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    胰腺淋巴上皮性囊腫一例

    2022-11-24 13:26:13周澳游建金鑫
    臨床外科雜志 2022年2期
    關(guān)鍵詞:鱗狀探查淋巴

    周澳 游建 金鑫

    病人,男性,33歲。體檢發(fā)現(xiàn)胰腺腫物2天,于2020年11月18日 入院,無明顯其他癥狀,入院前未行任何治療。體格檢查:體溫36.3 ℃,心率64次/分,呼吸18次/分,血壓121/70 mmHg,神志清楚,精神可,雙側(cè)瞳孔等大等圓,頸軟,雙肺呼吸音粗,各聽診區(qū)未聞及明顯干濕性啰音,心率64次/分,律齊,心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音及心包摩擦音,腹軟,無壓痛、反跳痛,肝脾肋下未觸及,雙下肢不腫,四肢肌力肌張力可,病理征(-)。2020年11月20日CT平掃檢查提示胰頭區(qū)囊性占位,考慮良性囊性病變。2020年11月20日,增強CT檢查提示胰頭區(qū)可見一圓形低密度影,邊界光整,大小約5.2 cm×6.6 cm×5.9 cm,考慮囊腫。2020年11月24日腹部B超檢查:胰頭部見一6.6 cm×5.5 cm的囊樣回聲(考慮胰頭囊腫)。2020年11月26日胰腺MRI和膽道MRCP檢查提示:膽總管走行區(qū)見一囊狀長T1長T2信號,大小約6.6 cm×5.3 cm,信號均勻,邊界清楚,考慮膽總管囊腫。

    2020年11月30日,在全身麻醉下行腹腔鏡囊腫切除術(shù)。術(shù)中探查見囊腫大小約7 cm×6 cm×6 cm,壁薄,內(nèi)見淡黃色微渾濁囊液,位于膽總管后方,胰腺上方,與周圍組織輕度粘連,游離膽總管并懸吊,以超聲刀鈍銳性分離囊腫周圍組織,完整切除囊腫,囊液淀粉酶(AMY)59(U/L),自左側(cè)切口完整取出囊壁,快速冰凍病理檢查未見惡性病變。2020年12月2日病例檢查提示:(胰腺)淋巴上皮性囊腫。

    討論King(1949年)首先應(yīng)用淋巴上皮囊腫一詞描述頸部鰓裂囊腫的病理特征,淋巴上皮性囊腫,又稱臂裂囊腫,通常見于人類口腔、腮腺或頸部等部位[1]。胰腺淋巴上皮性囊腫是一種極少見的胰腺囊性病變,多為良性[2],組織發(fā)生不明[3],推測胰腺淋巴上皮性囊腫的起源包括淋巴結(jié)中的上皮殘余;胰管囊變伴鱗狀化生在胚胎發(fā)育過程中與胰腺融合的易位的鰓裂囊腫或一種畸胎瘤[4]。本例病人B超與CT檢查考慮胰頭囊腫,MRI檢查提示膽總管囊腫,術(shù)中探查見囊腫實際位于膽總管后方,胰腺上方,與周圍組織輕度粘連,可見術(shù)前影像學(xué)檢查很難診斷。與其他良性和惡性胰腺囊腫相似,在少數(shù)病例報告中已經(jīng)描述了胰腺淋巴上皮性囊腫的細胞形態(tài)學(xué)特征,并表明其特征可能與其他良性和惡性胰腺病變重疊[5]。

    胰腺淋巴上皮性囊腫為單一病灶,邊界清楚、薄壁,包膜完整,單房或多房,平均直徑為4.6 cm(1.2~17 cm),表面光滑,質(zhì)軟,可活動,為真囊腫[4]。剖開后囊腫內(nèi)表面通常呈顆粒狀,無明顯突起,囊內(nèi)可有分隔,薄而均勻,顯微鏡下可見囊腔內(nèi)有不角化的分層鱗狀上皮和少量角蛋白碎片[6]。上皮結(jié)締組織界面扁平,被膜由纖維結(jié)締組織和突出的淋巴組織組成,并可見淋巴濾泡緊鄰致密的上皮下淋巴組織,形如淋巴結(jié),但胰腺淋巴細胞浸潤極其罕見,只有0.5%的胰腺囊腫才會存在[7-8]。囊腫內(nèi)充滿乳酪樣、顆粒狀、白黃色至棕色內(nèi)容物或有時可能充滿黏稠的漿液,其中可有脫落的上皮、淋巴細胞、漿細胞及組織細胞,與淋巴液類似[9]。在細胞學(xué)上,需要與胰腺假性囊腫、皮樣囊腫、黏液樣囊性病變、胰管鱗狀囊腫、腺鱗癌及轉(zhuǎn)移性鱗狀細胞癌等鑒別。

    1985年Luchtrath首次報道了淋巴上皮性囊腫,到1987年Truong等正式將這些病變命名為胰腺淋巴上皮性囊腫[5]。胰腺淋巴上皮性囊腫是一種非常少見的良性胰腺囊腫。有數(shù)據(jù)表明,胰腺淋巴上皮性囊腫主要見于中年男性,平均年齡55歲,一般為單個發(fā)病,發(fā)病部位可以在胰腺內(nèi),也可以在胰腺外,Kim 等于橫斷面及冠狀面重組圖像中選取病灶的最大斷面,畫出其圓心,再根據(jù)胰腺走行畫出胰腺的假想邊界,如果橫斷面或冠狀面只要有其一圓心位于胰腺邊界之外,則認為病變?yōu)橐认偻馍L;如果橫斷面及冠狀面兩者圖像圓心均位于胰腺內(nèi),則認為病變?yōu)橐认賰?nèi)向生長,按照Kim的分類法,則本次病例的囊腫為胰腺外生長[4]。胰腺淋巴上皮性囊腫生長緩慢,無疼痛、瘙癢或其他自覺不適,有學(xué)者報道其臨床表現(xiàn)可以有非特異性的腹痛、腹部不適。該病通常體檢才會被偶然發(fā)現(xiàn),不侵犯神經(jīng)和血管,缺乏特征性表現(xiàn),因此術(shù)前診斷十分困難,主要還是依賴術(shù)中探查和術(shù)后病理檢查來確診。應(yīng)用 B超、CT 及MRI僅僅有助于診斷,但并不起到確診的效果。胰腺淋巴上皮性囊腫需與胰腺假性囊腫、胰腺癌和胰腺內(nèi)分泌腫瘤等相鑒別:胰腺淋巴上皮性囊腫血清學(xué)檢查基本無異常,主要靠腹部B超、CT及膽道磁共振才能發(fā)現(xiàn);胰腺假性囊腫多繼發(fā)慢性胰腺炎或胰腺損傷,主要引起壓迫癥狀[10];胰腺癌多有明顯癥狀,如腹痛、黃疸、消瘦等,血清學(xué)檢查可有血、尿淀粉酶升高、血清總膽紅素和直接膽紅素升高,而且腫瘤標志物CA19-9等也會升高[11],影像學(xué)診斷技術(shù)是診斷胰腺癌的重要手段;不同細胞來源的胰腺內(nèi)分泌腫瘤表現(xiàn)為不同的臨床綜合征[12]。

    目前,胰腺淋巴上皮性囊腫的治療以手術(shù)切除為主,腹腔鏡囊腫切除術(shù)創(chuàng)傷小、不留瘢痕、美觀效果好。腹腔鏡囊腫切除術(shù)手術(shù)要點:(1)分離囊腫前壁:腔鏡探查找到囊腫,用超聲刀分離囊腫前壁,打開肝十二指腸韌帶,分離囊腫前壁時,注意保護十二指腸和膽總管十二指腸后段。(2)提供一定張力的情況下辨清層次,分離囊腫上部和下部,注意保護肝臟下極、膽囊和胰腺組織。(3)提起囊腫,緊貼囊腫壁分離后壁,避免損傷其后的門靜脈和肝動脈。(4)超聲刀推剝、切割分離,完整剝離囊腫。(5)主操作孔取出標本送術(shù)中快速病理檢查。

    胰腺淋巴上皮性囊腫起源不明,術(shù)前診斷困難,易誤診,依靠術(shù)中探查和術(shù)后病理檢查確診,治療以手術(shù)切除為主。

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