甲周纖維瘤繼發(fā)甲脫落一例

呂 晨 張 帆 劉永霞 孫勇虎

山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院)，山東省皮膚病性病防治研究所,濟(jì)南，250022

臨床資料患者，女，57歲。因右手中指指甲側(cè)緣出現(xiàn)腫物，指甲開裂半年來我院就診?；颊甙肽昵盁o明顯誘因發(fā)現(xiàn)右手中指指甲右側(cè)邊緣有一鮮紅色新生腫物，指甲逐漸開裂，無自覺癥狀，未進(jìn)行治療。患者既往體健，智力正常，無癲癇及類似疾病家族史。

體格檢查：各項(xiàng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科查體：右手中指指甲開裂，開裂處顏色變白，遠(yuǎn)端甲板增厚，顏色變黃失去光澤，甲下有一不規(guī)則黑色淤血帶，近端甲板畸形，表面光滑；右側(cè)邊緣有一鮮紅色光滑贅生物，呈疣狀(圖1)。

皮膚鏡檢查示：甲板右側(cè)緣有一鮮紅色光滑腫物自甲皺長(zhǎng)出，呈疣狀生長(zhǎng)，遠(yuǎn)端角化；甲板平面分裂為兩層，遠(yuǎn)端甲板層裂處平面高起，甲板增厚，顏色變黃而失去光澤，甲下有不規(guī)則暗紅色、黑色均質(zhì)化區(qū)域，

近端新生甲板畸形(圖1b、1c)。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)及肝腎糖脂生化無明顯異常。取右手中指灰白灰紅梭形甲及腫物組織切除后行病理檢查，結(jié)果示：(右手中指腫物)表皮角化過度，真皮可見致密的膠原纖維，呈垂直走向；(右手中指雙層甲)表皮角化過度、灶性角化不全、灶性滲出(圖2)。

診斷及治療：結(jié)合臨床典型表現(xiàn)及甲組織病理、皮膚鏡檢查結(jié)果，診斷為甲周纖維瘤繼發(fā)甲脫落。予以外科手術(shù)切除甲周疣狀腫物及上層甲板，目前隨訪中。

討論甲周纖維瘤多為結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous sclerosis complex，TSC)相關(guān)的多發(fā)性損害，是一種臨床少見的皮膚良性腫瘤[1]。臨床表現(xiàn)為自甲皺長(zhǎng)出的鮮紅色結(jié)節(jié)，表面光滑，質(zhì)中，呈無痛性緩慢生長(zhǎng)。根據(jù)生長(zhǎng)部位的不同，瘤體對(duì)甲的損害可造成不同程度的影響，若損害甲母質(zhì)，可造成甲板變形[2]。手指和足趾均可受累，多伴有癲癇、智力低下及多器官受累，面部可有血管纖維瘤，腰骶部出現(xiàn)鮫魚皮樣斑[3]。

甲周纖維瘤的診斷主要依靠組織病理學(xué)檢查，該患者組織病理示：(右手中指腫物)表皮角化過度、棘層肥厚，損害中央有成纖維細(xì)胞和致密膠原束，呈垂直走向，符合甲周纖維瘤典型表現(xiàn)；皮膚鏡檢查、組織病理學(xué)結(jié)果均提示患者右手中指呈雙層甲表現(xiàn)，考慮甲周纖維瘤的生長(zhǎng)對(duì)甲母質(zhì)造成損害，導(dǎo)致甲板自近端甲襞脫離，新生甲板對(duì)遠(yuǎn)端脫落甲板產(chǎn)生擠壓，致使甲下出現(xiàn)不規(guī)則陳舊淤血帶；患者無智力低下、癲癇及其他皮膚表現(xiàn)，且無類似疾病家族史，可基本排除結(jié)節(jié)性硬化癥的可能；因此最終確診為甲周纖維瘤繼發(fā)甲脫落。目前，甲周纖維瘤的治療多以手術(shù)切除為主，必要時(shí)可用磨削術(shù)、激光、液氮冷凍等療法，其中CO2激光對(duì)較多纖維組織療效較好[2]。

本病需與以下疾病相鑒別：①甲母質(zhì)瘤：典型組織病理表現(xiàn)為腫瘤的近端和遠(yuǎn)端區(qū)域的組織學(xué)改變有較大不同，遠(yuǎn)端區(qū)域上覆無顆粒層的基質(zhì)樣上皮，有多發(fā)“手套樣”乳頭狀突起，近端則在橫切面上呈圓頂狀改變[4]。②甲周疣：甲周感染人乳頭瘤病毒后，可出現(xiàn)丘疹，表面不光滑，呈菜花狀，可自體傳染[5]。

甲周纖維瘤臨床少見，Pubmed檢索到Nazzaro于1950年在一例神經(jīng)外胚層發(fā)育不良的病例報(bào)道中首次提及該病[6]，目前，國(guó)內(nèi)甲周纖維瘤的臨床報(bào)道未檢索到繼發(fā)甲脫落的相關(guān)文獻(xiàn)，多為結(jié)節(jié)性硬化癥的多發(fā)性損害，2011年齊顯龍等[7]報(bào)道結(jié)節(jié)性硬化癥甲周纖維瘤1例，2019年李嫚等[8]報(bào)道僅有皮膚表現(xiàn)的結(jié)節(jié)性硬化癥1例，臨床診斷中應(yīng)結(jié)合患者臨床表現(xiàn)，排除結(jié)節(jié)性硬化癥后方能診斷為甲周纖維瘤。