6例MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎相關(guān)快速進(jìn)展間質(zhì)性肺病患者的護(hù)理體會(huì)＊

牟 靜 吳曉冰 徐燕妮 鄧妙貞

1.西南交通大學(xué)附屬成都市第三人民醫(yī)院呼吸與危重癥學(xué)科 (四川 成都 610014)

2.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥學(xué)科四區(qū) (廣東 廣州 510120)

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是表現(xiàn)為肌肉慢性炎癥和特殊的皮疹，包括向陽(yáng)性皮疹和指關(guān)節(jié)的紫紅色Gottron's丘疹的一種結(jié)締組織性疾病[1]間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease，ILD)，是結(jié)締組織病(connective tissue disease，CTD)患者的常見(jiàn)肺部并發(fā)癥，部分ILD患者可發(fā)展為進(jìn)展性肺纖維化，使肺功能?chē)?yán)重受損，最終引起呼吸衰竭，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，甚至危及生命[2]?？焖龠M(jìn)展性ILD(rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD)目前定義為呼吸道癥狀在1～3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行性加重、出現(xiàn)呼吸困難和低氧血癥肺HRCT提示新發(fā)肺間質(zhì)病變或肺間質(zhì)病變較前加重的間質(zhì)性疾病[3]?？购谏亓龇只嚓P(guān)基因5(anti-melanoma differentiation-associated gene 5，anti-MDA5)抗體陽(yáng)性作為DM的類(lèi)型之一，其發(fā)生ILD比例高達(dá)92%，其RP-ILD的發(fā)生率更高，總生存率低，90d生存率僅為66.7%[4～6]?？筂DA5抗體作為一種DM特異性抗體，有一定的種族差異，有報(bào)道顯示亞裔成人DM患者中，抗MDA5抗體陽(yáng)性率達(dá)20%～50%[7]。對(duì)于此類(lèi)處于疾病快速進(jìn)展期的患者，應(yīng)降低氧耗，減少感染風(fēng)險(xiǎn)，加強(qiáng)皮膚的管理，為患者提供疾病、心理、營(yíng)養(yǎng)等多維度的護(hù)理。介于對(duì)該類(lèi)疾病的護(hù)理報(bào)道較少，特總結(jié)我院2020年收治的6例MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎患者合并快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺病[MDA5(+)-RPILD]的護(hù)理體會(huì)，以期為廣大護(hù)理同仁提供借鑒和參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料2020年7月至9月共收治MDA5(+)-RPILD患者6 例，女5例，男1例，平均年齡(54±2.43)歲。6例患者既往診斷皮肌炎病史，因感病情加重明顯，主訴以“短期內(nèi)出現(xiàn)活動(dòng)后心累氣促驟然加重至生活能力下降，全身肌肉酸痛”為主要癥狀來(lái)我院就診。6例患者肺功能均提示彌散功能下降、限制性通氣功能障礙。其中1例合并肺栓塞，3例合并縱隔氣腫，6例均合并Ⅰ型呼吸衰竭。

1.2 治療方法6例均在疾病快速進(jìn)展期，使用抗感染、免疫抑制劑及激素、免疫球蛋白沖擊治療，口服抗纖維化藥物。臨床治療除用藥外，以絕對(duì)臥床休息為主。

2 結(jié)果

6例MDA5(+)-RPILD患者在經(jīng)過(guò)積極的治療及護(hù)理后，4例患者病情穩(wěn)定后給予治療方案出院，2例患者出現(xiàn)呼吸衰竭經(jīng)搶救無(wú)效后死亡。

3 討論

3.1 高流量濕化氧療的護(hù)理CTD-ILD患者肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙?？筂DA5+抗體患者出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀后1個(gè)月內(nèi)，會(huì)伴進(jìn)行性呼吸困難和低氧血癥[8]，MDA5(+)-RPILD患者極易出現(xiàn)快速進(jìn)展的低氧血癥。有研究表明，當(dāng)CTD患者出現(xiàn)全身系統(tǒng)性損害尤其合并氧合指數(shù)下降及肺泡動(dòng)脈氧分壓差下降時(shí)，死亡率更高[9]。所以對(duì)于此類(lèi)患者地氧療是極其重要的。高流量濕化氧療(high flow nasal cannulae，HFNC)是通過(guò)提供相對(duì)恒定的吸氧濃度(21%～100%)、溫度(31～37℃)和溫度的高流量(8～80L/min)吸入氣體，對(duì)單純低氧血癥患者具有明確的治療效果[10]。研究顯示HFNC越來(lái)越多的用于ILD，以減少呼吸頻率和改善分鐘通氣，緩解呼吸困難癥狀，對(duì)比無(wú)創(chuàng)通氣，HFNC增加患者的舒適度和耐受性[11]。對(duì)于皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺病的病例報(bào)道中，HFNC可避免氣管插管，緩解呼吸窘迫，減少焦慮，并允許患者早期下床康復(fù)活動(dòng)，可顯著提高住院患者生活質(zhì)量[12]。本研究6例患者在入院后均有在床上活動(dòng)即出現(xiàn)氣促明顯、心率增快、氧飽和不穩(wěn)定的情況，患者生活能力評(píng)定(Bathel)指數(shù)下降幅度最大能達(dá)到80分?；颊呔鶡o(wú)明顯咯痰，其中1例患者因活動(dòng)即氣促導(dǎo)致無(wú)法交流。6例均給予HFNC聯(lián)合儲(chǔ)氧面罩取得較好效果。在患者疾病處于快速進(jìn)展期時(shí)，低氧血癥明顯，本研究護(hù)理中給予安置HFNC聯(lián)合儲(chǔ)氧面罩，能有效改善患者低氧血癥，且使用HFNC患者可以進(jìn)食及交流，同時(shí)提高氣道濕化，亦不會(huì)出現(xiàn)因使用無(wú)創(chuàng)面罩帶來(lái)的器械性損傷，從而有效提高患者舒適度。

3.2 皮膚的護(hù)理對(duì)于MDA5(+)-RPILD患者應(yīng)重視皮膚的護(hù)理。MDA5抗體(+) 的DM患者易出現(xiàn)典型皮膚受累的表現(xiàn)，如向陽(yáng)疹、Gottron疹、V字疹、披肩征、技工手、皮膚潰瘍等[13]。有研究表明，皮膚潰瘍與RPILD密切相關(guān)，是MDA5抗體(+)的患者的預(yù)后不良因素[14]。且激素及免疫抑制劑的使用對(duì)皮膚的修復(fù)有所影響。另一方面，患者因?yàn)榧膊〉募毙约又貙?dǎo)致無(wú)法下床活動(dòng)，容易發(fā)生受壓處皮膚發(fā)生壓力性損傷。此類(lèi)患者應(yīng)注意皮膚的保護(hù)，崔爽等[15]的研究總結(jié)11例MDA抗體+患者皮膚的護(hù)理結(jié)合我院具體情況在此次患者的護(hù)理中進(jìn)行應(yīng)用取得較良好的效果。我院收入此6例患者均有“技工手”、Gotton's疹(+)，其中4例出現(xiàn)不同程度的對(duì)稱(chēng)性皮膚破潰部分已結(jié)痂，2例皮膚未見(jiàn)破潰，但雙肘、髖部等骨突出可見(jiàn)皮膚粗糙。采取凡士林軟膏外涂，禁用肥皂，可使用溫水清洗。其中1例患者出現(xiàn)雙側(cè)髖部及肘部皮膚0.5cm×0.5cm破潰伴滲液，經(jīng)傷口造口專(zhuān)家會(huì)診后予以碘伏外涂后予SSD及紗布覆蓋，患者滲液較前減少。對(duì)于因疾病臥床無(wú)法下床的患者的壓力性損傷的預(yù)防，我院自制記憶海綿體位墊有大小型號(hào)用于幫助患者翻身及墊于骨突處，患者未發(fā)生壓力性損傷。

3.3 控制感染的護(hù)理在ILD患者中，合并感染是誘發(fā)呼吸衰竭的高危因素[16]。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)，相比病毒感染來(lái)說(shuō)，細(xì)菌、真菌感染在ILD感染中起到了很大的作用[17]。結(jié)締組織合并重癥感染預(yù)后極差，在ICU死亡率極高，就CTD發(fā)病特點(diǎn)以皮肌炎病例數(shù)最多[18]。研究發(fā)現(xiàn)對(duì)于皮肌炎早期死亡原因?yàn)榧毙曰騺喖毙缘拈g質(zhì)性肺炎，而后期主要死亡原因?yàn)榉尾扛腥綶19]。加之使用激素和免疫抑制劑治療，容易合并感染，增加患者死亡率。除常規(guī)抗感染護(hù)理外，應(yīng)盡力將患者安排在集中病房統(tǒng)一管理，注重患者基礎(chǔ)護(hù)理。(1)口鼻腔護(hù)理：激素的大量使用可能導(dǎo)致牙床的萎縮，指導(dǎo)患者使用軟毛牙刷清潔口腔；用生理鹽水或石蠟油濕潤(rùn)清潔鼻腔，保持口鼻腔的清潔。(2)皮膚的護(hù)理：患者疾病呈快速進(jìn)展期，且為皮肌炎相關(guān)，破潰的皮膚會(huì)導(dǎo)致感染加重，骶尾部及受壓部位應(yīng)用保護(hù)型泡沫輔料進(jìn)行保護(hù)，保持床單元清潔干燥，避免壓力性損傷的發(fā)生。(3)醫(yī)護(hù)人員做好手衛(wèi)生消毒，嚴(yán)格無(wú)菌操作，接觸患者均需穿著隔離衣，床單元固定快速手消毒劑。(4)對(duì)患者及家屬?lài)?yán)格落實(shí)手部衛(wèi)生相關(guān)健康教育，監(jiān)督患者及家屬手部衛(wèi)生情況，對(duì)于患者在實(shí)行使用消毒劑的同時(shí)需要密切關(guān)注患者皮膚情況。(5)減少不必要的侵襲治療，加強(qiáng)病房管理及清潔，定期進(jìn)行紫外線(xiàn)消毒。

3.4 抗凝的護(hù)理對(duì)于MDA5(+)-RPILD患者應(yīng)注意血栓形成及出血風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估。間質(zhì)性肺病病變主要是侵犯周邊肺組織部肺泡、肺泡間隔、鄰近的小氣管和小血管的彌漫性炎癥疾病[20]。MDA5(+)-RPILD患者需要使用大量激素沖擊治療，且患者因疾病導(dǎo)致活動(dòng)困難，所以此類(lèi)患者發(fā)生血栓與出血風(fēng)險(xiǎn)多種高危因素并存。在臨床上需要評(píng)估相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。本研究6例患者均使用低分子肝素皮下注射抗凝治療。并制定抗血栓預(yù)防方案，根據(jù)病情在維持氧合且以患者不覺(jué)累為主，其中2例可在醫(yī)護(hù)人員協(xié)助下進(jìn)行踝泵運(yùn)動(dòng)。4例患者氧合不穩(wěn)定使用彈力襪及下肢靜脈壓力泵。因患者在快速進(jìn)展期，活動(dòng)耐力差，且需要安靜休息，故制定的床上活動(dòng)均需在攜帶HFNC下進(jìn)行，并密切觀察患者的生命體征及癥狀。每日觀察記錄患者雙下肢周徑及有無(wú)出血傾向。1例患者并發(fā)肺栓塞使用低分子肝素溶栓后栓塞消失，其余患者均未出現(xiàn)靜脈血栓栓塞癥及出血。

3.5 吞咽指導(dǎo)及營(yíng)養(yǎng)護(hù)理對(duì)于MDA5(+)-RPILD患者要重視患者的胃酸反流情況及吞咽指導(dǎo)。研究發(fā)現(xiàn)，急性加重期的肺間質(zhì)纖維化(IPF)患者支氣管肺泡灌洗液中的胃酸和胃蛋白酶含量均明顯高于穩(wěn)定期的IPF患者。6例患者均因病情危重，無(wú)法脫離氧氣治療，為了降低患者誤吸風(fēng)險(xiǎn)，抑制胃酸反流入肺，均安置鼻空腸管。予以營(yíng)養(yǎng)會(huì)診制定鼻飼營(yíng)養(yǎng)方案以加強(qiáng)患者營(yíng)養(yǎng)的護(hù)理，改善患者營(yíng)養(yǎng)結(jié)構(gòu)。安置鼻空腸管期間為避免患者吞咽肌功能下降，由吞咽專(zhuān)科護(hù)士對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估并進(jìn)行吞咽康復(fù)的指導(dǎo)包括每日進(jìn)行兩次舌部活動(dòng)、牙齒咬合運(yùn)動(dòng)及鼓腮運(yùn)動(dòng)，每次5～10min；每日對(duì)患者進(jìn)行蛙田飲水試驗(yàn)評(píng)估及鍛煉患者吞咽功能。3例患者好轉(zhuǎn)進(jìn)入穩(wěn)定期均拔出鼻空腸管經(jīng)口進(jìn)食良好，1例患者帶管出院[21]。

3.6 舒適及心理的護(hù)理MDA5(+)-RPILD患者需要安靜休息，減少氧耗以度過(guò)疾病快速進(jìn)展期。舒適理論是圍繞舒適需求、舒適干預(yù)、干預(yù)協(xié)變量、尋求健康行為及結(jié)構(gòu)的完整性5個(gè)主要概念形成的理論框架[22]。MDA5+-RPILD患者因病情處于快速進(jìn)展期，疾病進(jìn)展快，低氧血癥明顯，且因疾病本身死亡率高，患者病情重、心理負(fù)擔(dān)重，1例患者自訴感覺(jué)為突發(fā)的呼吸困難加重?zé)o法接受，4例患者自訴對(duì)疾病感到恐懼。在護(hù)理方面應(yīng)基于舒適理論，以讓患者盡可能放松的舒適環(huán)境為主，為患者的生活按下“減速鍵”：(1)告知患者家屬盡力固定陪護(hù)，減少人員探視；(2)降低病房燈亮度，以溫和燈光及床頭燈為主，囑患者安靜休息，減少活動(dòng)；(3)為減少患者耗氧，保留鼻空腸管及尿管；(4)保持大便通暢，必要時(shí)可使用通便藥物；(5)與患者充分溝通，了解患者心理狀況，與心理專(zhuān)科護(hù)士共同制定心理干預(yù)方案從而改善患者焦慮恐懼等心理狀態(tài)；(6)為患者播放舒緩音樂(lè)放松身心；(7)與患者家屬充分溝通，減少家庭對(duì)患者的壓力。盡量讓患者安靜放松以減少氧耗，平穩(wěn)度過(guò)疾病快速進(jìn)展期。

對(duì)于MDA5(+)-RPILD患者來(lái)說(shuō)，病情會(huì)因肺纖維化出現(xiàn)肺功能急劇下降，呼吸衰竭且預(yù)后較差?；颊邥?huì)從生活完全自理快速進(jìn)展為臥床無(wú)法活動(dòng)，疾病進(jìn)展快、病情重、心理負(fù)擔(dān)大是臨床工作者需要關(guān)注的重點(diǎn)。此類(lèi)患者的護(hù)理難點(diǎn)在于如何幫助患者度過(guò)疾病快速進(jìn)展期，對(duì)于MDA5(+)-RPILD患者應(yīng)基于控制感染及纖維化進(jìn)展，做到減輕患者氧耗、控制患者感染侵襲、增強(qiáng)患者對(duì)抗疾病的信心，重視患者疾病、心理、營(yíng)養(yǎng)多維度的護(hù)理需求。MDA5(+)-RPILD患者因?yàn)榧膊√禺愋孕枰粑鼉?nèi)科、風(fēng)濕免疫科、皮膚科等多學(xué)科診治，對(duì)護(hù)理人員核心能力做出了更高的要求，特別是對(duì)于疾病進(jìn)展觀察的細(xì)節(jié)及敏感度等能力需要提高。本研究中病例患者數(shù)較少，臨床上還需繼續(xù)收集更多病例來(lái)總結(jié)MDA5(+)-RPILD患者的護(hù)理體會(huì)，對(duì)于此類(lèi)疾病預(yù)后較差的患者應(yīng)將進(jìn)一步關(guān)注患者出院后的系統(tǒng)隨訪及包括基于疾病個(gè)體化的呼吸康復(fù)在內(nèi)的延續(xù)性護(hù)理，以醫(yī)護(hù)一體化模式改善患者疾病結(jié)局。