腎臟平滑肌瘤12例回顧性分析

王國輝 馬帥軍 金鳳 荊玉明 韓士超 戚若晨 張更 秦衛(wèi)軍

平滑肌瘤是一種起源于平滑肌組織的良性腫瘤，好發(fā)于子宮及消化道，而原發(fā)于腎臟的平滑肌瘤非常罕見。Romero等[1]報道在所有接受手術治療的腎臟病變患者中，腎平滑肌瘤僅占0.3%，而尸檢數(shù)據(jù)顯示其發(fā)病率為4%～5.5%。由于缺乏典型的臨床癥狀及影像學表現(xiàn)，腎臟平滑肌瘤術前不易診斷。本研究回顧性分析了12例經(jīng)手術病理確診為腎臟平滑肌瘤患者的臨床資料，并探討其診斷及治療方法，以期提高臨床醫(yī)生對該疾病的認識。

對象與方法

一、臨床資料

回顧性分析我院2008年6月至2021年12月收治的12例腎臟平滑肌瘤患者的臨床資料，收集信息包括患者年齡、性別、臨床癥狀、術前血紅蛋白水平、影像學資料、治療方式、病理及免疫組化結果等。根據(jù)腫瘤最大徑分為腫瘤≤4 cm組(5例)和腫瘤>4 cm組(7例)。排除標準：患有其他惡性腫瘤及血液系統(tǒng)疾病的患者。

二、統(tǒng)計學方法

結 果

12例患者中，男3例，女9例，男女比例為1∶3；年齡25～71歲，平均年齡(43.8±13.5)歲，50歲以下患者10例。8例為體檢發(fā)現(xiàn)，4例有腰背部疼痛或酸脹不適感，無其他泌尿系癥狀。術前11例患者腎臟增強CT結果提示腎占位，考慮惡性可能；1例患者提示良性可能。4例行機器人輔助后腹腔鏡下腎腫瘤剜除術；4例行后腹腔鏡下腎腫瘤剜除術；2例行后腹腔鏡下根治性腎切除術；1例行開放腎腫瘤剜除術；1例行開放根治性腎切除術。術后病理均為梭形細胞腫瘤，免疫組化SMA、Desmin、H-cald不同程度陽性表達，均確診為腎臟平滑肌瘤。術后隨訪1～163個月，平均(58.0±46.1)個月，均未見復發(fā)。

對比兩組患者資料發(fā)現(xiàn)，腫瘤≤4 cm組與腫瘤>4 cm組在年齡、性別、BMI、臨床癥狀、腫瘤位置(左、右側腎臟)、手術方式、增強CT結果、術前血紅蛋白、Ki-67、SMA、Desmin、H-cald及術后是否復發(fā)方面，差異均無明顯統(tǒng)計學意義(P>0.05)(表1)。

表1 兩組患者臨床特征比較

討 論

腎臟平滑肌瘤是一種罕見的腎臟良性間葉組織來源腫瘤，于2004年被納入世界衛(wèi)生組織(WHO)的腎腫瘤分類中[2]。目前臨床上多以個案報道為主，一項針對35年來診斷為泌尿生殖系平滑肌瘤病例的研究發(fā)現(xiàn)，5例患者中僅1例為腎平滑肌瘤[3]。國內范曉青等[4]報道經(jīng)手術治療的1 582例腎臟腫瘤患者中，僅5例確診為腎平滑肌瘤，約占所有腎腫瘤的0.31%。有研究報道本病女性常見(約占2/3)，好發(fā)于20～50歲[5]。本研究中男女發(fā)病比例為1∶3，50歲以下患者10例，與既往報道相符。腎平滑肌瘤可發(fā)生于任何含有平滑肌的區(qū)域，包括腎包膜下型(53%)、腎包膜型(37%)和腎盂型(10%)，且雙腎均可發(fā)生，以腎下極常見[6]。常見的臨床癥狀包括可觸及的腎區(qū)包塊(57%)、腹痛(53%)或肉眼血尿(20%)[7]，沈崇星等[8]報道57例腎血管平滑肌脂肪瘤中發(fā)生腫瘤破裂出血的患者，腫瘤直徑均>4 cm，表現(xiàn)為腰部劇烈疼痛，伴或不伴肉眼血尿，而本研究中兩組患者多為體檢發(fā)現(xiàn)，且腫瘤直徑>4 cm組無上述表現(xiàn)。

腎臟平滑肌瘤的病因及發(fā)病機制尚不明確，有研究認為與免疫缺陷、結節(jié)性硬化癥及EB病毒感染有關[9]。由于缺乏典型的影像學特征，腎平滑肌瘤不易與其他腎臟腫瘤相鑒別，本組中有11例(91.7%)患者術前CT結果提示惡性，因此誤診率很高。腎平滑肌瘤CT表現(xiàn)為邊界清晰的軟組織密度影，呈類圓形或橢圓形，多位于腎外周，擠壓腎實質或周圍臟器，增強掃描時病灶強化程度低于周圍腎實質；根據(jù)病灶的大小及是否有出血或囊性變，其強化程度不同，小病灶多呈輕度均勻強化，而腫瘤較大時，因出血或囊性變導致腫瘤內部密度不均，實質成分呈明顯延遲性強化，不易與嫌色細胞癌相鑒別[10]。超聲多表現(xiàn)為低回聲的結節(jié)或團塊，不易探及血流信號，所以無法提供有意義的診斷信息。此外，腎平滑肌瘤MRI表現(xiàn)為邊界清楚的結節(jié)或腫塊，在T1WI及T2WI上多呈稍低信號，DWI呈均勻稍高信號，同時結合腫瘤強化方式、假包膜及尖角征等征象可與其他腎臟腫瘤相鑒別[11]。

目前，病理診斷及免疫組化是腎臟平滑肌瘤診斷的金標準。顯微鏡下可見細長的梭形細胞，細胞核呈“雪茄狀”，染色質細小，核仁不明顯，有絲分裂活性低[12]，但需注意平滑肌細胞的壞死、細胞學異型性及有絲分裂活性，排除平滑肌肉瘤的可能。免疫組化表現(xiàn)為SMA、Desmin、H-cald不同程度陽性[13]，HMB45和Melan-A為陰性可鑒別血管平滑肌脂肪瘤，約87%的病例中孕激素受體(progesterone receptor, PR)、雌激素受體(estrogen receptor, ER)呈陽性表達，也提示性激素可能參與腎平滑肌瘤的發(fā)生[14]。本研究中兩組患者免疫組化均未提示PR、ER是否表達，因此無法評估其對腎平滑肌瘤的潛在作用，但這也為我們后續(xù)研究提供了一個方向。

腎臟平滑肌瘤的預后較好，本研究中最長隨訪時間為163個月，未見復發(fā)。由于術前影像學診斷價值有限，手術治療仍是目前首選的治療方式，根據(jù)腫瘤位置、大小、術者經(jīng)驗及水平，可選擇保留腎單位的手術或者根治性腎切除術。本研究發(fā)現(xiàn)患者的腫瘤直徑是否>4 cm，對于手術方式無影響，這也反映出目前泌尿外科醫(yī)生手術水平的提高，但是不論是采取何種手術方式，術中確保腫瘤的完整切除仍至關重要。

綜上所述，腎臟平滑肌瘤作為臨床上罕見的腎臟良性腫瘤，根據(jù)臨床癥狀及術前影像學資料，較難與其他腎臟腫瘤相鑒別，病理及免疫組化仍是其診斷的金標準。選擇何種手術治療方案應綜合多方面因素考慮，最終確保腫瘤的完整切除，最大限度保留腎功能，以使患者受益。