產(chǎn)前超聲診斷右肺動(dòng)脈異常起源于無(wú)名動(dòng)脈1例

廖志鵬，章 鳴，徐贛瓊

(中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院超聲診斷科，湖南 長(zhǎng)沙 410011)

孕婦30歲，孕30+6周定期產(chǎn)檢超聲提示胎兒右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta， AORPA)，孕31周羊水穿刺染色體畸變檢測(cè)無(wú)異常；既往體健，孕1產(chǎn)0，無(wú)家族史。孕35+2周胎兒超聲心動(dòng)圖：心臟位置、方向正常，心房正位，心室右襻，大動(dòng)脈正位；可見(jiàn)卵圓孔瓣；各房室大小正常；可見(jiàn)2組房室瓣及主、肺動(dòng)脈瓣，房室連接、心室-大動(dòng)脈連接正常；肺動(dòng)脈分叉未顯示，肺動(dòng)脈主干僅發(fā)出左肺動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈發(fā)自左位主動(dòng)脈弓第一分支(無(wú)名動(dòng)脈)(圖1A、1B)；可見(jiàn)左位動(dòng)脈導(dǎo)管；超聲診斷：右肺動(dòng)脈異常起源于無(wú)名動(dòng)脈。于孕39+6周自然娩出一女?huà)?。新生兒超聲顯示右肺動(dòng)脈異常起源于無(wú)名動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈中段狹窄，肺動(dòng)脈高壓；CT血管造影(CT angiography， CTA)三維成像：右肺動(dòng)脈通過(guò)無(wú)名動(dòng)脈發(fā)出側(cè)支供血(圖1C)。于出生后1月余行右肺動(dòng)脈重建術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右肺動(dòng)脈異常起源于無(wú)名動(dòng)脈，中段閉塞。術(shù)后超聲及CTA(圖1D)提示重建右肺動(dòng)脈管腔通暢。

圖1 胎兒右肺動(dòng)脈異常起源于無(wú)名動(dòng)脈 A、B.產(chǎn)前二維聲像圖(A)及CDFI(B)示主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面(ARCH：主動(dòng)脈弓；1：無(wú)名動(dòng)脈，2：左頸總動(dòng)脈，3：左鎖骨下動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈；RCCA：右頸總動(dòng)脈)； C.新生兒心臟CTA三維成像示右肺動(dòng)脈異常起源(箭)； D.術(shù)后CTA示右肺動(dòng)脈(箭)

討論AORPA包括近端型(靠近主動(dòng)脈瓣)和遠(yuǎn)端型(靠近或位于無(wú)名動(dòng)脈)，前者的右肺動(dòng)脈近端由右第6弓近端發(fā)育而來(lái)，多不伴狹窄；本例屬于后者，右肺動(dòng)脈中段進(jìn)行性狹窄、最終閉塞，右肺動(dòng)脈近端可能由右第6弓背側(cè)(包含動(dòng)脈導(dǎo)管組織)與第5弓發(fā)育而來(lái)。超聲檢查對(duì)于診斷AORPA、監(jiān)測(cè)病情和隨訪(fǎng)極為重要，可為臨床診治提供可靠依據(jù)。產(chǎn)前超聲診斷AORPA困難，多根據(jù)起源位置鑒別其兩種類(lèi)型。此外本例患兒合并肺動(dòng)脈高壓，可能因右肺接受體循環(huán)高壓血流灌注及右肺血管床異常引起血管收縮，左肺接受右心室整體輸出量所致。本例產(chǎn)前超聲未顯示肺動(dòng)脈分叉時(shí)應(yīng)考慮單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源，并仔細(xì)尋找異常起源的肺動(dòng)脈。