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    兒童呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)肺高壓29例分析

    2022-12-02 07:10:00黃麗蓮葉冰冰蘇丹艷覃敏龐玉生
    浙江醫(yī)學(xué) 2022年21期
    關(guān)鍵詞:內(nèi)徑先天性肺動(dòng)脈

    黃麗蓮 葉冰冰 蘇丹艷 覃敏 龐玉生

    肺高壓(pulmonary hypertension,PH)是多種原因引起肺血管重塑,導(dǎo)致肺循環(huán)血壓逐漸升高,最終右心功能衰竭甚至死亡。兒童PH發(fā)病率極低,對(duì)比來自美國(guó)、法國(guó)、英國(guó)、荷蘭的研究可見,美國(guó)兒童PH發(fā)病率最高,每年約為 25~33 例/100萬[1-4]。Berger等[5]研究發(fā)現(xiàn),317例PH患兒中,肺部疾病相關(guān)PH 42例(13%),最常見的為支氣管肺發(fā)育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)。兒童肺部疾病相關(guān)PH雖少見,但是一旦發(fā)生,易導(dǎo)致病情復(fù)雜化,繼而發(fā)展成以肺循環(huán)血壓升高、致殘率和病死率明顯升高為特點(diǎn)的臨床綜合征[6]。鑒于右心導(dǎo)管檢查(right heart catheterization,RHC)在PH診斷中的局限性,本文采用經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(transthoracic echocardiography,TTE)測(cè)量三尖瓣反流速度(tricuspid regurgitation velocity,TRV)并估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓(systolic pulmonary artery pressure,SPAP)作為診斷PH的標(biāo)準(zhǔn),對(duì)29例呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)PH患兒的臨床資料進(jìn)行總結(jié)分析,以提高對(duì)兒童肺部疾病相關(guān)PH的認(rèn)識(shí)和早期診治水平,現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

    1 對(duì)象和方法

    1.1 對(duì)象 收集2011年11月至2020年11月在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院的呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)PH患兒29例,其中男16例,女13例,年齡1~17歲,其中<6歲15例,≥6歲14例。所有患兒均符合2015年《兒童肺高壓診斷與治療專家共識(shí)》中呼吸系統(tǒng)疾病和(或)低氧所致肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]。排除標(biāo)準(zhǔn):呼吸系統(tǒng)疾病,如肺部腫瘤、肺栓塞、肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良、肺靜脈閉塞??;系統(tǒng)與代謝性疾病,如朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、結(jié)締組織病、結(jié)節(jié)病、原發(fā)性血管炎、糖原貯積癥、甲狀腺疾病、戈謝病、慢性腎功能不全等;先天性心臟病相關(guān)PH、特發(fā)性PH、新生兒持續(xù)性PH、門靜脈高壓、血吸蟲等寄生蟲病、HIV感染。本研究通過廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)(批準(zhǔn)文號(hào):2022-E339-01),所有患兒家屬均知情同意。

    1.2 方法 收集患兒臨床資料,包括性別、年齡、病程,癥狀、體征,血?dú)夥治?、胸部CT、TTE、RHC、基因檢測(cè)結(jié)果,治療方法及轉(zhuǎn)歸情況,出院后每3個(gè)月隨訪復(fù)查TTE直至監(jiān)測(cè)SPAP正常。

    2 結(jié)果

    2.1 患兒的主要病因及臨床表現(xiàn) 間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitial lung disease,ILD)15例(51.72%),閉塞性細(xì)支氣管炎(bronchiolitis obliterans,BO)5例,先天性肺發(fā)育異常4例。<6歲患兒前3位病因分別為:ILD 6例(40.0%),氣道和肺發(fā)育異常5例,BO 4例;≥6歲患兒ILD 11例(78.57%),支氣管擴(kuò)張癥、BO、支氣管哮喘各1例。合并下呼吸道感染19例,其中重癥肺炎6例。最常見的癥狀是活動(dòng)后氣促25例(86.21%),其次是咳嗽24例(82.76%)、乏力12例(41.38%)、生長(zhǎng)發(fā)育受限4例(13.79%)、胸悶3例(10.34%);體征以紫紺居多,有8例(27.59%),繼而是杵狀指7例(24.14%),肝腫大、雙下肢水腫分別為3例(10.34%)。

    2.2 患兒的血?dú)夥治鼋Y(jié)果 行血?dú)夥治龅幕純?0例,其中14例患兒鼻導(dǎo)管吸氧、2例呼吸機(jī)輔助通氣下采 血。pH 值 7.33±0.10,PaO2(70.25±24.58)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),PaCO2(55.20±26.03)mmHg,氧合指數(shù)280.20±115.23。

    2.3 患兒胸部CT、RHC、心臟超聲檢查結(jié)果 29例患兒的肺部CT改變主要是斑片影22例(75.86%),磨玻璃影13例(44.83%),纖維條索影5例(17.24%)。僅1例15歲男性患兒行RHC,術(shù)前TTE估測(cè)SPAP 83 mmHg,術(shù)中RHC測(cè)得SPAP 90 mmHg、平均肺動(dòng)脈壓(mean pulmonary artery pressure,mPAP)66 mmHg、肺血管阻力指數(shù)26.9 wood U/m2。29例患兒經(jīng)TTE檢查,左心室舒張末期內(nèi)徑(33.28±7.63)mm,左心室收縮末期內(nèi)徑(20.21±5.11)mm,右心室內(nèi)徑(17.45±7.36)mm,右心室流出道內(nèi)徑(22.14±7.89)mm,肺動(dòng)脈內(nèi)徑(19.24±6.41)mm,TRV(3.40±0.61)m/s,估測(cè)的 SPAP 為 36~104(56.86±18.06)mmHg;輕度 PH 14例,中度PH 6例,重度PH 9例。

    2.4 患兒基因檢測(cè)結(jié)果 行全外顯子基因檢測(cè)4例。例1男,9歲,原發(fā)病為哮喘合并慢性鼻竇炎。例2女,11歲,外源性過敏性肺泡炎、先天性肺發(fā)育異常合并重度營(yíng)養(yǎng)不良。例3男,1歲,先天性中樞性低通氣綜合征,3月齡時(shí)繼發(fā)PH。例4女,2歲,原發(fā)病為ILD。4例患兒的基因突變類型見表1。

    表1 4例患兒的基因突變類型

    2.5 治療與轉(zhuǎn)歸 29例患兒均予原發(fā)病治療,治愈19例,好轉(zhuǎn)8例,死亡2例,治愈率為65.52%,有效率93.10%,病死率6.90%。6例中-重度ILD相關(guān)PH患兒加靶向藥物治療,3例予波生坦(商品名:全可利,規(guī)格 :32 mg/片 ,國(guó) 藥 準(zhǔn) 字 :H20190051,瑞 士 Actelion Pharmaceuticals公司)2 mg/kg、2次/d,1例予西地那非(商品名:萬艾可,規(guī)格:100 mg/片,國(guó)藥準(zhǔn)字:H20020526,輝瑞制藥)20 mg、3次/d,2例予波生坦2 mg/kg、2次/d+貝前列素(商品名:凱那,規(guī)格:40 μg/片,國(guó)藥準(zhǔn)字:H20083589,北京泰德制藥)1 mg/kg、2次/d治療,期間無黃疸、頭痛、低血壓、出血傾向等不良反應(yīng),定期檢測(cè)轉(zhuǎn)氨酶無明顯升高,至隨訪結(jié)束時(shí)治愈1例,PH癥狀緩解5例,SPAP均下降。

    3 討論

    呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)PH的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,目前認(rèn)為是由于各種慢性缺氧,引起肺血管內(nèi)皮、平滑肌細(xì)胞的血管活性因子、氣體信號(hào)分子變化,血管平滑肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高,低氧性肺血管收縮與結(jié)構(gòu)重塑[8]。當(dāng)肺纖維化時(shí),肺血管數(shù)量減少、擴(kuò)張能力受損導(dǎo)致容量下降、壓力升高[9]。歐洲心臟病學(xué)會(huì)(European Society of Cardiology,ESC)/歐洲呼吸學(xué)會(huì)(European Respiratory Society,ERS)2015年的肺動(dòng)脈高壓診治指南推薦對(duì)所有懷疑PH的患者,首先行TTE檢查[6]。一項(xiàng)針對(duì)4 386例患者的Meta分析顯示TTE的靈敏度為85%,特異度為74%[10]。本文以TTE測(cè)量TRV估測(cè)SPAP≥36 mmHg為診斷標(biāo)準(zhǔn)[11]。文獻(xiàn)報(bào)道兒童肺部疾病相關(guān)PH最常見的病因是BPD[5,12],而本組資料則以ILD居多(15例,占51.72%),其次為BO 5例、先天性肺發(fā)育異常4例、BPD 1例。學(xué)齡前兒童的病因以ILD、先天性發(fā)育異常、BO多見,學(xué)齡兒童以ILD為主,與Hansmann等[13]的研究結(jié)果一致。本研究BPD較少,可能與入組病例數(shù)偏少以及年齡分布差異相關(guān)。

    PH無特異的臨床表現(xiàn),新生兒主要表現(xiàn)氣促、紫紺、心動(dòng)過速或體重不增,年長(zhǎng)兒為活動(dòng)后氣促、乏力、胸悶、胸痛、水腫、暈厥以及生長(zhǎng)發(fā)育受限[6,14]。本研究最常見的癥狀是活動(dòng)后氣促,其次是咳嗽、乏力、生長(zhǎng)發(fā)育受限、胸悶;體征以紫紺和杵狀指為主,均與慢性缺氧相符,繼而是肝腫大、雙下肢水腫等體循環(huán)淤血改變,與上述文獻(xiàn)報(bào)道相符。肺部CT陽性率最高的是斑片影(75.86%),磨玻璃影和纖維條索影改變均可見,與Altschul等[15]的報(bào)道相符。但本研究肺動(dòng)脈段增粗比例不高,僅為10.34%,可能與本組患兒病例數(shù)少,且以輕-中度PH居多相關(guān)。由此可見,肺部CT在PH早期的識(shí)別率并不高,故臨床中僅依據(jù)肺部CT的大血管形態(tài)改變來評(píng)估是否繼發(fā)PH并不可靠,極易漏診。本研究經(jīng)TTE估測(cè)的SPAP在36~104 mmHg,以輕-中度居多(占68.97%),與吳群等[16]的報(bào)道相似。與成人相反,韓菊玲[17]報(bào)道成人肺部疾病相關(guān)PH以中-重度為主(占71.65%)。1例患兒行RHC測(cè)得SPAP 90 mmHg,與經(jīng)TTE估測(cè)的SPAP 83 mmHg相近,可見TTE可作為臨床評(píng)估肺部疾病相關(guān)PH患兒病情的可靠依據(jù)。4例患兒行全外顯子基因檢測(cè),主要突變基因均與呼吸系統(tǒng)原發(fā)病相關(guān),與PH的發(fā)生無相關(guān)性依據(jù)[18-21]。

    本組患兒治愈率65.52%,有效率93.10%,病死率6.90%,總體預(yù)后優(yōu)于李銀萍等[22]的報(bào)道??赡芘c本組患兒以輕-中度PH居多,且重度PH患兒得到較早識(shí)別和積極靶向治療有關(guān)。2例死亡患兒的SPAP顯著增高,可見嚴(yán)重PH影響患兒的預(yù)后。關(guān)于ILD相關(guān)PH患者靶向藥物治療是否有效,目前仍存在較大爭(zhēng)議。有研究顯示,成人ILD相關(guān)PH,內(nèi)皮素受體拮抗劑(波生坦、安立生坦等)和可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑可能會(huì)加重病情、增加死亡率[23]。Waxman等[24]指出吸入曲普替尼可改善ILD相關(guān)PH患者6 min步行試驗(yàn)。美國(guó)2015年兒童PH指南指出,肺部疾病相關(guān)嚴(yán)重PH且有活動(dòng)受限的患兒,可合理使用靶向藥物(證據(jù)級(jí)別Ⅱa,推薦級(jí)別C)。本研究ILD相關(guān)PH患兒共15例,9例針對(duì)原發(fā)病治療已治愈;另外6例(中-重度)予原發(fā)病+靶向藥物治療,1例治愈,5例好轉(zhuǎn),無不良反應(yīng)發(fā)生。由此可見ILD相關(guān)PH大多數(shù)為輕-中度,控制原發(fā)病后PH隨之消失,原發(fā)病治療效果欠佳的中重度PH患兒,加靶向藥物可能改善預(yù)后,且耐受性良好。

    綜上所述,對(duì)于肺部疾病相關(guān)的重度PH患兒,在原發(fā)病治療基礎(chǔ)上加靶向藥物治療,可能改善患兒生存質(zhì)量,降低病死率。但因本研究病例數(shù)少,代表性不足,有待更大樣本量的研究來進(jìn)一步證實(shí)。

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