腦性癱瘓的外科與康復(fù)一體化治療進(jìn)展

曾 杰，徐 林，鄧博文，穆曉紅

（北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院骨科中心，北京 100700）

腦性癱瘓（cerebral palsy,CP）簡(jiǎn)稱腦癱，是高發(fā)病率的神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病，對(duì)患者家庭造成沉重的醫(yī)療負(fù)擔(dān)。目前，CP的治療仍是醫(yī)學(xué)研究的難點(diǎn)和熱點(diǎn)。外科手術(shù)與康復(fù)訓(xùn)練結(jié)合治療CP具有較好的療效，在臨床中得到廣泛使用。外科手術(shù)能夠?yàn)榭祻?fù)訓(xùn)練創(chuàng)造有利條件，康復(fù)訓(xùn)練是CP治療的核心方法。但在CP的臨床治療中，外科手術(shù)與康復(fù)訓(xùn)練并未有效地結(jié)合起來，各學(xué)科之間存在專業(yè)壁壘，成為CP診療水平提升的重要制約因素。筆者通過查閱國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)近年來CP的外科手術(shù)與康復(fù)一體化治療進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 腦癱的外科治療

1.1 神經(jīng)性手術(shù)

痙攣型腦癱是最常見的CP類型，約占60%～82%［1，2］，神經(jīng)性手術(shù)主要針對(duì)痙攣，以選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（selective posterior rhizotomy,SPR）為代表。SPR解除痙攣的原理主要是通過選擇性切斷脊神經(jīng)后根中的Ia類纖維，進(jìn)而阻斷脊髓反射的γ環(huán)路，降低過高的肌張力。20世紀(jì)初有學(xué)者嘗試切斷脊神經(jīng)后根改善肢體痙攣，其后Peacock等［3］將手術(shù)部位從脊髓圓錐水平降低到腰骶部，根據(jù)電生理反應(yīng)決定切除的比例，明顯降低手術(shù)難度和脊髓損傷的危險(xiǎn)性，促進(jìn)了SPR的推廣。徐林［4］于1990年率先將SPR術(shù)引入中國(guó)，同年SPR治療CP的安全性和有效性得到了美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)組織的多學(xué)科專家委員會(huì)的肯定［5］。

SPR能夠有效降低肌張力，改善患者粗大運(yùn)動(dòng)功能評(píng)分，具有良好的遠(yuǎn)期療效，可減少接受矯形手術(shù)的患兒比例和異常步態(tài)，改善動(dòng)態(tài)肌肉力量［6-7］。SPR的“選擇”有3個(gè)方面的內(nèi)涵，即：選擇合適的病例、選擇合適的神經(jīng)節(jié)段、術(shù)中電刺激誘導(dǎo)下選擇合適的比例進(jìn)行切斷［8］。

第二類常用的神經(jīng)性手術(shù)為選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)（selective peripheral neurotomy,SPN），SPN主要是通過選擇性切斷過度痙攣的肌肉或肌群所對(duì)應(yīng)的一根或數(shù)根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，阻斷局部反射弧，可有效降低肌張力和減少反射亢進(jìn)。SPN適用于痙攣部位單一且局限的CP患者，具有創(chuàng)傷小、緩解痙攣療效確切、可預(yù)防遠(yuǎn)期的肌肉骨骼后遺癥等優(yōu)點(diǎn)，能夠有效改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度、坐位能力和步態(tài)［9］，但部分患者術(shù)后有肌力下降、部分感覺喪失等不良反應(yīng)［10］。因此，SPN與SPR等神經(jīng)性手術(shù)作為不可逆的損傷性治療手段，必須嚴(yán)格把握適應(yīng)證，避免或減少手術(shù)并發(fā)癥。

1.2 肌腱、軟組織及骨性手術(shù)

肌腱、軟組織及骨性手術(shù)可統(tǒng)稱為矯形手術(shù)，主要針對(duì)患者在生長(zhǎng)發(fā)育過程中出現(xiàn)的肌肉攣縮和骨骼畸形，其目的是矯正肢體畸形，穩(wěn)定關(guān)節(jié)并重建肢體靜力與動(dòng)力的平衡，改善患者運(yùn)動(dòng)功能和生活質(zhì)量，便于日常護(hù)理。為避免矯形手術(shù)過早介入導(dǎo)致對(duì)正常生長(zhǎng)發(fā)育的破壞作用，患者年齡一般需達(dá)到6歲左右行肌腱及軟組織手術(shù)，關(guān)節(jié)矯形及骨性手術(shù)建議12歲以上進(jìn)行為宜［11］。

矯形手術(shù)不能解除肢體痙攣，而是糾正畸形，在沒有解除肌肉痙攣的前提下，單純行矯形手術(shù)往往會(huì)面臨術(shù)后畸形復(fù)發(fā)，導(dǎo)致二次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，因此矯形手術(shù)與SPR應(yīng)當(dāng)緊密配合，先行SPR術(shù)降低肌肉張力，然后行矯形手術(shù)。在接受SPR后，一般建議間隔6個(gè)月～1年左右再矯正肢體畸形［12，13］。

矯形手術(shù)適用于痙攣性肢體畸形和動(dòng)力性、進(jìn)展性或固定性關(guān)節(jié)畸形等，患者應(yīng)當(dāng)在術(shù)后配合進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。一般來說，不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱（dys?tonic cerebral palsy,DCP）患者接受矯形手術(shù)要慎重，因?yàn)榧埩φ系K會(huì)以不斷變化的模式影響主動(dòng)肌和拮抗肌，使得手術(shù)的結(jié)果難以預(yù)判［14］。但也有研究者對(duì)接受矯形手術(shù)的DCP患者進(jìn)行回顧性研究后發(fā)現(xiàn)，矯形術(shù)后出現(xiàn)的不可預(yù)測(cè)結(jié)果和畸形的早期復(fù)發(fā)并不如以前認(rèn)為的普遍［15］。

1.3 其他手術(shù)

鞘內(nèi)注射巴氯芬（intrathecal baclofen therapy,ITB）通過將巴氯芬直接注入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔中，抑制興奮性氨基酸釋放和單突觸與多突觸反射在脊髓的傳遞，可有效緩解痙攣狀態(tài)，改善患兒運(yùn)動(dòng)功能，減輕疼痛不適，具有減小用藥量和不良反應(yīng)的優(yōu)點(diǎn)，對(duì)于痙攣型和不隨意運(yùn)動(dòng)型中的肌張力障礙型腦癱都具有較好的治療作用［16］。ITB治療CP可能因撤藥癥狀和ITB硬件故障導(dǎo)致潛在的風(fēng)險(xiǎn)，尚需更嚴(yán)謹(jǐn)?shù)呐R床研究以明確該術(shù)式的長(zhǎng)期效果［17］。

頸動(dòng)脈鞘交感神經(jīng)網(wǎng)剝離術(shù)（cervical perivascu?lar sympathectomy,CPVS）運(yùn)用顯微外科技術(shù)環(huán)形切除頸動(dòng)脈疏松外膜，用于治療手足徐動(dòng)型腦癱，能夠改善患者肌張力、協(xié)調(diào)能力、語言清晰度、流涎等［18］，其機(jī)制可能與增加大腦血流量和弱化交感神經(jīng)上行性投射活動(dòng)等有關(guān)，該術(shù)式仍缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，作用機(jī)制亦需進(jìn)一步研究。

腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation,DBS）對(duì)于原發(fā)性和繼發(fā)性肌張力障礙都有較好的療效，能夠改善患者運(yùn)動(dòng)功能和殘疾評(píng)分［19］，由于目前DBS的適應(yīng)證、治療時(shí)機(jī)沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，研究結(jié)果存在較大的異質(zhì)性，手術(shù)本身導(dǎo)致一些不良反應(yīng)如感染或腦出血、電刺激引起的構(gòu)音障礙、感覺異常等，且兒童DBS并發(fā)癥高于成人，因此該術(shù)式應(yīng)當(dāng)是藥物治療無效時(shí)的最后選擇［20］。

2 腦癱的康復(fù)治療

2.1 常用康復(fù)治療技術(shù)

2015版《中國(guó)腦性癱瘓康復(fù)指南》將腦癱康復(fù)治療技術(shù)分為7類：神經(jīng)易化技術(shù)、基本康復(fù)技術(shù)、物理因子治療、輔助器具、作業(yè)治療、言語治療、引導(dǎo)式教育等［21］。腦癱的基本治療技術(shù)包括：物理治療（physical therapy,PT）、作業(yè)治療（occupational therapy,OT）、言語治療（speech therapy,ST）等。

PT是最主要的CP康復(fù)療法，CP患兒運(yùn)動(dòng)功能障礙和異常姿勢(shì)未完全固化，大腦發(fā)育具有較強(qiáng)的可塑性，因此通過早期介入PT，抓住促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)功能成熟和分化的最有利時(shí)機(jī)，及時(shí)介入PT訓(xùn)練可以達(dá)到促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)，促進(jìn)正常姿勢(shì)發(fā)育和運(yùn)動(dòng)功能提高的目的［22］。SPR與術(shù)后PT訓(xùn)練協(xié)同可明顯改善CP患者的步態(tài)、功能獨(dú)立性和自理能力。根據(jù)英國(guó)國(guó)家衛(wèi)生醫(yī)療質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)署（NICE）的建議，SPR術(shù)后的強(qiáng)化PT訓(xùn)練必不可少，也是決定治療效果的關(guān)鍵因素，術(shù)后1年內(nèi)是PT的黃金時(shí)期［23］。

OT根據(jù)患者生長(zhǎng)發(fā)育特點(diǎn)和功能障礙情況，針對(duì)其在多種情境下的表現(xiàn)設(shè)計(jì)和安排專門的訓(xùn)練，通過讓患兒完成這類有目的的作業(yè)活動(dòng)，提高患兒的認(rèn)知和運(yùn)動(dòng)功能，最大限度地恢復(fù)或提高獨(dú)立生活和勞動(dòng)能力。為提高患兒參與OT訓(xùn)練的積極性，可采用具有趣味性、規(guī)則性和教育性的游戲活動(dòng)，如體育游戲、虛擬現(xiàn)實(shí)（VR）技術(shù)等，在增加對(duì)患兒吸引力的同時(shí)，促進(jìn)日常生活能力、精細(xì)運(yùn)動(dòng)功能、社交功能的提高和精神心理的健康發(fā)育［24］。

對(duì)于語言發(fā)育障礙的康復(fù)，應(yīng)遵循語言發(fā)育里程碑的規(guī)律，根據(jù)每個(gè)患兒語言發(fā)育遲緩檢查、評(píng)價(jià)結(jié)果和語言特征，制定訓(xùn)練目標(biāo)及方法。對(duì)于構(gòu)音障礙的康復(fù)，依據(jù)構(gòu)音障礙的嚴(yán)重程度、損傷部位和性質(zhì)，判斷預(yù)后并制定康復(fù)方案，根據(jù)評(píng)定結(jié)果決定治療順序和方法，合理安排構(gòu)音和表達(dá)的訓(xùn)練［25］。系統(tǒng)ST能夠促進(jìn)聽覺和體感反饋控制系統(tǒng)的恢復(fù)，提高神經(jīng)系統(tǒng)處理效率，增強(qiáng)社會(huì)適應(yīng)能力和社會(huì)交往能力。

近年來，一些新的技術(shù)方法和康復(fù)理念值得進(jìn)一步關(guān)注，如康復(fù)機(jī)器人［26］、VR技術(shù)、家庭-社區(qū)-醫(yī)療鏈?zhǔn)娇祻?fù)模式、心理康復(fù)、基于微信群組和平臺(tái)的家庭康復(fù)指導(dǎo)、醫(yī)教結(jié)合、促進(jìn)患兒身心全面發(fā)展等，從技術(shù)手段到治療理念都在不斷發(fā)展，以多個(gè)角度嘗試解決患兒發(fā)育問題。

2.2 腦癱的中醫(yī)康復(fù)

針灸、推拿、穴位注射等是最常應(yīng)用的中醫(yī)康復(fù)方法，針刺可以使大腦皮層產(chǎn)生興奮灶并擴(kuò)散至周圍區(qū)域，增加腦組織血流和供氧，對(duì)周圍神經(jīng)起到良性刺激，將興奮傳入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，發(fā)揮整體調(diào)控作用［27］。針刺療法依據(jù)治療部位和針具等，可分為體針、頭皮針、電針、水針、溫針灸、激光針灸等，具有改善患者痙攣和運(yùn)動(dòng)功能等作用［28］。推拿具有疏通經(jīng)絡(luò)、理筋整復(fù)、滑利關(guān)節(jié)、調(diào)和氣血、改善神經(jīng)功能等作用，操作簡(jiǎn)便，成本低廉，安全性良好，能夠提高患兒肌力，改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度和感官敏銳度［29］。穴位注射結(jié)合經(jīng)絡(luò)學(xué)說，將藥物注射一定的穴位，在刺激經(jīng)絡(luò)的同時(shí)發(fā)揮藥物療效，藥物保留時(shí)間較長(zhǎng)，可以改善大腦血液循環(huán)，降低血清神經(jīng)元特異性烯醇酶水平，進(jìn)而改善CP患兒精神發(fā)育遲滯［30］。當(dāng)前，仍需高質(zhì)量臨床研究證據(jù)為CP的中醫(yī)康復(fù)療法推廣應(yīng)用提供科學(xué)依據(jù)。

2.3 A型肉毒毒素注射技術(shù)

A型肉毒毒素（botulinum toxin A,BTX-A）可抑制乙酰膽堿釋放，從而阻斷神經(jīng)對(duì)肌肉的控制，達(dá)到緩解痙攣的目的，且無明顯的全身副作用，廣泛應(yīng)用于痙攣的局部治療。BTX-A通過降低肌張力能夠顯著改善患者運(yùn)動(dòng)功能、疼痛評(píng)分等，為其他康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造了松弛肌肉的有利條件［31］，適用于以局部肌肉痙攣為主、關(guān)節(jié)無固定攣縮者，效果可持續(xù)3～6個(gè)月，因此在臨床中應(yīng)根據(jù)患者個(gè)體情況合理使用BTX-A，同時(shí)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪研究以評(píng)價(jià)其遠(yuǎn)期療效。

3 康復(fù)訓(xùn)練與外科手術(shù)在腦癱治療中的關(guān)系

在CP的治療中，“三分手術(shù)，七分康復(fù)”和多學(xué)科綜合干預(yù)已逐步成為臨床與康復(fù)醫(yī)學(xué)工作者的共識(shí)。對(duì)于痙攣型腦癱和以痙攣為主的混合型腦癱，1期SPR可解除患者肌肉痙攣狀態(tài)，根據(jù)患者術(shù)后肢體畸形等情況，擇機(jī)進(jìn)行2期矯形手術(shù)。手術(shù)的目的在于解決康復(fù)難以糾正的肌張力過高、畸形等問題，減小康復(fù)難度，為高效的康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造條件。

康復(fù)訓(xùn)練貫穿于CP治療過程的始終，術(shù)前康復(fù)以牽拉肌腱韌帶，降低肌張力為主，為手術(shù)做好準(zhǔn)備，旨在提高患兒肌力、對(duì)身體的控制力和協(xié)調(diào)性，減少異常姿勢(shì)，改善運(yùn)動(dòng)功能，患兒術(shù)前粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)越低，手術(shù)獲益越大［32］，因此術(shù)前規(guī)范康復(fù)是手術(shù)效果的重要保障。術(shù)后適時(shí)加強(qiáng)康復(fù)訓(xùn)練，以運(yùn)動(dòng)療法為重點(diǎn)，糾正病理運(yùn)動(dòng)模式，改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度，提升肌力，同時(shí)配合中醫(yī)康復(fù)療法，可減少手術(shù)并發(fā)癥。總體而言，長(zhǎng)期、規(guī)范的康復(fù)訓(xùn)練是提高CP患兒運(yùn)動(dòng)功能和生活質(zhì)量最有效的方法，各專業(yè)之間的協(xié)同合作至關(guān)重要。

4 腦癱外科與康復(fù)治療一體化模式的構(gòu)建

將外科手術(shù)與康復(fù)治療有機(jī)結(jié)合，逐步探索并形成一體化模式，具有很大必要性，主要體現(xiàn)為：（1）CP是目前醫(yī)學(xué)手段無法治愈且患者肢體殘障進(jìn)行性加重的疾病，早期診斷和規(guī)范治療對(duì)于改善預(yù)后意義重大；（2）CP患者總量逐年增加，而專業(yè)的治療機(jī)構(gòu)較少且分散，無法滿足日益增加的治療需求；（3）CP是復(fù)雜的綜合性殘疾，單一治療手段只能解決某些方面的問題，因此CP的治療提倡多學(xué)科合作，康復(fù)科與外科的協(xié)作是中心環(huán)節(jié)；（4）康復(fù)與手術(shù)的緊密配合可以明顯改善患者功能和預(yù)后，真正發(fā)揮1+1>2 的協(xié)同效應(yīng)［33］。

當(dāng)前還有一些限制康復(fù)與外科有效協(xié)同的因素，主要包括：（1）各系統(tǒng)獨(dú)立開展CP診療服務(wù)，各學(xué)科間交流不足，無法形成資源共享；（2）各專業(yè)相互之間缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，甚至有治療理念上的沖突；（3）從事CP手術(shù)與康復(fù)的機(jī)構(gòu)分散于綜合醫(yī)院、婦幼保健院等，不利于患者接受系統(tǒng)的綜合治療；（4）存在一些手術(shù)適應(yīng)證把握不嚴(yán)謹(jǐn)、操作不規(guī)范和康復(fù)過度治療等問題；（5）康復(fù)與外科行業(yè)水平有較大的地區(qū)差異性，特別是中西部地區(qū)，人才隊(duì)伍薄弱［34］。

為促進(jìn)CP的外科康復(fù)一體化治療模式的構(gòu)建與推廣，需要做好以下幾個(gè)方面的工作：（1）開展CP診療的多學(xué)科交流與協(xié)作，建立系統(tǒng)規(guī)范可持續(xù)的合作模式和行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)；（2）以科研為紐帶推動(dòng)各學(xué)科有機(jī)融合，加強(qiáng)多學(xué)科科研合作，開展多中心臨床研究工作，提供高水平的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)；（3）以多學(xué)科會(huì)診等形式，為患者制定合理的目標(biāo)和個(gè)性化的治療方案，充分發(fā)揮各專業(yè)的優(yōu)勢(shì)；（4）加強(qiáng)人才培養(yǎng)，全面提升人才隊(duì)伍綜合素質(zhì)。

綜述所述，CP的外科康復(fù)一體化治療對(duì)于更有效地改善患者運(yùn)動(dòng)功能和日常生活能力，減輕患者及家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神痛苦，具有很大的臨床價(jià)值與現(xiàn)實(shí)意義。目前外科與康復(fù)一體化治療模式的構(gòu)建還有許多制約性因素，需要在學(xué)術(shù)交流、政策導(dǎo)向、科研工作、人才培養(yǎng)等方面開展進(jìn)一步工作，推動(dòng)外科手術(shù)與康復(fù)訓(xùn)練有機(jī)融合于CP治療中，搭建好學(xué)科合作橋梁，打破學(xué)科壁壘，實(shí)現(xiàn)優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，提高診療質(zhì)量，助力醫(yī)療精準(zhǔn)扶貧，切實(shí)造福于更多的患者。