煙霧病合并眼缺血綜合征1例

劉濤 楊波 肖駿 徐鈺

患者，男，58歲。因右眼視力下降1個(gè)月于2021年11月到吉林大學(xué)第二醫(yī)院眼科就診。患者5年前于外院確診為“多發(fā)性腦梗死”以及“冠心病”；半月前于外院診斷為“Ⅱ型糖尿病”。眼科檢查：右眼視力0.01，左眼視力0.6；右眼眼壓13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓18 mmHg。右眼結(jié)膜充血，顳側(cè)虹膜可見新生血管，左眼前段大致正常（見圖1）。超廣角激光掃描檢眼鏡檢查可見右眼視盤新生血管，下方中周部玻璃體少量積血，周邊視網(wǎng)膜可見散在微動(dòng)脈瘤及點(diǎn)狀出血，視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，靜脈輕度擴(kuò)張（見圖2）；左眼眼底未見異常。因患者心電圖提示多發(fā)室性早搏，未行熒光素眼底血管造影檢查。頸部動(dòng)脈彩超檢查，未見明顯狹窄（見圖3）。頭頸部計(jì)算機(jī)斷層血管造影（Computed tomographic angiography,CTA）檢查顯示，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段局部管腔閉塞，顱內(nèi)段閉塞，雙側(cè)大腦前、中動(dòng)脈連續(xù)性中斷，旁可見側(cè)支血管網(wǎng)，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段局部閉塞（見圖4）。診斷：①右眼眼缺血綜合征（Ocular ischemic syndrome,OIS）；②煙霧?。∕oyamoya disease,MMD）。神經(jīng)外科會(huì)診后，鑒于患者目前無明確中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，綜合考慮患者介入治療的風(fēng)險(xiǎn)及獲益，建議保守治療。鑒于患者虹膜及視盤新生血管，建議行視網(wǎng)膜光凝及抗血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（Vascular endothelial growth factor,VEGF）治療。患者擔(dān)心治療風(fēng)險(xiǎn)，未接受該治療方案。目前患者隨訪中。

討論

MMD是一種因頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，顱底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)的一種腦血管疾病，因病理性血管網(wǎng)在腦血管造影上似煙霧狀而命名。MMD可表現(xiàn)為因頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和病理性血管網(wǎng)破裂誘發(fā)的腦出血[1]。OIS是由于頸總動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞導(dǎo)致眼動(dòng)脈低灌注而產(chǎn)生一系列眼部表現(xiàn)的疾病。頸動(dòng)脈的動(dòng)脈粥樣硬化是造成OIS的主要原因。OIS眼底通常表現(xiàn)為視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，靜脈輕度擴(kuò)張，周邊視網(wǎng)膜可見點(diǎn)狀出血及微動(dòng)脈瘤。眼部的癥狀和體征可能是頸動(dòng)脈疾病最初的表現(xiàn)[2]。OIS的頸動(dòng)脈狹窄通常位于頸總動(dòng)脈分叉處或頸內(nèi)動(dòng)脈近端，頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段狹窄引起的OIS比較罕見[3]。MMD可因頸內(nèi)動(dòng)脈的狹窄或閉塞導(dǎo)致眼動(dòng)脈低灌注而合并OIS，這種情況報(bào)道較少，曾有文獻(xiàn)報(bào)道過1例眼底表現(xiàn)為視盤新生血管伴視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張[4]，1例因視網(wǎng)膜缺血導(dǎo)致黃斑水腫[5]和1 例缺血引起的視盤新生血管導(dǎo)致牽拉性視網(wǎng)膜脫離和出血，并伴有中心凹萎縮[6]。國(guó)內(nèi)相關(guān)研究鮮見報(bào)道。本例患者右眼具有OIS眼底特征性改變，頭頸部CTA提示頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，因此可以診斷為OIS?；颊哂已酆缒ぜ耙暠P存在新生血管，但眼壓在正常范圍內(nèi)，推測(cè)可能是因頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致睫狀動(dòng)脈供血不足，進(jìn)而睫狀體缺血、房水生成減少所致?；颊唠m然有糖尿病病史，但左眼眼底正常，雙眼眼底改變顯著不對(duì)稱，不符合糖尿病視網(wǎng)膜病變的診斷。患者CTA提示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段均有閉塞，但左眼眼底未出現(xiàn)眼缺血改變，推測(cè)左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄程度相對(duì)較輕，或閉塞形成時(shí)間短，尚未造成明顯缺血改變。此外，患者大腦前、中動(dòng)脈多處狹窄、閉塞，并伴有異常血管網(wǎng)，符合MMD的診斷。

圖1.煙霧病合并眼缺血綜合征患者眼前節(jié)照片A：左眼前段大致正常；B：右眼顳側(cè)虹膜可見新生血管Figure 1.Images of the anterior segment of the eyes in moyamoya disease complicated with ocular ischemic syndrome patientA: The anterior segment of the left eye is generally normal.B: Neovascularization is visible in the temporal iris of the right eye.

圖2.煙霧病合并眼缺血綜合征患者右眼超廣角激光掃描檢眼鏡檢查圖A：視盤新生血管，下方中周部玻璃體少量積血，周邊視網(wǎng)膜可見散在微動(dòng)脈瘤及點(diǎn)狀出血，視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，靜脈輕度擴(kuò)張；B：為A的放大圖Figure 2.Ultrawide-angle laser scanning ophthalmoscope examination in the patient with right eye moyamoya disease complicated with ocular ischemic syndromeA: Neovascularization of the optic disc,a small amount of hemorrhage in the vitreous of the lower middle periphery,scattered microaneurysms and punctate hemorrhage in the peripheral retina,thinning of the retinal artery and mild dilatation of the vein.B: It is an enlargement of A.

圖3.煙霧病合并眼缺血綜合征患者頸部動(dòng)脈彩超右側(cè)頸總動(dòng)脈未見明顯狹窄Figure 3.Color doppler ultrasound of carotid artery in the patient with moyamoya disease complicated with ocular ischemic syndromeThere was no obvious stenosis of the right common carotid artery.

事實(shí)上，頸內(nèi)動(dòng)脈任何一段狹窄所造成的眼動(dòng)脈灌注不足均可以導(dǎo)致OIS。雖然頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段狹窄不如顱外段常見，但仍要考慮顱內(nèi)段狹窄的可能性。常規(guī)的頸動(dòng)脈彩超檢查只能檢測(cè)到頸內(nèi)動(dòng)脈的顱外段，檢查不到顱內(nèi)段，而頭頸部的CTA和磁共振血管造影（MRA）的掃描范圍更大，可清晰顯示頸總及頸內(nèi)動(dòng)脈、椎基動(dòng)脈、Willis環(huán)等血管結(jié)構(gòu)，并接近動(dòng)脈造影水平。臨床上，CTA和MRA及其組合逐漸被用作頸動(dòng)脈狹窄的二線檢查方法[7]。Abraham等[8]曾報(bào)道1例OIS患者，頸動(dòng)脈彩超未發(fā)現(xiàn)異常，而MRA顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段狹窄伴有眼動(dòng)脈閉塞。本例患者頸動(dòng)脈彩超未見異常，而CTA檢測(cè)到頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)和顱外段均有閉塞。因此，當(dāng)存在眼底缺血改變懷疑OIS，而頸動(dòng)脈彩超檢查未見明確狹窄時(shí)，建議行CTA或MRA檢查，以免漏診。

圖4.煙霧病合并眼缺血綜合征患者計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像A：雙側(cè)大腦前、中動(dòng)脈連續(xù)性中斷（黑色箭頭）；B：雙側(cè)大腦中動(dòng)脈旁側(cè)支血管網(wǎng)（藍(lán)色箭頭）；C：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段局部管腔狹窄、閉塞，顱內(nèi)段閉塞（綠色箭頭）Figure 4.Computed tomography angiography in the patient with moyamoya disease complicated with ocular ischemic syndromeA: Discontinuity of bilateral anterior and middle cerebral arteries(black arrow).B: Vascular network of collateral branches of bilateral middle cerebral artery(blue arrow).C: Local lumen stenosis and occlusion of extracranial segment of right internal carotid artery,intracranial segment occlusion(green arrow).

臨床上，雖然MMD合并OIS相對(duì)少見，但眼科醫(yī)師應(yīng)對(duì)此病有所了解，在疑診OIS的情況下，要考慮到頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段狹窄的可能。及時(shí)轉(zhuǎn)診并與血管外科和神經(jīng)科醫(yī)師協(xié)作進(jìn)行下一步治療，以控制缺血的進(jìn)展，降低死亡率，提高患者的生活質(zhì)量。

利益沖突申明本研究無任何利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明楊波：收集數(shù)據(jù)，資料分析，撰寫論文，根據(jù)編輯部的修改意見進(jìn)行修改。楊波、徐鈺：參與收集數(shù)據(jù)，論文撰寫并參與編輯部意見的修改。肖駿：參與選題和文章設(shè)計(jì)，資料分析和解釋，參與修改論文中關(guān)鍵性結(jié)果、結(jié)論