血管源性搏動(dòng)性耳鳴的研究進(jìn)展

呂莎 王耀文

1寧波市第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(寧波 315000)

2寧波大學(xué)(寧波 315000)

可導(dǎo)致搏動(dòng)性耳鳴（Pulsatile tinnitus，PT）的血管性疾病種類繁多：血管結(jié)構(gòu)異常、高血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)（如貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)、妊娠狀態(tài)等）、顱底及顳骨血管性腫瘤（如頸靜脈球體瘤、動(dòng)脈瘤等）、全身血管性疾病如（高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等）以及良性顱內(nèi)壓增高[1]。其中血管結(jié)構(gòu)異常所致的搏動(dòng)性耳鳴是指由于頭頸部動(dòng)靜脈結(jié)構(gòu)改變或血管周圍聲音屏蔽減弱使血流聲音被耳蝸不自主感知，其具有診斷率高、針對(duì)性治療有效率高等特點(diǎn)?；趯?shí)際臨床經(jīng)驗(yàn)，本文將重點(diǎn)對(duì)乙狀竇病變（Sigmoid sinus wall anomalies，SSWA）、靜脈竇狹窄、乳突導(dǎo)靜脈（Mastoid emissary vein，MEV）擴(kuò)大、鼓室內(nèi)異位頸內(nèi)動(dòng)脈（Internal carotid artery,ICA）、ICA巖骨段狹窄以及硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（Dural arteriovenous fistula，DAVF）進(jìn)行闡述。

1 血管源性PT的病因與臨床特點(diǎn)

1.1 靜脈源性PT

1.1.1 SSWA

SSWA包括乙狀竇憩室（Sigmoid sinus diverticulum，SSD）和乙狀竇骨壁局部缺損（Sigmoid sinus wall dehiscence，SSWD），占總 PT 患者 23%[2]。由于人群中頸靜脈系統(tǒng)存在右側(cè)優(yōu)勢(shì)引流（右側(cè)頸靜脈孔較左側(cè)大），同時(shí)女性頸靜脈孔較男性寬大，故女性右側(cè)顱內(nèi)乙狀竇（Sigmoid sinus，SS）靜脈血流量回流增大，發(fā)生湍流的機(jī)率增加，長期大量血流沖擊SS使SS周圍骨質(zhì)吸收變薄甚至缺損[3]。SSWD削弱了SS骨壁對(duì)SS血管形態(tài)的保護(hù)，血管壁形態(tài)改變形成SSD。SSD形成進(jìn)一步改變血流動(dòng)力學(xué)，惡性循環(huán)，直至患者感知血流雜音。因此，SSWA發(fā)病特點(diǎn)右側(cè)居多，且多發(fā)生在中年以后，甚至老年，發(fā)病人群以女性為主[3]。

1.1.2 乳突導(dǎo)靜脈擴(kuò)大乳突導(dǎo)靜脈（Mastoid emissary vein，MEV）無瓣膜，可以允許血流雙向流動(dòng)，當(dāng)血流的主要方向逆轉(zhuǎn)時(shí)容易發(fā)生湍流，增加對(duì)局部血管壁的撞擊，使中耳乳突腔空氣振動(dòng)，而被患者感知耳鳴[4]。Leo等[5]測(cè)量顱骨的乳突孔發(fā)現(xiàn)，有15%MEV孔直徑大于2.5 mm，4.3%MEV直徑大于4 mm。根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，直徑大于2.5 mm的MEV被認(rèn)為是MEV擴(kuò)大。盡管擴(kuò)大的MEV被認(rèn)為是PT的來源之一，但在臨床上單純MEV擴(kuò)大引起PT的病例并不多見,也許血流動(dòng)力學(xué)（流速、流量、顱內(nèi)靜脈壓等）、軀體感覺系統(tǒng)等也參與觸發(fā)或感知PT。

1.1.3 靜脈竇狹窄

在解剖上橫竇乙狀竇(Transverse-sigmoid sinus，TSS)移行部跨硬腦膜生長數(shù)個(gè)腦蛛網(wǎng)膜顆粒，發(fā)生蛛網(wǎng)膜炎時(shí)，這些在靜脈竇內(nèi)的大蛛網(wǎng)膜顆粒將粘連并發(fā)靜脈竇狹窄[6]，靜脈血通過狹窄的靜脈竇時(shí)血流加速，靜脈竇壁震動(dòng)而出現(xiàn)PT。

1.2 動(dòng)脈源性PT

1.2.1 鼓室內(nèi)異位ICA

鼓室內(nèi)裸露的ICA將血管搏動(dòng)通過相鄰的鼓膜和錘骨柄傳入耳蝸而使患者感知耳鳴。按病因不同分2類：（1）胚胎期鰓弓區(qū)毛細(xì)血管吻合發(fā)育不良，在CT影像上表現(xiàn)鼓室下管擴(kuò)大，ICA在骨岬表面向前向上直接延續(xù)ICA巖骨段水平部[7]?；颊咦杂准从蠵T，發(fā)生率不到1%[8]；（2）ICA垂直段骨質(zhì)缺如，隨著年齡增長，ICA增長速度超過骨管增長的速度后血管向外通過缺損的骨管突向鼓室，PT一般出現(xiàn)于成年后,發(fā)生率為2%[9]。

1.2.2 ICA巖骨段狹窄

靠近耳蝸的巖骨內(nèi)ICA局部動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成ICA狹窄，多見老年人。ICA狹窄乃至閉塞，直接影響顱內(nèi)血供，是缺血性卒中的危險(xiǎn)因素。ICA狹窄的臨床表現(xiàn)不一。若側(cè)支循環(huán)能代償，PT也許是其唯一的表現(xiàn)；側(cè)支循環(huán)不能代償，還可伴隨肢體麻木、記憶力下降、頭暈、等腦供血不足表現(xiàn)，以及眼一過性黑矇和不同程度視力下降等眼缺血綜合征[10]。

1.2.3 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(Dural arteriovenous fistula，DAVF)

DAVF是指顱內(nèi)硬腦膜上動(dòng)脈血直接流入靜脈的一類血管畸形，占顱內(nèi)血管畸形10%—15%[11]。硬腦膜的任何部位都可發(fā)生DAVF，其中以橫竇乙狀竇硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（Transverse sigmoid sinus dural arteriovenous fistula，TSS DAVF）和海綿竇硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（Cavernous sinus dural arteriovenous fistula，CSDAVF）多見[11]。多數(shù)學(xué)者傾向于DAVF的發(fā)生與顱內(nèi)壓增高有關(guān)，靜脈竇壓力增高導(dǎo)致靜脈竇周圍的生理性動(dòng)靜脈通道開放形成動(dòng)靜脈瘺[12,13]。

TSS DAVF占顱內(nèi)DAVF 20%-40%，在解剖位置上緊鄰耳蝸，主要癥狀是PT[12]。此外，患者還有頭暈以及四肢乏力等顱內(nèi)缺血癥狀，系瘺口較大盜血所致。當(dāng)伴皮質(zhì)靜脈返流時(shí)，顱內(nèi)靜脈壓升高，出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛，甚至出現(xiàn)顱內(nèi)出血等癥狀。

CSDAVF是顱內(nèi)DAVF的一種常見亞型，為ICA、頸外動(dòng)脈與海綿竇（Cavernous sinus，CS）之間的異常溝通。CS是一個(gè)位于蝶鞍兩側(cè)的靜脈湖，接受來自前方的眼上靜脈、外側(cè)的蝶頂竇和大腦中淺靜脈，向下向巖上竇、巖下竇、基底靜脈叢、翼叢引流。88%CSDAVF動(dòng)脈血可向眼上靜脈引流，眼靜脈動(dòng)脈化后患者可表現(xiàn)眼球突出、復(fù)視、眼紅等表現(xiàn)[13]。42%CSDAVF動(dòng)脈血通過巖下竇引流至SS，可出現(xiàn)PT[10]。

2 血管源性PT的診療策略

2.1 血管源性PT的診斷策略

首先，根據(jù)不同血管解剖結(jié)構(gòu)異常所致耳鳴特點(diǎn)各不相同可初步判斷疾病的類型。根據(jù)我們的臨床經(jīng)驗(yàn)：①一般情況下，動(dòng)脈源性PT較靜脈源性PT聲音強(qiáng)度大，聽診器可在相應(yīng)體表區(qū)域檢測(cè)到，如CSDAVF可在眶周，TSS DAVF與鼓室內(nèi)迷走ICA可在顳區(qū)聞及及血流雜音，一般為客觀性耳鳴。而靜脈源性聲音強(qiáng)度小，一般為主觀性。但這也并不一定絕對(duì)，在臨床上當(dāng)SSD憩室外凸程度大甚至突破乳突皮質(zhì)時(shí)顳區(qū)聽診也能聞及血流雜音；頸動(dòng)脈巖骨段狹窄因?yàn)轭i動(dòng)脈管骨管隔音作用顳區(qū)聽診血流雜音不能聞及；②手指輕壓舌骨高度處胸鎖乳突肌前緣頸內(nèi)靜脈或者向耳鳴側(cè)轉(zhuǎn)頭，靜脈源性PT可緩解或消失。動(dòng)脈源性和動(dòng)靜脈瘺所致PT，壓迫頸部血管對(duì)其血流無影響性，故耳鳴無變化；③動(dòng)脈源性和動(dòng)靜脈瘺所致PT伴隨癥狀發(fā)生率高。ICA狹窄可伴隨肢體麻木、記憶力下降、頭暈等腦供血不足表現(xiàn)，動(dòng)靜脈瘺患者也可伴有頭暈、四肢乏力等顱內(nèi)盜血癥狀。

根據(jù)病史特點(diǎn)初步判斷了哪類疾病引起的PT，再通過影像學(xué)檢查來輔助診斷。影像學(xué)檢查包括電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(Computer tomography，CT)、核磁共振血管成像(Magnetic resonance angiography，MRA)、顳骨CT血管成像(Computer tomography angiography，CTA)、全腦數(shù)字減影血管造影(Digital subtraction angiography，DSA)。

選用原則如下：

（1）CT：首選顳骨高分辨率CT（High resolution CT，HRCT），因顳骨周圍有ICA、SS、頸靜脈球、MEV穿行，這些血管部位變異、形態(tài)變化、骨管骨質(zhì)缺損等，HRCT檢查皆能清楚顯示，且能初步排除顳骨占位性病變。

（2）CTA或MRA：顳骨HRCT檢查未發(fā)現(xiàn)顳骨周圍的血管病變，則行CTA或MRA檢查，明確有無顱內(nèi)血管畸形。

（3）DSA：若CTA和MRA檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)血管畸形,并需要介入治療再進(jìn)一步行DSA檢查，最終確診和治療。

2.2 血管源性PT的治療策略

2.2.1 靜脈源性

（1）SSWA：針對(duì)SSWA引起PT的病理生理學(xué)，行乳突后入路乙狀竇壓迫復(fù)位術(shù)。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)的關(guān)鍵點(diǎn)應(yīng)包括：①盡可能消除SS周圍大氣房減少聲音共鳴；②完整修補(bǔ)缺損的SS骨壁屏蔽血流聲音；③消除SSD使血流恢復(fù)層流；④優(yōu)勢(shì)靜脈竇直徑較對(duì)側(cè)大于150%者縮窄2/3減少血液回流量。對(duì)于還需分離顳肌筋膜、收集骨粉來填塞SS的手術(shù)，因?yàn)楹臅r(shí)較長，選擇全麻手術(shù)更適合。

（2）MEV：粗大的MEV一旦電凝不能將其燒灼封閉而縮到彎曲的骨管內(nèi)將引起大出血。因?yàn)镸EV與SS溝通，還會(huì)引起顱內(nèi)血腫、感染及空氣栓塞。所以當(dāng)MEV直徑超過2.5mm，最安全的方法是電鉆擴(kuò)大磨骨范圍，仔細(xì)操作，充分暴露MEV并結(jié)扎該血管。

（3）靜脈竇狹窄：術(shù)前抗凝、溶栓2周，基本化解新鮮血栓，保證活化部分凝血活酶時(shí)間超過60s。全麻后全腦DSA術(shù)了解靜脈竇狹窄部位及程度（狹窄程度大于70%），球囊預(yù)擴(kuò)張狹窄部位后釋放支架恢復(fù)血流動(dòng)力學(xué)。

2.2.2 動(dòng)脈源性PT治療策略

（1）鼓室內(nèi)異位ICA：患者一旦診斷出迷走ICA，禁止鼓膜穿刺術(shù)、鼓膜切開術(shù)等中耳手術(shù)。若患者有難以忍受的癥狀并對(duì)手術(shù)期間可能損傷ICA風(fēng)險(xiǎn)徹底了解后仍然要求手術(shù)時(shí)，手術(shù)醫(yī)生在充分做好術(shù)前準(zhǔn)備的情況下可以嘗試將鼓室內(nèi)異位的ICA與鼓膜及錘骨分離，使患者PT緩解。但這些操作都必須非常小心，一旦ICA損傷出血將危及患者生命。

（2）ICA巖骨段狹窄：CTA對(duì)ICA狹窄處鈣化斑塊有很高的敏感性。MRA對(duì)不穩(wěn)定斑塊有很好的顯像和辨別能力，通過MRA識(shí)別頸動(dòng)脈狹窄的斑塊成分，包括斑塊內(nèi)出血、脂質(zhì)核心、疏松基質(zhì)等成分[14]。

有文獻(xiàn)報(bào)道在有癥狀的頸動(dòng)脈重度狹窄(≥70%)患者中，頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)預(yù)防患側(cè)致殘性腦卒方面非常顯著，并且隨著狹窄程度的增加而獲益顯著增加[10]。由于ICA（C2）狹窄處于巖骨頸動(dòng)脈管內(nèi)，開放手術(shù)操作困難，主要采用頸動(dòng)脈支架成型術(shù)解除狹窄。

2.2.3 DAVF治療策略

目前，血管內(nèi)干預(yù)治療（Endovascular intervention，EVT）已成為DAVF的一線治療方法，包括經(jīng)動(dòng)脈栓塞術(shù)（Transarterial embolization，TAE）、經(jīng)靜脈栓塞術(shù)（Transvenous embolization，TVE）或兩者兼用。

TSS DAVF發(fā)生顱內(nèi)出血或神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)小于2%[15]，一般可保守治療，若是患者不能忍受PT可以通過EVT治療。TSS DAVF的供血?jiǎng)用}基本上是頸外動(dòng)脈的分支，主要有腦膜中動(dòng)脈，其他還包括咽升動(dòng)脈、耳后動(dòng)脈、枕動(dòng)脈等，通過瘺口向TSS引流入頸內(nèi)靜脈。TSS是腦靜脈回流的必經(jīng)通道，對(duì)于對(duì)側(cè)靜脈竇發(fā)育不全和同側(cè)靜脈竇球囊阻塞檢查難以耐受的患者，損傷病變TSS導(dǎo)致腦靜脈引流受阻，引起顱內(nèi)壓增高。因此，經(jīng)動(dòng)脈栓塞瘺口比經(jīng)乙狀竇靜脈栓塞安全。近年來有報(bào)道采用靜脈竇球囊輔助下Onxy膠經(jīng)動(dòng)脈栓塞TSS DAVF，球囊既能保護(hù)靜脈竇不被栓塞材料堵塞，又避免Onxy膠在注射時(shí)被血流沖走[16]。

CSDAVF自然病程良性居多，通常能自行消退。對(duì)于伴皮質(zhì)靜脈返流、進(jìn)行性視力下降、神經(jīng)功能缺損的CSDAVF患者需外科干預(yù)。由于CS位置較深，EVT治療已成為CSDAVF的一線治療。由于CSDAVF動(dòng)脈血由頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈同時(shí)供應(yīng)，供血?jiǎng)用}數(shù)量較多，TAE治療困難。由于巖下竇直接溝通CS與SS、JB，解剖學(xué)上路線短且直，因此，CSDAVF選擇巖下竇途徑栓塞瘺口居多。

3 血管源性PT治療療效分析

3.1 靜脈源性PT治療療效分析

3.1.1 SSWA

近年來不斷有學(xué)者特別是耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生采用經(jīng)乳突入路乙狀竇壓迫復(fù)位治療SSWA引起的靜脈源性PT,并獲得良好療效，但存在一定的復(fù)發(fā)率[17]。乳突入路乙狀竇壓迫復(fù)位術(shù)主要并發(fā)癥是顱內(nèi)壓增高,可以由乙狀竇壓迫過度引起，也可以由術(shù)中損傷靜脈竇血管內(nèi)壁形成靜脈竇血栓引起[17]。此外，還會(huì)出現(xiàn)術(shù)耳悶、耳后凹陷和持續(xù)性的耳周麻木等輕微并發(fā)癥[17]。

3.1.2 MEV擴(kuò)大

MEV結(jié)扎術(shù)方法簡單且效果明顯。由于臨床上由單純MEV擴(kuò)大引起PT并不常見，文獻(xiàn)報(bào)道不多，劉陽云等[18]報(bào)道過1例MEV擴(kuò)大合并HJB患者，僅僅予MEV結(jié)扎后患者耳鳴消失。

3.1.3 靜脈竇狹窄

1995年Russell[19]首次報(bào)道靜脈竇狹窄，局部產(chǎn)生渦流，經(jīng)鄰近顱骨傳至耳蝸形成PT。在這之后很少有學(xué)者有關(guān)于靜脈竇狹窄導(dǎo)致耳鳴報(bào)道。但因特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥而接受介入治療靜脈竇狹窄報(bào)道很多，充分肯定了支架在治療顱內(nèi)靜脈竇狹窄患者中突出的治愈率以及安全性[20]。

3.2 動(dòng)脈源性PT治療療效分析

3.2.1 鼓室內(nèi)異位ICA

許多以前關(guān)于迷走ICA的報(bào)道都是保守治療，或者術(shù)前診斷不完善，術(shù)中損傷ICA而終止手術(shù)。2007年Yoshida等[21]首次報(bào)道通過頸動(dòng)脈管缺損骨壁、整修錘骨、外移鼓膜后PT消失。后來陸續(xù)有類似的成功的并且手術(shù)方式進(jìn)一步改進(jìn)了的病例報(bào)道[22]。

3.2.2 ICA C2段狹窄

隨著血管內(nèi)介入技術(shù)的提高和支架材料的改進(jìn)，頸動(dòng)脈支架成型術(shù)已是治療頸動(dòng)脈狹窄的一種重要的方法。我們查閱了國內(nèi)外關(guān)于專門ICA巖骨段狹窄的介入治療報(bào)道很少，僅Ihn等[23]報(bào)道2例老年男性ICA巖骨段狹窄通過頸動(dòng)脈支架成型術(shù)治療后PT完全消失。

3.2.3 DAVF療效分析

由于血管源性PT形成的病理生理是病變使局部血流由層流變?yōu)橥牧?，血流雜音傳入顳骨巖部耳蝸而感知與心臟、脈搏跳動(dòng)一致的耳鳴。因此藥物治療效果往往不理想，而選擇血管內(nèi)介入治療可以有效消除病灶，使血流恢復(fù)層流。

(1)TSS DAVF：EVT治療可有效緩解TSS DAVF引起的PT。Xu等[15]回顧性分析44例TSS DAVF患者經(jīng)EVT治療后立即血管造影復(fù)查31例瘺口完全閉塞或接近完全閉塞，經(jīng)過長期隨訪，僅1例出現(xiàn)瘺口復(fù)發(fā)。

(2)CSDAVF：根據(jù)目前報(bào)道的文獻(xiàn)，經(jīng)巖下竇TVE途徑栓塞CSDAVF效果明顯，主要并發(fā)癥是彈簧圈過度使用引起眼神經(jīng)麻痹[24]。

4 總結(jié)

PT不僅僅是單純的耳鳴，它可能是某些危險(xiǎn)疾病的一個(gè)癥狀，涉及顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺、大動(dòng)脈狹窄等，如果不及時(shí)診治，這些疾病的并發(fā)癥可危及到生命。不同來源的PT，其本身特點(diǎn)不同；不同疾病的PT伴隨的癥狀亦不同，這使我們?cè)谠\斷疾病時(shí)有跡可循。因此，對(duì)待這類患者我們要耐心詢問、仔細(xì)檢查，明確PT的來源。一旦病因明確，是由血管結(jié)構(gòu)異常引起的PT，通過手術(shù)矯正，應(yīng)該可以獲得良好的療效。當(dāng)然，PT的診治涉及耳鼻喉科、神經(jīng)外科、影像科等多學(xué)科，需要共同努力，才能為PT患者帶來更多的福音。