右肩部促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤1例＊

黃文鵬 李莉明 劉娜娜 高劍波

河南省鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科 (河南 鄭州 450052)

1 臨床資料

患者女，77歲，因“右肩部腫物3月余”入院。查體：右肩部可觸及3cm×3cm×2cm大小腫物，局部皮膚無紅腫、滲出，皮溫較健側(cè)無異常，觸痛、壓痛不明顯。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。既往有心臟疾病史。MRI：右肩關(guān)節(jié)前上方軟組織內(nèi)見團(tuán)塊狀T1WI稍低信號(圖1A)、T2WI稍低信號，壓脂序列呈高低混雜信號(圖1B)，DWI高b值呈點(diǎn)片狀彌散受限高信號，鄰近骨質(zhì)顯示可，分界清，注射對比劑后增強(qiáng)掃描示病灶呈不均勻中度強(qiáng)化(圖1C)，大小約35mm×36mm×38mm(左右徑×前后徑×上下徑)，邊界清楚，可見包膜環(huán)形強(qiáng)化；診斷為右肩關(guān)節(jié)前上方皮下軟組織病變，考慮血管瘤。行右肩部占位病變擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中見灰白灰紅腫物一塊，大小約5.5cm×3.5cm×2.5cm，質(zhì)韌，包膜完整，組織深層與關(guān)節(jié)囊局部緊密黏連。術(shù)后病理：光鏡下見束狀排列的梭形和星形纖維母細(xì)胞散在分布于致密的纖維黏液中，瘤細(xì)胞無異型性，未見明顯核分裂象(圖1D)；病理診斷：促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤(desmoplastic fibroblastoma，DF)。

2 討 論

促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤是一種生長緩慢的良性纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，部分可浸潤骨組織。病因不明，好發(fā)于老年男性的皮下筋膜及肌間隙內(nèi)，以四肢和背部的孤立性病變多見。臨床表現(xiàn)為局部緩慢生長的無痛性腫塊，長徑與侵犯的肌肉走行一致，平均直徑約4.5cm[1-2]。DF病理組織由大量膠原纖維和少量纖維母細(xì)胞樣腫瘤細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞無異型性，類似反應(yīng)性的纖維母細(xì)胞，免疫組化在富含膠原的軟組織腫瘤鑒別診斷中的價(jià)值有限[3-4]。本例MRI表現(xiàn)為邊界清楚的T1WI、T2WI稍低信號，與病理組織富含膠原而腫瘤細(xì)胞較少相對應(yīng)，壓脂序列呈高低混雜信號，考慮原因在于瘤體腫瘤細(xì)胞少而膠原纖維較多。強(qiáng)化方式和特征與組織病理和供應(yīng)腫瘤的血管分布相關(guān)，因病灶內(nèi)部血管分布有限，外周纖維母細(xì)胞樣腫瘤細(xì)胞成分相對增多，故增強(qiáng)掃描呈周邊環(huán)形明顯強(qiáng)化。鑒別診斷：(1)腹壁外韌帶樣纖維瘤：多發(fā)生于中青年女性，浸潤性生長，邊界不清，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化[5]；(2)滑膜肉瘤：多發(fā)于青年男性關(guān)節(jié)旁，典型呈“三重信號征”，內(nèi)可見鈣化，增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化；(3)孤立性纖維瘤：病灶邊界清楚，MRI為T1WI等信號，T2WI稍高信號，增強(qiáng)呈不均勻漸進(jìn)性“地圖樣”強(qiáng)化。本病影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，確診仍需病理學(xué)檢查。首選的治療方法是采取完全根治性手術(shù)，目前國內(nèi)外報(bào)道尚未出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)。