125水平升高，后外院胸部CT平掃發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺腫物6 d。為進(jìn)一步診治2020年9月來蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院就診，腎上腺磁共振成像(MRI)檢查：右側(cè)腎上腺見一囊實性占位，該腫塊實性部分呈T1WI低信號，T2WI-SPAIR高信號，DWI高信號，ADC稍高信號，內(nèi)見多發(fā)類圓形T1WI低信號，T2WI高信號灶，病灶邊界清楚；增強(qiáng)后實性部分動脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化程度增加，囊性成分不強(qiáng)化，考慮神經(jīng)鞘瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤可能，見圖1。

A.軸位T1WI上右側(cè)腎上腺囊實性占位，周圍實性部分(箭頭)呈稍低信號；B.為軸位脂肪抑制T2WI上病灶實性部分(箭頭)呈高信號；C.為 DWI上實性成分(箭頭)呈高信號；D.為ADC上實性成分(箭頭)呈稍高信號；E.為冠狀位脂肪抑制T2WI上病灶實性部分(箭頭)呈稍高信號；F.為增強(qiáng)動脈期，腫塊實性成分(箭頭)呈輕度強(qiáng)化，內(nèi)類圓形低信號灶無強(qiáng)化；G.為增強(qiáng)靜脈期，腫塊實性成分(箭頭)明顯強(qiáng)化，內(nèi)類圓形低信號灶無強(qiáng)化。

病程中患者無惡心嘔吐、頭暈頭痛、黑曚、視物模糊、腰背酸痛、尿頻尿急尿痛、排尿困難等不適癥狀。實驗室檢查：血常規(guī)及生化常規(guī)均未見明顯異常，尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OH)水平正常，24 h尿3-甲氧基-4-羥苦杏仁酸(VMA)水平正常?；颊呷朐和晟茩z查后行全身麻醉腹腔鏡下右側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)，手術(shù)所見：右腎上極內(nèi)上方腎上腺內(nèi)側(cè)支見一腫塊，大小約5 cm×4 cm，質(zhì)中，形態(tài)不規(guī)則。病理肉眼所見：灰褐色組織1枚，大小約4 cm×2.5 cm×1 cm，呈囊實性，囊性區(qū)最大徑2.5 cm；蘇木精-伊紅染色：鏡下見大量上皮樣細(xì)胞彌漫增生伴大小不等的空泡形成，見圖2。免疫組化：AE1/AE3(+),CK7(+),D2-40(+),WT1(部分+)，S100(-)，Calretinin(+)，Inhibina(部分腎上腺+)，Melan-A(部分腎上腺+),Syn(部分腎上腺+)，CgA(-),CD34(血管+)，Ki-67(+,5%)。病理診斷：(右腎上腺)間皮來源腫瘤，考慮腺瘤樣瘤。患者術(shù)后CA125指標(biāo)恢復(fù)正常，恢復(fù)良好出院,隨訪至今未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖2 患者切除腎上腺病灶病理表現(xiàn)(蘇木精-伊紅染色，100×)

2 討 論

AT常發(fā)生在生殖系統(tǒng),男性好發(fā)于附睪，女性常見于輸卵管、子宮和卵巢。腺瘤樣瘤的起源尚有爭議，現(xiàn)大多數(shù)學(xué)者認(rèn)同其為間皮來源的良性腫瘤[3]。組織學(xué)上，腫瘤由血管瘤樣、囊性和實性組成，并浸潤腎上腺皮質(zhì)或髓質(zhì)組織。免疫組化顯示，腫瘤細(xì)胞上皮標(biāo)記物(AE1/AE3，CK7)和間皮標(biāo)記物(D2-40，Calretinin，WT1)均陽性[4]，本例符合。

腺瘤樣瘤的MRI典型表現(xiàn)為多房的囊實性腫塊，由于含有較多平滑肌，實性成分T1WI上呈均勻低信號或等信號，T2WI上呈低信號，當(dāng)出現(xiàn)變性時，T2WI上可出現(xiàn)片狀高信號，增強(qiáng)掃描呈輕-中度強(qiáng)化[5]。本例患者實性成分在T2WI序列上呈稍高信號，考慮部分瘤體黏液變性所致。此類患者臨床癥狀沒有特異性，僅表現(xiàn)為腎上腺占位，由于發(fā)病部位罕見且缺乏特征性影像表現(xiàn)，極易被誤診為淋巴管瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤和神經(jīng)鞘瘤等。(1)腎上腺淋巴管瘤:T1WI上表現(xiàn)為低信號，T2WI上為高信號，其內(nèi)可見分隔。增強(qiáng)掃描時囊壁和分隔輕度強(qiáng)化[6-7]。但淋巴管瘤的間皮標(biāo)記物(calretinin)和細(xì)胞角蛋白(CK)均為陰性，與AT不同。(2)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤:T1WI上表現(xiàn)為低信號,如瘤內(nèi)伴有出血,可表現(xiàn)為混雜的稍高信號；T2WI上呈明顯高信號。常為富血供腫瘤，增強(qiáng)后實性部分表現(xiàn)為快速、明顯和持續(xù)較長時間的強(qiáng)化。實驗室檢查包括血漿和尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的定量分析對于嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷具有重要意義[8]。(3)腎上腺神經(jīng)鞘瘤:T1WI上表現(xiàn)為低信號，T2WI上為不均勻高信號，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)式強(qiáng)化，具有完整包膜且常伴囊變，易出血、鈣化[9]。

文獻(xiàn)報道的大多數(shù)患者系因腰部或上腹部不適行腹部CT檢查中偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺占位，隨后采取手術(shù)治療，術(shù)后病理診斷為腎上腺腺瘤樣瘤。但這些患者多合并泌尿系結(jié)石、腫瘤或其他腎上腺疾病,腰腹部不適的臨床癥狀難以證明與腺瘤樣瘤有關(guān)[10]。曾有患者因高血壓就診發(fā)現(xiàn)腎上腺占位，手術(shù)切除后經(jīng)病理證實確診為腎上腺腺瘤樣瘤[11]。本例患者因體檢發(fā)現(xiàn)CA125水平升高，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊，更為罕見，但目前尚無資料證明CA125水平的升高單一由腎上腺腺瘤樣瘤所致。治療方面，首選手術(shù)切除，腺瘤樣瘤為良性腫瘤，至今尚未出現(xiàn)侵襲及惡性行為的相關(guān)文獻(xiàn)報道，隨訪也未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或惡變的證據(jù)。目前，國內(nèi)外關(guān)于腎上腺腺瘤樣瘤的MRI表現(xiàn)報道極少，因此對于此病的特征性影像學(xué)表現(xiàn)未有定論。影像學(xué)檢查易于發(fā)現(xiàn)腎上腺占位性病變，MRI檢查能進(jìn)行大多數(shù)腎上腺占位性病變的良惡性鑒別，但對于腎上腺腺瘤樣瘤的診斷仍有困難，確診需依靠病理診斷，免疫組化檢查可幫助鑒別診斷,因此需引起重視,加強(qiáng)對該腫瘤的認(rèn)識。