皮膚惠普爾養(yǎng)障體感染一例

宋 朋 蔡大幸

山東大學(xué)齊魯醫(yī)院皮膚科，山東濟(jì)南，250012

臨床資料患者，男，62歲，農(nóng)民。因左股部及左腰部多發(fā)皮下結(jié)節(jié)10個(gè)月余來(lái)診。患者10個(gè)月余前無(wú)明顯誘因左腰部出現(xiàn)豆粒大皮下結(jié)節(jié)，質(zhì)韌，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未予治療，腫物漸增大至鴿蛋大。后患者發(fā)現(xiàn)左股、背部、右側(cè)腋下先后出現(xiàn)多處類(lèi)似皮下結(jié)節(jié)，漸增大至冬棗大，無(wú)瘙癢、觸痛，部分結(jié)節(jié)表面皮膚破潰，可擠出白色豆渣樣內(nèi)容物?；颊叻謩e于8個(gè)月前、4個(gè)月前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，超聲檢查示左腰部皮下淺筋膜層類(lèi)實(shí)性結(jié)節(jié)，行手術(shù)切除腰部?jī)商幠[物，未行病理明確診斷。10余天前患者就診我院醫(yī)學(xué)美容科行手術(shù)切除右腋下皮損，組織病理示：肉芽腫性炎伴大片壞死，小膿腫形成。

體格檢查：系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：左背部、左股部可觸及多個(gè)皮下結(jié)節(jié)。左腰部外側(cè)結(jié)節(jié)大者約3.5 cm×2.5 cm，小者約1.0 cm×1.0 cm，表面皮膚稍紅，質(zhì)韌軟，活動(dòng)度可(圖1a)。左股部外側(cè)較大結(jié)節(jié)約3.0 cm×2.5 cm大，小者約1.0 cm×1.0 cm，質(zhì)韌軟，活動(dòng)度可，下方一結(jié)節(jié)表面見(jiàn)一開(kāi)口，少許黃白色膿液，結(jié)節(jié)周?chē)つw褐色色素沉著(圖1b)。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、血生化、心電圖均正常。皮損分泌物一般細(xì)菌涂片及藥敏培養(yǎng)示：表皮葡萄球菌少許，草綠色鏈球菌(+)，干燥奈瑟菌(+)，革蘭氏陰性桿菌少許。手術(shù)完整切除左腰部及左股部三處較大皮損(圖2)。切除組織送檢臨床感染病原體靶向檢測(cè)(超廣譜病原體二代測(cè)序技術(shù)， Next-generation sequencing, NGS)：惠普爾養(yǎng)障體陽(yáng)性。左腰部結(jié)節(jié)組織病理：送檢部位多發(fā)膿腫灶形成，部分膿腫周?chē)庋磕[形成，少許多核巨細(xì)胞，考慮感染性肉芽腫(圖3)。

診斷：皮膚惠普爾養(yǎng)障體感染。

治療：局麻下皮損完整切除術(shù)，術(shù)后給予左氧氟沙星(可樂(lè)必妥)0.5 g靜滴日1次×3天，出院時(shí)給予左氧氟沙星片劑口服，同時(shí)建議出院后感染科就診。出院后患者失訪(fǎng)。

討論惠普爾養(yǎng)障體(tropheryma whipplei, TW)是一種革蘭氏陽(yáng)性需氧桿菌,過(guò)碘酸希夫(periodic acid schiff, PAS)染色陽(yáng)性，抗酸染色陰性[1]。惠普爾養(yǎng)障體自然環(huán)境中多發(fā)現(xiàn)于農(nóng)村社區(qū)的廢水中，故農(nóng)民、下水道工人等感染率較高[2]。惠普爾養(yǎng)障體可引起急性或慢性感染，也存在無(wú)癥狀感染者[3]。感染引起消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、關(guān)節(jié)等多系統(tǒng)癥狀時(shí)稱(chēng)為惠普爾病(whipple’s disease)[2]?；萜諣柌∈且环N罕見(jiàn)的疾病，據(jù)估計(jì)，普通人群中的患病率為百萬(wàn)分之三，中年白人男性多見(jiàn)，在亞洲人群中非常罕見(jiàn)[4]。HLA-B27陽(yáng)性及免疫缺陷患者具有臨床易感性。典型的惠普爾病臨床表現(xiàn)有體重減輕、腹瀉、腹痛、關(guān)節(jié)痛和發(fā)熱，部分患者也可出現(xiàn)心包炎、心內(nèi)膜炎、癲癇發(fā)作、嗜睡等癥狀，約50%病例查體可發(fā)現(xiàn)外周淋巴結(jié)腫大[5]。因?yàn)榘Y狀缺乏典型性，惠普爾養(yǎng)障體感染的診斷主要通過(guò)組織活檢及病原學(xué)基因測(cè)序檢測(cè)?；萜諣栶B(yǎng)障體感染的系統(tǒng)治療主要是抗生素治療，目前文獻(xiàn)中提到有效的抗生素包括青霉素、鏈霉素、四環(huán)素、頭孢曲松、美羅培南、復(fù)方新諾明等。新近的研究推薦對(duì)典型的惠普爾病應(yīng)用多西環(huán)素(200 mg/d)和羥氯喹(600 mg/d)12個(gè)月，慢性局灶性感染治療則需要12～18個(gè)月[4]。

惠普爾養(yǎng)障體引起的皮膚病變可分為非特異性皮膚病變及特異性皮膚病變。非特異性皮膚病變主要是由于感染累及消化系統(tǒng)繼發(fā)營(yíng)養(yǎng)吸收障礙，引起色素沉著、角化過(guò)度、瘀點(diǎn)、紫癜等。特異性皮膚病變則相對(duì)很少見(jiàn)，通常是多發(fā)皮下結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)樣紅斑，好發(fā)于下肢，上肢、軀干、面頸部也有報(bào)告，病理下為真皮肉芽腫。有報(bào)告全身應(yīng)用甲強(qiáng)龍配合多西環(huán)素及羥氯喹可使皮下結(jié)節(jié)消退[6]。

本例患者為中年男性，農(nóng)民，左腰部及左股部見(jiàn)多發(fā)皮下結(jié)節(jié)，組織病理HE染色符合感染性肉芽腫，病原學(xué)檢測(cè)NGS提示惠普爾養(yǎng)障體感染。在國(guó)內(nèi)未見(jiàn)惠普爾養(yǎng)障體引起多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)的病例。