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    胸腺黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤的CT 表現(xiàn)

    2022-11-28 13:11:20李英麗莊雄杰吳明哲柴曉明
    關(guān)鍵詞:小囊胸腺低密度

    李英麗,莊雄杰,吳明哲,柴曉明

    (廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院①放射科,②設(shè)備科,福建 廈門 361003)

    黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤,是一種起源于脾臟和淋巴結(jié)以外的黏膜相關(guān)淋巴組織次級(jí)淋巴濾泡邊緣區(qū)B 淋巴細(xì)胞的低級(jí)別非霍奇金淋巴瘤,發(fā)病率很低,僅占B 細(xì)胞淋巴瘤的5%~8%[1-2]。該病大多數(shù)發(fā)生在胃腸道,偶爾見于肺、皮膚、甲狀腺、唾液腺、眼部附屬器、肝臟等部位[3-4];發(fā)生在胸腺的MALT 淋巴瘤極其罕見,對(duì)于其CT 表現(xiàn)特征的報(bào)道國內(nèi)罕見,極易發(fā)生誤、漏診。筆者收集7 例胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤患者的CT表現(xiàn),并結(jié)合其臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析,以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和影像學(xué)診斷水平。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 回顧性分析我院2018 年1 月至2021 年6 月經(jīng)手術(shù)病理確診的7 例胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤患者,其中男1 例,女6 例;年齡36~62 歲,中位年齡48 歲。7 例中5 例伴自身免疫性疾病,其中4 例伴干燥綜合征,1 例伴類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。4 例臨床表現(xiàn)為胸部不適、胸部疼痛、胸悶、氣喘等。

    1.2 儀器與方法 7 例均行胸部CT 平掃和增強(qiáng)掃描。使用Siemens(Somatom Definition AS)128 層螺旋CT 掃描儀。掃描范圍從胸廓入口處至膈面下約2 cm?;颊呷⊙雠P位,掃描時(shí)屏住呼吸。掃描參數(shù):220 mA,120 kV,探測(cè)器寬64×0.6 mm,旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.5 s/周,螺距0.9,層厚、層距均為5 mm,掃描時(shí)間16~20 s。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器,以2.5~3.5 mL/s的流率,從肘靜脈注入非離子型對(duì)比劑碘普羅胺(碘濃度300 mg/mL),劑量1.5 mL/kg 體質(zhì)量。全部圖像均采用縱隔窗和肺窗進(jìn)行觀察。

    1.3 圖像分析 由2 位副主任醫(yī)師以上職稱的影像學(xué)醫(yī)師分析圖像,意見不一致時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致。在CT 平掃縱隔窗圖像上,重點(diǎn)觀察病灶的部位、大小、形態(tài)、邊界、密度是否均勻、是否伴低密度影、出血及鈣化等。在CT 增強(qiáng)掃描縱隔窗圖像上,主要判斷病灶的強(qiáng)化特點(diǎn),即強(qiáng)化是否均勻,血供是否豐富,是否伴囊變、壞死等,病灶有無突破包膜并向外侵犯鄰近結(jié)構(gòu),病灶局部是否有血管包繞、有無血管擠壓或侵犯傾向,以及縱隔、肺門、腋窩、頸根部是否有腫大淋巴結(jié)。

    2 結(jié)果

    2.1 CT 表現(xiàn) 7 例病灶均發(fā)生在前縱隔胸腺區(qū),均呈單側(cè)性生長,其中4 例偏右側(cè),3 例偏左側(cè)。病灶邊界均清晰銳利,5 例邊緣規(guī)則,2 例邊緣不規(guī)則。7 例病灶均呈實(shí)性軟組織密度,CT 值35~70 HU,其中6 例密度不均伴小囊樣低密度灶,均未見出血及鈣化灶(圖1),增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈中度以上強(qiáng)化,但病灶內(nèi)小囊樣低密度灶未見明顯強(qiáng)化(圖2,3)。7 例病灶均未突破包膜向鄰近組織和血管結(jié)構(gòu)侵犯。1 例病灶內(nèi)可見細(xì)小血管影(圖2)。1 例病灶局部有血管包繞,但無擠壓和侵犯傾向。7 例縱隔、肺門、腋窩及頸根部均未見明顯腫大淋巴結(jié)。

    2.2 病理表現(xiàn) 7 例病灶大體標(biāo)本外觀呈灰白或灰紅色,邊界尚清晰,一般包膜完整。多數(shù)腫瘤切面的實(shí)性病灶內(nèi)可見大小不一的小囊腔。鏡下觀察正常胸腺組織結(jié)構(gòu)被破壞,胸腺小體萎縮或消失,其內(nèi)可見大小不等的小囊腔形成,囊壁內(nèi)襯上皮細(xì)胞。7 例病灶中富細(xì)胞的實(shí)性區(qū)可見密集的淋巴樣細(xì)胞浸潤,細(xì)胞呈中心細(xì)胞樣、小淋巴細(xì)胞樣、單核樣或漿樣,其間可見少許中心母細(xì)胞或免疫母細(xì)胞。5 例病灶可見濾泡植入與淋巴上皮樣病變,4 例病灶間質(zhì)血管壁玻璃樣變。

    2.3 預(yù)后 7 例腫塊均經(jīng)手術(shù)切除,其中1 例失訪;其余6 例術(shù)后隨訪6 個(gè)月至3 年,平均隨訪2 年,均未見復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。

    3 討論

    3.1 臨床特點(diǎn) 胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤是一種結(jié)外低度惡性非霍奇金淋巴瘤,有很強(qiáng)的性別特征和地域性特征,以亞洲中年女性最常見,男女比例約1:3[5-6]。本組7 例中女性6 例,男性1 例,中位年齡48 歲,與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。有研究指出,慢性抗原的刺激與自身免疫性疾病能夠提高M(jìn)ALT 淋巴瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),如幽門螺旋桿菌感染與胃MALT 淋巴瘤,伯氏疏螺旋體感染與皮膚MALT 淋巴瘤,空腸彎曲桿菌感染與小腸MALT 淋巴瘤,橋本甲狀腺炎與甲狀腺M(fèi)ALT 淋巴瘤,以及鸚鵡熱衣原體感染與眼部附屬器等部位MALT 淋巴瘤的發(fā)生存在著很大聯(lián)系[7]。胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤患者也常伴自身免疫性疾病,如干燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,其中又以干燥綜合征最多見,由此可見自身免疫性疾病與胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤的發(fā)病關(guān)系非常密切。在胸腺組織中,由于免疫性疾病引起的慢性炎癥長期刺激胸腺上皮而產(chǎn)生異常趨化因子,有可能是導(dǎo)致淋巴組織增生及腫瘤發(fā)生的重要原因,但確切的病因機(jī)制有待進(jìn)一步研究[8]。本組7 例中5 例伴自身免疫性疾病,其中4 例伴干燥綜合征,1 例伴類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎;與既往研究中發(fā)現(xiàn)的胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤與自身免疫性疾病有關(guān)相一致。胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤一般無特異性的臨床表現(xiàn),大部分患者無癥狀,為偶爾發(fā)現(xiàn),個(gè)別患者可出現(xiàn)胸部不適、胸部疼痛、胸悶、氣喘等癥狀,或出現(xiàn)與自身免疫性疾病相關(guān)的表現(xiàn),如口干、眼干、皮膚紅疹、關(guān)節(jié)疼痛等。

    3.2 CT 表現(xiàn)和病理基礎(chǔ) CT 平掃與增強(qiáng)掃描對(duì)胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤的診斷有著重要作用,可清晰顯示病灶部位、大小、范圍及周圍結(jié)構(gòu)侵犯情況,有助于手術(shù)方案及治療計(jì)劃的制訂。本組中7 例胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤CT 表現(xiàn)為病灶均位于前縱隔胸腺組織區(qū),且界限清晰,大部分病灶邊界規(guī)則;7 例病灶均呈實(shí)性軟組織密度,其中6 例細(xì)胞密度不均伴小囊樣低密度灶,且均未見出血或鈣化灶,增強(qiáng)掃描實(shí)性軟組織成分呈中度以上強(qiáng)化,但病灶內(nèi)的小囊樣低密度灶未見強(qiáng)化。這些CT 表現(xiàn)特別是病灶內(nèi)小囊腔的形成,對(duì)診斷有一定的提示意義。既往文獻(xiàn)報(bào)道,胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤所伴發(fā)的囊性變可能與由胸腺髓質(zhì)導(dǎo)管上皮衍化而來的結(jié)構(gòu)囊性改變有關(guān)[9]。在臨床病理組織學(xué)上,胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤大體特點(diǎn)為實(shí)性病灶內(nèi)可見大小不一的小囊腔,囊壁內(nèi)襯上皮,為胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤一種常見的組織學(xué)特點(diǎn)[10],而該病理學(xué)基礎(chǔ)也與CT 表現(xiàn)對(duì)應(yīng)。本組中,胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤均呈單側(cè)生長,表明其病灶生長速度相對(duì)較緩慢,可能與其為低度惡性腫瘤相關(guān)。7 例病灶均未突破包膜向鄰近組織和血管結(jié)構(gòu)侵犯??v隔、肺門、腋窩及頸根部均未見明顯腫大淋巴結(jié)。這些CT 表現(xiàn)與以往文獻(xiàn)報(bào)道[9]基本一致。

    3.3 鑒別診斷

    3.3.1 胸腺原發(fā)淋巴瘤 彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤在胸腺原發(fā)淋巴瘤中的發(fā)生率較高。CT 主要表現(xiàn)為前縱隔區(qū)域的軟組織密度腫塊,密度均勻,增強(qiáng)掃描一般呈輕中度均勻強(qiáng)化,病灶體積通常較大,囊變、壞死、出血和鈣化少見,多沿大血管間隙向兩側(cè)呈浸潤性生長,而腫塊多在早期包繞、侵犯鄰近的大血管、心包,也可壓迫鄰近的氣管和食管,同時(shí)常伴縱隔淋巴結(jié)腫大[11-12]。胸腺原發(fā)淋巴瘤與自身免疫性疾病無相關(guān)性。

    3.3.2 胸腺瘤 1/3~1/2 的胸腺瘤患者可出現(xiàn)重癥肌無力的臨床表現(xiàn)[13]。CT 表現(xiàn)為前上縱隔區(qū)的軟組織密度腫塊,隨著惡性程度不同,其CT 表現(xiàn)不同,腫塊邊界清晰規(guī)則或界限不清、呈不規(guī)則分葉狀,軟組織密度均勻或不均勻,甚至發(fā)生組織壞死、出血、囊變,少數(shù)可伴鈣化灶,惡性程度高的腫塊也可侵襲鄰近組織和血管,并可伴縱隔淋巴結(jié)腫大,在腫塊中央也可出現(xiàn)斑片狀的低密度壞死區(qū),邊界欠清,增強(qiáng)掃描發(fā)生壞死區(qū)的邊緣也無明顯強(qiáng)化[13-15]。胸腺瘤與自身免疫性疾病無相關(guān)性。

    3.3.3 胸腺增生 胸腺增生是前縱隔常見的良性病變。根據(jù)細(xì)胞增生類型的不同,可分為真性增生和淋巴濾泡增生。其中淋巴濾泡增生也與多種自身免疫性疾病有關(guān),包括重癥肌無力、Graves 病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。但胸腺增生CT 表現(xiàn)為胸腺體積彌漫性增大,兩側(cè)大致對(duì)稱,胸腺輪廓基本可見,增生的胸腺密度均勻、邊緣光滑,無明顯的占位效應(yīng)及周圍結(jié)構(gòu)的侵犯[16],以上可與胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤鑒別。

    3.3.4 胸腺囊腫 胸腺囊腫多發(fā)生于前上縱隔,在CT 上病灶大多數(shù)呈類圓形,且密度均勻。單房多見,多房少見。增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化[17]。多房胸腺囊腫偶爾也與自身免疫性疾病相關(guān),包括重癥肌無力、干燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎[18]。但病灶CT 增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化,可與胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤鑒別。

    胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤是一種低度惡性腫瘤,進(jìn)展相對(duì)遲緩,預(yù)后相對(duì)較好,手術(shù)切除為最主要的治療方法,且術(shù)后一般無需放、化療,術(shù)后復(fù)發(fā)相對(duì)罕見。本組術(shù)后隨訪的6 例均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。

    綜上所述,胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤罕見,極易誤漏診。當(dāng)在臨床工作中遇到中年女性合并自身免疫性疾病,特別是合并干燥綜合征,且CT 檢查發(fā)現(xiàn)胸腺區(qū)有占位性病變,表現(xiàn)為前縱隔區(qū)域單側(cè)生長的呈中度以上強(qiáng)化的實(shí)性軟組織腫塊伴小囊腔形成時(shí),應(yīng)優(yōu)先考慮胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤的可能性。

    圖1~3 胸腺黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)(MALT)淋巴瘤CT 圖像 注:患者,女,47 歲,有干燥綜合征病史。圖1 為CT 平掃橫斷位,示前縱隔偏右側(cè)生長的團(tuán)塊狀軟組織密度影,密度欠均勻,其內(nèi)可見小略低密度影,邊界尚清;圖2,3 分別為CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期和靜脈期圖像,病灶實(shí)性成分呈中度以上強(qiáng)化,其內(nèi)可見無強(qiáng)化的小囊樣低密度影,動(dòng)脈期病灶內(nèi)可見細(xì)小血管影(白箭)

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