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    “龐貝病”男孩許軒昂望藥興嘆,每年花費(fèi)需兩三百萬(wàn)

    2022-12-01 14:59:56李婷婷
    新民周刊 2022年44期
    關(guān)鍵詞:龐貝特效藥吳國(guó)

    李婷婷

    “如果沒(méi)有得這個(gè)病……”每一個(gè)罕見(jiàn)病病人都曾在心中無(wú)數(shù)次發(fā)問(wèn)。事實(shí)上,很多時(shí)候他們來(lái)不及做空泛的想象,只是在經(jīng)歷磨難的過(guò)程中,簡(jiǎn)單地希望能平常生活。

    在陽(yáng)光下奔跑,大口呼吸新鮮空氣,激動(dòng)處來(lái)一個(gè)百米沖刺,對(duì)于普通人來(lái)說(shuō)這是最簡(jiǎn)單的日?;顒?dòng)。而對(duì)于龐貝病患者許軒昂來(lái)說(shuō),這幾乎不可能。

    許軒昂生長(zhǎng)于湖北一個(gè)三口之家的小家庭,媽媽是小學(xué)語(yǔ)文老師,爸爸是當(dāng)?shù)睾拥赖谭拦芾硖幍囊幻胀üと?,生活算不上很富裕卻溫馨平常。如同名字,父母簡(jiǎn)單地希望自己的孩子身體健康、精神飽滿地長(zhǎng)大。

    直到2011年,上小學(xué)四年級(jí)的許軒昂在一次普通的體檢中被查出谷丙轉(zhuǎn)氨酶高出正常人的四五倍,這樣的平靜漸漸被打破。從縣級(jí)醫(yī)院到市級(jí)醫(yī)院再到三甲醫(yī)院,一直在肝病??魄筢t(yī)問(wèn)診,如此便是4年病程。

    “龐貝病”男孩許軒昂。

    之后4年的時(shí)間里,許軒昂除了跳不高蹦不遠(yuǎn),和普通人沒(méi)什么兩樣。小時(shí)候的許軒昂也不太愛(ài)運(yùn)動(dòng),外出時(shí)會(huì)請(qǐng)求媽媽騎車或者打車,坐在沙發(fā)上時(shí)會(huì)靠在媽媽身上,由此給人留下了“軟骨頭”“不愛(ài)運(yùn)動(dòng)”的印象。2014年下半年,許軒昂上初一,在學(xué)校跑操時(shí)開始摔跤,媽媽吳國(guó)敏這才開始要求兒子加強(qiáng)鍛煉,一邊是媽媽拼命讓兒子鍛煉提高身體素質(zhì),一邊許軒昂認(rèn)為自己沒(méi)病,母子倆心中暗自較著勁。

    平靜再次被打破是在2015年春天,吳國(guó)敏發(fā)現(xiàn)兒子的走路姿勢(shì)有點(diǎn)怪異,并且背后腰上的脊柱鼓起了一個(gè)包,經(jīng)過(guò)檢查診斷為脊柱側(cè)彎。當(dāng)時(shí)醫(yī)院還沒(méi)有治療脊柱側(cè)彎的經(jīng)驗(yàn),加上居高不下的轉(zhuǎn)氨酶一直牽動(dòng)著吳國(guó)敏的心。暑假,和丈夫商量后,一家人去了全國(guó)醫(yī)療資質(zhì)最權(quán)威的地方——北京看病。輾轉(zhuǎn)到達(dá)了北京302醫(yī)院,準(zhǔn)備做肝穿刺手術(shù)。肝穿手術(shù)之前,醫(yī)生認(rèn)真地告訴吳國(guó)敏,孩子的問(wèn)題不像肝病,倒像肌肉方面的問(wèn)題,并推薦他們到北大婦兒醫(yī)院再做檢查。

    這是四年來(lái),第一次有醫(yī)生說(shuō),并非肝臟原因所致。

    在北大婦兒醫(yī)院,醫(yī)生確定了許軒昂的脊柱側(cè)彎為翼狀肩胛,但還是不能解釋與轉(zhuǎn)氨酶偏高之間的關(guān)系,得接受肌肉活檢和基因檢測(cè)進(jìn)一步確證。但怎么也沒(méi)想到竟是醫(yī)生之前排除過(guò)的糖原累積II型(最嚴(yán)重的一種),即龐貝病。疑慮終于被解除,但宛如晴天霹靂,幸福小家在這一刻徹底被改變了。

    龐貝病,又稱糖原貯積病II型,是一種遺傳性罕見(jiàn)病,因1932年首次被荷蘭病理學(xué)家Pompe(龐貝)報(bào)道,所以常被稱為“龐貝病”。其成因是第17號(hào)染色體發(fā)生突變,導(dǎo)致體內(nèi)缺乏酸性α-葡萄糖苷酶,糖原無(wú)法降解,貯積在溶酶體內(nèi),從而對(duì)呼吸肌和骨骼肌等造成嚴(yán)重且不可逆轉(zhuǎn)的傷害。

    龐貝病可分為嬰兒型和晚發(fā)型,嬰兒型患者病情進(jìn)展迅速,若無(wú)有效治療,常于1歲內(nèi)死于心力衰竭及呼吸衰竭。兒童晚發(fā)型的患者平均發(fā)病年齡在10歲左右,經(jīng)久不治,肌肉會(huì)逐漸萎縮,最終喪失行動(dòng)能力,需要依靠呼吸機(jī)維持生命。

    如今了解到龐貝病,再結(jié)合許軒昂小時(shí)候不愛(ài)走路,認(rèn)為其“坐沒(méi)有坐相”的媽媽吳國(guó)敏說(shuō):“其實(shí)現(xiàn)在回過(guò)頭再想,其實(shí)根本不是孩子不愿意,他的身體力量可能就是達(dá)不到真正端端正正坐在那兒,他是很累的?!?/p>

    許軒昂的病程也從一開始的走路姿態(tài)怪異、摔跤,發(fā)展到脊柱變形壓迫到肺導(dǎo)致呼吸困難,大腿肌肉嚴(yán)重萎縮。到了2016年,許軒昂的脊柱側(cè)彎嚴(yán)重到了不得不手術(shù)的地步。手術(shù)后,他的身體已經(jīng)跟不上早6晚11的中考高壓節(jié)奏,在其他同學(xué)奮戰(zhàn)夢(mèng)想高中的時(shí)候許軒昂休學(xué)了。本來(lái)成績(jī)優(yōu)異可以進(jìn)入當(dāng)?shù)刈詈酶咧械乃詈笠驗(yàn)槌煽?jī)不理想只能去一所普通高中。而這僅僅只是開始。

    當(dāng)北大婦兒醫(yī)院醫(yī)生明確指出許軒昂的翼狀肩胛肯定是肌肉的問(wèn)題,而與肝無(wú)關(guān),一切似乎都在向好的方向發(fā)展。肌肉活檢和基因檢測(cè)的診斷方式也為確定最終病因指明了方向。

    2015年針對(duì)龐貝病的特效藥“美而贊”還沒(méi)有進(jìn)入中國(guó)市場(chǎng),成年患者一年用藥費(fèi)用近300萬(wàn)元,且需終身用藥。做完身體的各項(xiàng)檢查,常醫(yī)生對(duì)吳國(guó)敏說(shuō):“現(xiàn)在也沒(méi)辦法呀,你回去吧?!薄盁o(wú)藥可醫(yī)”切斷了一切退路。吳國(guó)敏形容這種心情就像做過(guò)山車一樣一上一下的。

    孩子其他各方面的身體指標(biāo)還行,只能想辦法解決孩子脊柱側(cè)彎的問(wèn)題。退而求其次的吳國(guó)敏在醫(yī)生的建議下來(lái)到北京積水潭醫(yī)院,帶著醫(yī)生的鍛煉建議和購(gòu)買的矯正支具,無(wú)奈地回了家。

    “龐貝病”特效藥在國(guó)內(nèi)售價(jià)近5500元/瓶(50mg)。

    龐貝病兒童晚發(fā)型的患者平均發(fā)病年齡在10歲左右,經(jīng)久不治,肌肉會(huì)逐漸萎縮,最終喪失行動(dòng)能力,需要依靠呼吸機(jī)維持生命。

    就這樣,許軒昂連續(xù)背了兩年支具。每天24小時(shí),背上磨出水泡,磨傷了又好,循環(huán)往復(fù)。但病情一點(diǎn)好轉(zhuǎn)也沒(méi)有,反而更嚴(yán)重了。到了2016年底,因?yàn)榧怪鶄?cè)彎壓迫到肺呼吸困難,在北大醫(yī)院許軒昂接受了脊柱側(cè)彎手術(shù)。

    2017年5月,美而贊終于在國(guó)內(nèi)上市,吳國(guó)敏又喜又悲。當(dāng)時(shí)國(guó)內(nèi)售價(jià)將近5500元/瓶,按照體重給藥,許軒昂一次需要注射24瓶,一個(gè)月注射兩次,足量用藥的話一個(gè)月就要20多萬(wàn)元。而吳國(guó)敏和丈夫一個(gè)月的工資總和還不到7000元。

    以前沒(méi)有藥,最大的愿望就是能早日用上藥,而現(xiàn)在有藥,卻用不起。每一個(gè)龐貝病家庭都經(jīng)歷過(guò)同樣的絕望心境。

    根據(jù)數(shù)據(jù)顯示,龐貝病患者用藥每延遲一年,使用輪椅的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)升高13%,需要呼吸機(jī)的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)升高8%,終身遭受疾病折磨。時(shí)間來(lái)到2019年底,許軒昂開始走平路也會(huì)摔跤。吳國(guó)敏夫婦暗自決定一定要讓孩子用上藥?!败嚨缴角氨赜新?,只要我盡力了,我自己也不后悔,孩子將來(lái)也不會(huì)怪我?!彼f(shuō)。

    手術(shù)已經(jīng)花光了家庭所有積蓄,為了給孩子用上藥,吳國(guó)敏開始了四處籌借之路。除了找親戚朋友借,走投無(wú)路的吳國(guó)敏開始找政府部門幫助、在網(wǎng)上發(fā)起醫(yī)療眾籌。但在每月20余萬(wàn)元的巨大開銷面前,籌集到的善款仍舊是杯水車薪。萬(wàn)般無(wú)奈之下,通過(guò)與醫(yī)生溝通,最終決定采用1/4用藥,一定程度上減緩病程的發(fā)展。而現(xiàn)實(shí)的情況是藥越用越少,癥狀又在緩慢的發(fā)展。

    在罕見(jiàn)病用藥方面,目前全球7000多種罕見(jiàn)病,只有5%不到的罕見(jiàn)病有特效藥可治,龐貝病就是其一。

    而作為龐貝病的唯一特效藥“美而贊”上世紀(jì)90年代研發(fā)成功,2017年才在中國(guó)上市。5年時(shí)間過(guò)去了,浙江、江蘇、山東、湖南、山西、天津等省市將此藥納入醫(yī)保。絕大多數(shù)龐貝病家庭還是處于有藥難用的尷尬境地。

    這些年媽媽吳國(guó)敏和其他病友一起,不斷地向民政局、衛(wèi)健委、醫(yī)保局反映情況,給市長(zhǎng)、省長(zhǎng)寫信建言,但困難重重。

    對(duì)于罕見(jiàn)病藥物來(lái)說(shuō),患者人數(shù)少,研發(fā)成本高,大多只能經(jīng)過(guò)醫(yī)保談判才能進(jìn)入醫(yī)保大門。談判,需要同時(shí)兼顧患者的負(fù)擔(dān)、醫(yī)保基金的承受能力以及制藥企業(yè)對(duì)于利潤(rùn)空間的追求。而龐貝病作為罕見(jiàn)病中的罕見(jiàn)病,總的發(fā)病率為1/40000,目前我國(guó)確診的龐貝病患者僅百余人,年費(fèi)用近300萬(wàn)元。多方因素的糾葛,導(dǎo)致龐貝病藥物遲遲沒(méi)有進(jìn)醫(yī)保。近年來(lái)國(guó)家醫(yī)保藥品目錄不斷調(diào)整,也更加偏向于近幾年新獲批上市的藥品。

    現(xiàn)實(shí)環(huán)境的不樂(lè)觀,加之許軒昂自身?xiàng)l件的不斷惡化,與疾病相關(guān)的任何話題成為了這個(gè)三口之家不愿觸碰的傷口,家里死氣沉沉的。特別是2020年選擇公開籌款之后,大家的心理壓力到達(dá)了極點(diǎn)。

    因?yàn)橹委煹⒄`學(xué)業(yè),高考結(jié)束后,成績(jī)不理想的許軒昂沒(méi)有進(jìn)入自己理想中的大學(xué)。在報(bào)考專業(yè)時(shí),他選擇了喜歡的財(cái)務(wù)會(huì)計(jì)專業(yè)。他還想到這樣以后不用在室外奔波,不會(huì)因?yàn)樯眢w條件而被限制。

    按照許軒昂的體重,一次需要注射24瓶特效藥,一個(gè)月注射兩次。

    許軒昂肌肉萎縮最嚴(yán)重的是兩條腿,1米82的他大腿只有正常人的小腿粗,走久了就會(huì)腿疼、腿軟,更不用說(shuō)上樓梯。

    近年來(lái),除了酶替代治療(ERT),一些專家也開始研究基因靶向的治療方式,希望通過(guò)基因治療的方式達(dá)到一針治愈。對(duì)于終生用藥則需要上億元的罕見(jiàn)病家庭來(lái)說(shuō),無(wú)疑是在至暗中看到了希望的光芒。

    在嬰兒型龐貝病治療研究和臨床實(shí)踐不斷取得進(jìn)展的同時(shí),成年龐貝病患者的治療則顯得滯后得多。這與嬰兒型的早發(fā)患者病情兇險(xiǎn)、發(fā)展迅速,一旦發(fā)病通常在12個(gè)月內(nèi)死亡的緊急情況密切相關(guān)。

    與此同時(shí),晚發(fā)型患者的現(xiàn)實(shí)處境也同樣使人揪心。對(duì)于龐貝病的晚發(fā)型患者來(lái)說(shuō)身體是一步步壞下去的,呼吸肌和骨骼肌處于持續(xù)受損的狀態(tài)中,往往要遭受很多痛苦。廣東省一個(gè)患龐貝病的女孩在ICU(重癥監(jiān)護(hù)室)呆了11年,除了脊柱側(cè)彎呈S形,因?yàn)楹粑∈軗p,每個(gè)小時(shí)需要父母五六次幫忙按壓腹部咳痰。遼寧省一個(gè)男孩在12歲被確診龐貝病后,其父母每個(gè)晚上都過(guò)得膽戰(zhàn)心驚,生怕兒子一覺(jué)睡過(guò)去就再也醒不來(lái)。在許軒昂所在的湖北龐貝病患者微信群中,三個(gè)小朋友、一個(gè)20歲的女孩接連離世。

    通常龐貝病患者用藥的療效非常明顯,一旦斷藥癥狀又會(huì)迅速地惡化下去。但高昂的治療費(fèi)用就像一座大山橫亙?cè)邶嬝惒』颊咔笊牡缆飞?,不可逾越?/p>

    對(duì)于晚發(fā)型患者來(lái)說(shuō),基因治療藥物盡快進(jìn)入臨床同樣緊迫。

    媽媽吳國(guó)敏說(shuō):“晚發(fā)型龐貝病相較于嬰兒型患者來(lái)說(shuō)的確沒(méi)有那么兇險(xiǎn),一下子要了人的命,是能夠活著但坐在輪椅上,每天躺在床上;能夠到外面戶外去活動(dòng)一下,呼吸一下新鮮的空氣,這些也是在活著,我們大家肯定都是希望能夠有質(zhì)量地活著,而不能僅僅用生與死作為唯一的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)。”

    如今對(duì)于許軒昂來(lái)說(shuō),特效藥早日進(jìn)醫(yī)保,基因藥物能夠盡快進(jìn)入臨床階段,早日過(guò)上正常的生活就是最大的愿望。如果需要,自己也甘愿當(dāng)那個(gè)“小白鼠”。

    戰(zhàn)勝疾病以外,許軒昂也在努力保持對(duì)于生活的感知。除了喜歡運(yùn)動(dòng),每天雷打不動(dòng)鍛煉半小時(shí)作為康復(fù)訓(xùn)練,身體舒服時(shí)和朋友一起打桌球,就是許軒昂最大的興趣愛(ài)好。這個(gè)暑假他還學(xué)了彈吉他,當(dāng)被問(wèn)道“最喜歡誰(shuí)的歌”,許軒昂說(shuō),“最喜歡的還是周杰倫的歌,他很多歌都能給我力量”。

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