非哺乳期乳腺炎的診療進(jìn)展

韋麗光 韓猛

秦皇島市第一醫(yī)院（河北秦皇島 066000）

非哺乳期乳腺炎（non-puerperal mastitis，NPM）是一組發(fā)生在女性非哺乳期的乳腺炎癥性疾病，屬乳腺良性疾病范疇，發(fā)病率占同期乳腺疾病的1.0%～5.4%，近年來有上升趨勢［1-2］。2016年國內(nèi)首次發(fā)布《非哺乳期乳腺炎診治專家共識》［2］，為該病的規(guī)范診療提供了依據(jù)。但目前臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)該病存在病因不明，易漏診、誤診或延遲診斷，尚無明確的治療方案，療效不一等問題，屬于乳腺疑難雜癥；部分患者病情反復(fù)、乳房畸形，嚴(yán)重影響身心健康。本文通過全面查閱國內(nèi)外有關(guān)NPM 的文獻(xiàn)資料，展開討論，首先辨明該疾病的分類，為規(guī)范診治奠定基礎(chǔ)；分析NPM 的危險因素，方便早期識別高危人群；闡述NPM 的診斷方法，為快速準(zhǔn)確地診斷該病提供依據(jù)；最后總結(jié)相關(guān)的治療方法和疾病預(yù)后特點(diǎn)，以期達(dá)到因人制宜、事半功倍之效。

1 非哺乳期乳腺炎的分類

NPM 分為兩種類型，一種為乳腺導(dǎo)管擴(kuò)張癥（mammary duct ectasia，MDE）/導(dǎo)管周圍乳腺炎（periductal mastitis，PDM），另一種為肉芽腫性小葉乳腺炎（granulomatous lobular mastitis，GLM）［2］。

MDE/PDM 主要累及乳腺大導(dǎo)管。MDE 是指乳腺大導(dǎo)管的異常擴(kuò)張，伴有導(dǎo)管周圍的慢性炎癥和纖維化，PDM 是指乳暈下導(dǎo)管的一種炎癥狀態(tài)［3］。ZUSKA 等將伴有乳暈下膿腫、瘺管形成的狀態(tài)定義為乳管瘺，亦稱Zuska 病，是MDE/PDM 的一種特殊表現(xiàn)。ADAIR 等將伴有大量漿細(xì)胞浸潤和導(dǎo)管上皮細(xì)胞增生為病理特點(diǎn)的乳腺炎性疾病定義為漿細(xì)胞性乳腺炎（plasma cell mastitis，PCM）。有學(xué)者認(rèn)為PCM 即為MDE，也有學(xué)者認(rèn)為PCM 是MDE 發(fā)展的后期階段或伴隨于MDE，但不是MDE的必然過程。關(guān)于MDE 和PDM 是兩種不同的疾病還是同一種疾病的不同階段，目前并無統(tǒng)一認(rèn)識。由HAAGENSEN 和EWING 提出的經(jīng)典概念將乳腺導(dǎo)管擴(kuò)張視為初始事件，導(dǎo)管擴(kuò)張導(dǎo)致上皮損傷，繼而導(dǎo)管內(nèi)分泌物泄漏到導(dǎo)管周圍組織，引起炎癥，繼發(fā)細(xì)菌感染和導(dǎo)管周圍纖維化。相反，一些學(xué)者認(rèn)為MDE 和PDM 是兩種不同的性質(zhì)，因?yàn)镸DE 并不早于PDM 出現(xiàn)，兩種疾病的患者乳腺導(dǎo)管細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)不同，鱗狀上皮化生是復(fù)發(fā)性PDM 特殊的病理特征，但在MDE 中未觀察到。

GLM 主要累及乳腺小葉，特征是以乳腺小葉為中心的非干酪樣肉芽腫。因其病因不明，一些文獻(xiàn)中也稱之為特發(fā)性肉芽腫性乳腺炎（idiopathic granulomatous mastitis，IGM）；另一些文獻(xiàn)［4-5］結(jié)合其病理常累及乳腺小葉、病程遷延不愈的特點(diǎn)，將該病稱為慢性肉芽腫性乳腺炎、特發(fā)性慢性肉芽腫性乳腺炎或肉芽腫性小葉炎。

2 非哺乳期乳腺炎的危險因素

NPM 患者大多為育齡女性、有生育及哺乳史，提示激素水平與本病的發(fā)展可能相關(guān)［5-8］。有學(xué)者提出超重/肥胖可能直接或間接的影響乳腺局部的雌激素、慢性炎癥反應(yīng)、免疫功能，脂肪組織的生物合成導(dǎo)致雌激素水平升高也可能是誘發(fā)NPM 的原因［6-7］。研究發(fā)現(xiàn)65%～78%的NPM 患者在分娩后5年內(nèi)發(fā)病，并且分娩后5年內(nèi)的發(fā)病率在GLM患者中顯著高于MDE患者（P=0.002）［4，10］。然而其他研究中未發(fā)現(xiàn)BMI、月經(jīng)狀態(tài)與NPM 發(fā)病的相關(guān)性［3，9］。

一些研究探索了自身免疫反應(yīng)在NPM 發(fā)病中的作用，發(fā)現(xiàn)IFN-γ、IL-12A 在PDM 患者乳腺間質(zhì)炎性細(xì)胞中的表達(dá)顯著升高，提示病因可能是細(xì)菌感染后產(chǎn)生的免疫反應(yīng)而不是感染本身。GOPALAKRISHNAN 等［12］報道GLM 樣本免疫組化顯示T 細(xì)胞增多，提示存在局部自身免疫反應(yīng)。該病接受類固醇激素治療通常有效這一事實(shí)也支持自身免疫假說。LI 等［7］的研究顯示PCM 和GLM的組織樣本中高度表達(dá)C3/C3a-C3aR 和C5/C5a-C5aR1，顯著高于正常組織（P＜0.001），提示局部免疫反應(yīng)升高。但VELIDEDEOGLU 等［8］發(fā)現(xiàn)GLM患者自身免疫性疾病的經(jīng)典血清學(xué)檢測（如抗核抗體和類風(fēng)濕因子）結(jié)果常為陰性。文獻(xiàn)報道一些NPM 患者同時患有自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）［13］，但目前尚不確定自身免疫性疾病與NPM 的關(guān)系。

研究顯示NPM 樣本細(xì)菌培養(yǎng)陰性的比例高達(dá)76%～100%，在少數(shù)細(xì)菌培養(yǎng)陽性的結(jié)果中，并未發(fā)現(xiàn)特定病原菌［8，11-12］。其他因素中，乳頭內(nèi)陷或外傷史是NPM 可能的誘因，其發(fā)病可能存在種族差異，吸煙可能與疾病復(fù)發(fā)相關(guān)［5-6，8］。

綜上所述，NPM 的危險因素可能包括激素水平、自身免疫反應(yīng)、細(xì)菌感染、乳頭內(nèi)陷、乳房外傷、種族、吸煙等，但目前尚缺乏可靠證據(jù)明確其相關(guān)性。

3 非哺乳期乳腺炎的診斷

3.1 臨床特征 研究報道NPM 患者平均年齡32～39 歲，多數(shù)為女性、單側(cè)乳房病變［6-13，15，21］。臨床癥狀中，MDE 最常見乳房疼痛、壓痛、乳頭溢液，無明顯結(jié)節(jié)［3，15］，PDM 最常見乳暈周圍腫塊，平均3.8 cm，其次為局部紅腫、乳頭內(nèi)陷、膿腫、皮膚潰瘍和瘺，癥狀平均持續(xù)5.5 個月［7，10，13］，GLM 最常見乳房腫塊和疼痛，腫塊平均3.7 cm，其次為紅腫、瘺、乳頭內(nèi)陷、膿腫等［6，8，10-11］。有研究發(fā)現(xiàn)MDE/PDM 和GLM 在臨床表現(xiàn)上存在一些差別，MDE腫塊更多（62%）位于乳暈周圍而GLM 腫塊更多（72%）位于乳房外周部位，MDE 的腫塊明顯小于GLM，MDE 更易出現(xiàn)膿腫和皮膚潰瘍，GLM 更常主訴乳房疼痛，均有顯著差異［10，12，21］。

3.2 輔助檢查

3.2.1 傳統(tǒng)輔助檢查 常規(guī)超聲和鉬靶NPM 患者最常接受乳腺常規(guī)超聲檢查，常表現(xiàn)為單發(fā)、邊界不清的低回聲腫塊，平均3.1 ～3.9 cm，部分表現(xiàn)為多個腫塊，其他征象包括膿腫、瘺、皮膚增厚、乳管擴(kuò)張、微鈣化、血流增加、同側(cè)腋窩淋巴結(jié)增大等，少數(shù)患者常規(guī)超聲檢查無異常［4，6，8，12，21］。YAPRAK 等［4］的研究中常規(guī)超聲結(jié)果分類為BIRADS 2、3、4的比例分別為26.0%、42.9%和31.2%。

NPM 患者接受鉬靶檢查的比例僅次于常規(guī)超聲。PCM 患者鉬靶結(jié)果常表現(xiàn)為乳房腫塊，多位于乳暈后方、邊界不清、形態(tài)不規(guī)則，其他征象包括結(jié)構(gòu)紊亂、可疑鈣化，少數(shù)患者鉬靶檢查無異常［21］。GLM 患者鉬靶結(jié)果常表現(xiàn)為不對稱影，其次為孤立或多個邊界不清的致密腫塊影、結(jié)構(gòu)扭曲，所有GLM 病例均無相關(guān)的可疑鈣化，少數(shù)患者可見皮膚增厚、乳頭內(nèi)陷，或無異常［6，8］。

HU 等［21］回顧性研究中報道單純應(yīng)用常規(guī)超聲、鉬靶診斷PCM 的準(zhǔn)確率為分別為82%、75%（P= 0.127），常規(guī)超聲聯(lián)合鉬靶診斷PCM 的準(zhǔn)確率為92%，顯著高于任一單一檢查（P＜0.05）。韓文等［14］報道對可疑的乳腺腫塊進(jìn)行鉬靶再評估可提高診斷準(zhǔn)確率。

3.2.2 輔助檢查新方法 動態(tài)增強(qiáng)MRI 和剪切波彈性成像有研究應(yīng)用動態(tài)增強(qiáng)MRI 鑒別乳腺疾病，結(jié)果顯示GLM 和浸潤性乳腺癌的表觀彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）在第5 百分位、差異熵和熵之間差異顯著，使用這三個特征鑒別GLM 和浸潤性乳腺癌的準(zhǔn)確性為79%，靈敏度為87%，提示應(yīng)用ADC 進(jìn)行全病灶直方圖和紋理特征分析可以為區(qū)分GLM 和浸潤性乳腺癌提供一種非侵入性的診斷方法［22］。ZHANG 等［16］回顧性研究動態(tài)增強(qiáng)MRI，發(fā)現(xiàn)GLM 比PDM 的ADC 更低，差異顯著（P=0.003），提示ADC 值對鑒別NPM的亞型有意義。

MAKAL 等［24］研究中應(yīng)用了剪切波彈性成像（shear wave elastography，SWE）技術(shù)，發(fā)現(xiàn)GLM 病變的平均剪切波速顯著低于乳腺癌（P＜0.01），加入SWE 評分后，GLM 患者中位BI-RADS 評分從4下降為3，提示SWE 在鑒別GLM 和乳腺癌方面有較高的敏感性和特異性。

3.2.3 確診依據(jù)：病理學(xué)檢查 病理學(xué)檢查是確診NPM 的金標(biāo)準(zhǔn)，可明確疾病亞型［2］?？招尼槾┐袒顧z可用于獲取乳房病變標(biāo)本。MDE/PDM的典型病理學(xué)表現(xiàn)是導(dǎo)管周圍炎癥，以乳腺小葉外不規(guī)則導(dǎo)管擴(kuò)張伴導(dǎo)管周圍纖維化為特征［10］。PCM 的典型病理學(xué)表現(xiàn)是擴(kuò)張導(dǎo)管周圍的漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，病變導(dǎo)管高度擴(kuò)張，管壁增厚；導(dǎo)管上皮細(xì)胞通常排列成兩層結(jié)構(gòu)且伴有不典型增生，導(dǎo)管壁周圍纖維組織較厚，擴(kuò)張的乳腺導(dǎo)管內(nèi)可見大量脂質(zhì)碎片［7］。復(fù)發(fā)性PDM 標(biāo)本中常有鱗狀上皮化生。GLM 的典型組織學(xué)表現(xiàn)是非干酪樣肉芽腫，病變以乳腺小葉為中心，呈多灶性分布，病變內(nèi)大部分導(dǎo)管和腺泡消失，有上皮組織細(xì)胞、巨細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤［7-8］。GLM 是一種排除診斷，確診前需排除感染及自身免疫原因引起的肉芽腫性炎。JIANG 等［10］的回顧性研究中發(fā)現(xiàn)GLM 患者乳腺小葉內(nèi)微膿腫、肉芽腫、多核巨細(xì)胞浸潤較MDE 患者更常見，中性粒細(xì)胞是最常見的小葉內(nèi)炎癥細(xì)胞（P＜0.001）；MDE 患者乳腺導(dǎo)管壁內(nèi)或周圍可見泡沫細(xì)胞，導(dǎo)管內(nèi)分泌物、導(dǎo)管周圍纖維化和導(dǎo)管增生的發(fā)生率高于GLM 患者，淋巴細(xì)胞是最常見的炎癥細(xì)胞（P＜0.001）；兩者均出現(xiàn)壞死，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。部分患者同時表現(xiàn)GLM 和MDE 的組織病理學(xué)特征。

3.3 鑒別診斷和誤診分析 NPM 的鑒別診斷包括乳腺惡性腫瘤、哺乳期乳腺炎、乳腺脂肪壞死、結(jié)核病、纖維囊性乳腺病、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤、糖尿病性乳腺病、異物肉芽腫、Wegener′s 肉芽腫、結(jié)節(jié)病、真菌或寄生蟲感染等［5，8］。目前該病的誤診率仍高達(dá)40%［5］。誤診原因主要包括部分臨床醫(yī)師對該病認(rèn)識不足，診斷思維局限；病史采集不夠仔細(xì)完整；早期癥狀不明顯，無特異性表現(xiàn)；輔助檢查不合適或分析不充分，病理檢查延遲［17］。

3.4 困惑與展望 NPM 的臨床表現(xiàn)并無特異性，臨床中很容易誤診和漏診，是造成治療結(jié)局不良的原因之一。目前應(yīng)用于NPM 的輔助檢查各有利弊。常規(guī)超聲可以在沒有輻射的情況下動態(tài)觀察乳房并檢測病變內(nèi)血供，但由于分辨率低，很難顯示細(xì)微結(jié)構(gòu)，而且超聲醫(yī)師的專業(yè)知識和經(jīng)驗(yàn)極大地影響了診斷的準(zhǔn)確性；SWE 技術(shù)使用聚焦輻射力，無需手動壓縮，不依賴于操作者，但臨床中并未常規(guī)開展；鉬靶可為臨床醫(yī)生提供乳腺和病變的客觀圖像，在檢測乳腺內(nèi)鈣化灶方面比超聲更具優(yōu)勢，但鉬靶容易漏掉致密腺體中的腫塊，臨床應(yīng)用受限；動態(tài)增強(qiáng)MRI 亦可提供乳腺病變的客觀圖像，通過ADC 等參數(shù)綜合分析提高診斷的準(zhǔn)確性，但費(fèi)用高，檢查過程中需要注入強(qiáng)化劑，對微小病變的檢測過于敏感。YAPRAK 等［4］的研究中27.3%的NPM 患者影像學(xué)結(jié)果懷疑為乳腺惡性腫瘤，提示該病的影像學(xué)表現(xiàn)易與乳腺惡性腫瘤相混淆。空心針穿刺活檢通?？色@得足夠的組織標(biāo)本用于病理學(xué)檢查，但病變內(nèi)伴有膿腫、壞死成分時并不易區(qū)分具體的炎性病變類型。

隨著乳腺專業(yè)醫(yī)師團(tuán)隊(duì)的建設(shè)，對NPM 的認(rèn)識逐漸深化，未來對該病的診療前景可期。筆者所在團(tuán)隊(duì)結(jié)合自身的工作經(jīng)驗(yàn)，建議臨床工作中乳腺專業(yè)醫(yī)師需提高對NPM 的警惕性，合理應(yīng)用現(xiàn)有的輔助檢查，并合理借鑒乳腺癌診斷方面的動態(tài)增強(qiáng)MRI 導(dǎo)向“第二眼”超聲［25］、人工智能［26］等新的技術(shù)手段，以提高NPM 診斷的準(zhǔn)確性，為及時有效的治療打下堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。

4 非哺乳期乳腺炎的治療和預(yù)后

4.1 西醫(yī)在NPM 治療中的作用 西醫(yī)治療NPM多采用綜合療法，即手術(shù)聯(lián)合非手術(shù)治療［2］，具體方法隨疾病亞型和分期決定。

4.1.1 MDE/PDM 的治療 對單純間斷乳頭溢液的輕癥MDE/PDM 患者建議觀察隨訪［18］。GOPALAKRISHNAN 等［12］對PDM 患者應(yīng)用抗生素治療，結(jié)果有效。有研究回顧了PDM 患者的手術(shù)方式，腫塊型及膿腫≤3 cm 者接受局部擴(kuò)大切除術(shù)，切緣距離炎癥邊緣至少0.5 cm；膿腫＞3 cm 者接受針吸或切開排膿，再行局部擴(kuò)大切除術(shù)；瘺管型者接受瘺管切除術(shù)（也稱Hadfield 手術(shù)）；復(fù)雜型/難治型患者接受廣泛的病變切除和瘺管切除術(shù)；術(shù)中缺損組織較大時行自由腺體皮瓣修復(fù)；術(shù)后中位隨訪36 個月，治愈率為92.8%。TONG 等［9］的隨機(jī)對照研究中納入MDE 患者，對照組術(shù)中用生理鹽水沖洗病變導(dǎo)管后注射甲硝唑溶液，觀察組在此基礎(chǔ)上病變導(dǎo)管內(nèi)注入地塞米松及口服地塞米松，結(jié)果觀察組的治療時間明顯短于對照組、臨床反應(yīng)率明顯高于對照組（P＜0.05），提示局部及口服應(yīng)用地塞米松可有效提高M(jìn)DE 患者的臨床療效。該研究還發(fā)現(xiàn)治療前MDE 患者血清IL-10 水平顯著低于正常人，IL-17 水平顯著高于正常人；治療后療效良好組與一般療效組相比，IL-10 水平顯著升高，IL-17 水平顯著降低（P＜0.001）。有研究發(fā)現(xiàn)PCM 治愈后泌乳素水平顯著降低，復(fù)發(fā)時泌乳素水平升高。綜上所述，MDE/PDM 輕癥者可觀察隨訪，部分患者接受抗生素及地塞米松治療有效，手術(shù)方式因病變類型決定，療效評估時可參考血清IL-10、IL-17 或泌乳素水平的變化。

4.1.2 GLM 的 治療 VELIDEDEOGLU 等［8］回 顧性分析發(fā)現(xiàn)GLM 患者中43%應(yīng)用皮質(zhì)類固醇，用藥劑量隨臨床反應(yīng)調(diào)整；40%應(yīng)用抗生素，平均用藥7 d；21%應(yīng)用期待療法；13%應(yīng)用抗結(jié)核治療；11%接受手術(shù)治療；所有患者治愈。隨訪期間33%的患者出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，其中59%接受二線藥物治療，31%接受手術(shù)切除，10%接受期待治療，最終痊愈，平均治療時間10 個月。另有研究［6，11］報道了相似的治療方案和療效。ERTURK 等［27］回顧性對比了局部類固醇治療和手術(shù)治療GLM 患者的療效，發(fā)現(xiàn)97%的病灶對局部類固醇治療有反應(yīng)，治療后疼痛改善和復(fù)發(fā)率均顯著優(yōu)于手術(shù)治療。GLM 患者在皮質(zhì)類固醇減量期間或停用后可能出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，此時將皮質(zhì)類固醇加量或再次使用仍然有效［8，12，27］。GOPALAKRISHNAN 等［12］報道接受皮質(zhì)類固醇治療的GLM 患者較未接受此藥物治療的患者2年的無疾病復(fù)發(fā)率更高（P＜0.003）。POSTOLOVA 等［28］的研究中納入19 例GLM 患者，應(yīng)用甲氨蝶呤單藥治療6 個月時22%的患者病情緩解，94%的患者病情好轉(zhuǎn)。因部分GLM 患者接受期待療法后痊愈，有學(xué)者提出GLM 可能是一種自限性疾?。?2］。綜上所述，GLM 患者最常接受皮質(zhì)類固醇治療，其次為抗生素、手術(shù)、免疫調(diào)節(jié)劑、期待療法等，病程可持續(xù)數(shù)月。張廣防等［20］報道應(yīng)用胸椎旁神經(jīng)阻滯來減少乳腺炎患者換藥過程中的疼痛。

4.2 中醫(yī)藥在NPM 治療中的價值 中醫(yī)藥亦可用于治療NPM。劉慧等［23］的隨機(jī)對照研究中比較了內(nèi)服托里消毒散、外用九華膏藥線引流或無菌橡皮膜引流治療NPM 破潰后竇道期患者的療效，結(jié)果顯示中醫(yī)藥內(nèi)外聯(lián)合治療可以顯著縮小創(chuàng)面、減少膿腐、減輕疼痛（P＜0.05）。ZHANG 等［29］的回顧性研究發(fā)現(xiàn)與單純手術(shù)相比，術(shù)后聯(lián)合陽和湯治療可顯著縮短GLM 患者的完全緩解時間、提高完全緩解率、降低復(fù)發(fā)率。燕京外科流派名家在內(nèi)治PCM 時采用分期論治，包括隱匿期、結(jié)塊期、膿腫期、潰后期。中醫(yī)藥治療NPM 的機(jī)制尚不明確，可能與調(diào)節(jié)免疫細(xì)胞的功能有關(guān)［23］。

4.3 預(yù)后 NPM 治療后的復(fù)發(fā)風(fēng)險為7% ～50%［8-9，11，15］，需定期隨訪。REN 等［19］報道了2 例MDE/PDM 患者治愈一年后對側(cè)乳房罹患GLM 的病例，提示隨訪中需對雙側(cè)乳房進(jìn)行監(jiān)測。NPM不會增加惡性腫瘤的風(fēng)險［18］。

4.4 局限性與展望 雖然對NPM 采用綜合治療是目前臨床工作的主導(dǎo)思想，但目前尚無證據(jù)明確何為最佳的治療方法。對NPM 的治療中存在用藥劑量、療程不明確，手術(shù)時機(jī)無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，中醫(yī)藥治療應(yīng)用混亂等問題，這種局限性也是導(dǎo)致該病患者病程長、療效欠佳、乳房美觀度受損、治療費(fèi)用增加等不良后果的原因之一。

NPM 的治療尚有許多探索空間。結(jié)合文獻(xiàn)資料和筆者所在團(tuán)隊(duì)的工作經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為免疫調(diào)節(jié)可能是未來需要重點(diǎn)研究的方向之一，小切口或微創(chuàng)手術(shù)可為改善美容效果提供新思路，開展包括乳腺科、影像科、中醫(yī)科、藥學(xué)部等在內(nèi)的多學(xué)科綜合診療可促進(jìn)藥物的合理使用，適當(dāng)?shù)男睦硎鑼?dǎo)和穩(wěn)固的家庭支持亦有利于患者的疾病恢復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)。

5 總結(jié)

NPM 是一種少見的乳腺良性疾病，危險因素不明，可能與激素水平、自身免疫反應(yīng)、細(xì)菌感染等相關(guān)。該病可分為MDE/PDM 和GLM 兩種類型，最常見的臨床表現(xiàn)分別為乳暈周圍腫塊、乳房外周腫塊/乳房疼痛。常規(guī)超聲和鉬靶是NPM 常用的影像學(xué)檢查，其征象無特異性，易與乳腺惡性腫瘤混淆，可采用動態(tài)增強(qiáng)MRI 或SWE 做進(jìn)一步的鑒別診斷，病理學(xué)檢查是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，并可明確疾病亞型。NPM 可使用手術(shù)治療聯(lián)合非手術(shù)治療（包括皮質(zhì)類固醇、抗生素、期待療法、抗結(jié)核、免疫調(diào)節(jié)劑、中醫(yī)藥等）的綜合治療模式，治愈后存在復(fù)發(fā)風(fēng)險，需定期隨訪。治療和隨訪過程中的心理疏導(dǎo)和家庭支持亦非常重要。本文尚有不足之處，因?yàn)槟壳瓣P(guān)于NPM 的文獻(xiàn)資料大部分為回顧性研究，少數(shù)為隨機(jī)對照研究但病例數(shù)有限，尚需更多高質(zhì)量的研究來提供確切的信息。